C13 Leucemii Flashcards
1
Q
SEMIOLOGIA SERIEI LEUCOCITARE
Leucocitele
Valori normale: 3.900 - 10.900 /µl (numărul mediu este de 7200/µl)
În trecut, Nr.L se exprima sub formă de celule pe mm3
În prezent, Nr.L se exprimă sub formă de număr de celule pe µl sau număr de celule x 109 /l ( exp.: 3,9 X 109/l ).
A
SEMIOLOGIA SERIEI LEUCOCITARE
Leucocitele
Valori normale: 3.900 - 10.900 /µl (numărul mediu este de 7200/µl)
În trecut, Nr.L se exprima sub formă de celule pe mm3
În prezent, Nr.L se exprimă sub formă de număr de celule pe µl sau număr de celule x 109 /l ( exp.: 3,9 X 109/l ).
2
Q
La determinările automate, coeficientul de variaţie este de ± 1,5%.
Formula leucocitară: - neutrofile = 4.000 /µl
- eozinofile = 200 /µl
- bazofile = 40/µl
- limfocite = 2.000 /µl
- monocite = 400 /µl
A
La determinările automate, coeficientul de variaţie este de ± 1,5%.
Formula leucocitară: - neutrofile = 4.000 /µl
- eozinofile = 200 /µl
- bazofile = 40/µl
- limfocite = 2.000 /µl
- monocite = 400 /µl
3
Q
Nr. de L poate fi influenţat de:
→ fumat
→ contraceptive orale
→ obezitate
A
Nr. de L poate fi influenţat de:
→ fumat
→ contraceptive orale
→ obezitate
4
Q
Leucocitoză cu neutrofilie (neutrofilie→ PMN> 7000 -8000/µl) - Cauze:
→ stimuli fizici: căldură, frig, exerciţii fizice, dureri, intervenţii chirurgicale, etc.;
→ infecţii: bacterii, fungi, rickettsii, spirochete;
→ inflamaţii sau necroze tisulare: PR, gută, nefrite, tiroidite, IM, arsuri,
→ tumori: mamare, bpn, gastrice, uterine, limfoame, mieloame, melanoame,
→ boli hematologice: hemoliză cronică, hemoragii, BMPcr.;
→ medicamente: carbonatul de litiu, adrenalina, CS, factorii de creştere, vaccinurile
A
Leucocitoză cu neutrofilie (neutrofilie→ PMN> 7000 -8000/µl) - Cauze:
→ stimuli fizici: căldură, frig, exerciţii fizice, dureri, intervenţii chirurgicale, etc.;
→ infecţii: bacterii, fungi, rickettsii, spirochete;
→ inflamaţii sau necroze tisulare: PR, gută, nefrite, tiroidite, IM, arsuri,
→ tumori: mamare, bpn, gastrice, uterine, limfoame, mieloame, melanoame,
→ boli hematologice: hemoliză cronică, hemoragii, BMPcr.;
→ medicamente: carbonatul de litiu, adrenalina, CS, factorii de creştere, vaccinurile
5
Q
Leucopenie cu neutropenie- cauze:
→ infecţii virale: virus Ebstein-Barr, HIV, citomegalovirus;
→ anemie aplastică;
→ infiltraţia măduvei;
→ hipersplenism;
→ anemii megaloblastice severe;
→ boli imune: LES, sindrom Felty, Sd. Evans;
→ agresiuni fizico-chimice: radiaţiile ionizante, benzenul, unele pesticide;
→ medicamente: citostatice
A
Leucopenie cu neutropenie- cauze:
→ infecţii virale: virus Ebstein-Barr, HIV, citomegalovirus;
→ anemie aplastică;
→ infiltraţia măduvei;
→ hipersplenism;
→ anemii megaloblastice severe;
→ boli imune: LES, sindrom Felty, Sd. Evans;
→ agresiuni fizico-chimice: radiaţiile ionizante, benzenul, unele pesticide;
→ medicamente: citostatice
6
Q
Granulocite imature până la blaşti apar în:
→ leucemii acute;
→ boli mieloproliferative cronice
Granulocite hipersegmentate apar în anemiile megaloblastice.
A
Granulocite imature până la blaşti apar în:
→ leucemii acute;
→ boli mieloproliferative cronice
Granulocite hipersegmentate apar în anemiile megaloblastice.
7
Q
LEUCEMIILE ACUTE
→ boli neoplazice de etiologie necunoscută caracterizate prin oprirea în diferenţiere şi maturaţie a celulelor hematopoietice asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic.
A
LEUCEMIILE ACUTE
→ boli neoplazice de etiologie necunoscută caracterizate prin oprirea în diferenţiere şi maturaţie a celulelor hematopoietice asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic.
8
Q
Celulele leucemice:
→ pierd capacitatea de diferenţiere şi maturaţie
→ păstrează potenţialul de multiplicare
Se acumulează celule imature în MO şi teritoriile extramedulare:
→ limfoide→LAL
→ mieloide→LAM
A
Celulele leucemice:
→ pierd capacitatea de diferenţiere şi maturaţie
→ păstrează potenţialul de multiplicare
Se acumulează celule imature în MO şi teritoriile extramedulare:
→ limfoide→LAL
→ mieloide→LAM
9
Q
LA :
→ afecţiuni de sine stătătoare (d’emblée)
→ puseul blastic a unei BMPcr
Exp
→LGC → puseu blastic cu celulă mieloidă, mai rar cu celulă limfoidă;
→ PV →puseu blastic cu celulă mieloidă;
A
LA :
→ afecţiuni de sine stătătoare (d’emblée)
→ puseul blastic a unei BMPcr
Exp
→LGC → puseu blastic cu celulă mieloidă, mai rar cu celulă limfoidă;
→ PV →puseu blastic cu celulă mieloidă;
10
Q
Clasificarea leucemiilor acute:
* Leucemii acute limfoblastice
* Leucemii acute mieloblastice
A
Clasificarea leucemiilor acute:
* Leucemii acute limfoblastice
* Leucemii acute mieloblastice
11
Q
LEUCEMII ACUTE LIMFOBLASTICE → provin din celula stem limfoidă → mai frecvente la copii. Clinic:adenopatii, S↑ meningita blastică. Prognosticul -mai bun decât în LAM
A
LEUCEMII ACUTE LIMFOBLASTICE → provin din celula stem limfoidă → mai frecvente la copii. Clinic:adenopatii, S↑ meningita blastică. Prognosticul -mai bun decât în LAM
12
Q
Clasificarea - după grupul FAB (Franco-Americano-Britanic)
Ll = proliferare limfoblastică omogenă cu celule mici;
L2 = proliferare limfoblastică heterogenă cu celule de talii diferite;
L3= proliferare limfoblastică omogenă cu celule mari, asemănătoare cu celulele observate în limfomul Burkitt.
A
Clasificarea - după grupul FAB (Franco-Americano-Britanic)
Ll = proliferare limfoblastică omogenă cu celule mici;
L2 = proliferare limfoblastică heterogenă cu celule de talii diferite;
L3= proliferare limfoblastică omogenă cu celule mari, asemănătoare cu celulele observate în limfomul Burkitt.
13
Q
LECEMII ACUTE MIELOBLASTICE
Clasificarea FAB şi particularităţile clinice:
M1 = leucemia acută mieloblastică
→ 30% blaşti din care >3% MPOX (+) sau prezenţa corpilor Auer;
→ promielocite 10%;
→ celule monocitare 10%.
A
LECEMII ACUTE MIELOBLASTICE
Clasificarea FAB şi particularităţile clinice:
M1 = leucemia acută mieloblastică
→ 30% blaşti din care >3% MPOX (+) sau prezenţa corpilor Auer;
→ promielocite 10%;
→ celule monocitare 10%.
14
Q
M2 = leucemia acută mieloblasto-promielocitară
→ blaşti >30%;
→ promielocite >10% dar < 20%;
→ celule monocitare < 20%.
A
M2 = leucemia acută mieloblasto-promielocitară
→ blaşti >30%;
→ promielocite >10% dar < 20%;
→ celule monocitare < 20%.
15
Q
M3 = leucemia acută promielocitară (LAP)
→ 30% promielocite anormale cu granulaţii şi posibil cu corpi Auer în mănunchiuri (forma comună de M3)
→ 30% celule hipo- sau agranulare cu nuclei bilobaţi sau multilobaţi; granulaţiile sunt totdeauna vizibile în microscopia electronică (varianta de M3 sau M3V)
Promielocitele leucemice eliberează un material procoagulant, care declanşează un proces de coagulare diseminată intravasculară, responsabil de sindromul hemoragic grav care domină tabloul clinic.
A
M3 = leucemia acută promielocitară (LAP)
→ 30% promielocite anormale cu granulaţii şi posibil cu corpi Auer în mănunchiuri (forma comună de M3)
→ 30% celule hipo- sau agranulare cu nuclei bilobaţi sau multilobaţi; granulaţiile sunt totdeauna vizibile în microscopia electronică (varianta de M3 sau M3V)
Promielocitele leucemice eliberează un material procoagulant, care declanşează un proces de coagulare diseminată intravasculară, responsabil de sindromul hemoragic grav care domină tabloul clinic.
16
Q
Foarte sugestive pentru LAP sunt:
→ sângerare prelungită, anormală, la locul venopuncţiilor;
→ extensia rapidă a echimozelor care confluează;
→ apariţia de hematoame subcutane sau la locul puncţiei sternale;
→ hemoragii retiniene care pot fuza în corpul vitros.
A
Foarte sugestive pentru LAP sunt:
→ sângerare prelungită, anormală, la locul venopuncţiilor;
→ extensia rapidă a echimozelor care confluează;
→ apariţia de hematoame subcutane sau la locul puncţiei sternale;
→ hemoragii retiniene care pot fuza în corpul vitros.
17
Q
Sugestia clinică de CID este confirmată de testele de hemostază:
→ trombocitopenie;
→ fibrinogenopenie;
→ alungirea timpului Quick;
→ prezenţa factorilor de degradare a fibrinei (FDP);
→ testul monomerilor de fibrină (TMF) pozitiv;
→ antitrombina III (AT III) scăzută.
A
Sugestia clinică de CID este confirmată de testele de hemostază:
→ trombocitopenie;
→ fibrinogenopenie;
→ alungirea timpului Quick;
→ prezenţa factorilor de degradare a fibrinei (FDP);
→ testul monomerilor de fibrină (TMF) pozitiv;
→ antitrombina III (AT III) scăzută.
18
Q
M4 = leucemia acută mielo-monocitară:
→ mieloblaşti peste 20% (predomină în măduva osoasă) şi monoblaşti peste 20% (predomină în sângele periferic);
→ prezintă frecvent determinări în sistemul nervos central şi descărcare crescută de lizozim în urină.
