C13 Leucemii Flashcards
SEMIOLOGIA SERIEI LEUCOCITARE
Leucocitele
Valori normale: 3.900 - 10.900 /µl (numărul mediu este de 7200/µl)
În trecut, Nr.L se exprima sub formă de celule pe mm3
În prezent, Nr.L se exprimă sub formă de număr de celule pe µl sau număr de celule x 109 /l ( exp.: 3,9 X 109/l ).
SEMIOLOGIA SERIEI LEUCOCITARE
Leucocitele
Valori normale: 3.900 - 10.900 /µl (numărul mediu este de 7200/µl)
În trecut, Nr.L se exprima sub formă de celule pe mm3
În prezent, Nr.L se exprimă sub formă de număr de celule pe µl sau număr de celule x 109 /l ( exp.: 3,9 X 109/l ).
La determinările automate, coeficientul de variaţie este de ± 1,5%.
Formula leucocitară: - neutrofile = 4.000 /µl
- eozinofile = 200 /µl
- bazofile = 40/µl
- limfocite = 2.000 /µl
- monocite = 400 /µl
La determinările automate, coeficientul de variaţie este de ± 1,5%.
Formula leucocitară: - neutrofile = 4.000 /µl
- eozinofile = 200 /µl
- bazofile = 40/µl
- limfocite = 2.000 /µl
- monocite = 400 /µl
Nr. de L poate fi influenţat de:
→ fumat
→ contraceptive orale
→ obezitate
Nr. de L poate fi influenţat de:
→ fumat
→ contraceptive orale
→ obezitate
Leucocitoză cu neutrofilie (neutrofilie→ PMN> 7000 -8000/µl) - Cauze:
→ stimuli fizici: căldură, frig, exerciţii fizice, dureri, intervenţii chirurgicale, etc.;
→ infecţii: bacterii, fungi, rickettsii, spirochete;
→ inflamaţii sau necroze tisulare: PR, gută, nefrite, tiroidite, IM, arsuri,
→ tumori: mamare, bpn, gastrice, uterine, limfoame, mieloame, melanoame,
→ boli hematologice: hemoliză cronică, hemoragii, BMPcr.;
→ medicamente: carbonatul de litiu, adrenalina, CS, factorii de creştere, vaccinurile
Leucocitoză cu neutrofilie (neutrofilie→ PMN> 7000 -8000/µl) - Cauze:
→ stimuli fizici: căldură, frig, exerciţii fizice, dureri, intervenţii chirurgicale, etc.;
→ infecţii: bacterii, fungi, rickettsii, spirochete;
→ inflamaţii sau necroze tisulare: PR, gută, nefrite, tiroidite, IM, arsuri,
→ tumori: mamare, bpn, gastrice, uterine, limfoame, mieloame, melanoame,
→ boli hematologice: hemoliză cronică, hemoragii, BMPcr.;
→ medicamente: carbonatul de litiu, adrenalina, CS, factorii de creştere, vaccinurile
Leucopenie cu neutropenie- cauze:
→ infecţii virale: virus Ebstein-Barr, HIV, citomegalovirus;
→ anemie aplastică;
→ infiltraţia măduvei;
→ hipersplenism;
→ anemii megaloblastice severe;
→ boli imune: LES, sindrom Felty, Sd. Evans;
→ agresiuni fizico-chimice: radiaţiile ionizante, benzenul, unele pesticide;
→ medicamente: citostatice
Leucopenie cu neutropenie- cauze:
→ infecţii virale: virus Ebstein-Barr, HIV, citomegalovirus;
→ anemie aplastică;
→ infiltraţia măduvei;
→ hipersplenism;
→ anemii megaloblastice severe;
→ boli imune: LES, sindrom Felty, Sd. Evans;
→ agresiuni fizico-chimice: radiaţiile ionizante, benzenul, unele pesticide;
→ medicamente: citostatice
Granulocite imature până la blaşti apar în:
→ leucemii acute;
→ boli mieloproliferative cronice
Granulocite hipersegmentate apar în anemiile megaloblastice.
Granulocite imature până la blaşti apar în:
→ leucemii acute;
→ boli mieloproliferative cronice
Granulocite hipersegmentate apar în anemiile megaloblastice.
LEUCEMIILE ACUTE
→ boli neoplazice de etiologie necunoscută caracterizate prin oprirea în diferenţiere şi maturaţie a celulelor hematopoietice asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic.
