Bolesti središnjeg živčanog sustava (23) Flashcards
povišeni intrakranijalni tlak
nastaje kao posljedica nerazmjera između
povećanog moždanog obujma i konstantnog volumnog kapaciteta kranija
povišenje tlaka na više od 20 mmHg (2,66kPa)
uzroci povišenja tlaka: upalne bolesti, hidrocefalus, trauma mozga, akutna metabolička stanja, ekspazivni tumorski rast….
- pri malom povećanju tlaka protok krvi se održava autoregulacijskim mehanizmima povišenjem arterijskog tlaka
-dugotrajno povišenje tlaka iznad 20 mmHg uzrokuje sniženje tlaka moždane perfuzije i krvnog protoka te posljedičnu ishemiju
kad je tlak viši od 40mmHg ljudi su u komi
simptomi
edem papile- kasnije atrofija optičkog živca i sljepoća
poremećaji disanja - Cheyne Stokesovo disanje (apneje se izmjenjuju sa ubrzanim disanjem)
hernijacija djelova mozga
Cushingov trijas: sistolička hipertenzija, prošireni raspon plusa i bradikardija
kod djece. izbočenje fontanela, razmicanje sutura i povećanje glave
hernijacija mozga
kada žarišno povećanje volumena mozga pomiče mozak
1.Subfalksna (cingularna) hernijacija; prolaps cingularnog girusa ispod falksa
2.Transtentorijalna hernijacija (uncinantna ili unkulna hernijacija): pomak unkusa i parahipokampalog girusa kroz incizuru tentorija
klinička slika; gubitak svijeti, kompresija kontralateralnog i istezanje ispilateralnog III. živca,
Duretovo krvarenje: uzrokovano pomicanjem moždanog debla i posljedičnim pucanjem ogranaka bazilrane arterije
3.Tonzilarna hernijacija: utiskivanje tonzila malog mozga kroz foramen magnum
pritisak na mozak i respiracijski centar što dovodi do apneje i smrti
- Transkalvarijalna hernijacija: prolaps moždanog tkiva kroz defekte na kostima svoda ili baze lubanje
traume ili kirurški zahvati
cerebrovaskularne bolesti
bolesti s poremećajem moždanog krvnog optoka s posljedičnim oštećenjem tkiva mozga
kliničke manifestacije nastaju zbog hipoksije (ugl uzrokovana ishemijom) ili anoksije
BOLESTI KOJE UZROKUJU ISHEMIJU (80% svih moždanih udara)
-lokalizirana nastaje zbog tromboza ateroskelrotičnih arterija
-opća je posljedica hipoperfuzije mozga
BOLESTI KOJE SE OČITUJU KRVARENJEM (20% svih moždanih udara)
-može biti u moždanu tvar, u moždane komore ili u subarahnoidalni prostor
-intracerebralno krvarenje je posljedica hipertenzije
opća cerebralna hipoksično-ishemična encealopatija
posljedica nedovoljnog dovoda kisika u mozak, očituje se kao akutni ili kronični poremećaj funkcije mozga
-nastane kad se transport kisika poremeti
uzroci hipoksije:
HIPOPERFUZIJA MOZGA KRVLJU (opća moždana ishemija) - dovod krvi u mozak se smanji ispod kritične vrijednosti
-nastaje tijekom hipotenzivnog šoka, miokardijalnog infarkta, masivnog pada tlaka u anafilaktičkom ili septičnom šoku ili zbog masivnog krvarenja
MANJAK KISIKA (hipoksična hipoksija) - pri gušenju, davljenju ili udisanju dima
POREMEĆAJ PRIJENOSA KISIKA U KRVI (anemična hipoksija) - akutno u hemolitičkoj krizi
NEMOGUĆNOST MOŽDANOG TKIVA DA PREUZME ILI UPORABI KISIK IZ KRVI (histotoksična/metabolička hipoksija) - kod otrovanja s kalcijevim cijanidom (utječe na respiracijske enzime) i kod hipoglikemije (dijabetičari)
selektivna osjetljivost na hipoksiju
- NEURONI SU NAJOSJETLJIVIJI, najmanje osjetljive su endotelne stanice i stanice moždanih ovojnica
-najosjetljiviji su KORTIKALNI PIRAMIDALNI NEURONI, u hipokampusu neuroni Sommerovog sektora 1 i Purkyneove stanice malog mozga (u kratkoj hipoksiji jedine oštećene)
-kod djece su sve jednako osjetljive
promjene kod cerebralne ishemije/hipoksije
AKUTNE HIPOKSIČNE PROMJENE
-prve mikroskopske promjene vide se kod bolesnika koji prežive 12 do 24 sata
