cardiopathies congénitale

Question 1

Les cardiopathies congénitales (CC)

Answer 1

*sont des malformations du cœur survenant au cours de son développement, pendant la vie intra-utérine.
*la formation du cœurs => 5 eme SA
*causes :
-génétiques
-iatrogène R(X)

Question 2

Les Cardiopathies Congénitales avec shunt gauche-droit (G-D)

Answer 2

*d’une communication interauriculaire ou CIA
*d’une communication interventriculaire ou CIV
*de la persistance du canal artériel ou PCA, à l’étage des gros vaisseaux.

Question 3

Les obstacles à l’éjection du ventricule gauche et du ventricule droit

Answer 3

*la sténose aortique : surtout valvulaire, plus rarement supra valvulaire ou sous valvulaire ;
*la coarctation ou sténose isthmique de l’aorte ;
*la sténose pulmonaire : le plus souvent valvulaire, plus rarement supra valvulaire ou sous- valvulaire (infundibulaire).

Question 4

CIA

Answer 4

*C’est une déhiscence de la cloison inter-auriculaire qui met en communication les deux
oreillettes.
*cardiopathies congénitales les plus fréquentes
*cardiopathies congénitales les mieux tolérées.

Question 5

Tableau clinique CIA

Answer 5

*plus souvent asymptomatique
*retard de croissance
*dyspnée d’effort
*bronchiolite a répétition
*souffle systolique éjectionnel
*dédoublement fixe de B2

Question 6

ECG d’une CIA

Answer 6

*troubles de rythmes
*dilatation diastolique du VD :rsr en V1

Question 7

R(X) du thorax d’une CIA

Answer 7

*cardiomégalie =>cavités droite
*une hypervascularisation pulmonaire

Question 8

Evolution spontanée d’une CIA

Answer 8

*Fermeture spontanée des CIA petites et centrale dès les 1ers mois - 2 ans
*Des complications peuvent survenir lorsque le shunt est important
-ICD,
-troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter atrial),
-HTAP
-dysfonction VD
-embolie paradoxale

Question 9

Tableau clinique : CIV

Answer 9

*peut être asymptomatique
* un retard de croissance,
*une dyspnée d’effort
*des surinfections pulmonaires particulièrement lors de shunts importants.
*souffle holosystolique maximum au niveau du 4ème espace intercostal gauche, irradiant dans toutes les directions, en rayon de roue

Question 10

l’ECG =====>CIV

Answer 10

il existe une surcharge ventriculaire gauche de type diastolique.

Question 11

R(X)========>CIV

Answer 11

*le cœur est augmenté de volume au dépend des cavités gauches.
*L’arc moyen gauche est saillant traduisant la dilatation de l’AP avec
*hyper vascularisation pulmonaire dans les CIV à gros débit.

Question 12

Evolution spontanée d’une CIV

Answer 12

*Certaines CIV, lorsqu’elles sont
petites, peuvent se fermer spontanément, notamment au cours des 18 premiers mois.
*Les complications sont proportionnelles à la quantité du shunt G-D.
*shunt important:
une dilatation du VG,
HTAP====>OAP
*L’endocardite infectieuse, peut se greffer sur tout type de CIV

Question 13

La Persistance du Canal Artériel

Answer 13

*Si le canal artériel reste étroit, le shunt est léger ; il est alors responsable uniquement d’un
souffle continu reconnu à l’auscultation cardiaque.
*Si le canal est plus large et que le shunt est notable, il y’a augmentation du débit dans
l’AP à l’origine d’une HTAP

Question 14

clinique PCA

Answer 14

*La PCA est diagnostiquée chez le nourrisson et chez l’enfant. Il est rare que ce diagnostic soit
porté à l’âge l’adulte.
*souvent asymptomatique
*retard de croissance
*dyspnée d’effort
*infection broncho-pulmonaire
*Souffle continu ‘systolo-diastolique’ Siège sous-claviculaire gauche Intensité variable Timbre grave
*shunt important signes de :
- hyperpulsatilité artérielle avec un élargissement de la différentielle.

Question 15

R(X) thorax ======>PCA

Answer 15

*cardiomégalie au dépend des cavités gauches et de l’aorte
*hyper vascularisation pulmonaire.
*L’arc moyen gauche est saillant traduisant la
dilatation de l’AP.

Question 16

Evolution spontanée: PCA

Answer 16

*Des complications s’observent en cas de shunt important
*dilatation et dysfonction VG et HTAP
obstructive dans les formes évoluées. *L’endocardite infectieuse peut survenir pour tous les types de canal artériel, petit ou large.

Question 17

Tétralogie de Fallot.