LEUCEMIILE ACUTE
→ boli neoplazice de etiologie necunoscută caracterizate prin oprirea în diferenţiere şi maturaţie a celulelor hematopoietice asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic.
Celulele leucemice:
→ pierd capacitatea de diferenţiere şi maturaţie
→ păstrează potenţialul de multiplicare
Se acumulează celule imature în MO şi teritoriile extramedulare:
→ limfoide→LAL
→ mieloide→LAM
Celulele leucemice:
→ pierd capacitatea de diferenţiere şi maturaţie
→ păstrează potenţialul de multiplicare
Se acumulează celule imature în MO şi teritoriile extramedulare:
→ limfoide→LAL
→ mieloide→LAM
LA :
→ afecţiuni de sine stătătoare (d’emblée)
→ puseul blastic a unei BMPcr
Exp
→LGC → puseu blastic cu celulă mieloidă, mai rar cu celulă limfoidă;
→ PV →puseu blastic cu celulă mieloidă;
LA :
→ afecţiuni de sine stătătoare (d’emblée)
→ puseul blastic a unei BMPcr
Exp
→LGC → puseu blastic cu celulă mieloidă, mai rar cu celulă limfoidă;
→ PV →puseu blastic cu celulă mieloidă;
Clasificarea leucemiilor acute:
* Leucemii acute limfoblastice
* Leucemii acute mieloblastice
Clasificarea leucemiilor acute:
* Leucemii acute limfoblastice
* Leucemii acute mieloblastice
LEUCEMII ACUTE LIMFOBLASTICE → provin din celula stem limfoidă → mai frecvente la copii. Clinic:adenopatii, S↑ meningita blastică. Prognosticul -mai bun decât în LAM
LEUCEMII ACUTE LIMFOBLASTICE → provin din celula stem limfoidă → mai frecvente la copii. Clinic:adenopatii, S↑ meningita blastică. Prognosticul -mai bun decât în LAM
Clasificarea - după grupul FAB (Franco-Americano-Britanic)
Ll = proliferare limfoblastică omogenă cu celule mici;
L2 = proliferare limfoblastică heterogenă cu celule de talii diferite;
L3= proliferare limfoblastică omogenă cu celule mari, asemănătoare cu celulele observate în limfomul Burkitt.
Clasificarea - după grupul FAB (Franco-Americano-Britanic)
Ll = proliferare limfoblastică omogenă cu celule mici;
L2 = proliferare limfoblastică heterogenă cu celule de talii diferite;
L3= proliferare limfoblastică omogenă cu celule mari, asemănătoare cu celulele observate în limfomul Burkitt.
LECEMII ACUTE MIELOBLASTICE
Clasificarea FAB şi particularităţile clinice:
M1 = leucemia acută mieloblastică
→ 30% blaşti din care >3% MPOX (+) sau prezenţa corpilor Auer;
→ promielocite 10%;
→ celule monocitare 10%.
LECEMII ACUTE MIELOBLASTICE
Clasificarea FAB şi particularităţile clinice:
M1 = leucemia acută mieloblastică
→ 30% blaşti din care >3% MPOX (+) sau prezenţa corpilor Auer;
→ promielocite 10%;
→ celule monocitare 10%.
M2 = leucemia acută mieloblasto-promielocitară
→ blaşti >30%;
→ promielocite >10% dar < 20%;
→ celule monocitare < 20%.
M2 = leucemia acută mieloblasto-promielocitară
→ blaşti >30%;
→ promielocite >10% dar < 20%;
→ celule monocitare < 20%.
M3 = leucemia acută promielocitară (LAP)
→ 30% promielocite anormale cu granulaţii şi posibil cu corpi Auer în mănunchiuri (forma comună de M3)
→ 30% celule hipo- sau agranulare cu nuclei bilobaţi sau multilobaţi; granulaţiile sunt totdeauna vizibile în microscopia electronică (varianta de M3 sau M3V)
Promielocitele leucemice eliberează un material procoagulant, care declanşează un proces de coagulare diseminată intravasculară, responsabil de sindromul hemoragic grav care domină tabloul clinic.