A
M4 = leucemia acută mielo-monocitară:
→ mieloblaşti peste 20% (predomină în măduva osoasă) şi monoblaşti peste 20% (predomină în sângele periferic);
→ prezintă frecvent determinări în sistemul nervos central şi descărcare crescută de lizozim în urină.
19
Q
M5 = leucemia acută monocitară cu două variante:
M5a - leucemia acută monocitară fără maturare (monoblaştii >80% din componenta monocitară) cu următoarele caracteristici:
→ hiperleucocitoză cu pericol de leucostază;
→ hipertrofie gingivală;
→ adenopatii;
→ lizozim crescut în urină;
M5b - leucemia monocitară cu maturare parţială, (monoblaşti < 80%, promonocite şi monocite > 20%);
A
M5 = leucemia acută monocitară cu două variante:
M5a - leucemia acută monocitară fără maturare (monoblaştii >80% din componenta monocitară) cu următoarele caracteristici:
→ hiperleucocitoză cu pericol de leucostază;
→ hipertrofie gingivală;
→ adenopatii;
→ lizozim crescut în urină;
M5b - leucemia monocitară cu maturare parţială, (monoblaşti < 80%, promonocite şi monocite > 20%);
20
Q
M6 = eritroleucemia acută (Di Guglielmo)
→ eritroblaştii reprezintă >50% din celulele medulare;
→ mieloblaştii >30% din celulele medulare non - eritroide;
A
M6 = eritroleucemia acută (Di Guglielmo)
→ eritroblaştii reprezintă >50% din celulele medulare;
→ mieloblaştii >30% din celulele medulare non - eritroide;
21
Q
M7 = leucemia acută megakarioblastică (mielofibroză acută):
→ mai mult de 30% din totalul celulelor măduvei osoase sunt blaşti; → apartenenţa lor la seria megakariocitară se pune în evidenţă prin imunofenotipare cu anticorpi monoclonali;
→ evoluează de obicei fără organomegalii, cu trombocitopenie severă;
→ prezintă determinări cutanate sub formă de leucemide;
→ biopsia osteomedulară evidenţiază mielofibroză;
→ prognostic infaust.
A
M7 = leucemia acută megakarioblastică (mielofibroză acută):
→ mai mult de 30% din totalul celulelor măduvei osoase sunt blaşti; → apartenenţa lor la seria megakariocitară se pune în evidenţă prin imunofenotipare cu anticorpi monoclonali;
→ evoluează de obicei fără organomegalii, cu trombocitopenie severă;
→ prezintă determinări cutanate sub formă de leucemide;
→ biopsia osteomedulară evidenţiază mielofibroză;
→ prognostic infaust.
22
Q
Tablou clinic
Invadarea măduvei cu aceste celule anormale şi imature→IM→ se exprimă prin→ anemie, granulocitopenie şi trombocitopenie responsabile de triada simptomatică comună tuturor formelor de LA (indiferent de varianta morfologică sau forma de debut)
A
Tablou clinic
Invadarea măduvei cu aceste celule anormale şi imature→IM→ se exprimă prin→ anemie, granulocitopenie şi trombocitopenie responsabile de triada simptomatică comună tuturor formelor de LA (indiferent de varianta morfologică sau forma de debut)
23
Q
- Sindromul anemic manifestă prin:
→ astenie fizică şi psihică
→ paloare, ameţeli
→ palpitaţii, dispnee, tahicardie, sufluri anemice
A
- Sindromul anemic manifestă prin:
→ astenie fizică şi psihică
→ paloare, ameţeli
→ palpitaţii, dispnee, tahicardie, sufluri anemice
24
Q
- Sindromul infecţios este dominat de febră
→ infecţii supraadăugate ale căilor respiratorii şi obişnuit ale cavităţii bucale.
→ angine cu caracter ulcero-necrotic
→ amigdalite acute supurate
→ gingivite necrotice,
→ ulceraţii ale vălului palatin
→ infecţii cu germeni piogeni
A
- Sindromul infecţios este dominat de febră
→ infecţii supraadăugate ale căilor respiratorii şi obişnuit ale cavităţii bucale.
→ angine cu caracter ulcero-necrotic
→ amigdalite acute supurate
→ gingivite necrotice,
→ ulceraţii ale vălului palatin
→ infecţii cu germeni piogeni
25
3. Sindromul hemoragic
→ frecvent ca modalitate de debut
→ purpură, echimoze
→ gingivoragii, epistaxis grav şi rebel la tratament
→ hemoragii viscerale (metroragii, melene, hemoptizii)
→ hemoragiile meningo-cerebrale.
3. Sindromul hemoragic
→ frecvent ca modalitate de debut
→ purpură, echimoze
→ gingivoragii, epistaxis grav şi rebel la tratament
→ hemoragii viscerale (metroragii, melene, hemoptizii)
→ hemoragiile meningo-cerebrale.
26
Alte modalităţi de debut sunt
→ dureri osoase generalizate sau articulare
→ meningită blastică
→ sindrom de leucostază cu hipervâscozitate (în cazurile cu hiperleucocitoză), caracterizat prin somnolenţă, stări confuzionale, comă
Alte modalităţi de debut sunt
→ dureri osoase generalizate sau articulare
→ meningită blastică
→ sindrom de leucostază cu hipervâscozitate (în cazurile cu hiperleucocitoză), caracterizat prin somnolenţă, stări confuzionale, comă
27
Adenopatiile, splenomegalia de gradul I sau II şi hepatomegalia sunt mai frecvente în LAL.
Adenopatiile, splenomegalia de gradul I sau II şi hepatomegalia sunt mai frecvente în LAL.
28
Infiltraţiile cutanate (leucemide)
| → formă de plăci sau noduli violacei, nedureroşi şi sunt constituite dintr-o infiltraţie de celule blastice mieloide.
Infiltraţiile cutanate (leucemide)
| → formă de plăci sau noduli violacei, nedureroşi şi sunt constituite dintr-o infiltraţie de celule blastice mieloide.
29
Infiltraţiile oculare
→ în oricare structură a ochiului
→ retina afectată în 90% din cazuri
→ FO pune în evidenţă hemoragii şi infiltraţii leucemice.
Infiltraţiile oculare
→ în oricare structură a ochiului
→ retina afectată în 90% din cazuri
→ FO pune în evidenţă hemoragii şi infiltraţii leucemice.
30
Atingerile neurologice mai frecvente în LAL se manifestă prin:
→ afectarea nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII,
→ semne de meningită,
→ edem papilar.
Afectarea testiculară → la 1% din pacienţii cu LAL
Atingerile neurologice mai frecvente în LAL se manifestă prin:
→ afectarea nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII,
→ semne de meningită,
→ edem papilar.
Afectarea testiculară → la 1% din pacienţii cu LAL
31
```
Examene paraclinice
Hemograma evidenţiază:
→ anemie,
→ trombocitopenie
→ Nr.L crescut, normal sau scăzut.
```
```
Examene paraclinice
Hemograma evidenţiază:
→ anemie,
→ trombocitopenie
→ Nr.L crescut, normal sau scăzut.
```
32
Frotiul de sânge periferic:
→ celulele blastice foarte tinere +celule mature fără celule intermediare ca vârstă→ hiatusul leucemic
Celulele blastice pot lipsi de pe frotiu în cazul leucemiilor acute aleucemice
Frotiul de sânge periferic:
→ celulele blastice foarte tinere +celule mature fără celule intermediare ca vârstă→ hiatusul leucemic
Celulele blastice pot lipsi de pe frotiu în cazul leucemiilor acute aleucemice
33
Medulograma - esenţială pt. dg.
| → MO este hipercelulară având aspect monomorf prin prezenţa de celule blastice într-un procent de peste 30%.
Medulograma - esenţială pt. dg.
| → MO este hipercelulară având aspect monomorf prin prezenţa de celule blastice într-un procent de peste 30%.
34
Seriile celulare normale sunt mult reduse datorită infiltraţiei leucemice.
FSP+frotiul de MO examinate de hematolog, pot preciza diagnosticul de leucemie acută.
Testele citochimice sunt utilizate pentru diferenţierea blaştilor leucemici în caz de dificultăţi de interpretare ale aspectului citologic.
Seriile celulare normale sunt mult reduse datorită infiltraţiei leucemice.
FSP+frotiul de MO examinate de hematolog, pot preciza diagnosticul de leucemie acută.
Testele citochimice sunt utilizate pentru diferenţierea blaştilor leucemici în caz de dificultăţi de interpretare ale aspectului citologic.
35
Cele mai utilizate reacţii citochimice sunt:
**Reacţia PAS (LAL+)
→ evidenţiază compuşii intracelulari în structura cărora intră glicogen şi mucopolizaharide
→ în limfoblaşti, glicogenul este crescut şi este dispus caracteristic
→ limfoblaştii dau de regulă reacţia PAS +
→ în LAM reacţia este de regulă negativă.
**Reacţia pentru peroxidaze (LAM+)
→ este pozitivă în LAM şi negativă în LAL.
**Reacţia Negru Sudan (LAM+)
→ evidenţiază lipidele intracelulare.
→ negativă în LAL şi pozitivă în LAM.
Cele mai utilizate reacţii citochimice sunt:
**Reacţia PAS (LAL+)
→ evidenţiază compuşii intracelulari în structura cărora intră glicogen şi mucopolizaharide
→ în limfoblaşti, glicogenul este crescut şi este dispus caracteristic
→ limfoblaştii dau de regulă reacţia PAS +
→ în LAM reacţia este de regulă negativă.
**Reacţia pentru peroxidaze (LAM+)
→ este pozitivă în LAM şi negativă în LAL.
**Reacţia Negru Sudan (LAM+)
→ evidenţiază lipidele intracelulare.
→ negativă în LAL şi pozitivă în LAM.
36
**Reacţia pentru esteraze evidenţiază celulele seriei monocitare.
Imunofenotiparea permite identificarea antigenelor specifice fiecărui tip de leucemie acută.
Studiul cariotipului permite evidenţierea unor anomalii structurale sau numerice.
Modificări biochimice:
→ acidul uric ↑
→ LDH-ului plasmatic ↑
**Reacţia pentru esteraze evidenţiază celulele seriei monocitare.
Imunofenotiparea permite identificarea antigenelor specifice fiecărui tip de leucemie acută.
Studiul cariotipului permite evidenţierea unor anomalii structurale sau numerice.
Modificări biochimice:
→ acidul uric ↑
→ LDH-ului plasmatic ↑
37
Elemente esenţiale pentru diagnostic:
→ prezenţa celulelor blastice pe frotiul de sânge periferic;
→ hiatusul leucemic;
→ prezenţa blaştilor la examenul măduvei osoase;
→ reacţii citochimice pozitive: PAS, peroxidaze, esteraze;
→ imunofenotipare.
Elemente esenţiale pentru diagnostic:
→ prezenţa celulelor blastice pe frotiul de sânge periferic;
→ hiatusul leucemic;
→ prezenţa blaştilor la examenul măduvei osoase;
→ reacţii citochimice pozitive: PAS, peroxidaze, esteraze;
→ imunofenotipare.
