Bolesti kože (20) Flashcards
novotvorine
većina je dobroćudne naravi
nastaju neoplastičnom pretvorbom jedne od primitvnih stanica (keratinociti, melanociti, Merkelove st, stanice koje tvore kožne adnekse, stanice vezivnog tkiva, migratorne upalne st koje u kožu ulaze iz krvi)
tumori keratinocita su najčešći malign tumori kože
seboroična keratoza
egzofitična benigna novotvorina kože građena od keratinocita nalik na bazalne st
kod starijih ljudi
makroskopski: bradavičasti tamnosmeđi papilom
mikroskopski: stanice tvore akantoično zadebljanje epidermisa i papiloma unutar kojih se nalaze ciste ispunjene roževinom
melanin najjače izražen u bazalnom sloju
pri traumi ili upali se stanice pločasto transformiraju
najčešća novotvorina kože
promjene ugl na trupu, vratu i licu
*paraneoplastični Leser-Trelatov fenomen - iznenadna pojava seboroičnih keratoza u bolesnika s rakom probavnog sustava
NISU prethodnice karcinoma, većinom izolirane promjene
solarna keratoza/aktinička keratoza
niz prekanceroznih promjena koje u dermisu nastaju zbog dugotrajnog izlaganja suncu (UV)
UV uzrokuje oštećenje DNA keratinocita i onda dolazi do aktivacije onkogena i degranulacije gena koji kontroliraju proliferaciju i diferencijaciju keratinocita
u obliku ravnih makula pokrivenih ljuskama
atipične hiperkromatske stanice u donjoj trećini zadebljanja epidermisa
u dermisu - fragmentacija elastičnih vlakana i nakupine limfocita
obično se nalazi na licu i rukama
moguć je prelazak u karcinom in situ te u invazivni karcinom pločastih stanica
bazocelularni karcinom
novotvorina niske malignosti, lokalno invazivan, malokad metastazira
čini većinu tumora kože (70%)
obično kod odraslih
kod imunokomprimitiranih i izloženih suncu
stanice potječu iz epidermisa ili epitela dlačnih folikula
derivati katrana i arsena su rizični čimbenici
učestalost je povećana kod pigmentirane kseroderme i albinizma
GORLINOV SINDROM (BAZOCELULARNI NEVUSNI SINDROM)
- novotvorine kod osoba mlađe dobi i povezane su s novotvorinama u unutrašnjim organima (fibromi jajnika i meduloblastomi malog mozga)
-mutacija tumorsupresorskog gena PTCH
mutacija PTCH gena nije karakteristična za sporadične bazocelularne karcinome
čvorići prekriveni stanjenom kožom i proširenim malim krvnim žilama na periferiji+ (ako se ne uklone) ulceracija
mikroskopski- od atipičnih epitelnih stanica koje sliče onima iz bazalnog sloja epidermisa
-uz rub su stanice postavljene PALISADNO
pojavljuje se na glavi i vratu (ako su lokalizirani na nosu ili ušima radi se o većem problemu jer tada može progredirati u hrskavicu ili u kost) i na prsima i leđima - izuzetak su noge
planocelularni karcinom
zloćudna novotvorina pločastog epitela od atipičnih neoplastičnih KERATINOCITA pod djelovanjem UV
po učestalosti iza bazocelularnog (20%)
ugl kod starih odraslih
rizični čimbenici - izloženost arsenu i policikličkim ugljikovodicima iz katrana
kod imunokompromitiranih i bolesnika s urođenim kožnim bolestima (pigmentirana kseroderma ili bulozna epidermoliza)
infekcija HPV (tip 16)
počinje kao preinvazivni (kojem može prethoditi solarna keratoza)
može se pojaviti u rubovima varikoznih vrijedova potkoljenice ili kod ožiljaka na opeklinama i kod sunčanja
moguće gljivaste i verukozne promjene
očituje se kao plitki vrijed obrubljen čvrstim rubovima
najčešće na licu i na vratu (NA DONJOJ USNI su česti i pojavljuju se kao indurirane ulceracije pokrivene krastama)
ako se ne ukloni počinje urastati u potkožno tkivo i metastazira (ugl u lokalnim limfnim čvorovima)
pigmentirane kožne promjene
HIPERPRODUKCIJA MELANINA
-metabolički uvjetovana
-može biti difuzna (Addisonova bolest ili hemokromatoza) ili lokalizirana (u melazmi trudnica)
NAKUPLJANJE I PROLIFERACIJA MELANOCITA
-vezana uz oporemećaje razvoja (melanocitni hamartomi/urođeni madeži)
-ili zbog djelovanja UV zračenja (stečeni madeži)
lokalizirane hiperpigmentacije i madeži
MELAZMA
-stečena hipermelanoza kože pod djelovanjem UV
-simetrično hiperpigmentirana makula
-zahvaća obraze, gornju usnu, bradu i čelo
- obično se pojavljuje u trudnoći ili nakon uzimanja kontracepcije (nakon prestanka nestanu)
-u epidermisu povećana količina melanina
PJEGE
-jasno ograničene pigmentirane makule
-nakon izlaganja suncu
-epidermis je normalnog izgleda, broj melanocita je normalan
-u bazalnom sloju je povećana količina melanina
LENTIGO (ZNAMENKA)
-hiperplazija melanocita i hipermelanoza okolnih keratinocita
-produljenje epidermalnih izdanaka, povećan broj melanocita