M3 = leucemia acută promielocitară (LAP)
→ 30% promielocite anormale cu granulaţii şi posibil cu corpi Auer în mănunchiuri (forma comună de M3)
→ 30% celule hipo- sau agranulare cu nuclei bilobaţi sau multilobaţi; granulaţiile sunt totdeauna vizibile în microscopia electronică (varianta de M3 sau M3V)
Promielocitele leucemice eliberează un material procoagulant, care declanşează un proces de coagulare diseminată intravasculară, responsabil de sindromul hemoragic grav care domină tabloul clinic.
Foarte sugestive pentru LAP sunt:
→ sângerare prelungită, anormală, la locul venopuncţiilor;
→ extensia rapidă a echimozelor care confluează;
→ apariţia de hematoame subcutane sau la locul puncţiei sternale;
→ hemoragii retiniene care pot fuza în corpul vitros.
Foarte sugestive pentru LAP sunt:
→ sângerare prelungită, anormală, la locul venopuncţiilor;
→ extensia rapidă a echimozelor care confluează;
→ apariţia de hematoame subcutane sau la locul puncţiei sternale;
→ hemoragii retiniene care pot fuza în corpul vitros.
Sugestia clinică de CID este confirmată de testele de hemostază:
→ trombocitopenie;
→ fibrinogenopenie;
→ alungirea timpului Quick;
→ prezenţa factorilor de degradare a fibrinei (FDP);
→ testul monomerilor de fibrină (TMF) pozitiv;
→ antitrombina III (AT III) scăzută.
Sugestia clinică de CID este confirmată de testele de hemostază:
→ trombocitopenie;
→ fibrinogenopenie;
→ alungirea timpului Quick;
→ prezenţa factorilor de degradare a fibrinei (FDP);
→ testul monomerilor de fibrină (TMF) pozitiv;
→ antitrombina III (AT III) scăzută.
M4 = leucemia acută mielo-monocitară:
→ mieloblaşti peste 20% (predomină în măduva osoasă) şi monoblaşti peste 20% (predomină în sângele periferic);
→ prezintă frecvent determinări în sistemul nervos central şi descărcare crescută de lizozim în urină.
M4 = leucemia acută mielo-monocitară:
→ mieloblaşti peste 20% (predomină în măduva osoasă) şi monoblaşti peste 20% (predomină în sângele periferic);
→ prezintă frecvent determinări în sistemul nervos central şi descărcare crescută de lizozim în urină.
M5 = leucemia acută monocitară cu două variante:
M5a - leucemia acută monocitară fără maturare (monoblaştii >80% din componenta monocitară) cu următoarele caracteristici:
→ hiperleucocitoză cu pericol de leucostază;
→ hipertrofie gingivală;
→ adenopatii;
→ lizozim crescut în urină;
M5b - leucemia monocitară cu maturare parţială, (monoblaşti < 80%, promonocite şi monocite > 20%);
M5 = leucemia acută monocitară cu două variante:
M5a - leucemia acută monocitară fără maturare (monoblaştii >80% din componenta monocitară) cu următoarele caracteristici:
→ hiperleucocitoză cu pericol de leucostază;
→ hipertrofie gingivală;
→ adenopatii;
→ lizozim crescut în urină;
M5b - leucemia monocitară cu maturare parţială, (monoblaşti < 80%, promonocite şi monocite > 20%);
M6 = eritroleucemia acută (Di Guglielmo)
→ eritroblaştii reprezintă >50% din celulele medulare;
→ mieloblaştii >30% din celulele medulare non - eritroide;
M6 = eritroleucemia acută (Di Guglielmo)
→ eritroblaştii reprezintă >50% din celulele medulare;
→ mieloblaştii >30% din celulele medulare non - eritroide;
M7 = leucemia acută megakarioblastică (mielofibroză acută):
→ mai mult de 30% din totalul celulelor măduvei osoase sunt blaşti; → apartenenţa lor la seria megakariocitară se pune în evidenţă prin imunofenotipare cu anticorpi monoclonali;
→ evoluează de obicei fără organomegalii, cu trombocitopenie severă;
→ prezintă determinări cutanate sub formă de leucemide;
→ biopsia osteomedulară evidenţiază mielofibroză;
→ prognostic infaust.
M7 = leucemia acută megakarioblastică (mielofibroză acută):
→ mai mult de 30% din totalul celulelor măduvei osoase sunt blaşti; → apartenenţa lor la seria megakariocitară se pune în evidenţă prin imunofenotipare cu anticorpi monoclonali;
→ evoluează de obicei fără organomegalii, cu trombocitopenie severă;
→ prezintă determinări cutanate sub formă de leucemide;
→ biopsia osteomedulară evidenţiază mielofibroză;
→ prognostic infaust.
