Chapitre 10

Question 1

quelle est la physiopatho de la SEP?

Answer 1

o Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.

o La maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit secondairement les axones à un degré variable.
 La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
 Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».

o Atteinte de tout le système nerveux central :
 Touche la substance blanche (de manière prédominante)
 Touche la substance grise (de manière moindre)
 La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.

Question 2

Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques de la SEP?

Answer 2

 Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
o Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
 Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
 2 femmes : 1 homme
 Gradient latitudinal

Question 3

quels sont les facteurs de risque de développer la SEP?

Answer 3

 Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux (virus EBV, vit D basse, tabagisme, IMC élevé à l’adolescence)

Question 4

quelles sont les facteurs de bon pronostic de la SEP?

Answer 4

 Femme
 Jeune
 Rémission complète entre récidives
 Manifestations sensitives

Question 5

quelles sont les facteurs de mauvais pronostic de la SEP?

Answer 5

 Maladie progressive
 Signes moteurs et cérébelleux
 Multiples lésions en T2 à la présentation
 Intervalle court entre les récidives
 Hommes
 Début tardif
 Attaques fréquentes

Question 6

vrai ou faux la démyélinisation est irréversible?

Answer 6

faux!Variable
 Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui grossissent.
 Il y a des plaques qui disparaissent ou qui diminuent.
 Les variations sont maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution.

Question 7

qu’est ce que le syndrome clinique isolé en SEP?

Answer 7

 Une seule poussée documentée.
 Patients à haut risque de développer la maladie.
 La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.

Question 8

comment se présente la SEP?

Answer 8

o Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées).

Question 9

qu’est ce que la forme rémittente/cyclique en SEP?

Answer 9

 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
 Alternance de poussées et de rémissions.
o Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
 La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
 Les patients sont stables entre les poussées.

Question 10

qu’est ce que la forme secondaire progressive en SEP?

Answer 10

 Succède à la forme rémittente cyclique :
o ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
o Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.

 Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
o Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.

 Responsable d’une grande partie des handicaps.
o Détérioration de l’ambulation.

Question 11

qu’est ce que la forme primaire progressive en SEP?

Answer 11

 Touche environ 5-10% des patients.
 Contrairement à la forme rémittente / cyclique : il n’y a pas de poussée claire.
 Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le début de la maladie.
 La maladie progresse graduellement, sans rémission. Il peut toutefois y avoir des plateaux temporaires où la maladie ne progresse pas.
 Ne répond pas aux traitements connus.

Question 12

quels sont les 3 symptomes initiaux classiques en SEP?

Answer 12

3 syndromes classiques :

1. Névrite optique rétrobulbaire
2. Myélite transverse incomplète
3. Syndrome du tronc cérébral

Question 13

à quelle fréquence surviennent généralement les poussées en SEP?

Answer 13

En moyenne : une poussée aux 2 ans

 Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.

Question 14

l’installation des sx en SEP se fait sur cb de temps?

Answer 14

o Installation sur quelques heures/quelques jours

Question 15

les poussées en SEP durent combien de temps?

Answer 15

o Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
 Continu ou paroxysmes répétés
 Résolution sur quelques semaines/quelques mois

Question 16

comment se présente la névrite rétrobulbaire?

Answer 16

o Présentation : perte de vision, perte de vision des couleurs (désaturation du rouge), douleurs aux mouvements oculaires, DPAR, etc.

Question 17

comment se présente la myélite transverse?

Answer 17

o Inflammation d’un segment de la moelle épinière
o Présentation : faiblesse motrice, troubles de sensibilité (niveau sensitif), dysfonctions autonomiques, signe de Lhermitte, atteinte des sphincters (urinaire et anal)

Question 18

quels sont les plaintes précoces en SEP?

Answer 18

Perte sensitive : paresthésies

Question 19

Quelles sont les symptomes possibles en SEP?

Answer 19

 Névrite optique rétrobulbaire :
 Myélite transverse :
 Syndrome du tronc cérébral ( limitation de l’adduction de l’oeil atteint + nystagmus de l’oeil situé du côté sain+Atteinte des nerfs crâniens)
 Perte sensitive : paresthésies

 Symptômes moteurs( Spasmes musculaires, Faiblesse)
 Symptômes dysautonomiques (Constipation, Troubles urinaires, Troubles sexuels
 Symptômes cérébelleux (Ataxie
o Nystagmus
o Dysarthrie
o Tremblements
o etc)

 Troubles cognitifs légers possibles (mémoire de travail, attention/concentration)
 etc.

