Chapitre 4 Flashcards
Quelles sont les fonctions du système extra-pyramidal?
Fonctions : Contrôle et régulation de la motricité Tonus Posture Initiation du mouvement Cognition Humeur
Par quoi est constitué le SEP?
o Constitué par l’ensemble des noyaux gris centraux
vrai ou faux, les noyaux gris centraux ne peuvent projeter directement ne périphérie?
vrai!
une lésion des noyaux gris centraux peut causer quoi comme syndrome?
Syndrome hyperkinétique (ex chorée d’Huntington)
Syndrome hypokinétique (ex Parkinson)
vrai ou faux, une lésion des NGC causent les memes symptomes qu’une lésion du cervelet?
faux
quelles sont les principales structures qui forment les NGC?
- noyau caudé
- putamen
- globus pallidus
- noyau sous thalamique
- susbtance noire
quelles sont les parties du noyau caudé?
tête, corps et queue (l’amygdale est au bout de la queue)
où se situe le globus pallidus?
en médial du putamen
quelles sont les deux portions de la substance noire?
Substance noire pars reticulata (ventral)
- Séparée du globus pallidus par la capsule interne
Substance noire pars compacta (dorsal) :
- Contient les neurones dopaminergiques
qu’est ce qui forme le striatum?
noyau caudé + putamen
qu’est ce qui forme le noyau lenticulaire?
putamen + globus pallidus
quelle est la relation anatomique entre les NGC et la capsule interne?
Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
o Noyau caudé + thalamus médial à la capsule interne
o Noyau lenticulaire latéral à la capsule interne
où se rendent initialement la majorité des influx qui atteigent les NGC?
au striatum
les efflux quittent les NGC par où?
par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata.
les influx qui arrivent aux NGC proviennent généralement de où?
du cortex cérébral
le putamen est impliqué dans quoi?
dans le contrôle moteur
le noyau caudé est impliqué dans quoi?
dans les fonctions cognitives
comment caractérisent ont les influx qui arrivent aux striatum?
La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur
les efflux qui sortent par la substance noire pars reticulata font quoi?
transmet l’information du contrôle moteur pour la tête et le cou.
les efflux qui sortent par le segment interne du globus pallidus font quoi?
transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.
comment caractérisent t on les efflux des NGC?
Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA
quelle est le trajet voie directe dans les NGC?
o Départ : striatum
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata
quelle est le résultat d’une stimulation de la voie directe?
Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus = facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur).
o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation
quel est le trajet de la voie indirect dans les NGC?
o Départ : striatum
o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata
une stimulation de la voie externe des NGC résulte en quoi?
Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus = inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
o Inhibition car 4 synapses : (-1)(-1)(+1)(-1) = -1
comment la dopamine est elle synthétisée?
o Tyrosine –> L-DOPA
Enzyme : tyrosine hydroxylase
Étape limitante dans la synthèse de la dopamine
o L-DOPA –> dopamine
Enzyme : LAA-décarboxylase
o Dopamine peut ensuite être transformée NE
Enzyme : Dopamine-hydroxylase
comment est le métabolisme de la DA?
1- Synthèse.
2- Dopamine stockée dans VMAT (vésicules).
3- Lors d’une stimulation : vésicules fusionnent avec la membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la synapse.
4- La dopamine se lie aux divers récepteurs en post-synaptique pour faire son effet ou se lie aux auto-récepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération.
quels sont les trois mécanismes qui peuvent mettre fin à l’action de la dopamine?
Recapture via pompe de recapture
Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-Méthyl-Transférase (COMT) en extracellulaire
quelles sont les structures anatomiques qui traversent le sinus caverneux?
Artère carotide interne
Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2
Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille
quel est le trajet des fibres motrices du NC III (oculomoteur)?
Elles partent du noyau oculomoteur situé dans le mésencéphale.
Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse interpédonculaire.
Elles traversent ensuite le sinus caverneux.
Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches
qu’innervent les fibres supérieures et inférieures de la partie motrice du NC III?
Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière
Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique
quel est le trajet des fibres parasympathiques du NC III?
Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé dans le mésencéphale.
Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite.
Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la pupille et aux muscles ciliaires.
quelle est la fonction motrice du NC III?
