CARDIOMYOPATHIES

Question 1

CLASSIFICATION DE GOODWIN

Answer 1

• dilatées
• hypertrophiques
• restrictives
• obliteratives

Question 2

Cardiomyopathies primaires GENETIQUE

Answer 2

-Surcharge en glycogène
-Anomalie de conduction
-Myopathie mitochondriale
-Anomalie des canaux ioniques (SQTL, Brugada, SQTC,…)
-C M H
-D A V D
-CM-NC

Question 3

Cardiomyopathies primaires ACQUISE

Answer 3

-Inflammatoire (myocardite)
-CM Stress (tako-tsubo)
-CM post partum
- Enfant de mère ins dep

Question 4

Cardiomyopathies secondaires

Answer 4

Infiltrative
*Amylose (primaire, familiale autosomale dominante, sénile, secondaire)
*Maladie de Gaucher
*Maladie de Hurle
*Maladie de Hunter
Surcharge

Question 5

CARDIOMYOPATHIES DILATEES

Answer 5

-Les plus fréquentes
-Plus souvent sujet de sexe masculin
-Découverte:
*fortuite
*signes fonctionnels: dyspnée; palpitations
*tableau d’insuffisance cardiaque G ou Glo
*Ausc : SS d’IM+/-SS d’IT; galop

Question 6

Radiographie du thorax: CARDIOMYOPATHIES DILATEES

Answer 6

*Cardiomégalie
*Redistribution de la circulation pulmonaire
vers le sommet –HTAP
*Parfois épanchement pleural

Question 7

Electrocardiogramme des CARDIOMYOPATHIES DILATEES

Answer 7

*Pas typique
*HVG
*Troubles de la conduction intraventriculaire
*BBGC ou incomplet
*tachycardie sinusale ou FA
*Troubles de l’excitabité ventriculaire

Question 8

Echocardiographie-Doppler des CARDIOMYOPATHIES DILATEES

Answer 8

*Dilatations cavitaires
*Possible thrombus intracavitaire
*Altération de fonction systolique FE <45%
*FE normale >ou = 66%
*PR= DTD-DTS/DTD >ou =33%
*Fuite mitrale+/- fuite tricuspide

Question 9

Syndrome de Meadows

Answer 9

*Cardiomyopathie du péripartum : T3 ou 6mois
après l’accouchement
*Multipare âgée sans ATCD particuliers
*Plus fréquente dans la race noire
*Tableau d’ICG ou globale
*Loi du tout ou rien
*Récidive aux autres grossesses
*Ligature des trompes

Question 10

Traitement des CARDIOMYOPATHIES DILATEES

Answer 10

*Hémodynamiques : digitalo-diurétiques-IEC
*Thrombo-emboliques : ATC
*Rythmiques : AA
*Infectieuses : ATB
*Pacemaker multisites : FE<=35%; RS; BBG à
QRS larges; espérance de vie + de un an
*Transplantation cœur-poumons

Question 11

CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES

Answer 11

-une maladie du myocarde associée à une
dysfonction cardiaque( atteinte de la fonction
diastolique+ obstacle systolique ).
-hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique) , sans dilatation cavitaire (peut impliquer le VD)
- CMH -Obstructive si un gradient de pression
intraventriculaire gauche s’y associe
-due a une mutations concernant les protéines
sarcomériques => génération de force
altérée => hypertrophie compensatrice des
myofilaments => modification de la vitesse
de contraction voire désorganisation de
certaines zones
-0,2% des CM Familiale avec transmission AD

Question 12

CLINIQUE CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES

Answer 12

*Pouls bifide
*TA normale
*souffle +B4
*SYNCOPES
*Palpitation
*douleurs thoracique
*dyspnée
+++++++++++25% F. symptomatiques

Question 13

RADIOGRAPHIE DU THORAX CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES

Answer 13

*cardiomégalie modérée
*Bord G convexe
*pédicule étroit
*HTAP

Question 14

ELECTROCARDIOGRAMME CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES

Answer 14

*Anormal > 92% des cas ( si normal = HVG limitée )
*Les anomalies les plus fréquentes =>critéres majeurs :
- Troubles Repolarisation
- HVG
- Ondes q anormales ( pseudo nécrose)
*autres :
-Troubles de la conduc. Intracard.
- WPW
- Arythmies

Question 15

écho dans la CMH familiale

Answer 15

*Cavité VG petite
*épaisseurs de la paroi sup a 13mm chez l’adulte
* Fonction systolique VG = Nle ou supra Nle
*Score d’hypertrophie
*Flux mitral par le doppler:

Question 16

examens dans la CMH

Answer 16

-ECG
-RX du thorax
-écho doppler
-Enquête génétique
-Coronarographie
*Examens visée pronostic
- Epreuve d’effort
- Holter ECG

Question 17

évolution d’une CMH

Answer 17

-Evolution Spontanée lente , le plus souvent favorable
-complications:
*FA
*endocardite infectieuse
*IC
*mort subite

Question 18

principaux critères de risque de mort subite dans CMH

Answer 18

*syncopes ,
*MS Famille,
*Hypertrophie majeure> 30;
*tachycardie ventriculaire non soutenue ,
*TA basse à l’EE
*génétique

Question 19

TRAITEMENT d’une CMH

Answer 19

*Contre indications
-Sport et efforts violents
-Inotropes +, Digoxine,
-Vasodilatateurs artériels et dérivés nitrés
*Médicaments : 1ère intension
1- Béta bloquants
2- Inhibiteurs calciques
3- Disopyramides
4-Amiodarone et AVK si rythme supraV+ antécédent accident ischémique
*Cardio interventionnelle : 2ème intension
- Stimulation cardiaque permanente double
chambre
- alcoolisation septale
*Chirurgie : dernière intension

Question 20

Cardiomyopathies restrictives

Answer 20

*Rares
*Parois rigides par fibrose et sclérose
*Diagnostic différentiel avec la péricardite
constrictive
*Altération de la fonction diastolique du VG

Question 21

Cardiomyopathies oblitératives

Answer 21

*Exceptionnelles
*Prolifération de fibrose et de tissu conjoctif
dans la cavité ventriculaire engendrant un
défaut de remplissage d’où une atteinte de la
fonction diastolique

Question 22

Cardiomyopathie arythmogène du
ventricule droit

Answer 22

*Dysplasie arythmogène du VD (ex maladie
d’Uhl)
*Origine génétique: 7 gènes connus à ce jour
*Remplacement progressif du tissu du VD par
de la fibrose et du tissu adipeux.
*Troubles du rythmes majeurs.
*2ième cause de mort subite chez le sportif.
*TRT:Défibrillateur automatique implantable.

Question 23

Myocardites

Answer 23

*Assez fréquentes
*Inflammation diffuse ou focale—- CMD
*Classification anatomo-clinique de Lieberman 1991: (fulminante; aigue; chronique active; chron.persistante)
*Etiologies multiples: grippe; RAA …
*examen
-ECG; RxTh; Echo; biologie( CPK, TNT, AC) peu spécifiques
-IRM : nodules évocateurs si faite durant le premier mois
-Scintigraphie myocardique
-Biopsie endomyocardique= examen pathognomonique: très exceptionnellement réalisée ( morbi-mortalité 0.25 à 0.5%)