Bolesti krvotvornih organa i limfnih čvorova (9)

Question 1

anemija

Answer 1

patološko stanje u kojem je smanjena količina hemoglobina, smanjen hematokrit ili broj eritrocita u krvi (hg manje od 136 kod M/ 120 kod Ž)

Question 2

morfološka klasifikacija

Answer 2

MIKROCITNA (smanjen MCV)
NORMOCITNA (normalan MCV)
MAKROCITNA (povećan MCV)
- boja eritrocita (normokromni, hipokromni ili hipekromni) - oređeni podtip anemije
-na osnovu izgleda: ovalociti, eliptociti, sferociti i drepanociti (srpaste st)

Question 3

anizocitoza

Answer 3

velika varijacija u veličini eritrocita

Question 4

poikilocitoza

Answer 4

nepravilni oblici eritrocita

Question 5

inkluzije kod anemija

Answer 5

paraziti, otrovanje olovom (gruba bazofilna tjelešca)
kod oksidatvnog oštećenja metabolizma eritrocita se hemoglobin određuje supravitalnim bojenjem

Question 6

etiološka (patofiziološka) klasifikacija

Answer 6

temelji se na mehanizmu za nastanak anemije
-zbog gubitka krvi
-zbog povećane destrukcije eritrocita ( hemolitičke anemije)
-zbog smanjene proizvodnje eritrocita

Question 7

anemije zbog gubitka krvi

Answer 7

AKUTNI GUBITAK - povećana produkcija eritropoetina –> hiperplazija eritropoeze + ubrzano se troši željezo iz zaliha + u perifernoj krvi raste postotak retikulocita
KRONIČNI GUBITAK - neko vrijeme pojačana eritropoeza i mobiliziranje željeza –> klasična sideropenična anemija

Question 8

anemije zbog povećanog razaranja eritrocita (hemolitičke)

Answer 8

intrinzički defekt (sferocitoza ili srpasta anemija)
ekstrinzički defekt (npr, DIK, stvaranje protutijela na eritrcite, mehanički uzrokovane hemolize…)

intravaskularna hemoliza ~ posljedica ekstrinzičkih
ekstravaskularna hemoliza (u slezeni) ~ posljedica intrinzičkih

*anemije zbog defekta eritrocitne membrane
*hemoglobinopatije
*(auto)imunosne hemolitičke anemije

Question 9

pojačano razaranje eritrocita -> pojačano stvaranje bilirubina -> žutica i žučni kamenci

Answer 9

zajedničko svim anemijama

Question 10

u krvi ( kod hemolitičke anemije)

Answer 10

HIPERBILIRUBINEMIJA - zbog povećane količine oslobođenog hemoglobina (i nekonjugiranog bilirubina koji, vezan za albumin, dolazi do jetre i konjugira se s glukuronskom kiselinom
POVIŠENE VRIJEDNOSTI ERITROPOETINA - zbog anemije i smanjene koncentracije kisika
POVEĆANI BROJ RETIKULOCITA - zbog ubrzane eritropoeze (leukoeritroblastična reakcija)
SMANJENJE HAPTOGLOBINA U PLAZMI - koji je vezan za slobodni hemoglobin -> odstranjuje se u slezeni

Question 11

u urinu ( kod hemolitičke anemije)

Answer 11

HEMOGLOBINURIJA - zbog filtracije slobodnog Hg
HEMOSIDERINURIJA (traje dulje) - zbog ljuštenja epitelnih st proksimalnih kanalića u kojima se željezo prije resorbiralo
POVEĆANI FEKALNI I URINARNI UROBILINOGEN - u dvanaesniku se posredovanjem bakterija žuč pretvara u urobilinogen
METHEMALBUMINEMIJA - albumin vezan za molekulu hema, daje plazmi smeđu boju

Question 12

u koštanoj srži (kod hemolitičke anemije)

Answer 12

hiperplazija eritropoetičkih stanica koštane srži

Question 13

u parenhimskim organima (kod hemolitičke anemije)

Answer 13

hemosideroza (zbog osobađanja Hg i taloženja željeza u mononuklearno-fagocitnom sustavu)

Question 14

splenomegalija (kod hemolitičke anemije)

Answer 14

eritrofagocitoza uzrokuje hipertrofiju mononuklearno-fagocitnog sustava (slezene)
to dodatno potencira hemolizu

Question 15

heriditarna sferocitoza (autosomno dominantno)

Answer 15

skupina nasljednih hemolitičkih anemija
mutacija gena za spectrin, ankirin i protein 3 (zbog toga eritrociti poprimaju okruglasti oblik)
neelastičan je te se Posljedično unistava u slezeni- > život mu je skraćen za 10-20 dana
NAJČEŠĆA NASLJEDNA HEMOLITIČKA ANEMIJA
okrugli eritrociti se mogu naći i u AUTOSOMNOJ HEMOLITIČKOJ ANEMIJI

