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CARDIOLOGIA > Miocardiopatia Hipertrófica > Flashcards

Miocardiopatia Hipertrófica Flashcards

1
Q

Qual a definição de CMH em adultos?

A

Espessura diastólica final ≥ 15 ou ≥ 13 se HF ou teste genético positivo.

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2
Q

Qual a definição de CMH em crianças?

A

Z-score > 2,5 em crianças sintomáticas

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3
Q

Qual a cardiopatia de origem genética mais prevalente?

A

CMH

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4
Q

Qual o padrão de transmissão da CMH?

A

Autossômica dominante

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5
Q

Todos os pacientes com CMH desenvolverão sintomas?

A

Não. A maioria dos indivíduos é assintomática e com expectativa de vida normal.

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6
Q

Quais os principais eventos adversos na CMH?

A
  • Morte súbita
  • Isquemia miocárdica
  • Limitação funcional progressiva devido obstrução da VSVE ou por disfunção diastólica
  • Disfunção sistólica do VE
  • FA
  • Risco aumentado de eventos trombóticos
  • Arritmias ventriculares
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7
Q

Principais fatores relacionados a morte súbita na CMH?

A
  • Indivíduos mais jovens (< 30 anos);
  • História pessoal de MSC abortada;
  • Arritmias ventriculares
    sustentadas;
  • Espessura máx da parede ventricular
    esquerda;
  • Síncope relacionada com arritmia;
  • História familiar de MSC;
  • TVNS;
  • FEVE diminuída (< 50%);
  • Fibrose miocárdica extensa
    identificada na RMC (> 15–20%).
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8
Q

Qual a Principal causa de morte súbita em atletas?

A

CMH

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9
Q

Quais os principais sinais e sintomas da CMH?

A
  • Morte súbita
  • Palpitações
  • Sincope
  • Dor torácica
  • Dispneia
  • Fadiga
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10
Q

Qual a fisiopatologia da CMH?

A

Mutações em genes de componentes do sarcômero, levando a aumento da contratilidade miocárdica.

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11
Q

Mecanismos envolvidos na obstrução do trato de saída do VE?

A
  1. Hipertrofia septal com estreitamento do trato de saída do VE, levando a fluxo sanguíneo anormal que desloca anteriormente o folheto anterior da valva mitral.
  2. Alteração anatômica na valva mitral e/ou deslocamento dos músculos papilares ou aparelho valvar mitral.
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12
Q

O que classifica uma CMH como obstrutiva?

A

Gradiente de pico no TSVE ≥ 30 mmHg

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13
Q

Quais são as manobras provocativas que podem ser usadas para avaliar o gradiente?

A
  • Manobra de valsalva
  • Posição ortostática
  • Inalação de nitrito de amilo
  • Exercício físico
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14
Q

Qual a importância clínica da isquemia na CMH?

A
  • Instabilidade elétrica
  • Arritmias malignas
  • Indução de fibrose difusa ou áreas de infarto miocárdio
  • Formação de aneurismas
  • Disfunção sístolica
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15
Q

Achados eletrocardiográficos na CMH?

A
  • Desvio de eixo para esquerda
  • Anormalidades da onda P
  • Ondas Q rápidas e profundas na parede inferior e lateral
  • Ondas T invertidas (> 5mm)
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16
Q

Em qual momento do ciclo cardíaco deve-se realizar a medida da espessura da parede ventricular?

A

Durante a diástole, no momento de maior diâmetro.

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17
Q

Qual a prevalência da CMH?

A

1 a cada 500 pessoas na população geral ou a cada 200 pessoas portadoras de genes considerados patogênicos

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18
Q

O que determina a periodicidade do screening familiar em pacientes assintomáticos?

A
  • Idade do paciente;
  • Patogenicidade do gene envolvido;
  • Idade de início dos sintomas do paciente;
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19
Q

Como é realizado screening familiar?

A

Avaliação cínica + ECG + ECOTT

20
Q

Periodicidade so Screening em crianças?

A

1 a 2 anos: Portadoras de variantes patogênicas e/ou com familiares com início precoce dos sinais e sintomas
2 a 3 anos: Sem as condições acima

21
Q

Periodicidade so Screening em adultos?

