Cardiopatias congênitas Flashcards
O cordão umbilical possui quantas artérias e veias?
2 artérias (sangue venoso) e + 1 veia (sangue arterial)
Na vida intrauterina os pulmões estão […] (abertos/colabados) e a sua vasculatura […] (dilatada/constricta), resultando em […] (alta/baixa) resistência vascular pulmonar.
Colabados; constricta; alta.
As estruturas específicas da circulação fetal desviam o sangue para o coração […]
Esquerdo.
- Forame oval: AD > AE
- Canal arterial: a. pulmonar > aorta
ALTA RESISTÊNCIA PULMONAR
Na circulação fetal, o sangue oxigenado sai da placenta e chega ao feto pela…
Veia umbilical.
Na circulação fetal, a veia umbilical transporta o sangue para…
Fígado e ducto venoso
O ducto venoso comunica a veia umbilical com o AD. V ou F?
Falso.
o ducto venoso comunica a veia umbilical com a veia cava inferior
Sequência da circulação fetal:
Veia umbilical > ducto venoso > veia cava inferior > AD > FOV > AE > VE > aorta
Na circulação fetal, qual estrutura permite a passagem de sangue do AD para o AE?
Forame oval
Na circulação fetal, qual estrutura permite a comunicação entre as artérias pulmonar e aorta?
Canal arterial
O sangue não-oxigenado segue preferencialmente pelo canal arterial devido à alta resistência dos vasos pulmonares. V ou F?
Verdadeiro.
Mecanismo do fechamento funcional do forame oval?
Ventilação após o nascimento > aumento do fluxo pulmonar > maior volume e pressão o átrio esquerdo > fechamento funcional do forame oval (posterior fechamento definitivo)
Na circulação pós-natal, a saída da placenta aumenta a resistência vascular sistêmica, culminando em…
Aumento de PaO2 no canal arterial + diminuição de prostaglandinas circulares > fechamento do canal arterial.
Nem todas as cardiopatias congênitas terão manifestações clínicas ao nascimento. V ou F?
Verdadeiro.
O que determina a presença de sintomas nas cardiopatias congênitas?
Relação Qp/Qs (fluxo pulmonar/fluxo sistêmico).
- Normal = 1
- Alterado se > 1 (mais sangue indo para os pulmões)
Cardiopatias congênitas acianóticas com sobrecarga de volume? (4)
Comunicação interatrial (CIA);
Comunicação interventricular (CIV);
Persistência do canal arterial (PCA);
Defeito total no septo AV (DSAV).
Cardiopatia congênita acianótica com sobrecarga de pressão?
Coarctação da aorta. (dificuldade de ejeção de VE)
Cardiopatias congêntas cianóticas? (5)
5Ts.
Tetralogia de Fallot (T4F); Transposição dos grandes vasos; Tricúspide (estenose); Drenagem anômala Total de V. pulmonares; Tronco arterioso.
Cardiopatia congênita mais comum?
CIV
CIV: classificação pela localização do defeito septal?
- Perimembranoso (adjacente às valvas AV, sendo estas uma das margens do defeito);
- Musculares (todas as bordas do defeito são musculares)
Na CIV, o defeito septal mais comum é […], sendo o de maior chance de fechamento espontâneo o […].
Perimembranoso; muscular
CIV: ausculta?
Sopro sistólico em BEE inferior E ruflar diastólico mitral (estenose mitral relativa, pelo hiperfluxo)
Sinais de insuficiência cardíaca em lactente? (3)
Taquipneia;
Sudorese;
Cansaço às mamadas.
CIV: radiografia de tórax?
Aumento da trama vascular e cardiomegalia ou normal
CIV no ECG?
ECG: sobrecarga de AE e VE (sobrecarga biventricular);
Clínica do CIV logo após o nascimento e no CIV pequeno?
RN: assintomático - shunt limitado (não há gradiente de pressão bem estabelecido, pois a RV pulmonar demora até 6-8s para diminuir por completo).
CIV pequeno: assintomático - sopro holossistólico em BEE inferior (com frêmito)
Clínica da CIV moderada/grande?
Manifestações de IC (taquipneia, sudorese, interrupção das mamadas), hiperfonese de B2 em área pulmonar, sopro holossistólico, ruflar diastólico mitral.
Quando indicar cirurgia no CIV?
Sintomáticos ou CIV grande (pelo ECO)
Na CIV pequena e assintomática pode-se aguardar o fechamento espontâneo. V ou F?
Verdadeiro.
Se indicada, a correção de CIV deve ser feita precocemente para evitar a…
Síndrome de Eisenmenger (aumento da resistência pulmonar, com inversão do shunt e cianose)
Fisiopatologia da síndrome de Eisenmenger?
Hiperfluxo pulmonar prolongado > remodelamento vascular (hipertensão pulmonar) > inversão do shunt (VD > VE)
A síndrome de Eisenmenger transforma uma cardiopatia acianótica em cianótica, pela hipertensão pulmonar. V ou F?