38
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
→ boală primară a ţesutului limfatic caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici inerte imunologic majoritatea cazurilor rezultă din proliferarea monoclonală a limfocitului B (95-98% din cazuri).
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
→ boală primară a ţesutului limfatic caracterizată prin proliferarea malignă şi acumularea unei clone de limfocite mici inerte imunologic majoritatea cazurilor rezultă din proliferarea monoclonală a limfocitului B (95-98% din cazuri).
39
Limfocitul mic, tânăr, îşi pierde mecanismul “morţii fiziologice” acumulându-se în organele de depozit şi în orice folicul limfatic, aflat pe unitatea de suprafaţă corporală.
Limfocitul mic, tânăr, îşi pierde mecanismul “morţii fiziologice” acumulându-se în organele de depozit şi în orice folicul limfatic, aflat pe unitatea de suprafaţă corporală.
40
```
Tablou clinic
Modalităţi de debut:
→ astenie fizică şi psihică
→ scădere ponderală
→ transpiraţii nocturne
→ infecţii repetate (în special respiratorii)
→ apariţia adenopatiilor sau
→ descoperire întâmplătoare
```
```
Tablou clinic
Modalităţi de debut:
→ astenie fizică şi psihică
→ scădere ponderală
→ transpiraţii nocturne
→ infecţii repetate (în special respiratorii)
→ apariţia adenopatiilor sau
→ descoperire întâmplătoare
```
41
În perioada de stare:
→ infiltraţiile limfatice din diferite ţesuturi şi organe generează suferinţe ca: balonări, flatulenţă, constipaţie, diaree, date de splenomegalie sau adenopatii abdominale
→ icter obstructiv dat de compresiunea coledocului prin adenopatii,
→ infiltrat pulmonar,
→ pleurezie leucemică,
→ compresiuni bronşice,
→ hematurie,
→ hemiplegie, paralizii de nervi cranieni.
În perioada de stare:
→ infiltraţiile limfatice din diferite ţesuturi şi organe generează suferinţe ca: balonări, flatulenţă, constipaţie, diaree, date de splenomegalie sau adenopatii abdominale
→ icter obstructiv dat de compresiunea coledocului prin adenopatii,
→ infiltrat pulmonar,
→ pleurezie leucemică,
→ compresiuni bronşice,
→ hematurie,
→ hemiplegie, paralizii de nervi cranieni.
42
Tulburările neurologice pot apare şi în cadrul sindromului de hipervâscozitate, la valori ale leucocitelor peste 500000/mmc, caracterizat prin: ameţeli, cefalee, nistagmus şi tulburări de vedere
→ infiltraţia limfocitară a glandelor salivare şi lacrimale → sindromul Mickulicz
→ mai frecvent sunt infiltrate izolat glandele salivare
→ hipertrofia amigdaliană şi a inelului limfatic Waldeyer
Pielea este bogată în structuri limfoide şi pot apare manifestări cutanate nespecifice şi specifice.
Tulburările neurologice pot apare şi în cadrul sindromului de hipervâscozitate, la valori ale leucocitelor peste 500000/mmc, caracterizat prin: ameţeli, cefalee, nistagmus şi tulburări de vedere
→ infiltraţia limfocitară a glandelor salivare şi lacrimale → sindromul Mickulicz
→ mai frecvent sunt infiltrate izolat glandele salivare
→ hipertrofia amigdaliană şi a inelului limfatic Waldeyer
Pielea este bogată în structuri limfoide şi pot apare manifestări cutanate nespecifice şi specifice.
43
Manifestările cutanate nespecifice apar sub formă de:
→ erupţii eritemato-papuloase
→ urticarie
→ placarde inflamatorii mari ca după înţepături de insecte
Manifestările cutanate nespecifice apar sub formă de:
→ erupţii eritemato-papuloase
→ urticarie
→ placarde inflamatorii mari ca după înţepături de insecte
44
Manifestările cutanate specifice (leucemide) iau aspectul de eritrodermie, noduli sau infiltraţii profunde
Infiltraţia limfocitară a feţei realizează aspectul de “om roşu Hallopeau”
În stadiile avansate de boală apar:
→ paloare, peteşii, echimoze ca expresie a anemiei şi Tr.↓
Manifestările cutanate specifice (leucemide) iau aspectul de eritrodermie, noduli sau infiltraţii profunde
Infiltraţia limfocitară a feţei realizează aspectul de “om roşu Hallopeau”
În stadiile avansate de boală apar:
→ paloare, peteşii, echimoze ca expresie a anemiei şi Tr.↓
45
Icterul se poate datora:
→ proces obstructiv (compresia coledocului prin adenopatii hilare, mai rar prin infiltraţie limfocitară hepatică)
→ proces hemolitic (anemie hemolitică).
Icterul se poate datora:
→ proces obstructiv (compresia coledocului prin adenopatii hilare, mai rar prin infiltraţie limfocitară hepatică)
→ proces hemolitic (anemie hemolitică).
46
```
Adenopatiile sunt
→ nedureroase,
→ neaderente,
→ generalizate, simetrice,
→ moi sau ferme
→ dimensiuni variabile
→ uneori pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular→gât “proconsular”.
→ pot fi interesaţi şi nodulii limfatici profunzi, mediastinali şi abdominali
```
```
Adenopatiile sunt
→ nedureroase,
→ neaderente,
→ generalizate, simetrice,
→ moi sau ferme
→ dimensiuni variabile
→ uneori pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular→gât “proconsular”.
→ pot fi interesaţi şi nodulii limfatici profunzi, mediastinali şi abdominali
```
47
```
Splenomegalia
→ este frecventă
→ de dimensiuni moderate
→ cu tendinţă de progresiune
→ 10-20% splina →dimensiuni mari → tulburări mecanice prin compresiune
```
```
Splenomegalia
→ este frecventă
→ de dimensiuni moderate
→ cu tendinţă de progresiune
→ 10-20% splina →dimensiuni mari → tulburări mecanice prin compresiune
```
48
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat
Prinderea primitivă a splinei este foarte rară.
Hepatomegalia urmează de obicei splenomegalia.
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat
Prinderea primitivă a splinei este foarte rară.
Hepatomegalia urmează de obicei splenomegalia.
49
```
Examene paraclinice
Hemograma
Hemoglobina: anemie prin:
→ insuficienţă medulară (când infiltraţia medulară >50%)
→ liză autoimună,
→ hipersplenism,
→ pierderi de sânge pe cale digestivă
```
```
Examene paraclinice
Hemograma
Hemoglobina: anemie prin:
→ insuficienţă medulară (când infiltraţia medulară >50%)
→ liză autoimună,
→ hipersplenism,
→ pierderi de sânge pe cale digestivă
```
50
Leucocitele:
→ leucocitoză prin limfocitoză frecvent peste 15.000/mmc.
→ Nr.L între 20.000-200.000/mmc, rareori depăşind 500.000/mmc
Leucocitele:
→ leucocitoză prin limfocitoză frecvent peste 15.000/mmc.
→ Nr.L între 20.000-200.000/mmc, rareori depăşind 500.000/mmc
51
Trombocitele: trombocitopenie prin:
→ insuficienţă medulară
→ mecanism autoimun
→ hipersplenism
Trombocitele: trombocitopenie prin:
→ insuficienţă medulară
→ mecanism autoimun
→ hipersplenism
52
Frotiul de sânge periferic
→ lf. → aparent normale morfologic dar în general sunt mai mici
→ frecvent umbre nucleare Gumprecht →resturi ale nucleilor limfocitari
→ procent mic de limfocite mai tinere prolimfocite şi limfoblaşti → proporţia lor poate creşte mult în stadiile avansate.
Frotiul de sânge periferic
→ lf. → aparent normale morfologic dar în general sunt mai mici
→ frecvent umbre nucleare Gumprecht →resturi ale nucleilor limfocitari
→ procent mic de limfocite mai tinere prolimfocite şi limfoblaşti → proporţia lor poate creşte mult în stadiile avansate.
53
Măduva osoasă
→ infiltratul medular cu limfocite reprezintă >40% din celulele nucleate sau minim 30%, cu fenotipul de celule B purtătoare de CD5.
→ când infiltratul limfoid ocupă > 50% din măduvă, pot apare citopenii
Studiul fenotipului celulei se face cu anticorpi monoclonali determinându-se celula limfoidă care proliferează şi markerii specifici:
→ în LLC-B: Ig în cantitate mică, CD5, CD21;
→ în LLC-T: CD2, CD3.
→ Testul Coombs → pozitiv → liză autoimună a hematiilor
→ Autoanticorpi faţă de plachete → trombocitopenie autoimună
Măduva osoasă
→ infiltratul medular cu limfocite reprezintă >40% din celulele nucleate sau minim 30%, cu fenotipul de celule B purtătoare de CD5.
→ când infiltratul limfoid ocupă > 50% din măduvă, pot apare citopenii
Studiul fenotipului celulei se face cu anticorpi monoclonali determinându-se celula limfoidă care proliferează şi markerii specifici:
→ în LLC-B: Ig în cantitate mică, CD5, CD21;
→ în LLC-T: CD2, CD3.
→ Testul Coombs → pozitiv → liză autoimună a hematiilor
→ Autoanticorpi faţă de plachete → trombocitopenie autoimună
54
ATENTIE
| AHAI şi trombocitopenia autoimună pot deschide tabloul clinic al bolii sau pot apare oricând în cursul evoluţiei ei
ATENTIE
| AHAI şi trombocitopenia autoimună pot deschide tabloul clinic al bolii sau pot apare oricând în cursul evoluţiei ei
55
Electroforeza proteinelor serice
→ hipogamaglobulinemia la >50% din bolnavi.
→ dozarea imunochimică a Ig serice Ig care scad.
→ IgA scad primele şi sunt responsabile de apariţia infecţiilor respiratorii
→ când concentraţia de IgM este mare poate apare sindrom de hipervâscozitate şi se impune diagnosticul diferenţial cu macroglobulinemia Waldenström
Electroforeza proteinelor serice
→ hipogamaglobulinemia la >50% din bolnavi.
→ dozarea imunochimică a Ig serice Ig care scad.