-površina bazalnog sloja je povećana (“prljave noge”)
NE REAGIRA NA IZLAGANJE SUNCU
MADEŽI
-tvorbe građene od melanocita
-urođeni ili stečeni
-većina se pojavljuje u pubertetu i nakon njega
-ako se pojave nakon 30.godine sumnja se na melanom
*skupine madeža
-dermalni
-junkcijski (spojni madeži)- melanociti na granici
između dermisa i epidermisa
-složeni madeži - drmalna i junkcijska komponenta
podtipovi madeža
UROĐENI ORIJAŠKI MADEŽ
-goleme proporcije
-može zahvatiti veliki dio tijela
-skloni zloćudnoj transformaciji
MODRI MADEŽ
-građen od vretenastih i dendritičkih melanocita koji su migririrajući iz neuralnog grebena zaostali u dermisu i tvore nepravilne nakupine
.ugl su kozmetički problem (rijetko maligni)
SPITZ MADEŽ
-na licu, trupu ili udovima
-nastaje prije puberteta
-složeni nevus od vretenastih, poligonalnih ili okruglih stanica
-orijaške stanice su većinom pristune
-simetričan i jednako širok u epidermisu i dermisu
-u dubljim slojevima se često nalazi sazrijevanje melanocita što upućuje na benignu narav
-mogu metastazirati u limfne čvorove
DISPLASTIČNI (ATIPIČNI ILI CLARKOV) MADEŽ
-za dijagnozu moraa postojati poremećaj građe i atipija melanocita
-kod obitelji koje imaju mnoge displastične nevuse se mogu razviti melanomi
-kod sporadično nastaih displastičnih nevusa osobe sa VIŠE DO 10 NEVUSA su sklone razvoju melanoma
melanom
zloćudna novotvorina melanocita
utjecaj sunca
genetička predispozicija (urođeni displastični nevusi imaju povećanu predispoziciju)
sposobnost maligne pretvorbe kod urođenih orijaških nevusa
MELANOMA IN SITU
-najraniji stadij bolesti
- kad epidermis sadrži maligne melanocite bazalnom sloju
-radijalna faza rasta - melanomske stanice se šire lateralno putem papilarnog dermisa
-vertikalna faza rasta - nakon nekog vremena zloćudne stanice prodiru u dublji dermis
brojne mutacije gena koje smanjuju aktivnost RB-najznačajnija i najučestalija je mutacija CDKN2A gena (mutacija kod porodičnog sindroma displastičnih nevusa)
mutacija BRAF gena - najčešća kod sporadičnih melanoma
postoje mnogi ljekovi koji su inhibitori mutiranih gena
histološka podjela melanoma
LENTIGINOZNI MELANOM
-na mjestima kronično izloženim suncu (obrazi)
-počinje kao smeđa makula
-maligni melanociti u bazalnom sloju epidermisa
-s vremenom dolazi do širenja melanocita prema površini epidermisa i lateralno
POVRŠINSKO ŠIREĆI MELANOM
-čini većinu melanoma (70%)
-na leđima kod muškaraca i na donjim udovima kod žena
-nejednolična pigmentacija
-u vertikalnoj fazi rasta pojavljuje se papula (asimetrična i ulcerirana na površini)
-znak imunoreakcije na tumorske antigene - infiltrat limfocita u dermisu
NODULARNI MELANOM
-samo VERTIKALNA faza rasta
-najčešći je na trupu
-u obliku polipa i čvorića, često ulceriran
-vrijedovi
AKRALNI LENTIGINOZNI MELANOM
-u crnaca najčešći
-na dlanovima, na listovima i ispod noktiju
-u radijalno fazi izrazito crn
A
B
C
D(pigmentirana lezija veća od 6mm mora se ukloniti)
E
TNM klasifikacija - mjerenje debljine tumora
Breslow-debljina pomoću okularnoga mikrometra (od vrha zrnatog sloja pa do najdublje točke invazije)
pojava mikrosatelita u retikularnom dermisu, supkutanom masnom tkivu ili krvnim žilaa korelira s metastazama u limfnim čvorovima i vsceralnim organima
-bolja prognoza kod bolesnika s melanomima na udovima nego u aksijalnoj liniji
Clark - dubina invazije, klasifikacija melanoma
- stupanj - tumor ograničen na epidermis (melanoma in situ)
- stupanj - tumor se počeo širiti na papilarni dermis
3.stupanj - tumor ispunjava papilarni dermis i dolazi do retikularnog d. ali ga ne invadira - stuapnj - tumor invadira retikularni dermis
- stupanj - tumor invadira potkožno masno tkivo
novotvorine mezenhimalnog podrijetla
najčešće benigne
DERMATOFIBROM
-građen od fibroblasta i dendritičkih stanica
UROĐENI DERMATOFIBROSARKOM
-građen od dobro diferenciranih stanica nalik fibroblastima
-stvara čvorove koji se izbočuju iznad površine kože
HEMANGIOM
ANGIOSARKOM
KAPOSIJEV SARKOM
novotvorine kožnih adneksa
mikroskopski se radi o adenokarcinomima
TRIHOEPITELIOM (nalik na stanice dlačnih folikula)
PILOMATRIKSOM (nalik na stanice korjena dlake)
EKRINI POROM (nalik na znojne žlijezde)
CILINDROM (nalik na mirisne (apokrine) žlijezde)
ADENOM LOJNICA (nalik na žlijezde lojnice, ‘‘sebacealni adenom’’)
limfomi kože
PRIMARNI LIMFOMI KOŽE
a)Limfomi limfocita T - najčešća je fungoidna mikoza
b)Limfomi limfocita B
SEKUNDARNI LIMFOMI (češći)
-kožni infiltrati malignih limfocita B kod sistemnih limfoma i kod leukemija