Fibrose Kystique Flashcards
Qu’est ce que la fibrose kystique ?
Maladie héréditaire des glandes exocrines touchant essentiellement le tube digestif et l’appareil respiratoire
Étiologie de la fibrose kystique ?
La mutation génétique, affecte une protéine membranaire appelée :
CFTR* (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator )
Cette protéine contrôle les canaux CHLORE des membranes épithéliales
Est présente dans *outes les glandes exocrines, donc toutes les muqueuses
**Physiopathologie de la fibrose kystique ?
À L’EXAMEN mais pas bronchectasis
CFTR** non fonctionnel
Ions de Cl- non transporté vers les muqueuses
=
pas de transfert d’eau vers les muqueuses
=
hausse Mucus épais et visqueux qui stagne
=
Milieu propice à la prolifération des infection ex: staphylococcies aureus…
=
Infection et inflammation chroniques
=
Altération de l’épithélium des voies respiratoires = Déclin progressif de la fonction respiratoire
=
Fin
Cercle vicieux d’obstruction bronchique
=
Installation d’une hypoxémie chronique (par ↓ PAO2)
=
HTA pulmonaire
=
Insuffisance cardiaque droite = Coeur pulmonaire*
Qu’est ce que la bronchectasie ?
Dilatation et destruction des bronches irréversibles dues à une infection inflammatoire chronique
Signe et symptôme de la fibrose kystique ?
toux chronique +++++
Expectorationschroniques +++
Auscultation : Ronchis, crépitants, sibilances Avec le temps, dyspnée progressive:
Tirage intercostal
Hippocratisme digital
Wheezing
Thorax en tonneau
Cyanose
**Examen diagnostique de la fibrose kystique ?
EXAMEN
Dépistage néonatal
Test à la sueur (concentration de chlore plus grand ou égal a 60 mEq/L)
Sudation stimulée
Étude génétique
Cultures: Sécrétions, Selle
Épreuves fonctionnelles respiratoires (meilleur indicatif)
- Troubles respiratoires Obstructif & Restrictif
-VEMS diminué et VEMS/CVF diminué et VR augmenté
- CPT diminué à long terme (restrictif)
Radiographie pulmonaire
TDM
Que pouvons-nous voir a une radiographie pulmonaire de la fibrose kystique ?
Infiltrats, Atélectasie, Bronchectasies
Traitement pulmonaire de la fibrose kystique ?
Antibiotiques inhalés
Mucolytique
Bronchodilatateurs
CSI
Drainage postural et clapping
ACBT
Veste d’oscillations thoracique
Exerciseurs expiratoires avec ou sans oscillation
Cough assist, Frequencer
Quel est la pire bactérie qui peut attaquer la fibrose kystique ?
Burkholderia cepacia (demanderas pas de l’écrire mais souvenir du nom pour choix de réponse)
Nomme les 5 médicament utilisé en ordre ?
1er BACA
2e Mucolytique
3e Kinésithérapie - Clapping
4e Antibiotique inhalé
5e CSI
Médications destinées à des mutations spécifiques de la protéine CFTR ?
(C’est des médicaments modulateurs de la FK)
Orkambi ® , Kalydeco®, SymdekoTM, Trikafta(aide bcpppp et couvre plus de mutation possible)
Autres traitement de la FK ?
- Antibiothérapie systémique
- oxygénothérapie
- Transplantation pulmonaire
Il y a des conditions pour en bénéficier
Habituellement, les deux poumons
sont transplantés
Éradication de la FK
Attente de 18 à 24 mois - Enzymes pancréatiques per os
- Alimentation hypercalorique
- Suppléments vitaminiques
Dans la FK, quelle est la protéine affectée et où se situe-t-elle?
CFTR
Est présente dans toutes les glandes exocrines, donc toutes les muqueuses
Quel examen est le meilleur indicateur de l’état clinique du patient et de l’évolution de l’état pulmonaire au fil des années? FK
Épreuve fonctionnelle respiratoire
FK:
Le VEMS et le VEMS/CVF sont : ______
Le volume résiduel est : _______
diminué
augmenté
*Quelle est la séquence des traitements pulmonaires possibles et à quoi chaque traitement sert-il?
IMPORTANT A L’EXAMEN
2X /JOUR TOUT LES JOURS
1er BACA: car ouvre bronche au max pour permettre tout le reste de se rendre a sa place.
2e Mucolytique: car salin matin (détruit sécrétion) plumozyne soir
3e Kinésithérapie - Clapping: pour mobiliser les sécrétion
4e Antibiotique inhalé: pour traiter bactérie car tout propre en dedans vu pu de sécrétion
5e CSI: pour diminuer l’inflammation
