CARDIOMYOPATHIES Flashcards
CLASSIFICATION DE GOODWIN
- dilatées
- hypertrophiques
- restrictives
- obliteratives
Cardiomyopathies primaires GENETIQUE
-Surcharge en glycogène
-Anomalie de conduction
-Myopathie mitochondriale
-Anomalie des canaux ioniques (SQTL, Brugada, SQTC,…)
-C M H
-D A V D
-CM-NC
Cardiomyopathies primaires ACQUISE
-Inflammatoire (myocardite)
-CM Stress (tako-tsubo)
-CM post partum
- Enfant de mère ins dep
Cardiomyopathies secondaires
Infiltrative
*Amylose (primaire, familiale autosomale dominante, sénile, secondaire)
*Maladie de Gaucher
*Maladie de Hurle
*Maladie de Hunter
Surcharge
CARDIOMYOPATHIES DILATEES
-Les plus fréquentes
-Plus souvent sujet de sexe masculin
-Découverte:
*fortuite
*signes fonctionnels: dyspnée; palpitations
*tableau d’insuffisance cardiaque G ou Glo
*Ausc : SS d’IM+/-SS d’IT; galop
Radiographie du thorax: CARDIOMYOPATHIES DILATEES
*Cardiomégalie
*Redistribution de la circulation pulmonaire
vers le sommet –HTAP
*Parfois épanchement pleural
Electrocardiogramme des CARDIOMYOPATHIES DILATEES
*Pas typique
*HVG
*Troubles de la conduction intraventriculaire
*BBGC ou incomplet
*tachycardie sinusale ou FA
*Troubles de l’excitabité ventriculaire
Echocardiographie-Doppler des CARDIOMYOPATHIES DILATEES
*Dilatations cavitaires
*Possible thrombus intracavitaire
*Altération de fonction systolique FE <45%
*FE normale >ou = 66%
*PR= DTD-DTS/DTD >ou =33%
*Fuite mitrale+/- fuite tricuspide
Syndrome de Meadows
*Cardiomyopathie du péripartum : T3 ou 6mois
après l’accouchement
*Multipare âgée sans ATCD particuliers
*Plus fréquente dans la race noire
*Tableau d’ICG ou globale
*Loi du tout ou rien
*Récidive aux autres grossesses
*Ligature des trompes
Traitement des CARDIOMYOPATHIES DILATEES
*Hémodynamiques : digitalo-diurétiques-IEC
*Thrombo-emboliques : ATC
*Rythmiques : AA
*Infectieuses : ATB
*Pacemaker multisites : FE<=35%; RS; BBG à
QRS larges; espérance de vie + de un an
*Transplantation cœur-poumons
CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES
-une maladie du myocarde associée à une
dysfonction cardiaque( atteinte de la fonction
diastolique+ obstacle systolique ).
-hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique) , sans dilatation cavitaire (peut impliquer le VD)
- CMH -Obstructive si un gradient de pression
intraventriculaire gauche s’y associe
-due a une mutations concernant les protéines
sarcomériques => génération de force
altérée => hypertrophie compensatrice des
myofilaments => modification de la vitesse
de contraction voire désorganisation de
certaines zones
-0,2% des CM Familiale avec transmission AD
CLINIQUE CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES
*Pouls bifide
*TA normale
*souffle +B4
*SYNCOPES
*Palpitation
*douleurs thoracique
*dyspnée
+++++++++++25% F. symptomatiques
RADIOGRAPHIE DU THORAX CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES
*cardiomégalie modérée
*Bord G convexe
*pédicule étroit
*HTAP
ELECTROCARDIOGRAMME CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES
*Anormal > 92% des cas ( si normal = HVG limitée )
*Les anomalies les plus fréquentes =>critéres majeurs :
- Troubles Repolarisation
- HVG
- Ondes q anormales ( pseudo nécrose)
*autres :
-Troubles de la conduc. Intracard.
- WPW
- Arythmies
écho dans la CMH familiale
*Cavité VG petite
*épaisseurs de la paroi sup a 13mm chez l’adulte
* Fonction systolique VG = Nle ou supra Nle
*Score d’hypertrophie
*Flux mitral par le doppler:
examens dans la CMH
-ECG
-RX du thorax
-écho doppler
-Enquête génétique
-Coronarographie
*Examens visée pronostic
- Epreuve d’effort
- Holter ECG
évolution d’une CMH
-Evolution Spontanée lente , le plus souvent favorable
-complications:
*FA
*endocardite infectieuse
*IC
*mort subite
principaux critères de risque de mort subite dans CMH
*syncopes ,
*MS Famille,
*Hypertrophie majeure> 30;
*tachycardie ventriculaire non soutenue ,
*TA basse à l’EE
*génétique
TRAITEMENT d’une CMH
*Contre indications
-Sport et efforts violents
-Inotropes +, Digoxine,
-Vasodilatateurs artériels et dérivés nitrés
*Médicaments : 1ère intension
1- Béta bloquants
2- Inhibiteurs calciques
3- Disopyramides
4-Amiodarone et AVK si rythme supraV+ antécédent accident ischémique
*Cardio interventionnelle : 2ème intension
- Stimulation cardiaque permanente double
chambre
- alcoolisation septale
*Chirurgie : dernière intension
Cardiomyopathies restrictives
*Rares
*Parois rigides par fibrose et sclérose
*Diagnostic différentiel avec la péricardite
constrictive
*Altération de la fonction diastolique du VG
Cardiomyopathies oblitératives
*Exceptionnelles
*Prolifération de fibrose et de tissu conjoctif
dans la cavité ventriculaire engendrant un
défaut de remplissage d’où une atteinte de la
fonction diastolique
Cardiomyopathie arythmogène du
ventricule droit
*Dysplasie arythmogène du VD (ex maladie
d’Uhl)
*Origine génétique: 7 gènes connus à ce jour
*Remplacement progressif du tissu du VD par
de la fibrose et du tissu adipeux.
*Troubles du rythmes majeurs.
*2ième cause de mort subite chez le sportif.
*TRT:Défibrillateur automatique implantable.
Myocardites
*Assez fréquentes
*Inflammation diffuse ou focale—- CMD
*Classification anatomo-clinique de Lieberman 1991: (fulminante; aigue; chronique active; chron.persistante)
*Etiologies multiples: grippe; RAA …
*examen
-ECG; RxTh; Echo; biologie( CPK, TNT, AC) peu spécifiques
-IRM : nodules évocateurs si faite durant le premier mois
-Scintigraphie myocardique
-Biopsie endomyocardique= examen pathognomonique: très exceptionnellement réalisée ( morbi-mortalité 0.25 à 0.5%)