Question 16

hemolitička anemija uzrokovana manjkom glukoza 6 fosfat dehidrogenaze (x kromosom)

Answer 16

vrsta enzimopatije
dolazi do prijevremenog razaranja eritrocita zbog smanjene mogućnosti obrane od kisikovih radikala

nedostatak antioksidansa u eritrocitima - denaturacija i pecipitaciju hemoglobina u obliku HEINZOVIH TJELEŠACA - nakupljanje hemoglobina u eritrocitnoj membrani - razaranje u slezeni TJ MAKROFAGI MAKNU HEINZOVO TJELEŠCE SA ERITROCITA - bite cells

kod bolesnika s ovom anemijiom treba izbjegavati oksidativne lijekove jer oni uzrokuju ireverzibilnu denaturaciju i precipitaciju

Question 17

favizam

Answer 17

prehrana bogata bobom
uzrokuje oksidativni stres

Question 18

srpasta anemija (hemoglobinopatija)

Answer 18

autosomno recesivna
nastaje zbog točkaste mutacije gena za beta globin (na 6. poziciji beta globinskog lanca di dolazi do zamjene GLUTAMINA VALINOM)
mutacija remeti sintezu hemoglobina i nastaje abnormalni hemoglobin S

heterozigoti su nositelji, a homozigoti imaju simptome

srpasta pretvorba pogoduje agregaciji eritrocita te dolazi do;
a) ubrzana hemoliza
-troše se brzo, traju 20 dana
b)srpasta pretvorba
- hipoksija, hiperkapnija, hipertermija
c)sekvestracija u perifernim krvnim prostorima
- HbS zbog svoje neelastičnosti pri prolasku kroz slezenu i kapilare zapne - taloži se - aktivira čimbenike koagulacije - nastanak tromba

Question 19

patologija srpaste anemije

Answer 19

-normocitni i normokromni srpasti eritrociti
-broj retikulocita povišen
-splenomegalija, ali dolazi do stalnih tromboza i infarkta u slezeni te ona postaje nakupina veziva (autosplenektomija)
-hiperplazija koštane srži i retikulocitoze
-u glavi femura su česti infarkti zbog okluzije krvnih žila - aseptična nekroza kosti
mikroinfarkti kod djece - spužvasta pretvorba mozga
infarkti retine - gubitak vida
česte upale pluća
hiperbilirubinemija (žutica)
nefrotski sindrom
prijapizma - produljena bolna erekcija

Question 20

klinička slika srpaste anemije

Answer 20

vensko okluzivne komplikacije s infarktima - česte okluzije malih krvnih žila pomoću srpastih eritrocita uzrokuju infarkte sa posljedičnom ishemijom
najčešći oblik krize kod srpaste anemije

aplastična kriza: hemolitička anemija je trajno pristuna kod srpste anemije te kod infekcija dolazi do prestanka eritropoeze i smanjenja retikulocita te posljedično do pogoršanja anemije

sekvestracijska kriza

Question 21

lijek hidoksiureja

Answer 21

koristi se u srpastoj anemiji
hidroksiureja pospješuje sintezu HEMOGLOBINA F koji usporava nastanak srpastih eritrocita

Question 22

talasemije (hemoglobinopatije)

Answer 22

autosomno dominantna anemija
*poremećena sinteza globinskog lanaca hemoglobina A
A) alfa talasemija; psoljedica delecije jednog ili svih četri alfa globinska gena
B) beta talasemija; uzrokovana mutacijom gena beta globinskog lanca
posljedično se smanjuje stabilnost mRNA beta lanca i poremećena je transkripcija

Question 23

beta talasemija

Answer 23

najjčešći oblik talasemije
smanjena sinteza beta lanca uzrokuje beta+ talasemiju
potpuni izostanak beta lanca uzrokuje beta0 talasemiju
nastaje višak slobodnih alfa lanaca - stvaraju netopive inkluzije u eritrocitima koje uzrokuju preranu destrukciju eritroblasta (neefektivna eritropoeza)

Question 24

alfa talasemija

Answer 24

posljedica smanjene sinteze alfa globinskog lanca
smanjena sitneza uzrokuje alfa+ talasemiju
potpuni izostanak sinteze uzrokuje alfa0 talasemiju

Question 25

patologija talasemije

Answer 25

hipokromni mikrocitni eritrociti sa anizocitozom target cells povećan broj retikulocita i normoblasta kod teških talasemija kod djece mogu se vidjeti deformacje kostiju

