Botulisme, dystrophie musculaire, Ondine, Flashcards
Physiopathologie du botulisme ?
La toxine agit sur la jonction neuromusculaire. (botoxe)
bloque la libération d’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses périphériques
Paralysie musculaire affecte que la motricité
L’effet est persistant, et la toxine peut pas être détruite
Traitement du botulisme ?
Antitoxine trivalente = ralentit la progression
Intubation endotrachéale si atteint muscle respi
Qu’est ce que la dystrophie musculaire ?
- héréditaires et progressives
- défaut d’un ou de gène
Qu’est ce que la dystrophie de Duchenne ?
Liée à une anomalie du chromosome X (la mère est porteuse, elle peut transmettre la maladie mais ne souffre pas de la maladie puisqu’elle possède un autre chromosome X sain qui compense)
Touche seulement les nouveau-nés mâles (1/4700)
Qu’est ce que la dystrophie musculaire congénitale ?
Liées à des défauts génétiques qui affectent des protéines musculaires importantes (père et mère porteurs)
Touchent autant les filles que les garçons
Physiopathologie de la dystrophie de Duchenne ?
L’anomalie du chromosome X est responsable
d’une absence totale de dystrophine
La dystrophine est une protéine de la membrane des cellules musculaires, qui permet la bonne tenue et la bonne cohésion des fibres musculaires entre elles
La fibre musculaire ne peut plus supporter les forces exercées par les contractions des muscles et finit par dégénérer
Atrophie musculaire progressive
Physiopathologie de la dystrophies musculaires congénitales ?
Liées à des défauts génétiques qui affectent des
protéines musculaires importantes
exemple:
Déficit en Mérosine
Protéine constitutive de la matrice extracellulaire du muscle.
Traitement de la dystrophie musculaire ?
L’insuffisance respiratoire peut être traitée au moyen de VNI/MPV
La trachéotomie commence à être admise, permettant la ventilation mécanique
Prévention des complications respiratoires :
Hygiène respiratoire: drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking, cough-assist
Qu’est ce que le syndrome d’ondine ?
Apnée centrale du sommeil
Les centres régulateurs de la respiration font défaut dès la naissance
= erreur dans la neurogénèse
(production de neurone)
Physiopathologie du syndrome d’ondine ?
Atteinte du système nerveux autonome de la respiration
Caractérisée par une anomalie du contrôle central de la respiration
Signes et symptôme du syndrome d’Ondine ?
Hypoventilation alvéolaire, plus sévère pendant le sommeil qu’à l’éveil:
Baisse FR
Baisse l’amplitude respiratoire
Ayant pour conséquences
Hypoxémie baisse PaO2
Hypercapnie hausse PaCO2
Traitement syndrome d’ondine ?
Ventilationmécanique nocturnevia trachéotomie
Installation d’un pace diaphragmatique pour stimuler le nerf phrénique le jour
Pronostic syndrome d’ondine ?
Le déficit du contrôle respiratoire central persiste toute la vie
La VNI, la MPV et le cough assist permettent quoi ?
La prévention des infections et de l’atélectasie
pulmonaire
L’augmentation de la force de la voix
L’augmentation de l’efficacité de la toux
Maintenir la souplesse de la cage thoracique
En conclusion défini les maladie neuro musculaire ?
si atteinte des muscles respiratoires
baisse de CV,MIP,MEP et toux inefficace (baisse PCF) = microatélectasies d’où l’apparition d’un mauvais rapport ventilation/perfusion =
baisse PaO2 et hausse PaCO2 et accumulation de sécrétions, pneumonie…
+
Une mauvaise protection des VA = risque d’aspiration pulmonaire
=
Décompensation respiratoire par infection pulm.
Décès si surinfection pulmonaire
La VNI, la MPV et le cough assist permettent quoi ?
La prévention des infections et de l’atélectasie
pulmonaire
L’augmentation de la force de la voix
L’augmentation de l’efficacité de la toux
Maintenir la souplesse de la cage thoracique
Les gens atteints d’un trouble neuromusculaire affectant leur respiration souffrent d’un syndrome _________________ extra parenchymateux
restrictif
Vrai ou faux ?
Le pronostic d’un Guillain-Barré est très sombre et évolue toujours vers le décès du patient.
Faux, possibilité de rémission complète.
mortalité - de 2%
Chez un patient atteint du syndrome de Guillain- Barré, quelles sont les valeurs que vous devez mesurer pour effectuer la surveillance de la capacité respiratoire de votre patient ?
Quelles sont les normales de ces valeurs ?
À quelle fréquence effectuerez-vous cette surveillance?
Surveillance de la capacité respiratoire toutes les : 6 à 8 heures ou 3 à 4 heures
CV : <10-15 ml/kg
MIP : -20 à 0 cmH2O
MEP: < 40 cmH2O
Je suis une maladie immunologique liée à un blocage des récepteurs de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs d’acétylcholine ?
Botulisme
Nommez les traitements associés à la SLA lorsque les muscles respiratoires sont touchés ?
MPV/VNI puis évolution vers
Ventilation mécanique via
trachéotomie
Prévention des complications respiratoires
Hygiène respiratoire
Gastrostomie
Vrai ou faux ?
Les dystrophies musculaires congénitales touchent seulement les nouveau-nés mâles.
Faux, autant fille que gars
C’est la Duchenne qui est beaucoup plus fréquente chez nouveau-née mâle
Vrai ou faux ?
Dans le syndrome d’Ondine, le déficit du contrôle respiratoire central persiste toute la vie.
vrai
Une paralysie respiratoire complète avec tétraplégie est le résultat d’une lésion de la moelle épinière au niveau de…
Tétra: C5
respi complète: C1-C2