Tablou clinic
Invadarea măduvei cu aceste celule anormale şi imature→IM→ se exprimă prin→ anemie, granulocitopenie şi trombocitopenie responsabile de triada simptomatică comună tuturor formelor de LA (indiferent de varianta morfologică sau forma de debut)
Tablou clinic
Invadarea măduvei cu aceste celule anormale şi imature→IM→ se exprimă prin→ anemie, granulocitopenie şi trombocitopenie responsabile de triada simptomatică comună tuturor formelor de LA (indiferent de varianta morfologică sau forma de debut)
- Sindromul anemic manifestă prin:
→ astenie fizică şi psihică
→ paloare, ameţeli
→ palpitaţii, dispnee, tahicardie, sufluri anemice
- Sindromul anemic manifestă prin:
→ astenie fizică şi psihică
→ paloare, ameţeli
→ palpitaţii, dispnee, tahicardie, sufluri anemice
- Sindromul infecţios este dominat de febră
→ infecţii supraadăugate ale căilor respiratorii şi obişnuit ale cavităţii bucale.
→ angine cu caracter ulcero-necrotic
→ amigdalite acute supurate
→ gingivite necrotice,
→ ulceraţii ale vălului palatin
→ infecţii cu germeni piogeni
- Sindromul infecţios este dominat de febră
→ infecţii supraadăugate ale căilor respiratorii şi obişnuit ale cavităţii bucale.
→ angine cu caracter ulcero-necrotic
→ amigdalite acute supurate
→ gingivite necrotice,
→ ulceraţii ale vălului palatin
→ infecţii cu germeni piogeni
- Sindromul hemoragic
→ frecvent ca modalitate de debut
→ purpură, echimoze
→ gingivoragii, epistaxis grav şi rebel la tratament
→ hemoragii viscerale (metroragii, melene, hemoptizii)
→ hemoragiile meningo-cerebrale.
- Sindromul hemoragic
→ frecvent ca modalitate de debut
→ purpură, echimoze
→ gingivoragii, epistaxis grav şi rebel la tratament
→ hemoragii viscerale (metroragii, melene, hemoptizii)
→ hemoragiile meningo-cerebrale.
Alte modalităţi de debut sunt
→ dureri osoase generalizate sau articulare
→ meningită blastică
→ sindrom de leucostază cu hipervâscozitate (în cazurile cu hiperleucocitoză), caracterizat prin somnolenţă, stări confuzionale, comă
Alte modalităţi de debut sunt
→ dureri osoase generalizate sau articulare
→ meningită blastică
→ sindrom de leucostază cu hipervâscozitate (în cazurile cu hiperleucocitoză), caracterizat prin somnolenţă, stări confuzionale, comă
Adenopatiile, splenomegalia de gradul I sau II şi hepatomegalia sunt mai frecvente în LAL.
Adenopatiile, splenomegalia de gradul I sau II şi hepatomegalia sunt mai frecvente în LAL.
Infiltraţiile cutanate (leucemide)
→ formă de plăci sau noduli violacei, nedureroşi şi sunt constituite dintr-o infiltraţie de celule blastice mieloide.
Infiltraţiile cutanate (leucemide)
→ formă de plăci sau noduli violacei, nedureroşi şi sunt constituite dintr-o infiltraţie de celule blastice mieloide.
Infiltraţiile oculare
→ în oricare structură a ochiului
→ retina afectată în 90% din cazuri
→ FO pune în evidenţă hemoragii şi infiltraţii leucemice.
Infiltraţiile oculare
→ în oricare structură a ochiului
→ retina afectată în 90% din cazuri
→ FO pune în evidenţă hemoragii şi infiltraţii leucemice.
Atingerile neurologice mai frecvente în LAL se manifestă prin:
→ afectarea nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII,
→ semne de meningită,
→ edem papilar.
Afectarea testiculară → la 1% din pacienţii cu LAL
Atingerile neurologice mai frecvente în LAL se manifestă prin:
→ afectarea nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII,
→ semne de meningită,
→ edem papilar.
Afectarea testiculară → la 1% din pacienţii cu LAL
Examene paraclinice Hemograma evidenţiază: → anemie, → trombocitopenie → Nr.L crescut, normal sau scăzut.
