cardiopathies congénitale Flashcards
Les cardiopathies congénitales (CC)
*sont des malformations du cœur survenant au cours de son développement, pendant la vie intra-utérine.
*la formation du cœurs => 5 eme SA
*causes :
-génétiques
-iatrogène R(X)
Les Cardiopathies Congénitales avec shunt gauche-droit (G-D)
*d’une communication interauriculaire ou CIA
*d’une communication interventriculaire ou CIV
*de la persistance du canal artériel ou PCA, à l’étage des gros vaisseaux.
Les obstacles à l’éjection du ventricule gauche et du ventricule droit
*la sténose aortique : surtout valvulaire, plus rarement supra valvulaire ou sous valvulaire ;
*la coarctation ou sténose isthmique de l’aorte ;
*la sténose pulmonaire : le plus souvent valvulaire, plus rarement supra valvulaire ou sous- valvulaire (infundibulaire).
CIA
*C’est une déhiscence de la cloison inter-auriculaire qui met en communication les deux
oreillettes.
*cardiopathies congénitales les plus fréquentes
*cardiopathies congénitales les mieux tolérées.
Tableau clinique CIA
*plus souvent asymptomatique
*retard de croissance
*dyspnée d’effort
*bronchiolite a répétition
*souffle systolique éjectionnel
*dédoublement fixe de B2
ECG d’une CIA
*troubles de rythmes
*dilatation diastolique du VD :rsr en V1
R(X) du thorax d’une CIA
*cardiomégalie =>cavités droite
*une hypervascularisation pulmonaire
Evolution spontanée d’une CIA
*Fermeture spontanée des CIA petites et centrale dès les 1ers mois - 2 ans
*Des complications peuvent survenir lorsque le shunt est important
-ICD,
-troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter atrial),
-HTAP
-dysfonction VD
-embolie paradoxale
Tableau clinique : CIV
*peut être asymptomatique
* un retard de croissance,
*une dyspnée d’effort
*des surinfections pulmonaires particulièrement lors de shunts importants.
*souffle holosystolique maximum au niveau du 4ème espace intercostal gauche, irradiant dans toutes les directions, en rayon de roue
l’ECG =====>CIV
il existe une surcharge ventriculaire gauche de type diastolique.
R(X)========>CIV
*le cœur est augmenté de volume au dépend des cavités gauches.
*L’arc moyen gauche est saillant traduisant la dilatation de l’AP avec
*hyper vascularisation pulmonaire dans les CIV à gros débit.
Evolution spontanée d’une CIV
*Certaines CIV, lorsqu’elles sont
petites, peuvent se fermer spontanément, notamment au cours des 18 premiers mois.
*Les complications sont proportionnelles à la quantité du shunt G-D.
*shunt important:
une dilatation du VG,
HTAP====>OAP
*L’endocardite infectieuse, peut se greffer sur tout type de CIV
La Persistance du Canal Artériel
*Si le canal artériel reste étroit, le shunt est léger ; il est alors responsable uniquement d’un
souffle continu reconnu à l’auscultation cardiaque.
*Si le canal est plus large et que le shunt est notable, il y’a augmentation du débit dans
l’AP à l’origine d’une HTAP
clinique PCA
*La PCA est diagnostiquée chez le nourrisson et chez l’enfant. Il est rare que ce diagnostic soit
porté à l’âge l’adulte.
*souvent asymptomatique
*retard de croissance
*dyspnée d’effort
*infection broncho-pulmonaire
*Souffle continu ‘systolo-diastolique’ Siège sous-claviculaire gauche Intensité variable Timbre grave
*shunt important signes de :
- hyperpulsatilité artérielle avec un élargissement de la différentielle.
R(X) thorax ======>PCA
*cardiomégalie au dépend des cavités gauches et de l’aorte
*hyper vascularisation pulmonaire.
*L’arc moyen gauche est saillant traduisant la
dilatation de l’AP.
Evolution spontanée: PCA
*Des complications s’observent en cas de shunt important
*dilatation et dysfonction VG et HTAP
obstructive dans les formes évoluées. *L’endocardite infectieuse peut survenir pour tous les types de canal artériel, petit ou large.
Tétralogie de Fallot.
*cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente
*un développement imparfait du conus
pulmonaire
* 4 anomalies:
Une CIV sous aortique;
Une dextroposition de l’aorte : un déplacement de l’aorte qui se retrouve « à cheval » sur le
septum interventriculaire;
Une sténose pulmonaire infundibulaire : qui est un rétrécissement à l’éjection du VD;
et une hypertrophie du VD.
Tableau clinique d’une TF
*la cyanose,
*la dyspnée,
*le squatting
*un hippocratisme digital
*un retard de croissance.
*le choc de pointe est dévié à droite en raison HVD
*en 2eme et 3eme espace intercostal gauche =>souffle systolique d’éjection
ECG=====>TF
*un rythme sinusal
*HVD d’adaptation
R(x)======>TF
*cœur en forme de sabot +surélevation de la pointe = HVD
*diminution de la vascularisation pulmonaire
*coups de hache de l’arc moyen gauche liée a l’agénésie du tronc pulmonaire
Evolution spontanée d’une TF
*l’aggravation de la cyanose
*polyglobulie =hyperviscosité sanguine = thromboses
*les malaises anoxiques par spasmes infundibulaire en cas d’effort
*endocardite infectieuse
syndrome d’Eisenmenger
*syndrome G—->D non traités qui évoluent vers un syndrome D——->G
*caractérisé par HTAP
Les obstacles à l’éjection du ventricule gauche et du ventricule droit
*coarctation aortique
*Les sténoses aortiques
*sténoses pulmonaire
coarctation aortique :COA
*obstacle à l’éjection du VG
*un rétrécissement au niveau de l’isthme aortique
*elle entraine :
-une augmentation de la poste charge
-Une adaptation temporaire du VG (hypertrophie)
-la cure chirurgicale n’est pas réalisée le VG se désadapte, se dilate, avec dysfonction systolique et insuffisance cardiaque.