→ IgA scad primele şi sunt responsabile de apariţia infecţiilor respiratorii
→ când concentraţia de IgM este mare poate apare sindrom de hipervâscozitate şi se impune diagnosticul diferenţial cu macroglobulinemia Waldenström
56
Anomalii citogenetice
În LLC se întâlnesc modificări cromozomiale neîntâmplătoare:
→ anomalia 12+ (cea mai frecventă),
→ anomalia 14 q+ (în stadii avansate de boală)
→ t (11;14) Alte investigaţii:
→ Rt↑, BI ↑, urobilinogenurie (semne indirecte de hemoliză);
→ acidul uric ↑;
→ LDH izoenzimele 3 şi 5 crescute uneori
→ beta-2-microglobulina ↑
→ crioglobuline prezente uneori
→ teste pentru punerea în evidenţă a altor autoanticorpi: FAN, FR;
→ biopsia unui nodul limfatic →când se suspicionează transformarea limfomatoasă a LLC
Anomalii citogenetice
În LLC se întâlnesc modificări cromozomiale neîntâmplătoare:
→ anomalia 12+ (cea mai frecventă),
→ anomalia 14 q+ (în stadii avansate de boală)
→ t (11;14) Alte investigaţii:
→ Rt↑, BI ↑, urobilinogenurie (semne indirecte de hemoliză);
→ acidul uric ↑;
→ LDH izoenzimele 3 şi 5 crescute uneori
→ beta-2-microglobulina ↑
→ crioglobuline prezente uneori
→ teste pentru punerea în evidenţă a altor autoanticorpi: FAN, FR;
→ biopsia unui nodul limfatic →când se suspicionează transformarea limfomatoasă a LLC
57
Diagnosticul pozitiv se pune pe:
→ limfocitoză periferică 10000/mmc;
→ limfocitoză medulară 30%;
→ ± organomegalie.
Diagnosticul pozitiv se pune pe:
→ limfocitoză periferică 10000/mmc;
→ limfocitoză medulară 30%;
→ ± organomegalie.
58
Grupul internaţional de studiu al LLC (International Workshop on CLL) a elaborat următoarele criterii esenţiale pentru diagnostic:
→ limfocite > 10000/mmc care să persiste cel puţin 4 săptămâni;
→ infiltraţia medulară >30% limfocite sau demonstrarea clonalităţii limfocitelor (prezenta unui singur tip de lant usor κ sau λ)
Grupul internaţional de studiu al LLC (International Workshop on CLL) a elaborat următoarele criterii esenţiale pentru diagnostic:
→ limfocite > 10000/mmc care să persiste cel puţin 4 săptămâni;
→ infiltraţia medulară >30% limfocite sau demonstrarea clonalităţii limfocitelor (prezenta unui singur tip de lant usor κ sau λ)
59
Grupul de Lucru al Institutului National American de Cancer a stabilit un set de recomandari privind criteriile de dg. In LLC:
1. Limfocitoza periferica>5000/μl cu limfocite morfologic mature
2. Fenotip limfocitar cu urmatoarele caracteristici:
→ limfocite B pozitive pt. CD19, CD20, CD23,CD5;
→ monoclonalitate prezenta doar a unui singur tip de lant usor κ sau λ
Grupul de Lucru al Institutului National American de Cancer a stabilit un set de recomandari privind criteriile de dg. In LLC:
1. Limfocitoza periferica>5000/μl cu limfocite morfologic mature
2. Fenotip limfocitar cu urmatoarele caracteristici:
→ limfocite B pozitive pt. CD19, CD20, CD23,CD5;
→ monoclonalitate prezenta doar a unui singur tip de lant usor κ sau λ
60
Stadializarea RAI a leucemiei limfatice cronice
Stadiul 0 (supravietuire medie in jur de 12 ani):
limfocitoză periferică >15.000/mm3;
limfocitoză medulară > 40%;
Stadiul I (supravietuire medie in jur de 10 ani):
stadiul 0 + adenopatii palpabile;
Stadiul II (supravietuire medie in jur de 8 ani):
stadiul 0 + splenomegalie şi/sau hepatomegalie
+/-adenopatii;
Stadializarea RAI a leucemiei limfatice cronice
Stadiul 0 (supravietuire medie in jur de 12 ani):
limfocitoză periferică >15.000/mm3;
limfocitoză medulară > 40%;
Stadiul I (supravietuire medie in jur de 10 ani):
stadiul 0 + adenopatii palpabile;
Stadiul II (supravietuire medie in jur de 8 ani):
stadiul 0 + splenomegalie şi/sau hepatomegalie
+/-adenopatii;
61
Stadiul III (supravietuire medie in jur de 1,5 ani):
stadiul 0 + anemie cu Hb < 10 g/dl;
Stadiul IV (supravietuire medie in jur de 1,5 ani):
stadiul 0 + trombocitopenie sub 100000/mm3.
cu sau fara restul elementelor mai sus amintite
Pentru stadiile III şi IV, anemia şi trombocitopenia trebuie să fie rezultatul insuficienţei medulare şi nu de cauză imună.
Stadiul III (supravietuire medie in jur de 1,5 ani):
stadiul 0 + anemie cu Hb < 10 g/dl;
Stadiul IV (supravietuire medie in jur de 1,5 ani):
stadiul 0 + trombocitopenie sub 100000/mm3.
cu sau fara restul elementelor mai sus amintite
Pentru stadiile III şi IV, anemia şi trombocitopenia trebuie să fie rezultatul insuficienţei medulare şi nu de cauză imună.
62
Stadializarea Binet
Pentru această stadializare autorul a luat în consideraţie 5 arii limfatice: 3 arii de noduli limfatici (cervicală, axilară, inghinală), splina şi ficatul.
Stadiul A → cu prognostic bun
*limfocitoza + cel mult 2 arii limfatice interesate ;
Stadiul B → cu prognostic mediu
*limfocitoza + interesate 3-5 arii limfatice;
Stadiul C → cu prognostic nefavorabil
*limfocitoza+anemie si/sau trombocitopenie
Hb <10g/dl sau Nr. Tr <100.000/mmc;
Stadializarea Binet
Pentru această stadializare autorul a luat în consideraţie 5 arii limfatice: 3 arii de noduli limfatici (cervicală, axilară, inghinală), splina şi ficatul.
Stadiul A → cu prognostic bun
*limfocitoza + cel mult 2 arii limfatice interesate ;
Stadiul B → cu prognostic mediu
*limfocitoza + interesate 3-5 arii limfatice;
Stadiul C → cu prognostic nefavorabil
*limfocitoza+anemie si/sau trombocitopenie
Hb <10g/dl sau Nr. Tr <100.000/mmc;
63
Anemia sau trombocitopenia de cauză autoimună au prognostic mai bun, răspunzând la tratament cu glucocorticoizi.
Alţi indicatori de prognostic nefavorabil sunt:
→ LDH crescut;
→ beta - 2 - microglobulina crescută
→ timpul de dublare al numărului de limfocite mai mic de 12 luni
→ anomalii cromozomiale complexe
→ infiltrarea difuză a măduvei
Anemia sau trombocitopenia de cauză autoimună au prognostic mai bun, răspunzând la tratament cu glucocorticoizi.
Alţi indicatori de prognostic nefavorabil sunt:
→ LDH crescut;
→ beta - 2 - microglobulina crescută
→ timpul de dublare al numărului de limfocite mai mic de 12 luni
→ anomalii cromozomiale complexe
→ infiltrarea difuză a măduvei
64
LEUCEMIA GRANULOCITARĂ CRONICĂ
→ boală neoplazică a CSP de origine clonală, caracterizată citologic prin creşterea anormală a masei granulocitare totale, apariţia de granulocite imature în sânge şi mielopoieză extramedulară în splină şi ficat.
LEUCEMIA GRANULOCITARĂ CRONICĂ
→ boală neoplazică a CSP de origine clonală, caracterizată citologic prin creşterea anormală a masei granulocitare totale, apariţia de granulocite imature în sânge şi mielopoieză extramedulară în splină şi ficat.
65
LGC are un marker cromozomial unic: cromozomul Philadelphia (Ph1)→t(9;22) → descoperită în 1960
→prima anomalie cromozomială descrisă într-o boală neoplazică umană
Frecvenţa maximă → 25 - 45 de ani cu uşoară predominenţă a sexului masculin
LGC are un marker cromozomial unic: cromozomul Philadelphia (Ph1)→t(9;22) → descoperită în 1960
→prima anomalie cromozomială descrisă într-o boală neoplazică umană
Frecvenţa maximă → 25 - 45 de ani cu uşoară predominenţă a sexului masculin
66
Boala poate evolua în următoarele etape:
Faza cronică controlabilă terapeutic;
Faza accelerată care poate fi sărită în evoluţia bolii;
Faza de transformare blastică - tabloul clinic şi paraclinic este cel al unei leucemii acute
Boala poate evolua în următoarele etape:
Faza cronică controlabilă terapeutic;
Faza accelerată care poate fi sărită în evoluţia bolii;
Faza de transformare blastică - tabloul clinic şi paraclinic este cel al unei leucemii acute
67
Tablou clinic
Debutul bolii poate fi:
Insidios cu
→ astenie fizică şi psihică (neobişnuită la această vârstă de maximă eficienţă)
→ transpiraţii profuze
→ anorexie, ↓G (10-15% din greutatea iniţială).
Tablou clinic
Debutul bolii poate fi:
Insidios cu
→ astenie fizică şi psihică (neobişnuită la această vârstă de maximă eficienţă)
→ transpiraţii profuze
→ anorexie, ↓G (10-15% din greutatea iniţială).
68
Brusc prin
→ infarct splenic cu durere violentă în hipocondrul stâng cu iradiere în umărul stâng şi febră
→ sd. de leucostază (Nr. L>200.000) cu manifestări din partea SNC sau ap. urogenital (priapism)
Brusc prin
→ infarct splenic cu durere violentă în hipocondrul stâng cu iradiere în umărul stâng şi febră
→ sd. de leucostază (Nr. L>200.000) cu manifestări din partea SNC sau ap. urogenital (priapism)
69
Descoperire întâmplătoare (20%) cu ocazia unor controale periodice sau examene medicale de rutină →adesea se constată splenomegalia sau anomaliile hematologice
În 15% din cazuri boala poate debuta ca puseu blastic.
Descoperire întâmplătoare (20%) cu ocazia unor controale periodice sau examene medicale de rutină →adesea se constată splenomegalia sau anomaliile hematologice
În 15% din cazuri boala poate debuta ca puseu blastic.
70
În perioada de stare mai pot apare:
→ febră
→ dureri osoase necaracteristice, difuze→ de obicei la pacienţii cu cifră mare de leucocite.
→ simptome legate de hiperuricemie: artrită gutoasă, colică renală.
În perioada de stare mai pot apare:
→ febră
→ dureri osoase necaracteristice, difuze→ de obicei la pacienţii cu cifră mare de leucocite.
→ simptome legate de hiperuricemie: artrită gutoasă, colică renală.
71
Tardiv în evoluţia bolii
| → manifestări hemoragice: gingivoragii, epistaxis, metroragie, hematurie, hemoragii cerebrale.
Tardiv în evoluţia bolii
| → manifestări hemoragice: gingivoragii, epistaxis, metroragie, hematurie, hemoragii cerebrale.