Question 26

podgrupe beta talasemije

Answer 26

1. BETA TALASEMIJA MAJOR (COOLEYJEVA ANEMIJA) -osobe koje su homozigotne za beta talasemijske gene - teška bolest sa potrebnim transfuzijama krvi - zakašnjeli pubertet i niski rat -najčešće su zahvaćeni srce, jetra i mozak 2. BETA TALASEMIJA MINOR (cooleyjeva greška) - heterozigoti koji imaju jedan normalni gen -asimptomatični -nije potrebno liječenje 3. INTERMEDIJARNA BETA TALASEMIJA - ima anemiju, ali ne treba transfuzije krvi

Question 27

podgrupe alfa talasemije

Answer 27

1.FETALNI HIDROPS -delecija sva 4 gena za alfa lance -teška anemija, generalizirani edem, eritroblastoza 2. HEMOGLOBINOPATIJA H (HbH bolest) - delecija 3 od 4 gena - nalikuje na beta intermedijarnu talasemiju 3. ALFA TALASEMIJA MINOR -delecija 2 od 4 gena - nadlikuje na beta talasemiju minor 4. STANJE NOSITELJA - delecija 1 od 4 gena - asimptomatska

Question 28

sekundarna hemokromatoza

Answer 28

kod talasemija sistemno preopterećenje željezom

Question 29

paroksizimalna noćna hemoglobinurija (JEDINA STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA)

Answer 29

klonalna bolest matične hematopoetske stanice gdje dolazi do razaranja eritrocita posredstvom komplementa mutacija gena FOSFATIDILINOZITOL - GLIKANA dovodi do manjka proteina GPI GPI veže sa sebe cd55 te sprječavaju razaranje stanica bez gpi dolazi do INTRAVASKULARNE hemolize pod djelovanjem komplementa razoreni hemoglobin se izlučuje urinom sklonost upala, trombocitopenija visoka smrtnost zbog komplikacija troboze protočna citometrija za dijagnostiku

Question 30

autoimunosne hemolitičke anemije

Answer 30

dolazi do hemolize zbog djelovanja protutijela na antigene vlastite eritrocitne membrane 2 skupine: 1.AUTOIMUNOSNA ANEMIJA UZROKOVANA TOPLIM PROTUTIJELIMA (80% SVIH AIHA) -protutijela IgG razreda, aktiviraju c3b -djeluju na 37 stupnjeva -idiopatske naravi -češće kod žena - eritrociti postaju sferociti koji lakše podliježu hemolizi (EKSTRAVASKULARNA) -coomsov test (direktni test- dokaz igG na memrani, indirektni igG u serumu) 2. AUTOIMUNOSNA HEMOLITIČKA ANEMIJA UZROKOVANA HLADNIM PROTUTIJELIMA (20%) - najčešće IgM, aktiviraju MAC ili c3 (hemoliza u jetri) -hladna protutijela se mogu naći i kod zdravih osoba - uglavnom se taj oblik AIHA događa kod osoba sa limfomom, mononukleoza, hiv

Question 31

anemije uzrokovane mehaničkim oštećenjem eritrocita

Answer 31

nastaju zbog mehaničkog oštećenja eritrocita u abnormalnim uvjetima u krvotoku INTRAVASKULARNA HEMOLIZA 1. MIKROANGIPATSKA HMOLITIČKA ANEMIJA; -eritrociti se sjebu jer prolaze kroz sjebane male krvne žile -najčešće kod DIK-a - eritrociti nakon prolaska kroz sužene krvne žile tj. sjebane postaju SHISTOCITI (HELLMET CELL) 2. MAKROANGIOPATSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA; -arterio venske anastomoze, defekti srčane pregrade, oštećeni srčani zalisci, mehanički srčani zalisci, krvožilni presadci 3. ANEMIJA ZBOG VANJSKIH MEHANIČKIH UTJECAJA 4. ANEMIJA ZBOG SPLENOMEGALIJE

Question 32

HIPERSPLENIZAM

Answer 32

kada se u nalazu nađu pancitopenija+splenomegalija+normalna koštana srž

Question 33

anemije zbog smanjene prozvodnje eritrocita

Answer 33

nastaju zbog manjka vitalnog suspstrata za stvaranje eritrocita

Question 34

megaloblastična anemija (anemija zbog smanjene proizvodnje eritrocita)

Answer 34

nastaje zbog manjka vitamina B12 ili folne kiseline što dovodi do poremećene sinteze DNA s posljedičnim promjenama u perifernoj krvi i koštanoj srži B12 je iz životinja - pepsin - odvajanje B12 od proteinskog nosača - kobalofilin (od žlijezda slinovnica) B12 kompleks - enzimi gušterače - kompleks B12 IF (unutarnji čimbenik od parijentalnih st. želudca) - kompleks B12 IF se razdvaja u enterocitu - B12 ide u vensku krv - u krvi se B12 veže na transkobalamin II - ide do drugih stanica u tijelu A) MANJAK VITAMINA B12 -nastaje zbog autoimunosnog atrofičnog gastritisa (gubitak parijnetalnih st. i mala proizvodnja IF) - PERNICIOZNA ANEMIJA chronova bolest (zahvaća terminalni dio ileuma, a to je mjesto apsorpcije B12) trudnoća, malapsorpcija, tumori želudca, peptični vrijed B)MANJAK FOLNE KISELINE zbog neadekvatne prehrane ili poremećene apsorpcije

