Miocardiopatia Hipertrófica Flashcards
Qual a definição de CMH em adultos?
Espessura diastólica final ≥ 15 ou ≥ 13 se HF ou teste genético positivo.
Qual a definição de CMH em crianças?
Z-score > 2,5 em crianças sintomáticas
Qual a cardiopatia de origem genética mais prevalente?
CMH
Qual o padrão de transmissão da CMH?
Autossômica dominante
Todos os pacientes com CMH desenvolverão sintomas?
Não. A maioria dos indivíduos é assintomática e com expectativa de vida normal.
Quais os principais eventos adversos na CMH?
- Morte súbita
- Isquemia miocárdica
- Limitação funcional progressiva devido obstrução da VSVE ou por disfunção diastólica
- Disfunção sistólica do VE
- FA
- Risco aumentado de eventos trombóticos
- Arritmias ventriculares
Principais fatores relacionados a morte súbita na CMH?
- Indivíduos mais jovens (< 30 anos);
- História pessoal de MSC abortada;
- Arritmias ventriculares sustentadas;
- Espessura máx da parede ventricular esquerda;
- Síncope relacionada com arritmia;
- História familiar de MSC;
- TVNS;
- FEVE diminuída (< 50%);
- Fibrose miocárdica extensa
identificada na RMC (> 15–20%).
Qual a Principal causa de morte súbita em atletas?
CMH
Quais os principais sinais e sintomas da CMH?
- Morte súbita
- Palpitações
- Sincope
- Dor torácica
- Dispneia
- Fadiga
Qual a fisiopatologia da CMH?
Mutações em genes de componentes do sarcômero, levando a aumento da contratilidade miocárdica.
Mecanismos envolvidos na obstrução do trato de saída do VE?
- Hipertrofia septal com estreitamento do trato de saída do VE, levando a fluxo sanguíneo anormal que desloca anteriormente o folheto anterior da valva mitral.
- Alteração anatômica na valva mitral e/ou deslocamento dos músculos papilares ou aparelho valvar mitral.
O que classifica uma CMH como obstrutiva?
Gradiente de pico no TSVE ≥ 30 mmHg
Quais são as manobras provocativas que podem ser usadas para avaliar o gradiente?
- Manobra de valsalva
- Posição ortostática
- Inalação de nitrito de amilo
- Exercício físico
Quais as consequências da isquemia na CMH?
- Instabilidade elétrica
- Arritmias malignas
- Indução de fibrose difusa ou áreas de infarto miocárdio
- Formação de aneurismas
- Disfunção sístolica
Achados eletrocardiográficos na CMH?
- Desvio de eixo para esquerda
- Anormalidades da onda P
- Ondas Q rápidas e profundas na parede inferior e lateral
- Ondas T invertidas (> 5mm)
Em qual momento do ciclo cardíaco deve-se realizar a medida da espessura da parede ventricular?
Durante a diástole, no momento de maior diâmetro.
Qual a prevalência da CMH?
1 a cada 500 pessoas na população geral ou a cada 200 pessoas portadoras de genes considerados patogênicos
O que determina a periodicidade do screening familiar em pacientes assintomáticos?
- Idade do paciente;
- Patogenicidade do gene envolvido;
- Idade de início dos sintomas do paciente;
Como é realizado screening familiar?
Avaliação cínica + ECG + ECOTT
Periodicidade so Screening em crianças?
1 a 2 anos: Portadoras de variantes patogênicas e/ou com familiares com início precoce dos sinais e sintomas
2 a 3 anos: Sem as condições acima
Periodicidade so Screening em adultos?
3 a 5 anos
Como os paciente são classificados de acordo com o teste genético?
Mutações sarcoméricas positivas (70%)
Mutações sarcoméricas negativas ( 30%)
Paciente que possuem mutação sarcomérica possuem melhor ou pior prognóstico?
Pior prognóstico
Características dos pacientes que possuem mutações sarcoméricas?
- Mais jovens ao diagnósticos
- História familiar mais frequente de CMH e morte súbita
- Maior grau de hipertrofia
- Mais fibrose miocárdica
- Menos obstrução da VSVE
- Maior associação a morte súbita
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo neonatal?
- Doença de Pompe
- Recém nacido de mãe diabética
- Mitocrondriopatias
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo de 0 a 20 anos?
- Doença de Danon
- RASopatias (Sd. de Noonan, Sd. de Leopard)
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo da adolescência?
- Ataxia de Friedreich
- Distrofias musculares
Diagnóstico diferencial para CMH aos 40 anos?
Doença de Fabry
Diagnóstico diferencial para CMH aos 60 anos?
- Amiloidose
- HAS
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com CMH?
Realce tardio mesocárdico e juncional
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com cardiomiopatia hipertensiva?
Ausente
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com doença de Fabry?
Realce tardio subepicárdico inferobasal
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com amiloidose?