72
Splenomegalia este semnul clinic esenţial→ lipsa S↑ sugerează de obicei un alt diagnostic
Splina → de consistenţă fermă
→ nedureroasă →exceptând infarctul splenic
→ creşte progresiv cu evoluţia bolii
→ ajunge să cântărească între 2 şi 10 kg
→ are ţesut mieloic şi devine fragilă
→ după un infarct sau un traumatism se poate produce o ruptură a splinei care aduce bolnavul cu simptome de abdomen acut şi şoc
Splenomegalia este semnul clinic esenţial→ lipsa S↑ sugerează de obicei un alt diagnostic
Splina → de consistenţă fermă
→ nedureroasă →exceptând infarctul splenic
→ creşte progresiv cu evoluţia bolii
→ ajunge să cântărească între 2 şi 10 kg
→ are ţesut mieloic şi devine fragilă
→ după un infarct sau un traumatism se poate produce o ruptură a splinei care aduce bolnavul cu simptome de abdomen acut şi şoc
73
Hepatomegalia este prezentă în aproximativ 50% din cazuri la debut
→în cursul evoluţiei bolii poate deveni foarte importantă, formând cu splina un bloc tumoral
Hepatomegalia este prezentă în aproximativ 50% din cazuri la debut
→în cursul evoluţiei bolii poate deveni foarte importantă, formând cu splina un bloc tumoral
74
Adenopatiile
→ foarte rare în faza cronică
→ pot fi prima manifestare a transformării blastice.
Tegumentele
→ uneori leziuni nespecifice de tip urticarian, consecinţă a pruritului determinat de hiperhistaminemie şi a intoleranţei la căldură a acestor bolnavi.
Adenopatiile
→ foarte rare în faza cronică
→ pot fi prima manifestare a transformării blastice.
Tegumentele
→ uneori leziuni nespecifice de tip urticarian, consecinţă a pruritului determinat de hiperhistaminemie şi a intoleranţei la căldură a acestor bolnavi.
75
Insuficienţa respiratorie şi tulburările de conştienţă → la comă pot apare ca manifestări ale leucostazei capilare.
Rinichii pot fi afectaţi
→ la debutul bolii
→ pe parcursul evoluţiei bolii, datorită hiperuricemiei → tulburări de micţiune, hematuria şi colica renală.
Insuficienţa respiratorie şi tulburările de conştienţă → la comă pot apare ca manifestări ale leucostazei capilare.
Rinichii pot fi afectaţi
→ la debutul bolii
→ pe parcursul evoluţiei bolii, datorită hiperuricemiei → tulburări de micţiune, hematuria şi colica renală.
76
Afectarea sistemului nervos este rară şi se manifestă prin:
→ nevralgii periferice
→ paralizii de nervi cranieni (mai ales de nerv facial)
→ vertij, sindrom Menière.
Afectarea sistemului nervos este rară şi se manifestă prin:
→ nevralgii periferice
→ paralizii de nervi cranieni (mai ales de nerv facial)
→ vertij, sindrom Menière.
77
Examene paraclinice
Hemograma
Hb↓în maj. cazurilor chiar de la debut
→ principala cauză a anemiei o reprezintă scăderea eritropoiezei.
Foarte rar putem întâlni eritrocitoză →în aceste cazuri, boala poate fi greu de diferenţiat de policitemia vera.
Examene paraclinice
Hemograma
Hb↓în maj. cazurilor chiar de la debut
→ principala cauză a anemiei o reprezintă scăderea eritropoiezei.
Foarte rar putem întâlni eritrocitoză →în aceste cazuri, boala poate fi greu de diferenţiat de policitemia vera.
78
Leucocitele sunt ↑ la diagnostic
Nr. L >100.000/mmc este caracteristică bolii (50% din cazuri).
Trombocitele → N sau↑ în faza cronică
Tr. ↓ apare de obicei în faza accelerată.
Anomaliile cantitative şi calitative ale trombocitelor se întâlnesc frecvent în bolile mieloproliferative cronice, jucând un rol important în patogeneza complicaţiilor trombotice şi hemoragice din aceste boli
Leucocitele sunt ↑ la diagnostic
Nr. L >100.000/mmc este caracteristică bolii (50% din cazuri).
Trombocitele → N sau↑ în faza cronică
Tr. ↓ apare de obicei în faza accelerată.
Anomaliile cantitative şi calitative ale trombocitelor se întâlnesc frecvent în bolile mieloproliferative cronice, jucând un rol important în patogeneza complicaţiilor trombotice şi hemoragice din aceste boli
79
Frotiul de sânge periferic evidenţiază precursori granulocitari în toate stadiile de maturaţie
Curba de distribuţie a leucocitelor are două vârfuri: unul mai mare format din segmentate şi nesegmentate şi unul mai mic format din metamielocite şi mielocite
Frotiul de sânge periferic evidenţiază precursori granulocitari în toate stadiile de maturaţie
Curba de distribuţie a leucocitelor are două vârfuri: unul mai mare format din segmentate şi nesegmentate şi unul mai mic format din metamielocite şi mielocite
80
→ Celulele blastice (mieloblaşti şi promielocite) sunt <10%) în faza cronică
→ Bazofilele sunt crescute (5-10%)
→ Bazofilia şi eozinofilia → privite ca un factor de prognostic prost
→ Monocitele pot fi crescute în valoare absolută dar de obicei sunt sub 3% din numărul de leucocite.
→ Eritroblaşti periferici şi hematii în “lacrimă” apar în cazurile cu hematopoieză extramedulară şi mielofibroză
→ Celulele blastice (mieloblaşti şi promielocite) sunt <10%) în faza cronică
→ Bazofilele sunt crescute (5-10%)
→ Bazofilia şi eozinofilia → privite ca un factor de prognostic prost
→ Monocitele pot fi crescute în valoare absolută dar de obicei sunt sub 3% din numărul de leucocite.
→ Eritroblaşti periferici şi hematii în “lacrimă” apar în cazurile cu hematopoieză extramedulară şi mielofibroză
81
Fosfataza alcalină leucocitară
→ este scăzută
→ normală sau crescută când se asociază o infecţie acută
Se poate normaliza în remisiune completă sau poate creşte în fazele de metamorfozare.
Fosfataza alcalină leucocitară
→ este scăzută
→ normală sau crescută când se asociază o infecţie acută
Se poate normaliza în remisiune completă sau poate creşte în fazele de metamorfozare.
82
Medulograma
→ MO intens hiperplazică şi grăsimea este practic absentă.
→ G/E 10-20/1 (normal 2 - 4/1).
Medulograma
→ MO intens hiperplazică şi grăsimea este practic absentă.
→ G/E 10-20/1 (normal 2 - 4/1).
83
Examenul citologic al frotiului este asemănător cu cel din sângele periferic aspect de “măduvă circulantă”
Examenul citogenetic se face pe celulele medulare aflate în mitoză şi pune în evidenţă cromozomul Ph1
Examenul citologic al frotiului este asemănător cu cel din sângele periferic aspect de “măduvă circulantă”
Examenul citogenetic se face pe celulele medulare aflate în mitoză şi pune în evidenţă cromozomul Ph1
84
Alte anomalii de laborator:
→ Acidul uric crescut în ser şi uraţii în urină
→ LDH serică crescută
Elemente esenţiale pentru diagnostic în LGC fază cronică:
→ splenomegalie
→ leucocitoză peste 50000/mmc
→ formula leucocitară deviată la stânga până la mieloblast
→ bazofilie
→ FAL scăzută până la zero
→ Ph1 pozitiv
Alte anomalii de laborator:
→ Acidul uric crescut în ser şi uraţii în urină
→ LDH serică crescută
Elemente esenţiale pentru diagnostic în LGC fază cronică:
→ splenomegalie
→ leucocitoză peste 50000/mmc
→ formula leucocitară deviată la stânga până la mieloblast
→ bazofilie
→ FAL scăzută până la zero
→ Ph1 pozitiv
85
NODULII LIMFATICI – PROBLEMĂ DE ORIENTARE DIAGNOSTICĂ
**organe de consistenţă moale, de formă ovoidă, de dimensiuni variabile între 3–15mm, situate de-a lungul marilor vase, coloanei vertebrale, în mezenter, mediastin, hiluri pulmonare.
NODULII LIMFATICI – PROBLEMĂ DE ORIENTARE DIAGNOSTICĂ
**organe de consistenţă moale, de formă ovoidă, de dimensiuni variabile între 3–15mm, situate de-a lungul marilor vase, coloanei vertebrale, în mezenter, mediastin, hiluri pulmonare.
86
Adenopatiile pot fi:
1) Interne (profunde):
**cei mai mulţi noduli limfatici sunt situaţi în profunzime, în pachete sau solitari;
**adenopatiile interne nu sunt accesibile ex. clinic şi sunt depistate prin mijloace tehnice.
Adenopatiile pot fi:
1) Interne (profunde):
**cei mai mulţi noduli limfatici sunt situaţi în profunzime, în pachete sau solitari;
**adenopatiile interne nu sunt accesibile ex. clinic şi sunt depistate prin mijloace tehnice.
87
2) Externe (superficiale):
→**nr.↓ de noduli limfatici este situat superfical
**în condiţii normale dificil de palpat (dimens.↓ consistenţă moale, înconjuraţi de ţesut adipos);
**la copii şi la adulţii slabi ei se pot palpa.
Apariţia unei adenopatii poate fi sesizată de:
bolnav – direct prin palpare în timpul toaletei;
anturaj – care îl atenţionează pe pacient
medic – cu ocazia unui examen motivat sau în cursul unui control de sănătate periodic.
2) Externe (superficiale):
→**nr.↓ de noduli limfatici este situat superfical
**în condiţii normale dificil de palpat (dimens.↓ consistenţă moale, înconjuraţi de ţesut adipos);
**la copii şi la adulţii slabi ei se pot palpa.
Apariţia unei adenopatii poate fi sesizată de:
bolnav – direct prin palpare în timpul toaletei;
anturaj – care îl atenţionează pe pacient
medic – cu ocazia unui examen motivat sau în cursul unui control de sănătate periodic.
88
Clasificarea adenopatiilor după criteriul etiologic
1. Adenopatiile inflamatorii sunt :
a) Specifice:
→ adenopatia tuberculoasă;
→ adenopatia luetică.
b) Nespecifice:
→ virale în adenoviroze: mononucleoză, din bolile eruptive ale copilului (rujeolă, rubeolă), hepatita virală, SIDA;
→ bacteriene secundare unui focar dentar, angine acute, unui panariţiu, plăgi tăiate şi infectate ale membrelor;
→ micotice – histoplasmoză;
→ cu chlamidii – limfogranulomatoza veneriană;
→ cu spirochete – leptospiroza.