Question 35

megaloblastična anemija patologija

Answer 35

makroovalocitozu i anizocitoza broj retikulocita je smanjen, zbog usporene hematopoeze hipersegemntirani neutrofili koštana srž je hipercelularna megablastično sazrijevanje - citoplazma raste brže od jezgre- stanice sliče leukemičnim stanicama *neefektivna hemocitopoeza* (anemija, neutropenija i trombocitopenija) neurološke promjene: demijelinizacija lateralnih i stražnjih rogova k. moždine atrofični glositis - crveni, sjajan i gladak jezik liječenje: folatnom kiselinom

Question 36

sideropenična anemija

Answer 36

nastaje zbog: smanjenog unasa željeza, maloapsorpcije, kod trudnoće i udjetinjstvu, kronični gubitak krvi hrana u kojoj je hem - 20% hema se apsorbira u dvanaesniku - hem se veže za transferin u normalnih osoba 1/3 transferina je zasićena željezom u bolesnika sa sideropeničnom anemijom željezo i feritin su smanjeni i zasićenost transferina s željezom je isto smanjena a TIBC je poveća najveća skladišta željeza su jetri, slezeni, koštanoj srži i mišićima (u obliku hemosiderina ili vezano za feritin, a vrijednost feritina je dobar pokazatelj količine uskladištenog željeza)

Question 37

reaktivni protein i feritin

Answer 37

aktivni posrednici upale

Question 38

patologija sideropenične anemije

Answer 38

mikrocitna i hipokromna anemija sa znakovima piokilocitoze i anizocitoze hiperplazija eritropoeze manjak hemosiderina hipoklorhidija - smanjena količina želučane kiseline disfagija u jednjaku koilonihija - nokti kao žlica

Question 39

laboratorijski nalaz bolesnika sa sideropeničnom anemijom

Answer 39

snižen hemoglobin snižen MCV i MCH snižen feritin povišene vrijednosti RDW i TIBC

Question 40

anemija kronične bolesti

Answer 40

nastaje zbog poremećenog metabolizma željeza tj. dolazi do preusmjeravanja željeza od eritropoeze i iz cirkulacije ka skladištima u retikuloendotelnom sustavu normociti i normokromi ili mikrociti i hipokromni serumsko željezo i TIBC sniženo pričuve željeza su povećane i feritin je normalan ili povećan

Question 41

aplastična anemija

Answer 41

kronična bolest uzrokovana poremećajem matičnih hematopoetskih stanica očituje se smanjenjem ukupnog broja stanica u koštanoj srži i pancitopenijom u perifernoj krvi

Question 42

aplastična anemija

Answer 42

kronična bolest uzrokovana poremećajem matičnih hematopoetskih stanica očituje se smanjenjem ukupnog broja stanica u koštanoj srži i pancitopenijom u perifernoj krvi a)idopatske aplastične anmije b)sekundarne aplstične anemije - lijekovi su najčešći uzrok koštana srž je hipocelularna i zamjenjena masnim tkivom pancitopenija (anemija, leukopenija i trombocitopenija) u perifernnoj krvi normocitna i normokromna anemija, smanjeni retikulociti i povišena razina eritropoetina slezena nije povećana letalna bolest

Question 43

anemija zbog infiltracije koštane srži stranim stanicama

Answer 43

mijeloftizična anemija (drugi naziv) u koštanu srž ulaze uglavnom karcinomi, a mogu još biti granulomi ili apscesi i oni istiskuju normalne hematopoetske stanice najčešći uzroci su karcinom dojke, prostate i pluća eritrociti koji nalikuju na suze leukoeriroblastoza

Question 44

bolesti krvarenja

Answer 44

hemoragična dijateza - povećana sklonost krvarenju čimbenici za određivanje hemoragične dijateze; 1. broj trombocita; normalan broj; 150-450 x 10(9)/L trombocitopenija manje od 100 x 10(9) spontano krvarenje na manje od 20 x 10(9) trombocitoza: povećani broj trombocita a)reaktivna(nakon operacija ili akutnog krvarenja) b) neoplastična (kod mijeloproliferativnih bolesti) 2. vrijeme krvarenja; procjenjuje se funkcija trombocita 3. protrombinsko vrijeme (PV): mjeri se funkcija ektrinzičnog i zajedničkog koagulacijskog puta kod manjka faktora 5 7 10 protrombina ili fibrinogena je produljeno protrombinsko vrijeme 4. aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTV) mjeri se funkcija intrinzičnog i zajedničkog koagulacijskog puta produljeno kod manjka faktora: 5 8 9 10 11 12 protrombina ili fibrinogena

