CARDIOMIOPATIAS Flashcards
Definición
Evidencia de alteración funcional o estructural del miocardio, intrínseco de la fibra miocardica
Tipos de cardiomiopatias
- Hipertrofica
- Dilatada
- Restrictiva
- Arritmogenica del VD
- No clasificables
- Canalopatias
- Genéticas / Familiar
- No genéticas / No familiar
Definicion cardiomiopatia hipertrofica
Aumento del grosor de la pared ventricular en ausencia de circunstancias de trabajo anormal suficiente para provocar dicha anormalidad
Definición cardiomiopatia dilatada
Dilatación y disfuncion del ventrículo izquierdo en ausencia de situaciones de trabajo anormales suficientes para causar el deterioro global sistolico
Definición de cardiomiopatia restrictiva
Fisiología restrictiva en el llenado ventricular en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos de los ventrículos
Definición de cardiomiopatia arritmogenica del ventrículo derecho
Sustitución progresiva del tejido miocardico normal por tejido fibroadiposo
- Triángulo de la displasia
Consecuencias de la cardiomiopatia arritmogenica del VD
- Formación de circuitos de reentrada intramiocardica en las zonas de sustitución
- Desarrollo de TVM sostenida (ejercicio)
- Principal causa de muerte súbita deportistas (europa)
- IC derecha grave
Etiologia de la cardiomiopatia arritmogenica del VD
- Genética
- Génesis relacionados con proteínas que forman los desmosomas cardíacas
- Autonómico dominante
Diagnóstico de cardiomiopatia arritmogenica del VD
- Resonancia magnética
- Biopsia endomiocardica
- EKG:
. inversión T en V1-V3 = + frecuente
. onda € en V1-AV3 = + específica - Antecedentes familiares enf confirmada
- Antecedente familiar muerte súbita
- Confirmación mutación genes
Tratamiento de la cardiomiopatia arritmogenica del VD
- Sintomático
. Episodio TVM sostenida: cardioversion eléctrica y/o fármacos antiarritmicos
. Prevención: b-bloqueador, sotalol, amiodarona
. Ablación por catéter
. DAI: sobreviviente de muerte súbita y casos graves
Tipos de cardiomiopatias no clasificables
- Familiar / Genética
- cardiomiopatia espongiforme
- Familiar / Genética
- No familiar / No genética
- cardiomiopatia Takotsubo
- No familiar / No genética
- incremento de actividad simpática
- regresión en días o semanas
- Tx: b-bloqueador
Genes implicados en las cardiomiopatias
- Hipertrofica: proteínas sarcomericas
- Dilatación: proteínas citoesqueleticas
- Restrictiva: enfermedad deposito
- Arritmogenica VD: proteínas desmosomas cardíacos
Etiologia de la cardiomiopatia dilatada
- Familiar / Genética
- Mutación genes citoesqueleticas - Adquirirda
- Miocarditis infecciosa: VIH, Chagas, Coxackie
- CM enolica: crónico, reversible
- CM periparto: último trimestre y puerperio
- Taquicardiomiopatia
- Tóxicos o fármacos: antraciclinas, ciclofosfamida, cocaina
- Enf Churg-Strauss
- Enf Kawasaki
- Endocrinopatias
- Déficit nitricionales
Causa de cardiomiopatia dilatada más frecuente
Idiopatica o de etiologia desconocida
Características anatomopatológicas de la cardiomiopatia dilatada
Fibrosis intramural con necrosis o infiltración celular
Clínica de la cardiomiopatia dilatada
Signos y síntomas de la IC FEr
Exploracion física de la cardiomiopatia dilatada
- Impulso apical desplazado abajo y afuera
- 3R y/o 4R
- Pulso alternante
- HP y fallo derecho = avanzado
Tratamiento de la cardiomiopatia dilatada
El mismo que la IC FEr
Datos electrocardiograficos de la miocardiopatia dilatada
Pérdida de la geometría ventricular izquierda = esferiforme
Fisiopatológia de la cardiomiopatia hipertrofica
- Hipertrofia = < distensibilidad e impedimento de la relajación = restricción al llenado = > presión VI = crecimiento AI e hipertensión venocapilar