Clasificarea adenopatiilor după criteriul etiologic
1. Adenopatiile inflamatorii sunt :
a) Specifice:
→ adenopatia tuberculoasă;
→ adenopatia luetică.
b) Nespecifice:
→ virale în adenoviroze: mononucleoză, din bolile eruptive ale copilului (rujeolă, rubeolă), hepatita virală, SIDA;
→ bacteriene secundare unui focar dentar, angine acute, unui panariţiu, plăgi tăiate şi infectate ale membrelor;
→ micotice – histoplasmoză;
→ cu chlamidii – limfogranulomatoza veneriană;
→ cu spirochete – leptospiroza.
89
2. Adenopatiile neoplazice sunt primare sau secundare (metastatice):
a) Primare în: BH, LMNH, LAL, LLC, boala Waldenström, mielomul multiplu.
b) Secundare sau metastatice în:
→ adenopatia supraclaviculară din cancerul gastric;
→ adenopatia axilară din cancerul mamar sau bronhopulmonar;
→adenopatia inghinală din cancerul anorectal şi genital extern;
→metastaze ganglionare în melanom, sarcom Kaposi, seminom, tumori ale prostatei, capului, gâtului, tractului gastrointestinal, rinichilor etc.
2. Adenopatiile neoplazice sunt primare sau secundare (metastatice):
a) Primare în: BH, LMNH, LAL, LLC, boala Waldenström, mielomul multiplu.
b) Secundare sau metastatice în:
→ adenopatia supraclaviculară din cancerul gastric;
→ adenopatia axilară din cancerul mamar sau bronhopulmonar;
→adenopatia inghinală din cancerul anorectal şi genital extern;
→metastaze ganglionare în melanom, sarcom Kaposi, seminom, tumori ale prostatei, capului, gâtului, tractului gastrointestinal, rinichilor etc.
90
3. Adenopatiile imunoalergice întâlnite în: LES, PR, sindrom Felty, dermatomiozită, sindrom Sjögren, boala serului, CBP, reacţii medicamentoase (fenitoină, hidralazină, allopurinol)
3. Adenopatiile imunoalergice întâlnite în: LES, PR, sindrom Felty, dermatomiozită, sindrom Sjögren, boala serului, CBP, reacţii medicamentoase (fenitoină, hidralazină, allopurinol)
91
4. Adenopatiile din bolile endocrine:
→ hipertiroidism (hiperplazie limfoidă);
→ tezaurizmoze lipidice (boala Gaucher, boala Niemann- Pick).
4. Adenopatiile din bolile endocrine:
→ hipertiroidism (hiperplazie limfoidă);
→ tezaurizmoze lipidice (boala Gaucher, boala Niemann- Pick).
92
5. Adenopatii în alte boli: sarcoidoză, amilodoza, boala Castleman (hiperplazia limfoganglionară angiofoliculară), boala Kawasaki (sindrom limfatic cutaneo- mucos).
5. Adenopatii în alte boli: sarcoidoză, amilodoza, boala Castleman (hiperplazia limfoganglionară angiofoliculară), boala Kawasaki (sindrom limfatic cutaneo- mucos).
93
Mărirea de volum a nodulilor limfatici reprezintă totdeauna un fenomen patologic.
Istoricul adenopatiei interesează în mod deosebit în ceea ce priveşte:
→ debutul acut sau cronic;
→ evoluţia în timp a adenopatiei;
→ asocierea sau nu cu simptome generale, scădere ponderală, febră, transpiraţii, prurit.
Mărirea de volum a nodulilor limfatici reprezintă totdeauna un fenomen patologic.
Istoricul adenopatiei interesează în mod deosebit în ceea ce priveşte:
→ debutul acut sau cronic;
→ evoluţia în timp a adenopatiei;
→ asocierea sau nu cu simptome generale, scădere ponderală, febră, transpiraţii, prurit.
94
Examenul obiectiv
→ examen complet → regiunile în care se găsesc nodulii limfatici + zonele drenate de nodulii respectiv.
Inspecţia:
→ permite constatarea nodulilor limfatici măriţi de volum care proemină sub piele şi localizarea lor;
→ precizează modificările tegumentelor supraiacente (roşeaţă, fistulă).
Examenul obiectiv
→ examen complet → regiunile în care se găsesc nodulii limfatici + zonele drenate de nodulii respectiv.
Inspecţia:
→ permite constatarea nodulilor limfatici măriţi de volum care proemină sub piele şi localizarea lor;
→ precizează modificările tegumentelor supraiacente (roşeaţă, fistulă).
95
Palparea
→ reprezintă metoda principală de evidenţiere a unei adenopatii şi de precizare a caracterelor ei:
→ dimensiuni;
→ consistenţă;
→ mobilitate faţă de tegumente şi planurile profunde;
→ sensibilitate.
Palparea
→ reprezintă metoda principală de evidenţiere a unei adenopatii şi de precizare a caracterelor ei:
→ dimensiuni;
→ consistenţă;
→ mobilitate faţă de tegumente şi planurile profunde;
→ sensibilitate.
96
Caracterele principale ale adenopatiilor inflamatorii sunt:
→ nodulii limfatici- dureroşi spontan, dar mai ales la palpare;
→ uneori la palpare sunt bine individualizaţi; alteori se palpează o masă tumorală prin reacţie inflamatorie perinodală;
→ consistenţă elastică renitentă sau moale, alteori fluctuenţi cu tendinţă de fistulizare;
→ tegumentele supraiacente sunt roşii şi calde;
→ cu sau fără aderenţă la ţesuturile profunde şi / sau piele.
Caracterele principale ale adenopatiilor inflamatorii sunt:
→ nodulii limfatici- dureroşi spontan, dar mai ales la palpare;
→ uneori la palpare sunt bine individualizaţi; alteori se palpează o masă tumorală prin reacţie inflamatorie perinodală;
→ consistenţă elastică renitentă sau moale, alteori fluctuenţi cu tendinţă de fistulizare;
→ tegumentele supraiacente sunt roşii şi calde;
→ cu sau fără aderenţă la ţesuturile profunde şi / sau piele.
97
Caracterele principale ale adenopatiilor tumorale sunt:
→ nodulii limfatici sunt duri, izolaţi, nedureroşi, neaderenţi, uşor mobilizabili pe planurile profunde şi superficiale;
→ in perioadele avansate pot fi reuniţi într-un bloc ganglionar care creşte repede şi comprimă.
Caracterele principale ale adenopatiilor tumorale sunt:
→ nodulii limfatici sunt duri, izolaţi, nedureroşi, neaderenţi, uşor mobilizabili pe planurile profunde şi superficiale;
→ in perioadele avansate pot fi reuniţi într-un bloc ganglionar care creşte repede şi comprimă.
98
Precizarea cauzei adenopatiei se face numai cu ajutorul investigaţiilor paraclinice. În acest sens se vor efectua:
• hemograma
→ este primul examen care trebuie solicitat;
→ argumentul diagnostic hotărâtor în leucemii şi în mononucleoza infecţioasă prin modificări sanguine caracteristice;
→ limfopenia şi eozinofilia pun problema unei boli Hodgkin (atunci când adenopatia are o desfăşurare cronică).
• mielograma
→ când nu s-a putut exclude o leucemie în urma examinării frotiului de sânge periferic;
→ examen serologic pentru lues;
• testul HIV
• reacţii serologice speciale – reacţia Paul-Bunell-Hăngănuţiu când se urmăreşte precizarea diagnosticului de mononucleoză infecţioasă;
• biopsia unui nodul limfatic urmată de examenul histopatologic este examenul de supremă valoare.
Precizarea cauzei adenopatiei se face numai cu ajutorul investigaţiilor paraclinice. În acest sens se vor efectua:
• hemograma
→ este primul examen care trebuie solicitat;
→ argumentul diagnostic hotărâtor în leucemii şi în mononucleoza infecţioasă prin modificări sanguine caracteristice;
→ limfopenia şi eozinofilia pun problema unei boli Hodgkin (atunci când adenopatia are o desfăşurare cronică).
• mielograma
→ când nu s-a putut exclude o leucemie în urma examinării frotiului de sânge periferic;
→ examen serologic pentru lues;
• testul HIV
• reacţii serologice speciale – reacţia Paul-Bunell-Hăngănuţiu când se urmăreşte precizarea diagnosticului de mononucleoză infecţioasă;
• biopsia unui nodul limfatic urmată de examenul histopatologic este examenul de supremă valoare.
99
Pentru depistarea adenopatiilor interne se vor efectua:
• radiografie toraco-pulmonară;
• tomografie axială computerizată;
• echografie abdominală;
• limfografie.
Pentru depistarea adenopatiilor interne se vor efectua:
• radiografie toraco-pulmonară;
• tomografie axială computerizată;
• echografie abdominală;
• limfografie.
100
În practica curentă sunt examinate şi investigate următoarele regiuni:
A. Regiunea cervicală
Adenopatiile din hemopatiile maligne întâlnite în această regiune sunt unice sau multiple (adesea bilaterale).
→ BH, LMNH, LLC şi boala Waldenström
Hemograma primordială pt. dg. pozitiv cât şi pentru cel diferenţial
Biopsia unui nodul limfatic este indispensabilă pentru diagnosticul de certitudine în cazul limfoamelor.
În practica curentă sunt examinate şi investigate următoarele regiuni:
A. Regiunea cervicală
Adenopatiile din hemopatiile maligne întâlnite în această regiune sunt unice sau multiple (adesea bilaterale).
→ BH, LMNH, LLC şi boala Waldenström
Hemograma primordială pt. dg. pozitiv cât şi pentru cel diferenţial
Biopsia unui nodul limfatic este indispensabilă pentru diagnosticul de certitudine în cazul limfoamelor.
101
```
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii infecţioase şi inflamatorii
examenului atent al:
→ tegumentului feţei şi cel al cefei,
→ pielii capului,
→ nasului, buzelor, urechilor,
→ glandei tiroide,
→ cavităţii bucale,
→ faringelui.
```
```
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii infecţioase şi inflamatorii
examenului atent al:
→ tegumentului feţei şi cel al cefei,
→ pielii capului,
→ nasului, buzelor, urechilor,
→ glandei tiroide,
→ cavităţii bucale,
→ faringelui.
```
102
2. Metastaze ale unor neoplasme
→ tumora primitiva: buze, obraji, baza limbii, regiunea amigdaliană, cavum.
Examenult ORL → neoplasm de cavum.
Nu orice formaţiune situată în regiunea cervicală înseamnă adenopatie
2. Metastaze ale unor neoplasme
→ tumora primitiva: buze, obraji, baza limbii, regiunea amigdaliană, cavum.
Examenult ORL → neoplasm de cavum.
Nu orice formaţiune situată în regiunea cervicală înseamnă adenopatie
103
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ chist sebaceu,
→ apofiză transversă mult dezvoltată,
→ nodul tiroidian,
→ tumoră parotidiană,
→ tumoră mastoidiană, mastoidită,
→ hipertrofia glandelor submaxilare, sublinguale tumori ale glandelor salivare.