Question 45

vaskularne purpure

Answer 45

skupina bolesti u kojima krvarenje nastaje zbog poremećaja u krvožilnim stjenkama uzrokuju purpure i petehije broj trombocita, vrijeme krvarenja, PV i APTV (faktori za hemoragijsku dijatezu): normalni

Question 46

ehlers danlosov sndrom i osteogenesis imperfecta

Answer 46

defekt sinteze kolagena i međustanične tvari - dolazi do lakšeg krvarenja

Question 47

Henoch - Scholeinova purpura

Answer 47

alergijska purpura nastaje zbog odlaganja IgM ili IgA

Question 48

Trombocitopenija

Answer 48

manje od 150 x 10(9)/L povećano razaranje trombocita događa se kod autoimunih bolesti ili infekcija virusima kompenzacijski mehanizam kod tombocitopenije je povećano stvaranje megakariocita

Question 49

watherhouse friedrichsev sindrom

Answer 49

česte petehije

Question 50

idiopatska trombocitopenična purpura

Answer 50

autoimunosna bolest dolazi do razaranja trombocita uzrokovanog antitrombocitnim i antimegakariocitnim protutijelima u krvi -Akutna ITP - nagla pojava petehija i purpura u djece, spontano prolazi - Kronična ITP - povremena krvarenja

Question 51

trombocitopenija uzrokovana lijekovima

Answer 51

najčešći uzrok je heparin heparin vežući se za trombocite može stvoriti neoantigen i dolazi do stvaranja protutijela rezultat imunoreakcije je tromboza u velikim krvnim žilama i potrošna trombocitopenija

Question 52

trombotična trombocitopenična purpura (TTP)

Answer 52

nedostatak enzima ADAMTS13 taj enzm sudejluje u degradaciji (smanjenju) von Willibrandova faktora zbog nedostatka enzima dolazi do agregacije vWF u malim krvnim žilama - mikrotromb

Question 53

koagulopatije

Answer 53

poremećaj zgrušavanja krvi krvarenje u obliku ekhimoza i hematoma, produljeno krvarenje gastrointestinalna i genitourinarna krvarenja i krvarenja u zglobove nasljedni poremećaj - manjak jednog čimbenika (hemofilije i von Willebrandova) stečeni poremećaji - manjak više čimbenika zgrušavanja istodobno ( vitamina K- za sintezu faktora 2,7,9,10 i proteina C) (teške jetrene bolesi - proizvodi sve čimbenike zgrušavanja) (DIK)

Question 54

hemofilija (koagulopatija)

Answer 54

X-vezana recesivna sklonost krvarenju zbog manjka faktora 8 i 9 HEMOFILIJA A - najčešća, produljen APTV, normalno vrijeme krvarenja i broj trombocita razlika između hemofilije A (8) i B(9) je u faktoru

Question 55

Von Willebrandova bolest (koagulopatija)

Answer 55

autosomno-dominantna bolest blage prirode vWF - služi kao nosač za faktor 8 i kao medijator adhezije trmbocita na oštećene krvne žile produljeno vrijeme krvarenja, APTV može biti produljen menoragija

Question 56

poremećaji broja stanica bijele krvne loze

Answer 56

u perifernoj krvi ima najviše segmentiranih neutrofila i limfocita, ne smiju se naći blasti, nezrele stanice ili atipične stanice

Question 57

leukemoidna reakcija

Answer 57

naglašena neutrofilija u perifernoj krvi tijekom akutne upale +pomak ulijevo

Question 58

agranulocitoza

Answer 58

neutropenija 1. skupina - uzroci koji dovode do smanjenog stvarana neutrofila iz koštane srži 2. skupina - bolesti sa smanjenom produkcijom neutrofila od kojih je jedan dio funkcionalno neučinkovit (megaloblastična a. i mijelodisplastični sindrom) 3. supina - bolesti i stanja koja uzrokuju povećano razaranje stanica povećana sklonost gnojnim upalama i oportunističkim infekcijama liječenje: infuzije sa granulocitima

Question 59

eozinofilija

Answer 59

povezana s parazitarnim infekcijama, alergijskim reakcijama, kožnim bolestima i zloćudnim bolestima (Hoćkinov) molekularna analiza za mutaiju gena: PDG-FRA, PDG-FRB i FGFR1 terapija imatinibom

Question 60

monocitoza

Answer 60

upale, kronične bolesti, sarkoidoza, Hoćkinov limfom i monocitna leukemija (ključna u dijagnostici kronične mijelomonocitne leukemije)