Realce tardio subendocárdico circunferencial
Condições que indicam anticoagulação em paciente com FA independente do Chadsva?
- Amiloidose cardíaca
- CMH
- Prótese mecânica
Em que se baseia o tratamento farmacológico inicial da CMH?
- Betabloqueadores
ou - BCC não dihidropiridínicos
ou - Disopiramida
Quais os benefícios proporcionados pelos BB?
- Aumento do tempo diastólico;
- Melhora da perfusão coronariana;
- Redução do consumo miocárdico de oxigênio;
- Redução de risco de taquiarritmias
- Redução do risco de morte súbita
Qual a indicação para o uso de mavacanteno em pacientes com CMH obstrutiva?
- FEVE >= 55%
- Gradiente intraventricular >= 50mmhg em repouso ou sob provocação
- CF II ou III de NYHA
- Refratariedade aos BB ou BCCNDP
Para melhora de sintomas em pacientes com CMH obstrutiva.
Qual o mecanismo de ação do mavacanteno?
Inibe a miosina cardíaca, reduzindo a contratilidade cardíaca.
Qual a recomendação para o uso de Disopiramida?
Pacientes que não obtém resposta com o uso de BB ou BCCNDP, preferência pela associação, para reduzir sintomas em pacientes com CMH obstrutivas.
Qual a recomendação para o uso de BB na CMH?
Pacientes sintomáticos para a redução de sintomas nas formas obstrutivas ou não.
Qual a recomendação para o uso de BCCNDP na CMH?
Pacientes intolerantes aos
BB ou quando os BB forem ineficazes, nas formas obstrutivas ou não
Qual a indicação para a terapia de redução septal?
Pacientes com:
- CMH obstrutiva
- Gradiente no TSVE > 50 mmHg
- Sintomáticos em classe funcional III e IV ou com episódios de sincope a despeito do tratamento medicamentoso.
Quais são as terapias de redução septal disponíveis?
- Alcoolização septal
- Miomectomia cirúrgica
- Ablação septal por cateter de radiofrequência
Qual a principal complicação periprocedimento da alcoolização septal?
BRD
Quais cuidados pós ablação septal por alcoolização?
- Marcapasso provisório
- Telemetria por 48 horas
- Holter antes da alta hospitalar
Principais complicações da miectomia septal?
- BAVT
- CIV
- Regurgitação da valva aórtica
Quando preferir a terapia de alcoolizarão septal?
- Alto risco cirúrgico
- Anatomia coronariana favorável
- Gradiente < 100 mmHg
- Espessura < 30 mm
Achados no ECO/RMC que conferem maior risco de MSC?
- HVE >= 28mm
- FE <= 50%
- Aneurisma apical de VE
- Somente na RM: Realce tardio >= 15%
Achado na história familiar que confere maior risco de MSC?
- MS provável ou certa atribuível a CMH em ≥ 1 parente de 1o ou 2o grau com
≤ 50 anos de idade. - Se de 3o grau: quando múltiplos.
Achado Holter que confere maior risco de MSC?
TVNS:
- Frequentes (≥ 3)
- Longos (≥ 10 batimentos)
- Rápidos (≥ 200 batimentos por minuto)
Como é o nome da calculadora de risco de morte súbita?
- HCM Risk-SCD
Qual categoria de risco da calculadora HCM indica implante de CDI?
- Alto risco (>= 6%)
Quais são as recomendações classe I para implante de CDI na CMH?
TVS, FV, MSC abortada.
Quais outras recomendações para implante de CDI na CMH?
- Paciente com pelo menos um dos seguintes fatores de risco?
- Síncopes inesplicadas
- MS em parente <= 50 anos
- HVE > 28mm
- Aneurisma apical
- FEVE < 50% - TVNS (n > 3, > 10 batimentos ou > 200 bpm) - (< 40 anos - 2a // > 40 anos - 2b)
- RMC com > 15% de realce tardio (2b)
Qual o score usado para avaliar o risco de FA na CMH?
HCM-AF
Qual a estratégia preferível de abordagem nos pacientes com CMH e FA? Controle de ritmo ou frequência?
Controle de ritmo precoce
A manutenção de ritmo não sinusal em paciente com CMH gera quais perdas?
- Piora da classe funcional
- Aumenta a chance de internação por IC
Quais opções de medicações para controle de FC em pacientes com CMH e FA?
- BCC não dihidropiridínicos
- BB
- Digoxina deve ser evitada pelo risco de piora da OVSVE
Opções para controle de ritmo medicamentoso na CMH e FA?
- Amiodarona
- Sotalol
- Propafenona deve ser limitada a pacientes portadores de CDI
Indicações para anticoagulação em pacientes com CMH?
- Um ou mais episódios de FA sintomática evidenciada em ECG, independente do CHA2DS2VA
- FA assintomática evidenciada em dispositivo interno ou externo com duração > 24 horas independente do CHA2DS2VA
- Presenç
Qual