```
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ chist sebaceu,
→ apofiză transversă mult dezvoltată,
→ nodul tiroidian,
→ tumoră parotidiană,
→ tumoră mastoidiană, mastoidită,
→ hipertrofia glandelor submaxilare, sublinguale tumori ale glandelor salivare.
```
104
Elemente esenţiale de reţinut:
Adult tânăr
→ adenopatia cervicală este mai frecvent inflamatorie: tbc, focare de infecţie, mononucleoză infecţioasă
→ hemopatiile maligne - BH, LMNH
La persoanele peste 50 de ani
→ mai frecventă adenopatia metastatică (tumori maligne faringiene, epiteliom al limbii, buzelor, obrajilor, carcinom tiroidian) LLC, MW
În cazul suspiciunii de TBC, limfom, cancer este obligatorie biopsia nodulului limfatic.
Elemente esenţiale de reţinut:
Adult tânăr
→ adenopatia cervicală este mai frecvent inflamatorie: tbc, focare de infecţie, mononucleoză infecţioasă
→ hemopatiile maligne - BH, LMNH
La persoanele peste 50 de ani
→ mai frecventă adenopatia metastatică (tumori maligne faringiene, epiteliom al limbii, buzelor, obrajilor, carcinom tiroidian) LLC, MW
În cazul suspiciunii de TBC, limfom, cancer este obligatorie biopsia nodulului limfatic.
105
B. Regiunea supraclaviculară
→ BH, LMNH, LLC şi LAL
→ Hemograma completă şi biopsia unui nodul limfatic sunt esenţiale pentru diagnostic.
B. Regiunea supraclaviculară
→ BH, LMNH, LLC şi LAL
→ Hemograma completă şi biopsia unui nodul limfatic sunt esenţiale pentru diagnostic.
106
Diagnosticul diferenţial cu:
Adenopatii inflamatorii
→ faringite, amigdalite, tiroidite, esofagite, etc.
→ frecvent în ultimul timp se întâlneşte adenopatia TBC.
Diagnosticul diferenţial cu:
Adenopatii inflamatorii
→ faringite, amigdalite, tiroidite, esofagite, etc.
→ frecvent în ultimul timp se întâlneşte adenopatia TBC.
107
2. Metastaze ale unor neoplasme
Adenopatia supraclaviculară stângă izolată, pledează pentru metastaza → cancer primitiv gastric (semnul Virchow- Troisier)
→ cancer de pancreas, colon, rect, testicul, prostată, glandă suprarenală, ovare.
Adenopatia supraclaviculară dreaptă izolată, pledează pentru metastaza
→ cancer esofagian
→ hepatic primitiv.
2. Metastaze ale unor neoplasme
Adenopatia supraclaviculară stângă izolată, pledează pentru metastaza → cancer primitiv gastric (semnul Virchow- Troisier)
→ cancer de pancreas, colon, rect, testicul, prostată, glandă suprarenală, ovare.
Adenopatia supraclaviculară dreaptă izolată, pledează pentru metastaza
→ cancer esofagian
→ hepatic primitiv.
108
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ diverticul faringo-esofagian,
→ neurinom de plex brahial,
→ lipom local, celulită,
→ tumoră claviculară,
→ neoplasm invadant al vârfului pulmonului.
```
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ diverticul faringo-esofagian,
→ neurinom de plex brahial,
→ lipom local, celulită,
→ tumoră claviculară,
→ neoplasm invadant al vârfului pulmonului.
```
109
Elemente esenţiale de reţinut:
În caz de adenopatie supraclaviculară sunt necesare:
→ explorarea regională (gât, mediastin, esofag, faringe) pentru cancer, iar a plămânului pentru cancer şi TBC;
→ explorarea tubului digestiv, rinichi, organe genitale;
→ biopsia nodulului limfatic.
Elemente esenţiale de reţinut:
În caz de adenopatie supraclaviculară sunt necesare:
→ explorarea regională (gât, mediastin, esofag, faringe) pentru cancer, iar a plămânului pentru cancer şi TBC;
→ explorarea tubului digestiv, rinichi, organe genitale;
→ biopsia nodulului limfatic.
110
C. Regiunea axilară şi epitrohleană
→ hemopatii maligne:BH, LMNH, LLC, LAL
Hemograma completă + biopsia unui nodul limfatic →esenţiale pentru diagnostic.
C. Regiunea axilară şi epitrohleană
→ hemopatii maligne:BH, LMNH, LLC, LAL
Hemograma completă + biopsia unui nodul limfatic →esenţiale pentru diagnostic.
111
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii inflamatorii de la
→ focare septice ale mâinii, antebraţului, braţului, umărului, toracelui,
→ herpes zoster situat deasupra regiunii supraombilicale,
→ sifilis secundar (adenopatia este bilaterală),
→ sarcoidoză,
→ poliartrită reumatoidă.
Adenopatia unilaterală epitrohleară se datorează de obicei unei infecţii a mâinii iar cea bilaterală apare în sarcoidoză, şi sifilis.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii inflamatorii de la
→ focare septice ale mâinii, antebraţului, braţului, umărului, toracelui,
→ herpes zoster situat deasupra regiunii supraombilicale,
→ sifilis secundar (adenopatia este bilaterală),
→ sarcoidoză,
→ poliartrită reumatoidă.
Adenopatia unilaterală epitrohleară se datorează de obicei unei infecţii a mâinii iar cea bilaterală apare în sarcoidoză, şi sifilis.
112
2. Metastaze ale unor neoplasme
→ de sân
→ bronhopulmonar
→ sarcom digital.
2. Metastaze ale unor neoplasme
→ de sân
→ bronhopulmonar
→ sarcom digital.
113
Confuzii şi erori posibile cu:
→ hidrosadenită,
→ chisturi sebacee,
→ anevrism local,
→ celulită nodulară.
Elemente esenţiale de reţinut:
În caz de adenopatie în aceste regiuni sunt necesare:
• examinarea atentă a membrului superior, a peretelui toracic şi a sânului;
• examinarea completă a plămânului şi a părţii supraombilicale a peretelui abdominal;
• examinarea organelor genitale pentru lues;
• RBW;
• biopsia unui nodul limfatic la nevoie.
Confuzii şi erori posibile cu:
→ hidrosadenită,
→ chisturi sebacee,
→ anevrism local,
→ celulită nodulară.
Elemente esenţiale de reţinut:
În caz de adenopatie în aceste regiuni sunt necesare:
• examinarea atentă a membrului superior, a peretelui toracic şi a sânului;
• examinarea completă a plămânului şi a părţii supraombilicale a peretelui abdominal;
• examinarea organelor genitale pentru lues;
• RBW;
• biopsia unui nodul limfatic la nevoie.
114
D. Regiunea inghinală şi poplitee
Cele mai frecvente hemopatii maligne: BH, LMNH, LLC
Hemograma completă + biopsia unui nodul limfatic →esenţiale pentru diagnostic
Nodulii limfatici inghinali drenează limfa din m. inferioare, organele genitale externe, partea subombilicală a peretelui abdominal, fese, anus.
În urma numeroaselor agresiuni infecţioase ale teritoriilor drenate, nodulii limfatici inghinali pot fi chiar şi în mod normal uşor măriţi de volum.
D. Regiunea inghinală şi poplitee
Cele mai frecvente hemopatii maligne: BH, LMNH, LLC
Hemograma completă + biopsia unui nodul limfatic →esenţiale pentru diagnostic
Nodulii limfatici inghinali drenează limfa din m. inferioare, organele genitale externe, partea subombilicală a peretelui abdominal, fese, anus.
În urma numeroaselor agresiuni infecţioase ale teritoriilor drenate, nodulii limfatici inghinali pot fi chiar şi în mod normal uşor măriţi de volum.
115
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii inflamatorii în infecţii acute sau cronice ale pielii abdomenului sub ombilic, ale membrelor inferioare, ale organelor genitale externe, boala Nicolas-Favre, sifilis.
2. Metastaze ale carcinomului anal sau vulvar.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
1. Adenopatii inflamatorii în infecţii acute sau cronice ale pielii abdomenului sub ombilic, ale membrelor inferioare, ale organelor genitale externe, boala Nicolas-Favre, sifilis.
2. Metastaze ale carcinomului anal sau vulvar.
116
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ hernie inghinală sau crurală
→ lipom sau miom
→ chist al canalului inghinal
→ chist sinovial
→ chist sebaceu
```
```
Confuzii şi erori posibile cu:
→ hernie inghinală sau crurală
→ lipom sau miom
→ chist al canalului inghinal
→ chist sinovial
→ chist sebaceu
```
117
Elemente esenţiale de reţinut:
• examinarea m. inferior → excoriaţii, flebite profunde
• examinarea genitală şi anală;
• examinarea subombilicală a peretelui abdominal;
• RBW;
• biopsia unui nodul limfatic la nevoie
Elemente esenţiale de reţinut:
• examinarea m. inferior → excoriaţii, flebite profunde
• examinarea genitală şi anală;
• examinarea subombilicală a peretelui abdominal;
• RBW;
• biopsia unui nodul limfatic la nevoie
118
Afecţiuni hematologice care evoluează cu adenopatie
Adenopatiile din LLC
→ apar, în general, odată cu debutul bolii şi evoluează paralel cu aceasta
→ de mărime variabilă (0,5-5cm)
→ bilaterale (simetrice), difuze,
→ consistenţa lor este de la normală până la fermă
→ nedureroase
→ mobile fără periadenită
→ pot forma pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular
→ nu au tendinţă la abcedare sau fistulizare
Afecţiuni hematologice care evoluează cu adenopatie
Adenopatiile din LLC
→ apar, în general, odată cu debutul bolii şi evoluează paralel cu aceasta
→ de mărime variabilă (0,5-5cm)
→ bilaterale (simetrice), difuze,
→ consistenţa lor este de la normală până la fermă
→ nedureroase
→ mobile fără periadenită
→ pot forma pachete voluminoase laterocervical şi supraclavicular
→ nu au tendinţă la abcedare sau fistulizare
119
Nodulii limfatici hipertrofiaţi şi edemul limfatic pe care îl produc prin compresiune pot realiza aspectul caracteristic de “gât proconsular”.
În multe cazuri adenopatiei superficiale i se asociază şi cea profundă în teritoriul corespunzător (axilar-mediastinal, inghinal-abdominal).
→ apar frecvent adenopatii abdominale de dimensiuni mari cu suferinţe mecanice locale: balonări, senzaţie de plenitudine, constipaţie.
Nodulii limfatici hipertrofiaţi şi edemul limfatic pe care îl produc prin compresiune pot realiza aspectul caracteristic de “gât proconsular”.
În multe cazuri adenopatiei superficiale i se asociază şi cea profundă în teritoriul corespunzător (axilar-mediastinal, inghinal-abdominal).
→ apar frecvent adenopatii abdominale de dimensiuni mari cu suferinţe mecanice locale: balonări, senzaţie de plenitudine, constipaţie.