Question 61

zloćudne bolesti koštane srži

Answer 61

a)mijelodisplastični sindrom b)mijeloproliferativne novotrovine c)mijeloidne i limfoidne neoplazme s eozinofillijom i abnormalnostima d)mijelodisplastične/mijeloproliferativne novotvorine e)akutne mijeloične leukemije nastaju zbog klonalnog poremećaja matične hematopoetske koštane srži--> hipercelularna koštana srž diferencijacija nije normalna (atipična morfologija stanica)

Question 62

mijelodisplastični sindrom (MDS)

Answer 62

nefunkcionalna hematopoeza i citopenija povećani rizik pretvorbe u akutnu mijeloičnu leukemiju može nastati de novo (primarni mijelodisplastični sindrom) ili kao posljedica terapije (t-MDS -->ima veću šansu za ravoj akutne mijeloične leukemije i lošiju prognozu) hipercelularnost u koštanoj srži u slučaju poremećenog metabolizma željeza vide se RING-SIDEROBLASTI (nakuljpanje željeza u mitohondrijima oko jezgre) *pseudo-Pelger-Huetove stanice - smanjen broj segmeata u neutrofilima anizopoikilocitoza eritrocita, veliki trombociti bez granulacije (hipogranulirani orijaški trmbociti) opetovane transfuzije krvi

Question 63

mijeloproliferativne novotvorine

Answer 63

rezultat klonalne proliferaije zajedničke (pluripoentne) ili usmjerene (multipotentne) matične hematopoetske stanice hiperplazija stanica hematopoeze i povećan broj stanica u perifernoj krvi hipercelularna koštana srž morfologija megakariocita je važna za klasifikaciju

Question 64

kronična mijeloična leukemija (mijeloproliferativna novotvorina)

Answer 64

neoplastična bolest zajedničke matične stanice koja pretežno zahvaća granulocitnu lozu BCR-ABL1 translokacija između kromosoma 9 i 22 (Philadelphia kromosom)-->povećana aktivnost tirozin-kinaze stanice u različitim stadijima razvoja leukocitoza mali umnoženi megakariociti, dok su eritroidne stanice zastupljene u normalnom broju 3 faze bolesti: -kronična indolentna faza -gubitak teka i bol u lijevome gornjem kvadrantu zbpg povećane slezene, poremećaj krvarenja tj manjak trombocita -ubrzana faza (faza akceleracije) -agresivni oblik bolesti, perzistentna leukocitoza, splenomegalija koja ne reagira na terapiju, kriterij: VIŠE OD 20% BAZOFILA U PERIFERNOJ KRVI -blastična faza bolest prelazi u akutnu leukemiju, više od 20% BLASTA u krvi ili koštanoj srži, visoka stopa smrtnosti

Question 65

policitemija vera (mijeloproliferativna novotvorina)

Answer 65

primarna policitemija neoplastična bolest usmjerenih matičnh stanica, primarno zahvaća eritroidnu lozu somatska mutacija JANUS 2-KINAZA GENA -->proliferacija eritrocitne loze i granulocitne i megakariocitne loze (PANMIJELOZA) povećana masa crvenih krvnih stanica u krvi smanjena koncentracija željeza u koštanoj srži proliferacija eritrocita djeluje negativnom povratnom spregom na bubrege inhibirajući izlučivanje eritropoetina SMANJENA KONCENTRACIJA ERITROPOETINA U KRVI (samo kod primarne p) pletora (sluznice punokrvne i crvene) u unutrašnjim organima uzrokuje hepatomegaliju i splenomegaliju krv je povećane viskoznosti (hipertenzija, problemi s vidom i glavobolje) hiperurikemija (svrbež) može progredirati u mijelofibrozu ili u akutnu mijeloičnu leukemiju

Question 66

esencijalna trombocitemija(MPN)

Answer 66

nekontrolirana proliferacija megakariocita i perzistentna trombocitoza mutacija gena JAK2 tromboza zbog povećane mase trombocita česta krvarenja jer su trombociti ne funkcionalni

Question 67

primarna mijelofibroza (MPN)

Answer 67

neoplastična pretvroba usmjerenih (MULTIPOTENTNIH) stanica uz proliferaciju svih staničnih loza, nastaje reaktivna fibroza koštane srži na početku je koštana srž hipercelularna (celularna faza), a kasnije prevladavaju retikulinska i kolagenska vlakna (faza fibroze) i u toj fazi je slezena isto povećana mutacija JAK2 gena splenomegalija i stvaranje žarišne ekstramedularne hematopoeze stvaraju bol u lijevome gornjem kvadrantu anemija, trombocitopenija, lukopenija transplatacija korštane srži

Question 68

leukemije (MPN)