Examene paraclinice Hemograma evidenţiază: → anemie, → trombocitopenie → Nr.L crescut, normal sau scăzut.
Frotiul de sânge periferic:
→ celulele blastice foarte tinere +celule mature fără celule intermediare ca vârstă→ hiatusul leucemic
Celulele blastice pot lipsi de pe frotiu în cazul leucemiilor acute aleucemice
Frotiul de sânge periferic:
→ celulele blastice foarte tinere +celule mature fără celule intermediare ca vârstă→ hiatusul leucemic
Celulele blastice pot lipsi de pe frotiu în cazul leucemiilor acute aleucemice
Medulograma - esenţială pt. dg.
→ MO este hipercelulară având aspect monomorf prin prezenţa de celule blastice într-un procent de peste 30%.
Medulograma - esenţială pt. dg.
→ MO este hipercelulară având aspect monomorf prin prezenţa de celule blastice într-un procent de peste 30%.
Seriile celulare normale sunt mult reduse datorită infiltraţiei leucemice.
FSP+frotiul de MO examinate de hematolog, pot preciza diagnosticul de leucemie acută.
Testele citochimice sunt utilizate pentru diferenţierea blaştilor leucemici în caz de dificultăţi de interpretare ale aspectului citologic.
Seriile celulare normale sunt mult reduse datorită infiltraţiei leucemice.
FSP+frotiul de MO examinate de hematolog, pot preciza diagnosticul de leucemie acută.
Testele citochimice sunt utilizate pentru diferenţierea blaştilor leucemici în caz de dificultăţi de interpretare ale aspectului citologic.
Cele mai utilizate reacţii citochimice sunt:
**Reacţia PAS (LAL+)
→ evidenţiază compuşii intracelulari în structura cărora intră glicogen şi mucopolizaharide
→ în limfoblaşti, glicogenul este crescut şi este dispus caracteristic
→ limfoblaştii dau de regulă reacţia PAS +
→ în LAM reacţia este de regulă negativă.
**Reacţia pentru peroxidaze (LAM+)
→ este pozitivă în LAM şi negativă în LAL.
**Reacţia Negru Sudan (LAM+)
→ evidenţiază lipidele intracelulare.
→ negativă în LAL şi pozitivă în LAM.
Cele mai utilizate reacţii citochimice sunt:
**Reacţia PAS (LAL+)
→ evidenţiază compuşii intracelulari în structura cărora intră glicogen şi mucopolizaharide
→ în limfoblaşti, glicogenul este crescut şi este dispus caracteristic
→ limfoblaştii dau de regulă reacţia PAS +
→ în LAM reacţia este de regulă negativă.
**Reacţia pentru peroxidaze (LAM+)
→ este pozitivă în LAM şi negativă în LAL.
**Reacţia Negru Sudan (LAM+)
→ evidenţiază lipidele intracelulare.
→ negativă în LAL şi pozitivă în LAM.
**Reacţia pentru esteraze evidenţiază celulele seriei monocitare.
Imunofenotiparea permite identificarea antigenelor specifice fiecărui tip de leucemie acută.
Studiul cariotipului permite evidenţierea unor anomalii structurale sau numerice.
Modificări biochimice:
→ acidul uric ↑
→ LDH-ului plasmatic ↑
**Reacţia pentru esteraze evidenţiază celulele seriei monocitare.
Imunofenotiparea permite identificarea antigenelor specifice fiecărui tip de leucemie acută.
Studiul cariotipului permite evidenţierea unor anomalii structurale sau numerice.
Modificări biochimice:
→ acidul uric ↑
→ LDH-ului plasmatic ↑
Elemente esenţiale pentru diagnostic:
→ prezenţa celulelor blastice pe frotiul de sânge periferic;
→ hiatusul leucemic;
→ prezenţa blaştilor la examenul măduvei osoase;
→ reacţii citochimice pozitive: PAS, peroxidaze, esteraze;
→ imunofenotipare.
Elemente esenţiale pentru diagnostic:
→ prezenţa celulelor blastice pe frotiul de sânge periferic;
→ hiatusul leucemic;
→ prezenţa blaştilor la examenul măduvei osoase;
→ reacţii citochimice pozitive: PAS, peroxidaze, esteraze;
→ imunofenotipare.
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
→boală primară a ţesutului limfatic caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici inerte imunologic majoritatea cazurilor rezultă din proliferarea monoclonală a limfocitului B (95-98% din cazuri).