-stanice neurona počinju bubriti i dolazi do gubitka Nisslovih tjelešaca, citoplazma postaje eozinofilna i dolazi do piknoze jezgara (‘‘crveni neuroni’’)
MASIVNA AKUTNA NEKROZA MOZGA
-difuznu hipoksičnu nekrozu neurona koja zahvaća cijelu sivu tvar i bazalne ganglije + ishemijska nekroza bijele tvari
-EEG je izoelektričan, bolesnici ‘‘moždano mrtvi’’
SUBAKUTNE PROMJENE
-razvijaju se 24 sata do 2 tjedna nakon ishemije
-nekroza stanica i tkiva, pojava makrofaga i aktivacija i umnažanje astrocita
-cijeljenje nakon 2tj. - glijalni ožiljci
DISEMINIRANE KRONIČNE PROMJENE
-vidljive mjesecima i godinama nakon početne hipoksije
-dolazi do atrofije korteksa i stanjenja bijele moždane tvari uz sekundarno proširenje moždanih komora
INFARKTI GRANIČNIH ZONA I LAMINARNA NEKROZA KORTEKSA
-područja koja imaju dvojnu opskrbu terminalnim ograncima dvaju susjednih slivova (prednje i srednje moždane arterije)
*laminarna nekroza dubljih slojeva moždane kore (isto ovisna o dvojnoj opskrbi)
PATOLOŠKE PROMJENE U PERZISTENTNOM VEGETATIVNOM STANJU
-prividno živo stanje
-mozak difuzno razmekšan, moždane komore nepravilno proširene
-‘‘intravitalna autoliza mozga’’
-‘‘respiratorski mozak’’ (na obdukciji)
kronična neletalna ishemija može uzrokovati demenciju
lokalna ishemija
uzrokuje infarkt
nastaje zbog okluzija arterija koje mogu biti začepljene trombom (ekstrakranijalni dio karotidnog sustava) ili embolusima (intrakranijalni djelovi karotidnog sustava)
*bazilarna arterija je češće začepljena trombom
kod infarkta imamo krvnu opskrbu iz kolateralne cirkulacije tj. iz Willisova kruga žila na bazi mozga i pijalinih anastomoza na površini mozga
*kod talamusa, bazalnih ganglija i duboke bijele tvari ima malo anastomoza pa je ishemija puno opasnija
patologija ishemijske bolesti
BLIJEDI (ISHEMIJSKI) INFARKTI
Akutna ishemija
Upalna reakcija i likvefakcijska nekroza
Resorpcija nektrotičnog tkiva (angiogeni čimbenici)
Stvaranje pseudociste (prazan prostor nakon resorpcije, djeluje kao uleknuće)
CRVENI (HEMORAGIČNI) INFARKT
-nakon tromboembolije moždanih krvnih žila
-embolusi su fragmentirani i mogu začepiti više manjih krvnih žila (mogu biti multipli za razliku od bijelih), brzo se nakon okluzije razgrade fibrinolizom (dok trombovi uzrokuju dugotrajno začepljenje arterija)
klinička slika moždanog udara
empirijska klinička definicija
1)neurološki deficit mora biti prisutan barem 24 h
2)neurološki ispadi i simptomi moraju biti lokalizirani na specifičan anatomski dio mozga
tranzitorni ishemijski napadaj - kod bolesnika čiji simptomi traju nekoliko min ili h nakon čega slijedi potpuni oporavak
mali moždani udar/reverzibilni neurološki ishemijski deficit (RIND) - kod bolesnika čija ishemijska epizoda traje više od 24 h, a bolesnik se kasnije potpuno oporavi
infarkt uzrokovan trombozom - simpotmi se javljaju postupno
infarkt izazvan embolijom - simptomi se javljaju naglo
za nastanak trombotičnog infarkta (bolja prognoza) potrebni su tranzitorni ishemijski napadaji, a embolični infarkti ne trebaju preinfarktne epizode
tromboza moždanih vena i sinusa tvrde moždane ovojnice
tromboza venskih sinusa je rjeđa nego tromboza arterija
lokalni uzroci: bakterijske infekcije
sistemni uzroci: policitemija vera, trudnoća, kontraceptivi, dehidracija
opstrukcija trombom dovodi do zastoja krvi u moždanim venama s posljedičnim povišenjem kapilarnog tlaka
hemoragična se nekroza tipično pretvori u intracerebralni hematom
pri trombozi sagitalnog sinusa dolazi do razvoja obostranog hemoragičnog infarkta (pretežno čeoni režanj)
hipertenzivna bolest mozga