Answer 68

zloćudna pretvorba svih staničnih loza pretrage za dokazivanje leukemije; kompletna krvna slika periferni razmazi aspiracijska punkcija i biopsija koštane srži citokemijska bojenja protočna citometrija citogenetička analiza malignih st molekularni testovi(dokazuje se mutacije i amplifikacija)

Question 69

akutna mijeloična leukemija (MPN)

Answer 69

-zloćudne bolesti koje su nastale zbog neoplastične proliferacije malignih hematopoetskih matičnih stanica koštane srži s posljedičnim stvaranjem blasta nelimfoidnog podrijetla -kada je broj blasta veći od 20% svih hematopoetski stanica - postavljena je dijagnoza česte citogenetičke anomalija (monosomije,trisomije,delecije...) leukemijske stanice imaju velike nezrele jezgre i oskudno citoplazmu u kojoj se nalaze AUREOVI ŠTAPIĆI leukocitoza (kao i kod svih leukemija) povećane jetra i slezena

Question 70

mijeloproliferativne novotvorine (najbitnije)

Answer 70

CML - povećani neutrofili PV - povećani eritrociti ET - povećani trombociti PMF - tipičan nalaz je leukoeritroblastoza (nezreli eritrociti i leukociti) PMF - slezena uvijek povećana CML - gotovo uvijek povećana slezena ET I PV - slezena je povećana u kroničnim stadijima bolesti PMF - karakteristična je fibroza koštane srži CML ET PV - fibroza koštane srži se pojavljuje u kasnijim stadijima mogućnost pretvorbe u AML - 80% CML i 10% PMF kod ostalih šanse su male morfologija megakariocita je bitna za dijangozu svih MPN

Question 71

limfadenitis i limfadenopatije

Answer 71

limfadenopatija - povećanje limfnog čvora (zbog edema, kongestije, metastaze...) limfadenitis - upala limfnih čvorova *lokalizirana limfadenopatija - jedan ili susjedni limfni č. *generalizirana - povećani ne-susjedni limfni č. AKUTNI LIMFADENITIS - u području vrata, povezan s akutnim infekcijama u području glave KRONIČNI LIMFADENITIS - folikularna i parakortikalna hiperplazija, sinusna histiocitoza FOLIKULARNA HIPERPLAZIJA - upalni proces aktivira limfocite B, umnoženi i povećani sekundarni limfatični folikuli s povećanim germinativnim centrima (limf. B u različitim stadijima odgovora) CENTROBLASTI (velike st s mitotičkom aktivnošću) i CENTROCITI (manje st sa zarezanim jezgrama)) PARAKORTIKALNA HIPERPLAZIJA - reaktivna promjena u T-staničnoj zoni limfnog čvora, dolazi do proliferacije vaskulature kod reaktivnih stanja SINUSNA HISTIOCITOZA - izrazito prošireni sinusi koji su ispunjeni brojnim HISTIOCITIMA, često se nalazi u čvorovima koji dreniraju područje u kojem se nalazi karcinom

Question 72

limfomi

Answer 72

nodalne (nastaju u limfnim čvorovima) ekstranodalne (slezna, krajnici, koža, pluća....) klasificiraju se ; -ne hodgkinov limfom: : stanice u tumorskoj tvorbi su gotovo sve tumorske stanice :djelimo ih - a)neoplazme zrelih i nezrelih limfocita b) limfomi b ili t/nk stanica poznato je 50 skupina -hodgkinov limfom: : stanice u tumorskoj tvorbi su 1-5% tumorske stanice

Question 73

kronična limfocitna leukemija/limfomi malih limfocita

Answer 73

*novotvorina zrelih b stanica i plazma stanica najčešća vrsta leukemije kod odraslih (muškarci) -očituje se leukemijskom slikom( infiltracija koštane srži i limfocitoza) ili simptomi specifični za limfome (splenomegalija (nakupine u bijeloj pulpi) i limfadenopadija) - u leukemijskom obliku bolesti uz limfocite u perifernoj krvi nalazimo i PRLJAVE STANICE (SMUDGE CELLS) -na staničnoj membrani se nalaze b limfocitni biljezi - hepatomegalija (nakupine u portalnim prostorima) - proliferacijski centri (pseudofolikuli) u limfnim čvorovima - u kasnoj fazi bolesti može doći do pretvorbe kronične limfocitne leukemije u B velikostanični limfom (RICHTEROV SINDROM)

Question 74

folikularni limfom (neizlječiv)