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
→boală primară a ţesutului limfatic caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici inerte imunologic majoritatea cazurilor rezultă din proliferarea monoclonală a limfocitului B (95-98% din cazuri).
Limfocitul mic, tânăr, îşi pierde mecanismul “morţii fiziologice” acumulându-se în organele de depozit şi în orice folicul limfatic, aflat pe unitatea de suprafaţă corporală.
Limfocitul mic, tânăr, îşi pierde mecanismul “morţii fiziologice” acumulându-se în organele de depozit şi în orice folicul limfatic, aflat pe unitatea de suprafaţă corporală.
Tablou clinic Modalităţi de debut: → astenie fizică şi psihică → scădere ponderală → transpiraţii nocturne → infecţii repetate (în special respiratorii) → apariţia adenopatiilor sau → descoperire întâmplătoare
Tablou clinic Modalităţi de debut: → astenie fizică şi psihică → scădere ponderală → transpiraţii nocturne → infecţii repetate (în special respiratorii) → apariţia adenopatiilor sau → descoperire întâmplătoare
În perioada de stare:
→ infiltraţiile limfatice din diferite ţesuturi şi organe generează suferinţe ca: balonări, flatulenţă, constipaţie, diaree, date de splenomegalie sau adenopatii abdominale
→ icter obstructiv dat de compresiunea coledocului prin adenopatii,
→ infiltrat pulmonar,
→ pleurezie leucemică,
→ compresiuni bronşice,
→ hematurie,
→ hemiplegie, paralizii de nervi cranieni.
În perioada de stare:
→ infiltraţiile limfatice din diferite ţesuturi şi organe generează suferinţe ca: balonări, flatulenţă, constipaţie, diaree, date de splenomegalie sau adenopatii abdominale
→ icter obstructiv dat de compresiunea coledocului prin adenopatii,
→ infiltrat pulmonar,
→ pleurezie leucemică,
→ compresiuni bronşice,
→ hematurie,
→ hemiplegie, paralizii de nervi cranieni.
Tulburările neurologice pot apare şi în cadrul sindromului de hipervâscozitate, la valori ale leucocitelor peste 500000/mmc, caracterizat prin: ameţeli, cefalee, nistagmus şi tulburări de vedere
→ infiltraţia limfocitară a glandelor salivare şi lacrimale → sindromul Mickulicz
→ mai frecvent sunt infiltrate izolat glandele salivare
→ hipertrofia amigdaliană şi a inelului limfatic Waldeyer
Pielea este bogată în structuri limfoide şi pot apare manifestări cutanate nespecifice şi specifice.
Tulburările neurologice pot apare şi în cadrul sindromului de hipervâscozitate, la valori ale leucocitelor peste 500000/mmc, caracterizat prin: ameţeli, cefalee, nistagmus şi tulburări de vedere
→ infiltraţia limfocitară a glandelor salivare şi lacrimale → sindromul Mickulicz
→ mai frecvent sunt infiltrate izolat glandele salivare
→ hipertrofia amigdaliană şi a inelului limfatic Waldeyer
Pielea este bogată în structuri limfoide şi pot apare manifestări cutanate nespecifice şi specifice.
Manifestările cutanate nespecifice apar sub formă de:
→ erupţii eritemato-papuloase
→ urticarie
→ placarde inflamatorii mari ca după înţepături de insecte
Manifestările cutanate nespecifice apar sub formă de:
→ erupţii eritemato-papuloase
→ urticarie
→ placarde inflamatorii mari ca după înţepături de insecte
Manifestările cutanate specifice (leucemide) iau aspectul de eritrodermie, noduli sau infiltraţii profunde
Infiltraţia limfocitară a feţei realizează aspectul de “om roşu Hallopeau”
În stadiile avansate de boală apar:
→ paloare, peteşii, echimoze ca expresie a anemiei şi Tr.↓
Manifestările cutanate specifice (leucemide) iau aspectul de eritrodermie, noduli sau infiltraţii profunde
Infiltraţia limfocitară a feţei realizează aspectul de “om roşu Hallopeau”
În stadiile avansate de boală apar:
→ paloare, peteşii, echimoze ca expresie a anemiei şi Tr.↓
Icterul se poate datora:
→ proces obstructiv (compresia coledocului prin adenopatii hilare, mai rar prin infiltraţie limfocitară hepatică)
→ proces hemolitic (anemie hemolitică).