120
Diagnosticul pozitiv al bolii se pune pe:
→ imfocitoză periferică 10.000/mmc
→ limfocitoză medulară 30% cu sau fără organomegalie (vezi LLC).
Diagnosticul pozitiv al bolii se pune pe:
→ imfocitoză periferică 10.000/mmc
→ limfocitoză medulară 30% cu sau fără organomegalie (vezi LLC).
121
Adenopatiile din leucemia acută limfoblastică
→ adenopatiile sunt prezente în 76% din cazuri, în general cu volum moderat
→ Adenopatia mediastinală se întâlneşte atât în LAL-T cât şi în LAL-B şi poate determina compresia venei cave superioare, a traheei, etc.
Diagnosticul pozitiv
→ este sugerat de prezenţa celor trei sindroame: anemic, infecţios şi hemoragipar (vezi leucemiile acute)
→ este confirmat de prezenţa blaştilor leucemici la examenul FSP al MO hematogene
Adenopatiile din leucemia acută limfoblastică
→ adenopatiile sunt prezente în 76% din cazuri, în general cu volum moderat
→ Adenopatia mediastinală se întâlneşte atât în LAL-T cât şi în LAL-B şi poate determina compresia venei cave superioare, a traheei, etc.
Diagnosticul pozitiv
→ este sugerat de prezenţa celor trei sindroame: anemic, infecţios şi hemoragipar (vezi leucemiile acute)
→ este confirmat de prezenţa blaştilor leucemici la examenul FSP al MO hematogene
122
Adenopatiile din leucemia granulocitară cronică
Transformarea blastică a LGC poate fi
→ medulară sau
→ extramedulară cu apariţia de tumori localizate (pseudocloroame) → pot avea diferite localizări: vertebrală, noduli limfatici, pleură, cutanată.
Transformarea poate fi
→ mieloblastică (60%)
→ limfoblastică (25%) cu un răspuns terapeutic şi un prognostic mai bun. În această ultimă situaţie se însoţeşte de adenopatii externe.
Adenopatiile din leucemia granulocitară cronică
Transformarea blastică a LGC poate fi
→ medulară sau
→ extramedulară cu apariţia de tumori localizate (pseudocloroame) → pot avea diferite localizări: vertebrală, noduli limfatici, pleură, cutanată.
Transformarea poate fi
→ mieloblastică (60%)
→ limfoblastică (25%) cu un răspuns terapeutic şi un prognostic mai bun. În această ultimă situaţie se însoţeşte de adenopatii externe.
123
Adenopatiile din boala Hodgkin
→ manifestarea clinică dominantă.
→ în aproximativ 75% din cazuri localizarea primară a adenopatiei este în jumătatea superioară a corpului din care 1/3 este laterocervicală stângă
Debutul este de obicei la nivelul unui nodul limfatic.
Caracteristică este afectarea nodală localizată cu extensie progresivă.
Adenopatiile din boala Hodgkin
→ manifestarea clinică dominantă.
→ în aproximativ 75% din cazuri localizarea primară a adenopatiei este în jumătatea superioară a corpului din care 1/3 este laterocervicală stângă
Debutul este de obicei la nivelul unui nodul limfatic.
Caracteristică este afectarea nodală localizată cu extensie progresivă.
124
Adenopatiile revelatoare se situează în patru teritorii principale:
→ supraclaviculară care foarte frecvent se însoţeşte şi de adenopatii mediastinale;
→ cervicală înaltă, mai rară la adulţi şi mai obişnuită la copii;
→ axilară care este rareori izolată →de obicei se asociază cu afectare mediastinală şi/sau supraclaviculară;
→ inghinală care este de obicei asociată cu alte localizări – mediastinală (radiografie toracică) şi abdominală (ECHO + TAC).
Adenopatiile revelatoare se situează în patru teritorii principale:
→ supraclaviculară care foarte frecvent se însoţeşte şi de adenopatii mediastinale;
→ cervicală înaltă, mai rară la adulţi şi mai obişnuită la copii;
→ axilară care este rareori izolată →de obicei se asociază cu afectare mediastinală şi/sau supraclaviculară;
→ inghinală care este de obicei asociată cu alte localizări – mediastinală (radiografie toracică) şi abdominală (ECHO + TAC).
125
Indiferent de sediu, nodulii limfatici au următoarele particularităţi semiologice:
→ asimetrici;
→ dimensiuni diferite (de la 1-2cm până la 4-5cm), variabile în cadrul aceluiaşi grup şi de la un grup la altul;
→ nedureroşi la palpare (rar ingestia de alcool provoacă dureri la nivelul nodulilor limfatici afectaţi);
→ consistenţa este iniţial normală dar pe măsură ce boala evoluează, creşte, ajungând la fermitate cartilaginoasă;
→ mobili.
Indiferent de sediu, nodulii limfatici au următoarele particularităţi semiologice:
→ asimetrici;
→ dimensiuni diferite (de la 1-2cm până la 4-5cm), variabile în cadrul aceluiaşi grup şi de la un grup la altul;
→ nedureroşi la palpare (rar ingestia de alcool provoacă dureri la nivelul nodulilor limfatici afectaţi);
→ consistenţa este iniţial normală dar pe măsură ce boala evoluează, creşte, ajungând la fermitate cartilaginoasă;
→ mobili.
126
Adenopatiile din BH nu abcedează şi nu fistulizează.
În evoluţie nodulii limfatici cresc în volum şi determină mase tumorale de dimensiuni mari. Astfel, adenopatiile cervicale pot da aspectul de “gât proconsular” iar cele axilare pot împiedica apropierea braţelor de torace.
În general sunt interesate şi grupele de noduli limfatici profunde → se impune cercetarea lor prin metode paraclinice
Adenopatiile din BH nu abcedează şi nu fistulizează.
În evoluţie nodulii limfatici cresc în volum şi determină mase tumorale de dimensiuni mari. Astfel, adenopatiile cervicale pot da aspectul de “gât proconsular” iar cele axilare pot împiedica apropierea braţelor de torace.
În general sunt interesate şi grupele de noduli limfatici profunde → se impune cercetarea lor prin metode paraclinice
127
Adenopatia mediastinală poate fi localizare unică de debut şi poate să nu dea nici o simptomatologie, sau se poate manifesta prin:
→ tuse seacă,
→ dispnee de tip inspirator
→ sindrom de venă cavă superioară.
Adenopatia mediastinală poate fi localizare unică de debut şi poate să nu dea nici o simptomatologie, sau se poate manifesta prin:
→ tuse seacă,
→ dispnee de tip inspirator
→ sindrom de venă cavă superioară.
128
În cazurile cu debut la nivelul nodulilor limfatici abdominali sunt interesaţi:
→ nodulii limfatici paraaortici
→ mezenterici,
→ din hilul hepatic sau splenic.
În cazurile cu debut la nivelul nodulilor limfatici abdominali sunt interesaţi:
→ nodulii limfatici paraaortici
→ mezenterici,
→ din hilul hepatic sau splenic.
129
În adenopatiile abdominale voluminoase pot apărea fenomene ocluzive intestinale şi fenomene de compresiune pe vena portă sau vena cavă.
Prinderea nodulilor limfatici din hilul hepatic poate produce icter prin compresie pe căile biliare.
Boala Hodgkin rar debutează în alte organe: plămân, stomac, intestin, ficat, tiroidă. În evoluţie, BH poate afecta şi alte organe în afara celor limfatice.
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat însă prinderea primitivă a sa este foarte rară.
Măduva osoasă este frecvent interesată. Leziunile de la acest nivel sunt puse în evidenţă prin biopsie osoasă.
În adenopatiile abdominale voluminoase pot apărea fenomene ocluzive intestinale şi fenomene de compresiune pe vena portă sau vena cavă.
Prinderea nodulilor limfatici din hilul hepatic poate produce icter prin compresie pe căile biliare.
Boala Hodgkin rar debutează în alte organe: plămân, stomac, intestin, ficat, tiroidă. În evoluţie, BH poate afecta şi alte organe în afara celor limfatice.
Splina este cel mai frecvent organ extranodal afectat însă prinderea primitivă a sa este foarte rară.
Măduva osoasă este frecvent interesată. Leziunile de la acest nivel sunt puse în evidenţă prin biopsie osoasă.
130
În afara simptomelor şi semnelor clinice de localizare, BH poate prezenta simptome şi semne generale care formează aşa numitele “simptome B”(vezi BH).
Biopsia unui nodul limfatic este singura metodă care tranşează diagnosticul, inclusiv tipul histologic →SN, DL, PL, CM;
În afara simptomelor şi semnelor clinice de localizare, BH poate prezenta simptome şi semne generale care formează aşa numitele “simptome B”(vezi BH).
Biopsia unui nodul limfatic este singura metodă care tranşează diagnosticul, inclusiv tipul histologic →SN, DL, PL, CM;
131
Adenopatiile din limfomul non Hodgkin
Debutul poate fi la nivel nodal dar şi extranodal.
Debutul la nivelul nodulilor limfatici poate fi:
→ unic
→ multiplu
→ supra sau subdiafragmatic.
Adenopatiile din limfomul non Hodgkin
Debutul poate fi la nivel nodal dar şi extranodal.
Debutul la nivelul nodulilor limfatici poate fi:
→ unic
→ multiplu
→ supra sau subdiafragmatic.
132
Orice regiune poate fi afectată dar următoarele localizări apar aproape exclusiv în limfoamele nehodgkiniene:
→ retroauricular
→ epitrohlear,
→ popliteu,
→ triunghiul Scarpa.
Debutul extranodal este mai frecvent decât în boala Hodgkin.
Orice regiune poate fi afectată dar următoarele localizări apar aproape exclusiv în limfoamele nehodgkiniene:
→ retroauricular
→ epitrohlear,
→ popliteu,
→ triunghiul Scarpa.
Debutul extranodal este mai frecvent decât în boala Hodgkin.
133
Localizările primare extranodale în acest tip de limfoame sunt:
→ cutanate, cerebrale, pulmonare, gastro-intestinale, hepatice, splenice, osoase, vezica urinară, testicule, ovare, sân.
Simptomele şi semnele de ordin general (simptome “B”) sunt la fel ca în BH (vezi capitolul limfoame).
Nici una din investigaţiile curente nu au valoare diagnostică.
Biopsia unui nodul limfatic este obligatorie pentru diagnostic.
Localizările primare extranodale în acest tip de limfoame sunt:
→ cutanate, cerebrale, pulmonare, gastro-intestinale, hepatice, splenice, osoase, vezica urinară, testicule, ovare, sân.
Simptomele şi semnele de ordin general (simptome “B”) sunt la fel ca în BH (vezi capitolul limfoame).
Nici una din investigaţiile curente nu au valoare diagnostică.
Biopsia unui nodul limfatic este obligatorie pentru diagnostic.