Verdadeiro.
CIA: forma mais comum?
Ostium secundum (70%) - defeito no local onde ficava o forame oval
CIA: subtipo ostium primum?
Defeito adjacente às valvas atrioventriculares (20%).
A CIA normalmente é assintomática. V ou F?
Verdadeiro.
Ausculta de CIA?
- desdobramento amplo e fixo de B2 (CIA - “Ci Abre”) - aquele mantido na inspiração e expiração;
- sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda (estenose pulmonar funcional);
- sopro diastólico tricúspide (estenose tricúspide funcional)
Diagnóstico de CIA?
RX: aumento de AD e VD, aumento da artéria pulmonar e circulação pulmonar;
ECG: sobrecarga de VD, BRD;
ECO: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt.
Na CIA assintomática e pequena deve-se indicar…
Acompanhamento.
Indicações de cirurgia ou cateterismo?
- Sintomáticos;
- Aumento da relação Qp/Qs;
- Repercussão hemodinâmica importante.
Na PCA está mantida a comunicação entre a. pulmonar e aorta, causando hiperfluxo pulmonar. V ou F?
Verdadeiro (transmissão retrógrada da pressão).
Marco clínico que sugere PCA?
Prematuridade - PCA
A rubéola congênita está associada à…
PCA (+- estenose da artéria pulmonar).
Qual condição clínica que mascara a PCA?
Doença da membrana hialina (DMH) - à medida que DMH melhora há aumento do shunt, piorando a PCA
Como a DMH pode mascarar a PCA?
aumento da resistência em leito pulmonar pela DMH > menor diferença de pressão entre aorta e a. pulmonar > redução do Shunt E-D
PCA (características do sopro? foco de ausculta?
- sopro contínuo (sístole e diástole) em maquinária;
2. 2o EIC esquerdo ou região infraclavicular esquerda.
Clínica de PCA?
Poder ser assintomática;
Clínica de IC - sopro contínuo em maquinário - pulsos periféricos amplos.
Na PCA, o ECG apresenta um aumento de…
VE
RX de PCA?
aumento da circulação pulmonar, aumento de AE, VE, aorta e artéria pulmonar.
Tratamento clínico de PCA?
Indometacina, ibuprofeno -diminuem a PGE2;
Indicação de cateterismo ou cirurgia para PCA?
Repercussão hemodinâmica
Fisiopatologia do Defeito total do septo atriventricular (DSAV)?
Há uma falha no fechamento do coxim endocárdico.
Coxim: dá origem as válvulas AV, à parte do septo interatrial e à parte do septo interventricular.
O DSAV é composto por… (3)
CIA + CIV + valva AV anormal
A DSAV é a cardiopatia mais associada à síndrome…
Síndrome de Down
Principal complicação da DSAV?
Síndrome de Eisenmenger - (CIV grande pode provocar)
Cardiopatia congênita mais comum, há manifestações de ICC…
CIV
Cardiopatia congênita com desdobramento fixo de B2?
CIA
Cardiopatia congênita comum em prematuros, presença de sopro em maquinária?
PCA
Cardiopatia congênita relacionada a síndrome de Down?
DSVA
A coarctação da aorta pode acontecer em qualquer ponto ou segmento do vaso. V ou F?
Verdadeiro.
Coarctação da aorta: associada a qual outra anomalia cardíaca?
Valva aórtica bicúspide
Coarctação da aorta: associa-se a qual síndrome genética?
Síndrome de Turner.
Formas clínicas de coarctação da aorta?
RN com CoA grave: período neonatal - cianose diferencial (MMSS sem cianose), IC grave e sinais de choque
Crianças maiores adolescentes: hipertensão em MMSS, pulsos diminuídos em MMII (dores nos membros), frêmitos nos espaços intercostais.
A coarctação de aorta com sintomas mais graves e precoces é a […]
Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à emergência do canal arterial.
a outra forma é a justa ductal: adjacente ao canal arterial.
A cianose diferencial é típica de qual cardiopatia congênita?
Coarctação de aorta.
Coarctação de aorta: tríade clínica em crianças maiores?
Hipertensão arterial em membros superiores;
Pulsos diminuídos em membros inferiores: dores nos membros;
Frêmito nos espaços intercostais (circulação colateral).
Coarctação da aorta: radiografia?
Erosões costais, sinal do “3” (aumento da aorta pré e pós-obstrução).
Tto da coarctação da aorta?
RN: prostaglandinas (manter perfusão sistêmica);
Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo.
Em um RN, como diferenciar a cianose pulmonar da cardíaca?
Através do teste de hiperóxia.
cianose de etiologia cardíaca - mesmo após a oferta de oxigênio, não há melhora do parâmetro gasométrico.
Como é feito o teste de hiperóxia?