Icterul se poate datora:
→ proces obstructiv (compresia coledocului prin adenopatii hilare, mai rar prin infiltraţie limfocitară hepatică)
→ proces hemolitic (anemie hemolitică).
Adenopatiile sunt → nedureroase, → neaderente, → generalizate, simetrice, → moi sau ferme → dimensiuni variabile → uneori pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular→gât “proconsular”. → pot fi interesaţi şi nodulii limfatici profunzi, mediastinali şi abdominali
Adenopatiile sunt → nedureroase, → neaderente, → generalizate, simetrice, → moi sau ferme → dimensiuni variabile → uneori pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular→gât “proconsular”. → pot fi interesaţi şi nodulii limfatici profunzi, mediastinali şi abdominali
Splenomegalia → este frecventă → de dimensiuni moderate → cu tendinţă de progresiune → 10-20% splina →dimensiuni mari → tulburări mecanice prin compresiune
Splenomegalia → este frecventă → de dimensiuni moderate → cu tendinţă de progresiune → 10-20% splina →dimensiuni mari → tulburări mecanice prin compresiune
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat
Prinderea primitivă a splinei este foarte rară.
Hepatomegalia urmează de obicei splenomegalia.
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat
Prinderea primitivă a splinei este foarte rară.
Hepatomegalia urmează de obicei splenomegalia.
Examene paraclinice Hemograma Hemoglobina: anemie prin: → insuficienţă medulară (când infiltraţia medulară >50%) → liză autoimună, → hipersplenism, → pierderi de sânge pe cale digestivă
Examene paraclinice Hemograma Hemoglobina: anemie prin: → insuficienţă medulară (când infiltraţia medulară >50%) → liză autoimună, → hipersplenism, → pierderi de sânge pe cale digestivă
Leucocitele:
→ leucocitoză prin limfocitoză frecvent peste 15.000/mmc.
→ Nr.L între 20.000-200.000/mmc, rareori depăşind 500.000/mmc
Leucocitele:
→ leucocitoză prin limfocitoză frecvent peste 15.000/mmc.
→ Nr.L între 20.000-200.000/mmc, rareori depăşind 500.000/mmc
Trombocitele: trombocitopenie prin:
→ insuficienţă medulară
→ mecanism autoimun
→ hipersplenism
Trombocitele: trombocitopenie prin:
→ insuficienţă medulară
→ mecanism autoimun
→ hipersplenism
Frotiul de sânge periferic
→ lf. → aparent normale morfologic dar în general sunt mai mici
→ frecvent umbre nucleare Gumprecht →resturi ale nucleilor limfocitari
→ procent mic de limfocite mai tinere prolimfocite şi limfoblaşti → proporţia lor poate creşte mult în stadiile avansate.
Frotiul de sânge periferic
→ lf. → aparent normale morfologic dar în general sunt mai mici
→ frecvent umbre nucleare Gumprecht →resturi ale nucleilor limfocitari
→ procent mic de limfocite mai tinere prolimfocite şi limfoblaşti → proporţia lor poate creşte mult în stadiile avansate.
Măduva osoasă
→ infiltratul medular cu limfocite reprezintă >40% din celulele nucleate sau minim 30%, cu fenotipul de celule B purtătoare de CD5.
→ când infiltratul limfoid ocupă > 50% din măduvă, pot apare citopenii
Studiul fenotipului celulei se face cu anticorpi monoclonali determinându-se celula limfoidă care proliferează şi markerii specifici:
→ în LLC-B: Ig în cantitate mică, CD5, CD21;
→ în LLC-T: CD2, CD3.
→ Testul Coombs → pozitiv → liză autoimună a hematiilor
→ Autoanticorpi faţă de plachete → trombocitopenie autoimună
Măduva osoasă
→ infiltratul medular cu limfocite reprezintă >40% din celulele nucleate sau minim 30%, cu fenotipul de celule B purtătoare de CD5.
→ când infiltratul limfoid ocupă > 50% din măduvă, pot apare citopenii
Studiul fenotipului celulei se face cu anticorpi monoclonali determinându-se celula limfoidă care proliferează şi markerii specifici:
→ în LLC-B: Ig în cantitate mică, CD5, CD21;
→ în LLC-T: CD2, CD3.
→ Testul Coombs → pozitiv → liză autoimună a hematiilor
→ Autoanticorpi faţă de plachete → trombocitopenie autoimună