uzrokovana povišenjem arterijskog tlaka s posljedičnim cerebralnim krvarenjem
patološke promjene:
ATEROSKLEROZA MOŽDANIH ARTERIJA
LIPOHIJALINOZA MOŽDANIH ARTERIOLA
-Charcot-Bouchardove aneurizme -važan uzrok intracerebralnog krvarenja
-lipohijalinoza arteriola uzrokuje sitne infarkte oko promijenjenih žila sa posljedičnim stvaranjem lakuna
*lakunarno stanje - dovodi do mikroinfarktne demencije (lakune pogotovo u području bazalnih ganglija)
*Binswangerova bolest - oblik demencije zbog periventrikularnog propadanja bijele tvari (propadanje zbog hijalinih promjena na arteriolama koje ju opskrbljuju)
-kod demencija je mozak atrofiran, a komore proširene
INTRACEREBRALNO KRVARENJE
-nastaje zbog promjena u stijenci lentostrijatalnih arterija putamena i talamusa
kl.slika
-supratentorijalno krvarenje uzrokuje progresivnu hemiplegiju
-krvarenje u mali mozak uzrokuje jak nagon na povraćanje
krvarenja izazvana prsnućem bobičaste aneurizme moždanih arterija
uzrok netraumatskog subarahnoidalnog krvarenja
rizični čimbenici:
HIPERTENZIJA - pogoduje nastajanju aneurizmi
CEREBRALNE ARTERIJSKO-VENSKE MALFORMACIJE
NASLJEDNE SISTEMNE GENSKE BOLESTI
-poremećaj sinteze kolagena (ehlers-danlsov)
-poremećaj sinteze fibrilina (marfan)
*policistična bubreža bolest i fibromuskularna displazija arterija
-anurizme na arterijama prednjeg dijela Willisova kruga i na račvištu ogranaka unutarnjih karotidnih arterija
-nakupljanje krvi u subarahnoidalnim cisternama na bazi mozga i u Sylvijevoj fisuri
arterijsko-venska malformacija
prirođena vaskularna anomalija građena od klupka displastičnih arterija i vena
veliki potencijal za izvor krvarenja
najčešće je zahvaćeno područje središnje moždane arterije
na površini mozga ili u supkortikalnom dijelu mozga
-intrakranijalno krvarenje
ishemija mozga je bitna komplikacija i nastaje zbog:
-pritiska klupka
-krvarenja u moždani parenhim
-“cirkulatorne krađe” (krv se slijeva u proširene vene AVM pa su slabije prokrvljeni drugi djelovi)
liječenje uključuje embolizaciju i resekciju krvnih žila
novotvorine SŽSa
dijelimo ih na primarne i sekundarne (metastaske)
PRIMARNI
-benigni ili maligni
-uglavnom nastaju u velikom mozgu iako mogu nastati u bilo kojem dijelu (meduloblastom u malom mozgu, miksopapilarni ependimom u kralježničkoj moždini)
-maligne novotvorine su češće od benignih
-u odraslih ugl se radi o sekundarnim novotvorinama dok su u djece primarni tumori
-malokad metastaziraju izvan SŽS
-difuzni gliomi - infiltracje benignih tumora u okolno tkivo mozga
nastanku pogoduju: radioterapija, vinilklorid i delecije tumorsupresorskih gena
glavne skupine primarnih tumora
GLIOMI
-najvažniji i najčešći
-češće u djece
-dijele se u ASTROCITOME, OLIGODENDROGLIOME I EPENDIMOME
PRIMITIVNI NEUROEKTODERMALNI TUMORI
-tumori dječje dobi
-najvažniji je MEDULOBLASTOM
NEURONALNI I GLIONEURONALNI TUMORI
-GANGLIOMI GRADUSA 1 su građeni od glijalnih stanica
-DISEMBROPLASTIČNI NEUROEPITELNI TUMORI (benigni koji djeluju kao oremećaji razvoja)
MENINGEOMI
-od stanica moždanih ovojnica
-uglavnom benigni
-kralježnički tumori
TUMORI ŽIVČANIH OVOJNICA
-NEURILEMOMI I NEUROFIBRNOMI nastaju intrakranijalno iz ovojnica slušnog živca
-smješteni u cerebelopontinom kutu
-pojavljuju se u neurofibromatozi (u 2.tipu bilateralni)
LIMFOMI
-PRIMARNI B-VELIKOSTANIČNI LIMFOM U MOZGU je česta komplikacija AIDSa
-EBV
TUMORI KRVNIH ŽILA
-najvažniji su HEMANGIOMI i KAPILARNI HEMANGIOBLASTOM MALOG MOZGA
*može se nasljediti genom za von Hippel-Lindauov sindrom
ostali:
PINEOCITOM I PINEOBLASTOM iz pinealne žlijezde
KRANIOFARINGEOM iz ostataka embrionalnih struktura iznad hipofize