Question 20

quels sont les symptomes plus typiques/spécifiques à la SEP?

Answer 20

o Intolérance à la chaleur/Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.

o Signe de Lhermitte
 Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
 Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
 Suggestif, mais pas pathognomonique de la SEP (déficit en vit B12, arthrose cervicale, etc.).

o Fatigue
o Trouble attentionnel (sx non spécifique)

o Phénomène paroxystiqu

Question 21

que peut on noter à l’EP d’une sclérose en plaque?

Answer 21

o ROT vifs
o Perception vibratoire diminuée
o Funambule instable

Question 22

quels sont les 3 principes sous-jacent au dx de SEP?

Answer 22

o Dissémination dans l’espace
 On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
 Méthode : poussée clinique, confirmé par imagerie par IRM

o Dissémination dans le temps
 On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est récurrent.
 Méthode :
 Identifier plusieurs poussées cliniques
 Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre

o Exclusion des autres diagnostics possibles
 Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont globalement moins fréquentes que la SEP elle-même.

Question 23

quelles sont les modalités paraclinqiues qui peuvent être utilisés pour le dx de SEP?

Answer 23

 L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
 Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
 Potentiels évoqués visuels

Question 24

vrai ou faux, on peut trouver des hyperdensités a l’IRM du cerveau chez les personnes âgées?

Answer 24

VRAI, Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), une bonne proportion de la population générale peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR à l’IRM, pouvant mimer parfois les plaques de la SEP. Leur origine peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques. La localisation des lésions et leur taille peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées à la SEP.

Question 25

comment l’IRM de la moelle peut aider pour le dx de la SEP?

Answer 25

peut aider au diagnostic différentiel
o Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante

Question 26

quels sont les changements à la ponction lombaire dans la SEP?

Answer 26

 Synthèse d’IgG intra-thécale
o Bandes oligoclonales :
 Anticorps de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
 On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales surnuméraires et d’un processus inflammatoire du SNC.
o Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté (ratio des IgG du LCR et du sang)

Question 27

avec quoi traite t on une poussée de SEP?

Answer 27

o Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
 Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
 Ceci peut être suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
 Formes orales : non inférieures selon études
o Protection gastrique PRN
o Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide mais pas meilleure au final) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie

Question 28

les médicaments sont plus efficaces pour les symptomes positifs ou négatifs?

Answer 28

positifs

Question 29

que fait on pour regler la fatigue en SEP?

Answer 29

 Rechercher autres causes possibles de fatigue :
 Trouble du sommeil, dépression
 Médicaments (effets secondaires : sédation)
 Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
 Approches non pharmacologiques

 Médicaments = décevants
 Amantadine
 Stimulants : méthylphénidate, modafinil
 Anti-dépresseur : bupropion, ISRS

Question 30

vrai ou faux on traite tjrs la spasticité en SEP?

Answer 30

faux, on ne veut pas toujours la traiter car avoir les jambes spastiques permet à certains patients de se déplacer debout. Si on ramollit les jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et les patients peuvent tomber

Question 31

comment traite t on les troubles vésicaux en SEP?

Answer 31

 Anticholinergique
 Parasympathomimétique
 Bloqueur alpha-adrénergique

Question 32

comment traite t on la dysfct sexuelle en SEP?

Answer 32

Si la dysfonction a une origine spinale :

 Traitement : inhibiteur PDE-5

Question 33

à quelle forme le traitement de fond est il applicable?

Answer 33

Applicable à :
o Formes rémittentes
o Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
o Syndrome clinique isolé
o Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)

Question 34

quells sont les options disponibles pour le traitement de fond de la SEP?

Answer 34

o Immunomodulateurs :
 Interféron β (5 formulations)
 Acétate de glatiramer (Copaxone)
 Fingolimod (Gilenya)
 Diméthyle de fumarate (Tecfidera)
 Tériflunomide (Aubagio)
 Natalizumab (Tysabri)
 Alemtuzumab (Lemtrada)
 Ocrelizumab (Ocrevus)
 Cladribine oral (Mavenclad)
o Immunosuppresseurs

Question 35

que font les médicaments entraitement de fond de la SEP?

Answer 35

o Diminuent le nombre de poussées
o Diminuent la sévérité des poussées
o Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
o Diminuent la détérioration à l’IRM