Answer 17

*cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente
*un développement imparfait du conus
pulmonaire
* 4 anomalies:
Une CIV sous aortique;
 Une dextroposition de l’aorte : un déplacement de l’aorte qui se retrouve « à cheval » sur le
septum interventriculaire;
 Une sténose pulmonaire infundibulaire : qui est un rétrécissement à l’éjection du VD;
 et une hypertrophie du VD.

Question 18

Tableau clinique d’une TF

Answer 18

*la cyanose,
*la dyspnée,
*le squatting
*un hippocratisme digital
*un retard de croissance.
*le choc de pointe est dévié à droite en raison HVD
*en 2eme et 3eme espace intercostal gauche =>souffle systolique d’éjection

Question 19

ECG=====>TF

Answer 19

*un rythme sinusal
*HVD d’adaptation

Question 20

R(x)======>TF

Answer 20

*cœur en forme de sabot +surélevation de la pointe = HVD
*diminution de la vascularisation pulmonaire
*coups de hache de l’arc moyen gauche liée a l’agénésie du tronc pulmonaire

Question 21

Evolution spontanée d’une TF

Answer 21

*l’aggravation de la cyanose
*polyglobulie =hyperviscosité sanguine = thromboses
*les malaises anoxiques par spasmes infundibulaire en cas d’effort
*endocardite infectieuse

Question 22

syndrome d’Eisenmenger

Answer 22

*syndrome G—->D non traités qui évoluent vers un syndrome D——->G
*caractérisé par HTAP

Question 23

Les obstacles à l’éjection du ventricule gauche et du ventricule droit

Answer 23

*coarctation aortique
*Les sténoses aortiques
*sténoses pulmonaire

Question 24

coarctation aortique :COA

Answer 24

*obstacle à l’éjection du VG
*un rétrécissement au niveau de l’isthme aortique
*elle entraine :
-une augmentation de la poste charge
-Une adaptation temporaire du VG (hypertrophie)
-la cure chirurgicale n’est pas réalisée le VG se désadapte, se dilate, avec dysfonction systolique et insuffisance cardiaque.

Question 25

Tableau clinique COA

Answer 25

*hypertension au niveau MS +hypotension au niveau MI
*les pouls huméraux sont bien perçus et les pouls fémoraux sont abolis
*L’auscultation de l’espace inter-vertébral et sous claviculaire gauches est le siège d’un
souffle systolique peu intense.

Question 26

Les sténoses aortiques

Answer 26

*Ce sont des malformations qui entrainent une gène à l’éjection du VG.
*Les sténoses aortiques congénitales sont le plus souvent valvulaires ,sous-valvulaires, supra valvulaires
*La bicuspidie aortique congénitale représente l’étiologie la plus fréquente des sténoses aortiques des sujets jeunes et d’âge moyen.

Question 27

clinique Les sténoses aortiques

Answer 27

*bien tolérée même jusqu’à l’âge adulte.
*Les formes serrées peuvent être responsables de dyspnée d’effort, d’angor d’effort, voire d’une syncope révélatrice.
*un souffle systolique éjectionnel 2eme espace intercostal droit frémissant rude et râpeux
*clic d’éjection protosystolique

Question 28

R(X) de thorax de sténoses aortiques

Answer 28

*souvent cœur de volume normal
*l’ arc inferieurs gauche et saillant
*pointe sus diaphragmatique

Question 29

évolution spontanée de sténoses aortiques

Answer 29

vers :
*mort subite
*insuffisance cardiaque
*endocardite infectieuse
du fait de la fibrose et de la calcification progressive des valves

Question 30

intervention de Ross

Answer 30

*remplacement valvulaire
*auto transplantation de la valve pulmonaire en position aortique et homogreffe en position pulmonaire

Question 31

maladie de MONCHSBERG

Answer 31

*au-delà de 60ans
*une sténose aortique serrée calcifiée
*l’origine peut être une bicuspidie aortique congénitale négligée

Question 32

la sténose pulmonaire

Answer 32

*malformation entrainant une gène a l’éjection de VD
* cet obstacle peut être valvulaire sous ou supra valvulaire

Question 33

tableau clinique de la sténose pulmonaire

Answer 33

*bien tolérée
*les formes serrées :
-dyspnée d’effort
-fatigue anormale
*Souffle systolique éjectionnel =>Siège : foyer pulmonaire 2ème EICG
*Click d’éjection protosystolique témoigne du siège
valvulaire de la sténose
*B2 pulmonaire est dédoublé, diminué si sténose serrée.

Question 34

R(X) de thorax la sténose pulmonaire

Answer 34

*Cœur souvent de volume normal
*arc moyen gauche est saillant ==> dilatation post sténotique du tronc de l’AP
*arc inf gauche est saillant + pointe sus diaphragmatique ==> HVD