Gasometria após oferta de O2 a 100% por 10 minutos:
PaO2 > 250mmHg - exclui causa não cardíaca;
PaO2 < 100-150mmHg - cardiopatia cianótica.
Cardiopatia congênita cianótica mais comum?
Tetralogia de Fallot.
Características da tetralogia de Fallot (4):
Obstrução via saída de VD;
Hipertrofia do VD;
CIV (defeito no septo IV);
Dextroposição da aorta.
todas essas alterações são consequências do desvio anterossuperior do septo conal
Tipos clínicos da tetralogia de fallot? (3)
Grave: cianose no RN;
Não grave: cianose progressiva;
Crise hipercianótica.
Características das crises hipercianóticas da tetralogia de fallot?
Mais comum < 2 anos;
Ao acordar ou após o choro;
Cianose intensa > hipóxia > diminuição do sopro;
Recomendação: posição genupeitoral (flexão das pernas sobre o tórax).
Tto das crises hiperciánóticas na tetralogia de fallot?
Oxigênio
Morfina: aumenta a RVS e reduz a resistência pulmonar;
Bicarbonato IV
Fenilefrina (casos refratários - aumenta resistência sistêmica)
Betabloqueador - propanolol IV (cronotrópico negativo - aumenta o tempo diastólico)
O que determina a clínica na tetralogia de fallot?
Grau de obstrução da via de saída do VD
Radiografa na Tetralogia de Fallot?
Coração em bota - elevação do ápice cardíaco devido a hipertrofia de VD;
Diminuição da circulação pulmonar;
Arco da pulmonar escavado.
ECG na tetralogia de Fallot?
Sinais de aumento de VD
o eco faz o diagnóstico definitivo
Cirurgia paliativa na tetralogia de Fallot?
Shunt de Blalock-Taussing (liga artéria subclávia na a. pulmonar)
lembrar do filme “Quase Deuses”
Cirurgia definitiva na Tetralogia de Fallot?
Aliviar obstrução de VD, fechar o CIV
Complicações da tetralogia de fallot?
Trombose cerebral (devido a policitemia) < 2 anos; Abscesso cerebral (>2 anos); Endocardite.
Transposição dos grandes vasos:
O VD estará conectado com a aorta e o VE estará conectado com a a. pulmonar;
AD > VD > Ao (concordância atv - o AD recebe retorno venoso e manda o sangue não oxigenado para o VD, porém como este é conectado à aorta, o sangue desoxigenado será distribuído para todo o organismo); AE > VE > AP;
Em um lado da circulação há somente sangue oxigenado e outro lado somente com sangue desoxigenado - só é compatível com a vida devido a pontos de comunicação, que permitem certa mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. - Quando essas estruturas começam a se fechar, há uma cianos grave
Clínica da transposição dos grandes vasos? (3)
Cianose progressiva no RN;
Disfunção miocárdica - IC;
Sem sopros; B2 hiperfonética.
No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais manifestações é a…
Transposição dos grandes vasos
Rx na transposição dos grandes vasos?
Coração em “ovo deitado”,
Fluxo pulmonar normal ou aumentado.
Tratamento paliativa da transposição dos grandes vasos?
RN: protaglandinas EV - manter o canal (permite que o sangue oxigenado alcance a circulação sistêmica);
Atriosseptostomia por balão (Rashkind).
Tratamento definitivo da transposição dos grandes vasos?
Cirurgia de Jatene (brasileiro) - troca das artérias
A cirurgia definitiva na transposição dos grandes vasos deve ser realizada em até…
21 dias de vida - o VE está conectado a um circuito de baixa pressão, de maneira que perde massa muscular; assim, se a cirurgia não for feita nos primeiros dias de vida, ao conectar o VE com a aorta, ele não terá mais capacidade de bombear o sangue contra a circulação sistêmica
Drenagem anômala total das veias pulmonares:
4 veias pulmonares drenam para o AD ou para alguma veia sistêmica
Rx na drenagem anômala total das veias pulmonares:
Sinal do boneco de neve.
Cardiopatia congênita associada a Sd. Marfan?
Prolapso mitral - sopro telessistólico no ápice
Cardiopatia associada a rubéola congênita:
Estenose pulmonar periférica;
Se associada à estenose aórtica supravalvar, hipercalcemia idiopática, fácies de Elfo, retardo mental - Sd. de Williams
Sd da cimitarra:
Drenagem do pulmão direito para v. cava inferior;
Rx: sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca.
Características de sopro inocente em criança:
Sempre sistólico;
Sem frêmito, normalmente até 2 cruzes;
Vibratório, musical;
Mais audível na borda esternal esquerda baixa.
Zumbido venoso: (4)
Um tipo de sopro inocente;
Mais comum entre 1 a 5 anos;
Causado pelo turbilhonamento da entrada do sangue na confluência das veias jugular interna, subclávia direita e veia cava superior;
Contínuo, audível na região da jugular externa, aumento do sopro com a criança sentada - diminui quando em decúbito