GONOCITOM I TERATOM iz heterotopičnih germinativnih stanica
PAPILOMI I KARCINOMI - tumori korioidnog pleksusa
-većina dječjih tumora se pojavljuje suptentorijalno (najčešći je pilocitički astocitom)
-u odraslik se većina pojavljuje supratentorijalno (glioblastomi i difuzni astrocitomi)
gliomi-DIFUZNI ASTROCITOMI
DIFUZNI ASTROCITOMI (G2-G4)
-od tumorskih astrocitnih stanica
-infiltrativan prema okolnom mozgu
-najčešći primarni tumor u SŽS kod odraslih osoba
-niži stupanj malignosti se pojavljuje u mlađih osoba, viši kod starijih
-izocitrat-dehidrogenaza (IDH) mutacija+histološka slika glioblastoma kod G4 (oligodendrogliomi) +kodelecija 1p i 19q
D.A. G2 - dobro diferencirane stanice
D.A. G3 - stanice pokazuju atpiju, pleomorfizam i mitozu, nema nekroze niti žilne proliferacije
D.A.G4 - obilna područja nekroze okružena tumorskim stanicama
GLIOBLASTOMI - proliferacija endotelnih stanica koje stvaraju klupka nalik glumerule bubrega
testiranjem na postojanje IDH mutanta, oni sa IDH mutantom imaju bolju prognozu od divljeg tipa (bez IDH)
gliomi-ASTROCITIČNI TUMORI
ASTROCITIČNI TUMORI
-u velikom mozgu odraslih i u malom mozgu djece
-prema stupnju diferencijacije se dijele u 4 gradusa
-G1 je rijedak
-kiičkopatološi se dijele na difuzne astrocitične tumore(veća skupina) i na lokalne
gliomi-LOKALIZIRANI ASTROCITOMI
LOKALIZIRANI ASTROCITOMI
-rijetki tumori
-bolja prognoza od difuznih astrocitoma
-PILOCITIČNI ASTROCITOM (u malom mozgu)
-ograničene tvorbe
P.A. G1 - u malom mozgu, tipično cistični
SUBEPENDIMALNI ASTROCITOM ORIJAŠKIH STANICA (G1) (SEGA) - intraventrikularna masa kod bolesnika s tuberoznom sklerozom, dobra prognoza
PLEOMORFNI KSANTOASTROCITOM (G2) - u superficijalnom korteksu temporalnog režnja, dobra prognoza
*aplastični tip - G3
gliomi-OLIGODENDROGLIOM
OLIGODENDROGLIOM (G2 i G3)
-difuznorastući gliom
-u polutki velikog mozga (više od polovine u frontalnom režnju), korteks
-niski stupanj zloćudnosti (zbog kodelecija i mutacija IDH)
-tumori odrasle dobi
-neoštro ograničeni
-izraziti kortikotropizam; zahvaćaju sivu tvar i supkortikalnu zonu
-izgled tumorskih stanica - jaje na oko
-pleomorfizam, mitoze, nekroza i krvarenje
-motorički i neurološki ispadi
gliomi-EPENDIMOM
EPENDIMOM (G2 i G3)
-ograničena masa oko komora mozga i u kralježničkoj moždini
-u bilo kojoj dobnoj skupini
-uglavnom se nalazi u velikom i malom mozgu(90%), suptentorijalni položaj
-zahvaćaju 4.komoru uz posljedični opstruktivni hidrocefalus
-u kralježničkoj moždini su uglavnom kod odraslih osoba (10%) - neki se nalaze na terminalnom dijelu proširujući filum terminale
-gliovaskularne strukture oko krvnih žila
-većina je G2,a G3 su rjeđi
MEDULOBLASTOM
MEDULOBLASTOM (G4)
-zloćudni tumor dječje dobi
-građen od neuroektodermalnih stanica
-u vermisu malog mozga i rastom ispunjava 4.komoru (dalje metastazira putem CLSa, može metastazirati i izvan SŽS)
-relativno dobro ograničen, mekan i nekrotičan
-od “malih plavih stanica” s Homer-Wrightovim rozetama
4 histološke varijante
-klasični tip
-dezmoplastični/nodularni tip
-meduloblastom s ekstenzivnom nodularnosti
-velikostanični/anaplastični tip
klinički
-ataksija (poremećena kordinacija pokreta udova, glave i lica)
-
MENINGEOM
-u bilo kojem dijelu moždanih ovojnica, najčešće su locirani na konveksitetu cerebralnih hemisfera, u području kavernoznog sinusa, oko turskog sedla i kribrozne lamine
-dobroćudni se utiskuju u mozak, ali ga ne infiltriraju, dok atipični (G2) i anaplastični(G3) mogu infiltrirati mozak
-česti epileptični napadaji
METASTAZE
*meningealna karcinomatoza- kada se tumorski čvorići nalaze u mozgovini ili u ovojnicama
