Cardiomiopatias Flashcards
Qual a definição de Cardiomiopatia?
Desordem miocárdica na qual o músculo cardíaco encontra-se estruturalmente e funcionalmente anormal, na ausência de DAC, HAS, doença valvar ou cardiopatia congênita que justifique o grau de alteração.
Quais são os 5 genótipos/subgrupos de cardiomiopatias?
- Hipertrófica
- Dilatada
- Cardiopatia arritmogênica do VD
- Restritiva
- Não dilatada do VE
Como diferenciar cardiopatia isquêmica X não isquêmica pela RM?
Pelo padrão de fibrose no realce tardio:
* Isquêmico => subendocárdico ou transmural (respeita a parede)
* Não isquêmico => mesocárdico ou epicárdico. Exceção: amiloidose (subendocárdico circunferencial).
Sinal do gancho na RM (afilamento porção apical do septo) é sugestivo de?
Sarcoidose
Método específico para avaliação de hemocromatose pela RM?
T2 estrela
Como dar o dx fenotípico de CMH?
Septo ≥ 15 mm + VE não dilatado +
ausência de outras causas que justifiquem a hipertrofia
Qual o padrão de herança da cardiomiopatia hipertrofia?
Autossômica dominante
O que faz aumentar o sopro na cardiomiopatia hipertrófica?
Condições que levam a aumento o gradiente/redução do volume no VE:
* Valsalva
* Ortose rápida
* Exercício físico
* Diuréticos
* Nitrito de Anil
O que faz diminuir o sopro na cardiomiopatia hipertrófica?
Condições que levam a redução do gradiente:
* Manobra de Handgrip
* Agachamento abrupto
* Elevação dos MMII
* Fenilefrina
Qual o marcador de CMH apical?
Alterações da repolarização com infradesnivelamento do segmento ST (> -0,2 mV) e ondas T negativas profundas nas derivações laterais é um.
O que é a Sindrome de Yamaguchi?
Cardiomiopatia hipertrófica predominantemente apical.
Alterações ecocardiográficas da Cardiomiopatia hipertrófica?
- Espessura miocárdica diastólica ≥ 15 mm
- Espessura ≥ 13 mm em familiares 1% grau
- Disfunção diastólica
- Movimentação sistólico anterior do folheto anterior da valva mitral (SAM)|
- Gradiente dinâmico de VSVE ≥ 30 mmHg
Grau de fibrose na RM que prediz maior risco de MSC na CMH?
> 15% de fibrose
Mecanismo de ação do mavacanteno?
Inibidor seletivo de miosina cardíaca.
Qual a indicação para o uso de mavacanteno?
- Gradiente em VSVE ≥ 50 mmHg em repouso ou sob provocação
- CF Il ou Ill a despeito do uso de BB ou BCC
- FEVE ≥ 55%
Qual cuidado ter e o que fazer quando iniciar o mavacanteno?
- Seguimento da funcão renal
- Avaliação com ecos com 4, 8 e 12 semanas
Indicações para a terapia de redução septal na CMH?
- Refratariedade ao tratamento medicamentoso;
- CF III e IV
- Gradiente em VSVE ≥ 50 mmHg
Quando indicar o CDI na CMH?
- TV sustentada/FV
- Morte súbita
- ≥ 1 fator de risco:
- Sincopes
- HVE maciça (≥ 28mm)
- HF MSC
- Aneurisma apical
- FEVE < 50%
- TVNS (n ≥ 3, ≥ 10 batimentos e ≥ 200 bpm)
*Realce tardio > 15%
Qual a fisiopatologia da Fabry?
Deposição de esfingolipídeos devido a deficiência de alfa-galactosidase A.
Quais os achados clínicos da Fabry?
Pele: Angioqueratomas
Sistema nervoso: Acroparestesias
Glandular: Anidrose
Coração: Alterações de condução, arritmia, HVE, isquemia - achado comum - HVE concêntrica
Rins: Cistos renais, albuminúria, proteinúria, insuf. renal progressiva
Audição: Disfunção auditiva, vertigem
Tratamento da Fabry?
Reposição de alfa-galactosidade A
Qual a fisiopatologia da cardiomiopatia arritmogênica?
Perda da integridade entre as conexões dos miócitos fazendo com que existam cavitações que são preenchidas por tecido gorduroso e fibrose.
Padrão de herança da hemocromatose?
Autossômica recessiva
Padrão de herança da doença de Fabry?
Ligada ao X
Padrão de herança da cardiomiopatia arritmogênica?
Autossômica dominante
Qual o padrão eletrocardiográfico mais comum da TV da cardiomiopatia arritmogênica?
TV com padrão de BRE
Achados eletrocardiográficos da cardiomiopatia arritmogênica?
- Onda Epsilon de V1 a V3
- Onda T negativa de V1 a V3
Como é feito o diagnóstico da cardiomiopatia arrtimogênica?
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores ou 4 menores
Indicações classe I para CDI em paciente com cardiomiopatia arrtimogênica?
- PCR por arritmia ventricular
- TVS Tolerada
- FEVE < 35% e NYHA II e III
Indicações classe IIa para CDI em paciente com cardiomiopatia arrtimogênica?
- Síncope possivelmente arrítimica
- FEVE < 35% NYHA I
- Mutações de Alto Risco + FEVE < 45%
Tratamento da cardiomiopatia arritmogênica?
- Contra indicado esportes competitivos
- EEVV: Sotalol (Amiodarona)
- Disfunção de VD: ISRA + BB + espironolactona
Qual a fisiopatologia da endomiocardiofibrose?
Doença ligada a presença de eosinofilia que leva a deposição de um conteúdo fibróticona ponta dos dos ventrículos (região endocárdico)
Achado do pulso venoso na endomiocardiofibrose?
- Descenso Y acentuado
- Sinal da raiz quadrada
Achado característico na RMC de pacientes com sarcoidose?
- Aneurisma da porção basal do septo interventricular
Quais achados podem ser visto no ECG de pacientes com sarcoidose?
- Bloqueios AV
- Arritmias ventriculares
Abordagem terapêutica da sarcoidose?
- Tratar a IC
- Corticoides
- Infliximabe
- MP/CDI (pacientes com distúrbios de condução)
Qual o padrão do realce tardio na sarcoidose?
Subepicárdico nas regiões:
* Inferolateral apical
* Septo basal
Qual a fisiopatologia da Síndrome de Takotsubo?
- Descarga catecolaminérgica + Hiperativação dos neurorreceptores miocárdio
Achados eletrocardiográficos da Síndrome de Takotsubo?
- Supra de ST (precordiais)
- Onda T (-) difusamente
- Ondas Q patológicas (resolve antes da alta)
- QT prolongado (normaliza 1 a 2 dias)
- PR prolongado
Tratamento da Síndrome de Takotsubo?
- Sem Obstrução de VSVE
- Volume
- Inotrópicos? LEVOSIMEDAN
- Suporte Ventricular
- COM Obstrução de VSVE
- NÃO usar INOTRÓPICOS
- Beta Bloqueadores
- Fenilefrina | Vasopressina?
- BIA
- FEVE <30% + Baixo risco de Sangramento → Considerar ACO por 3 meses