Muscle droit supérieur :
Regard vers le haut
Muscle droit inférieur :
Regard vers le bas
Muscle droit interne (droit médial) :
Adduction de l’oeil (mouvement latéral du côté nasal)
Muscle petit oblique (oblique inférieur) :
Regard vers le haut
Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’oeil de la base du nez)
Muscle releveur de la paupière :
Élévation de la paupière
Quelle est la fonction parasympa du NC III?
Responsables du myosis pupillaire :
Réflexe photomoteur
Accommodation
Une atteinte du NC III donnerait quoi comme conséquence?
Diplopie oblique:
Pire si le patient regarde un objet proche.
Moins pire si le patient regarde un objet éloigné.
Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.
Atteinte du muscle releveur de la paupière = ptose
Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
Position de repos de l’oeil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
quelles sont les différentes causes fréquentes d’une atteinte du NC III?
Lésion au niveau du mésencéphale par AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc.
Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite)
Lésion au niveau de l’orbite (infection, tumeur, trauma)
où se situe l’endroit classique où le NC III est souvent comprimé?
Compression du nerf par un anévrisme intracrânien –> souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne
–> donne une paralysie douloureuse qui implique la pupille
dans quel contexte une compression du nerf III pourrait elle donner une atteinte parasympathique?
On pense que les fibres parasympathiques sont localisées à la surface du NC3. Si la compression du nerf est assez sévère pour causer une paralysie complète du muscle, les fibres parasympathiques devraient donc être touchées également, causant ainsi une mydriase de l’oeil atteint.
qu’est ce qui peut causer une lésion du NCIII dans son trajet intracranien?
Compression du nerf par une hernie de l’uncus au-travers la tente du cervelet.
Ischémie : atteinte microvasculaire–> diabète, hypertension, vasculite
Traumatisme
Infection
Thrombose du sinus caverneux
quel et le NC avec le plus long trajet IC?
NC4 (c’est aussi le seul nerf à décusser)
quel est le trajet du NC IV?
o Nerf trochléaire origine du mésencéphale (noyau sous le noyau oculomoteur).
o Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.
Quelles sont les fonctions du NC IV?
Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
= Regard vers le bas
= Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’oeil vers le bas du nez)
une atteinte du NC IV donne quoi comme conséquences?
Diplopie verticale :
Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’oeil atteint.
Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’oeil atteint
Atteinte du muscle grand oblique :
Position de repos de l’oeil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)
quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du NC 4?
Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)
Quel est le trajet du NC 6?
o Nerf abducens origine de la partie inférieure de la protubérance.
o Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulbo-protubérantielle.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.
Quelles sont les fonctions du NC 6?
Fibres motrices innervent :
Muscle droit latéral
Abduction de l’oeil (mouvement latéral du côté temporal)
Une atteinte du NC 6 donnera quoi comme conséquences?
Diplopie horizontale
Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’oeil atteint.
Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’oeil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.
Atteinte du muscle droit latéral
Limitation d’abduction de l’oeil atteint.
Position de repos de l’oeil en légère déviation vers l’intérieur.
quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du NC 6?
Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)
les désordres du mouvements résultent habituellement de quel type de patho?
Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des noyaux gris centraux
en présence d’une lésion focale des NGC, les mouvements anormaux sont présents ou?
les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion
quelle est le ddx d’une patho des NGC?
o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
quelle est la distinction entre un syndrome hyperkinétique vs hypokinétique?
o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.
quels sont les sx associés à un syndrome hypokinétique?
Rigidité
Bradykinésie
Akinésie/hypokinésie
quels sont les symptomes associés à un syndrome hyperkinétique?
Tremblement Athétose Chorée Ballisme Dystonie Myoclonie Stéréotypie Tic
quelle est la définition de tremblements en neuro?
Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque –> causent un mouvement bidirectionnel.
Lents ou rapides
qu’est ce que la chorée?
Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
Prédominance distale
vrai ou faux, la chorée ne peut pas toucher le tronc, le cou ou le visage?
faux!!
quelles peuvent être les différentes étiologies de la chorée?
o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
qu’est ce que l’athétose?
Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
Prédominance distale
Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
quelles peuvent être les différentes causes de l’athétose?
o Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique) o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
qu’est ce que le ballisme?
Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
qu’est ce qui différencie le ballisme de la chorée?
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
quelle est la forme la plus fréquente de ballisme et qu’est ce qui la cause?
Hémiballisme : forme la plus fréquente
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion
qu’est ce que la dystonie?
Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.
donner des exemples de dystonie focale?
Torticolis
Crampe de l’écrivain
donner des exemples de dystonie généralisée
Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
quelle est la forme la plus fréquente de dystonie?
dystonie cervicale
Position anormale de la tête
Tremblement dystonique de la tête possible (augmente lorsuqe tente de vaincre sa dystonie)
qu’est ce qu’une myoclonie?
Contractions musculaires brèves et soudaines.
Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies
Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
Rythmiques ou arythmiques.
Spontanées ou provoquées par un stimulus.
quelle est la différence entre les tremblements et la myoclonie?
la myoclonie est irrégulière
qu’est ce qu’un tic?
Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
o « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
quels sont les différents types de tics?
Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
qu’est ce que la coprolalie?
tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
quels sont les caractéristiques d’un syndrome de gilles de la tourette?
Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
quelles sont les dufférentes étiologies des tics?
o Syndrome de Gilles de la Tourette
o Lésions des noyaux gris centraux
qu’est ce que la stéréotypie?
Activité coordonnée, continue et répétitive sans but :
o Exemples :
Mouvements bucco-linguaux masticatoires
Croisement/décroisement des jambes
Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
quelle est l’étiologie principale de la stéréotypie?
Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
nommer les différentes mvmts anormaux du plus lent au plus rapide?
Bradykinésie/hypokinésie rigidité dystonie athétose chorée ballisme tic myoclonie
À noter qu’un tremblement peut être rapide ou lent, selon l’étiologie
qu’est ce que le tremblement de repos (parkinsonisme)?
Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
quand est-ce que le tremblement de repos est le plus facile à observer?
lorsque :
o Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
o Les mains du patient sont sur ses cuisses.
o Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
quelles sont les parties du corps à observer en cas de tremblemetn de repos?
Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
Observer le patient lorsqu’il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.
quelles sont les 3 types de tremblement d’action?
- postural
- cinétique
- d’intention
qu’est ce que le tremblement postural?
o Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manoeuvre du serment).
o Disparait au repos.
quelles sont les étiologies du tremblement postural?
Tremblement essentiel (le plus typique) Médicaments/drogues Anomalies métaboliques Sevrage d'alcool Peur intense Anxiété Etc.
qu’est ce que le tremblement cinétique?
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
quelles sont les étiologies du temblement cinétique?
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
qu’est ce que le tremblement d’intention?
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses
à quelle âge se manifeste généralement la chorée de huntington?
entre 30 et 50 ans
quelle est la survie médiane des patients atteints de chorée de huntington?
15 ans; décès souvent d’infections respiratoires
comment est la transmission de la chorée de huntington?
o Autosomale dominante
quelle est le gène responsable de la chorée de huntington?
Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
quels facteurs génétiques pourraient être déterminants dans le début de la maladie de hunitngton?
Transmission par le père
La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
Anticipation paternelle
Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.
à partir de combien de répétiotion de CAG est on sur d’avoir la maladie de huntington?
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que peut on observer en patho d’Une chorée de huntington?
o Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
quelle est la symptomatologie de la chorée de huntington?
dans les 4 domaines de fonction des NGC:
Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
Mouvements des yeux (Saccades lentes, Atteinte de la poursuite fluide, Nystagmus, Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux)
Émotions
Cognition
quelle est la triade classique de la chorée de huntington?
- Chorée (90% des patients)
Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
Évolution progressive - Démence sous-corticale
Diminution de l’attention
Atteinte du jugement
Diminution des fonctions exécutives - Problèmes psychiatriques
Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
outre la triade, quels autres symptomes peuvent être associés à la chorée?
Impersistence motrice
Dysarthrie hyperkinétique
Difficulté à la marche (démarche dansante)
Dystonie
plus tardif:
Bradykinésie, rigidité
Instabilité posturale, chutes
Dysphagie
à l’imagerie TDM cérébral que peut on noter en cas de chorée de huntington?
o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.
quel est le traitement de la maladie de huntington?
Traitement symptomatique :
Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
quels sont les ES de la tétrabenzine?
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété, dépression
quelles sont les CI à l’utilisation de tétrabenzine?
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
vrai ou faux, la maladie de parkinson est généralement génétique
faux plus sporadique et les facteurs environnementaux sont non identifiés
quel est l’âge moyen d’apparition du parkinson?
Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen 62 ans)
quelle est la physiopatho de la maladie de parkinson
?
o Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle)
o Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy)
vrai ou faux, il faut une imagerie pur faire le dx de parkinson?
faux! dx clinique et EP mais possibilité de TDM/IRM
o PET scan (seulement dans les cas atypiques)
quelle est la triade classique du parkinsonisme?
1) Bradykinésie(essentiel au diagnostic)
2) Tremblement de repos
3) Rigidité
qu’est ce qui pourrait signifier une évolution plus lente en parkinson?
Jeune âge
Tremblement prédominant
Asymétrie marquée
Absence de démence
vrai ou faux les sx sont habituellement bilatéraux au début d’un parkinson?
faux! - Les symptômes se présentent initialement de façon unilatérale ils deviendront bilatéraux éventuellement
- Cependant, un côté demeure généralement plus atteint que l’autre (asymétrie)
quelles sont les caractéristiques du tremblement associé au parkinson?
Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts Doigts qui font du « pill-rolling » Fréquence : 4-7 Hz Plainte initiale dans 60% des cas Typiquement : Commence aux doigts d’une main Atteint la jambe du côté ipsilatéral Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
comment est la rigidité dans le parkinson?
Résistance lors du mouvement passif
Continue durant le mouvement
quelles sont les manifestations de la bradykinésie et de l’hypokinésie en parkinsonisme?
Hypomimie
Voix hypophonique
Micrographie
comment est la démarche parkinsonienne?
Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie
Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
Rétropulsion
Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
Difficultés à initier la démarche (freezing)
Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
Diminution du balancement des bras asymétrique
Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)
vrai ou faux, la démence apparait tardivement dans le parkinson?
vrai!
Signe tardif de la maladie de Parkinson
Touche 15 à 40% des patients
Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)
vrai ou faux, l’anosmie est un sx précoce du parkinson?
vrai!
quels sont les red flags dans le parkinson? (fait penser à un autre dx)
o Absence d'asymétrie o Rigidité axiale prédominante o Instabilité posturale et chutes précoces o Parésie du regard o Ataxie, polygone de sustentation élargi o Dysautonomie o Apraxie o Démence ou hallucinations précoces o Peu de réponse à la médication o Progression rapide des symptômes o Absence de tremblements de repos
quel est le désordre du mouvement le plus commun?
le tremblement essentiel
comment est le tremblement dans le tremblement essentiel?
o Type de mouvement : flexion/extension du poignet
o Tremblement de posture ou cinétique
o Fréquence : 8 - 12 Hz
où se localise le tremblement dans le tremblement essentiel?
Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
Touche surtout les mains et les bras
Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
Touche rarement : jambes, tronc
commment est la transmission des tremblements essentiels?
o Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
mais aussi sporadique
vrai ou faux, les tremblements essentiels sont dégénératifs?
faux! la progression est minime avec le temps
quel est la différence entre le tremblement physiologique exacerbé et le temblement essentiel?
o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural
de façon général, les syndromes parkinsoniens diffère du parkinson sur quels points?
ils causent des symptômes relativement symétriques, pas de tremblement de repos, l’instabilité posturale apparaît tôt dans l’évolution de la maladie et les patients répondent peu aux agents
quels sont les deux syndromes qui font partie de l’atrophie multisystème et leurs symptomes respectifs?
o Type parkinsonisme (MSA-P)
Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
o Type cérébelleux (MSA-C)
Symptômes : dysarthrie, ataxie
quelle est la physiopatho de l’atrophie multisystème?
o Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
Tronc cérébral
Cervelet
Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)
o En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.
quels sont les 3 critères dx de MSA?
1) Dysfonction autonome, prédominant au début de la maladie
Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)
2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa (Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale)
3) Syndrome cérébelleux
Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux
qu’est ce que la paralysie supranucléaire progressive?
o Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau: Colliculus supérieur Noyau rouge Noyau dentelé du cervelet Noyau sous-thalamique Globus pallidus
quels sont les symptomes précoces de la PSP? vs parkinson
Diminution de l’équilibre, chutes
Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
Rigidité axiale (rigidité du cou)
Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce
au fil de l’évolution du PSP, qu’est ce qui peut survenir?
Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
Dysarthrie pseudobulbaire
Dysphagie
quels sont les symptomes de la dégénérescence corticobasale?