- Contracción sistolica muy enérgica = hipercontractilidad
- Efecto Venturi a la salida VI = atracción de la valva septal mitral al septum interventricular (SAM) = obstrucción de la salida con IM funcional
- Déficit irrigacion cerebral y coronario = isquemia
Etiologia de la cardiomiopatia hipertrofica
- Genética/Familiar:
- Mutación genes proteínas sarcomericas
- Sx específicos (Noonan, Friedrerich, LEOPARD)
- Enf deposito lisosomal ( Fabry, Hurler)
- Defectos metabolismo ácidos grasos
- Citopatias mitocondriales
- Genética/Familiar:
- Adquirida:
- Obesidad
- Hijo madre diabetica
- Sobreentrenamiento atlético
- Amiloidosis AL
- Adquirida:
Clínica de la cardiomiopatia hipertrofica
- Disnea
- Angina
- FA
- Síncope
- Presincope
- Muerte súbita
- Puede cursar asintomático o con síntomas leves por largo tiempo
Exploración física de la cardiomiopatia hipertrofica
- 4R
- Impulso apical doble y prominente
- Soplo sistolico (irradiación base del corazón)
- Pulso bisferiens
Modificaciones del soplo en la cardiomiopatia hipertrofica
- Maniobras que < precarga, poscarga o aumentan la contractilidad = > soplo
- Maniobras que > precarga y poscarga = < soplo
Dato ecocardiograficamente en la miocardiopatia hipertrofica
Aspecto esmerilado del tabique interventricular
Causa más frecuente de muerte en pacientes con cardiomiopatia hipertrofica
Muerte súbita por arritmias ventriculares
Tratamiento de la cardiomiopatia hipertrofica
- Médico:
- B-bloqueador (elección)
- Verapamilo o Diltiazem (alternativa al primero)
- Amiodarona - Otras opciones
- DAI: sobreviviente de muerte súbita
- Cx:
.reseccion de una parte del tabique IV + reparación VM
.marcapasos (DDD)
.transplante cardíaco
Etiologia de la cardiomiopatia restrictiva
- Genético / Familiar:
- Amiloidosis familiar
- Hemocromatosis
- Anderson - Fabry
- Pseudoxantoma elástico - Adquiridas
- Amiloidosis AL
- Esclerodermia
- Sx carcinoide
- Daño postradiacion
- Fibrosis endomiocardica: Loeffler, Davis
- Antraciclinas
- Metástasis
- Linfoma cardíaco
Principal diagnóstico diferencial de la miocardiopatia restrictiva
Pericarditis contrictiva
Clínica de la cardiomiopatia restrictiva
- Disnea de esfuerzo
- Fatigabilidad
- Congestión venosa sistemica
- FA
Exploración física de la cardiomiopatia restrictiva
- 3R y 4R
- < ruidos cardíacos
- > presión venosa
- Signo de Kussmaul ( > PVY inspiración)
- Pulso venosa en forma de “W”
- Impulso apical palpable pero <
Datos electrocardiograficos de la miocardiopatia restrictiva
- FA
- Voltaje <
- Crecimiento aurícular
- Trastornos de la conducción
Tratamiento de la miocardiopatia restrictiva
Anticoagulacion = FA
Diureticos = congestión
B-bloqueador y calcioantagonistas = mejorar función diastolica
Que enzima se encuentra afectada en la enfermedad de Fabry
Alfa galactosidasa (cromosoma X)
Que sustancia se acumula en el endotelio vascular por la deficiencia o ausencia de la enzima alfa galactosidasa
Globotriaosilceramida (GL-3)
Que estructuras se ven afectadas en la enfermedad de Fabry
- Riñón
- Corazón
- SNC
- Piel
- Ojos
Principales síntomas de la enfermedad de Fabry
- SNC: dolor neuropatico punzante en manos y pies
- Gastro: náuseas, vómitos, dolor abdominal cólico recurrente, diarrea, sensación plenitud
- Piel: angioqueratomas, hipohidrosis, anhidrosis, intolerancia al frío o calor
- Riñón: proteinuria
- Corazón: HVI, enf. valvular, dilatación aorta ascendente, anomalías en la conducción, enf coronaria
Diagnóstico de la enfermedad de Fabry
- Ausencia o deficiencia de la actividad d ELA enzima
- Niveles de GL-3 en plasma y orina
Tratamiento de la enfermedad de Fabry
- Terapia de reemplazo enzimático
- Agalsidasa beta = < GL-3