A

3 a 5 anos

22
Q

Como os paciente são classificados de acordo com o teste genético?

A

Mutações sarcoméricas positivas (70%)
Mutações sarcoméricas negativas ( 30%)

23
Q

Paciente que possuem mutação sarcomérica possuem melhor ou pior prognóstico?

A

Pior prognóstico

24
Q

Características dos pacientes que possuem mutações sarcoméricas?

A
  • Mais jovens ao diagnósticos
  • História familiar mais frequente de CMH e morte súbita
  • Maior grau de hipertrofia
  • Mais fibrose miocárdica
  • Menos obstrução da VSVE
  • Maior associação a morte súbita
25
Q

Diagnóstico diferencial para CMH no periodo neonatal?

A
  • Doença de Pompe
  • Recém nacido de mãe diabética
  • Mitocrondriopatias
26
Q

Diagnóstico diferencial para CMH no periodo de 0 a 20 anos?

A
  • Doença de Danon
  • RASopatias (Sd. de Noonan, Sd. de Leopard)
27
Q

Diagnóstico diferencial para CMH no periodo da adolescência?

A
  • Ataxia de Friedreich
  • Distrofias musculares
28
Q

Diagnóstico diferencial para CMH aos 40 anos?

A

Doença de Fabry

29
Q

Diagnóstico diferencial para CMH aos 60 anos?

A
  • Amiloidose
  • HAS
30
Q

Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com CMH?

A

Realce tardio mesocárdico e juncional

31
Q

Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com cardiomiopatia hipertensiva?

A

Ausente

32
Q

Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com doença de Fabry?

A

Realce tardio subepicárdico inferobasal

33
Q

Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com amiloidose?

A

Realce tardio subendocárdico circunferencial

34
Q

Condições que indicam anticoagulação em paciente com FA independente do Chadsva?

A
  • Amiloidose cardíaca
  • CMH
  • Prótese mecânica
35
Q

Em que se baseia o tratamento farmacológico da CMH?

A
  • Betabloqueadores
    ou
  • BCC não dihidropiridínicos
    ou
  • Disopiramida
36
Q

Quais os benefícios proporcionados pelos BB?

A
  • Aumento do tempo diastólico;
  • Melhora da perfusão coronariana;
  • Redução do consumo miocárdico de oxigênio;
  • Redução de risco de taquiarritmias
  • Redução do risco de morte súbita
37
Q

Qual a indicação para o uso de mavacanteno em pacientes com CMH obstrutiva?

A
  • FEVE >= 55%
  • Gradiente intraventricular >= 50mmhg em repouso ou sob provocação
  • CF II ou III de NYHA
  • Refratariedade aos BB ou BCCNDP
    Para melhora de sintomas em pacientes com CMH obstrutiva.
38
Q

Qual o mecanismo de ação do mavacanteno?

A

Inibe a miosina cardíaca, reduzindo a contratilidade cardíaca.

39
Q

Qual a recomendação para o uso de Disopiramida?

A

Pacientes que não obtém resposta com o uso de BB ou BCCNDP, preferência pela associação, para reduzir sintomas em pacientes com CMH obstrutivas.

40
Q

Qual a recomendação para o uso de BB na CMH?

A

Pacientes sintomáticos para a redução de sintomas nas formas obstrutivas ou não.

41
Q

Qual a recomendação para o uso de BCCNDP na CMH?

A

Pacientes intolerantes aos
BB ou quando os BB forem ineficazes, nas formas obstrutivas ou não

42
Q

Qual a indicação para a terapia de redução septal?

A

Pacientes com CMH obstrutiva com gradiente no TSVE > 50 mmHg e sintomáticos em classe funcional III e IV ou com episódios de sincope a despeito do tratamento medicamentoso.

43
Q

Quais são as terapias de redução septal disponíveis?

A
  • Alcoolização septal
  • Miomectomia cirúrgica
  • Ablação septal por cateter de radiofrequência
44
Q

Qual a principal complicação periprocedimento da alcoolização septal?

A

BRD

45
Q

Quais cuidados pós ablação septal por alcoolização?

A
  • Marcapasso provisório
  • Telemetria por 48 horas
  • Holter antes da alta hospitalar
46
Q
A

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