Symptômes : tableau asymétrique
o Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
o Et
o de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)
quel est la physiopatho de la démence à corps de lewy?
o Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral
quels sont les symptomes de la démence à corps de lewy?
o Hallucinations visuelles o Fluctuation attention/éveil o Parkinsonisme o REM-sleep behavior disorder o Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
quelles peuvent être les causes de tremblement d’action?
- tremblement essentiel (postural et cinétique)
- hyperthyroidie (fin, extrémités)
- médicamenteux
- sevrage ROH (postural/intention)
- physiologique
- physiologique exacerbé
quels sympathomimétique peuvent causer des tremblements?
o Adrénaline posture
o Bronchodilatateur posture, cinétique
o Théophylline posture
quels agents avec actions centrales peuvent causer des tremblements?
o Neuroleptique posture, repos
o TBZ posture, repos
o Métoclopramide posture, repos
o Antidépresseur (surtout tricyclique et ISRS) posture
o Lithium posture, repos, intention, myoclonies
quels antiarythmiques peuvent causer des tremblements?
o Amiodarone posture, repos
o Mexilétine, procaïnamide posture
quelles hormones peuvent causer des tremblements?
o Synthroïd, stéroïdes posture
quelles sont les différentes causes de tremblement physiologique exacerbé?
o Médicaments o Anxiété o Dépression o Hyperthyroïdie o Hypoglycémie o Drogue o Phéochromocytome o Sevrage alcool o Caféine
donner deux causes de chorée?
- déficience motrice cérébrale (paralysie)
- chorée de huntington
quels sont les traitements médicamenteux offerts dans la maladie de parkinson?
Levodopa : médicament le plus efficace
Levodopa + carbidopa : médicament le plus utilisé
Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)
quel est le mécanisme d’action de levodopa?
Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine
quels sont les ES de levodopa?
Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements)
Hypotension orthostatique
quel est le mécanisme d’action de carbidopa et l’avantage de l’ajouter a levodopa?
Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC
–> réduit les ES associés à la DA
outre les traitements typiquqes, quels autres agents pharmaceutiques peut on utiliser dans le traitement du parkinsonisme?
o Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl)
Traitement des tremblements
o Agent antiviral (amantadine)
Traitement de la dyskinésie ou traitement initial
Effet anticholinergique, dopaminergique et antiglutamatergique
Augmente la libération de dopamine dans le striatum
o Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine)
Traitement initial ou d’appoint
o Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
Traitement initial ou d’appoint
Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie
o Inhibiteur COMT (entacapone)
Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
Traitement d’appoint
qu’est ce qui arrive après un traitement long terme au levodopa?
Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
- fluctuations motrices (épuisement de fin de dose, retard ou absence de l’effet)
- dyskinésie (lorsque le levodopa à une efficacité maximale–> chorée, dystonie, myoclonies)
pour minimiser les épuisements de fin de dose, qu’ajoute ton?
Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
Ajouter rasagiline
Ajouter agoniste dopaminergique
Augmenter la fréquence des doses de levodopa
pour diminuer les dyskinésies du au tx de levodopa, que fait on?
Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
Ajouter amantadine
Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
Cesser rasagiline, entacapone, stalevo
pourquoi les patients dont la maladie de parkinson progresse ont bcp de période on/off?
Régulation anormale des niveaux de dopamine
Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine
quels sont les différences d’effet entre levodopa et les agonistes dopaminergiques?
o Lévodopa
Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne
Meilleure qualité de vie
Moins de handicap
o Agonistes dopaminergiques
Plus d’effets secondaires (somnolence, oedème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions)
Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
si un patient atteint de parkinson a des symptomes légers et peu incapacitants, que donne t on?
Rasagiline
Amantadine
Anticholinergique pour tremblements
Attendre avant de traiter si moins de 55-60 ans
si un patient atteint de parkinson a des symptomes incapacitants, que donne t on?
Agonistes dopaminergiques si moins de 55 ans
Levodopa/carbidopa
quels sont les traitements chirurgicaux possibles dans le parkinson?
Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne
Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa
quels sont les agents de 1ere ligne utilisés dans le traitement des tremblements essentiels?
o Propranolol (Indéral) Le plus efficace des β-bloqueurs
o Primidone (Mysoline)
Barbiturique
Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées
quels sont les agents de 2e ligne utilisés dans le traitement des tremblements essentiels?
o Gabapentin
o Topiramate
o Clonazépam