Answer 74

*novotvorine zrelih b stanica i plazma stanica najčešća sporo progresivna bolest (kod m i ž) limfatične tumorske stanice imaju sposobnost stvaranja folikula centrociti, centroblasti - u folikularnim centrima kromosomska translokacija(14:18); - KOD 80% BOLESNIKA - zahvaća teški lanac imunoglobulina na kromosomu 14 i protoonkogen BCL-2 na kromosomu 18 BCL2 jeu nromalnim germinativnim centrima suprimiran jer njegova prevelika aktivnost sprječava apaptozu b stanica (BESMRTNOST) uglavnom je zahvaćena koštana srž, rijetko dolazi do širenja bolesti u ekstranodalne lokalizacije moguća transformacija u B velikostanični limfom

Question 75

difuzni B velikostanični limfom

Answer 75

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica heterogena skupina limfoma limfomi brzo rastu, imaju atipične b limfocite i difuzna proliferacija najbrojnija skupina NHL najčešće u strarijoj dobi bolesnici se javljaju zbog brzo rastućeg limfnog čvora ili ekstranodalnih lokalizacija (najčešće na gastrointestinalnom traktu) agresivni tijek i agresivna terapija - moguća potpuna remisija obično nastaju de novo (primarni limfomi) ili iz nekih drugih bolesni (sekundarni limfomi)

Question 76

limfom plaštene zone (neizlječiv)

Answer 76

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica translokacija 11:14 i mutacija gena CCND1 limfadenopatija i dijagnoza se postavlja u uznapredovalom stadiju

Question 77

burkitov limfom

Answer 77

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica agresivna neoplazma koja se uglavnom pojavljuje ekstranodalno u čeljusti ili abdominalnim organima kinički se može manifestiarti i sikom akutne leukemije tri tipa burkitova limfoma: 1. endemski tip - u africi 2.sporadični tip 2.burkitov limfom kod imunodeficijentnih bolesnika (HIV) translokacija 8:14 s pojačanom ekspresijom c-MYC onkogena (kontrolira proliferaciju i apoptozu) posljedično zbog translokacije dolazi do pojačane mitotitčke aktivnosti i pojačane apoptoze slika zvjezdanog neba bolest ima agresivni klinički tijek

Question 78

b stanični limfom tipa nodularne limfocitne predominacije (NLPBL)

Answer 78

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica lokalizirana limfadenopatija češća kod muškaraca nodularna proliferacija malih reaktivnih limfocita i L/P stanica zadržava ekspresiju b staničnih biljega (za razliku od hodgkinovih limfoma) može preći u DLBCL

Question 79

plazmastanične novotvorine i slične bolesti

Answer 79

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica nastaje zbog nekontrolirane monoklonalne proliferacije plazma-stanica koje izlučuju MONOKLONALNI VRŠAK ili M KOMPONENTU zbog molekularne mase laki lanci dospijevaju u mokraću - BENCE-JONESOV PROTEIN kliničkopatološki entiteti: multipli mijelom, plazmocitom, bolest teških lanaca multipli mijelom (plazmastanični m) - najčešći je tip koji luči IgG, zahvaća koštanu srž, monoklonalni imunoglobulin (monoklonalna gamapatija) se detektira u serumu, pojava osteolitičkih lezija (infiltrati neoplastičnih plazma-st) koje su najčešće u djelovima skeleta gdje se odvija hematopoeza, patološke frakture, bolovi u kostima, hiperkalcemija i anemija, u starijoj životnoj dobi, genetička predispozicija, KRONIČNO ZATAJIVANJE BUBREGA je najčešći uzrok smrti, neizlječiv monoklonalna gamapatija nepoznata značenja - u serumu su monoklonalni M-protein (jedini pozitivni nalaz), smatra se da je dobroćudna, može se razviti simptomatski plazmastanični mijelom plazmocitom - promjena lokalizirana u jednoj kosti u obliku nodula (solitarni plazmocitom) ili izvan kostiju (ekstramedularni plazmocitom) + slične značajke kao multipli mijelom

Question 80

Waldenstromova makroglobulinemija

Answer 80

najčešći klinički sindrom kod B-Ne-Hdgkinovih limfoma

Question 81

leukemija vlasastih stanica

Answer 81

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica neoplazma malih zrelih limfocita B s malim jezgrama i oblinom citoplazmom najvažnije karakteristike: pancitopenija, monocitopenija, splenomegalija i vasasti B imfociti u krvi

Question 82

Mycosis fungioides

Answer 82

*Novotvorine zrelih T i NK stanica limfom zrelih CD4 T stanica zahvaća primarno kožu u svakoj dobi sporo progresivna bolest dobre prognoze u ranim stadijima bolesti 1. ERIMATOZNA FAZA; multipla crvena do smeđa žarišta pokrivena ljuskicama tumorske stanice pokazuju sklonost epidermatropizmu (pautrierovi mikroapcesi) 2. FAZA PLAKA 3.FAZA TUMORA: crvenosmeđi tumori koji ulceriraju

Question 83

Sezaryjev sindrom

Answer 83

*Novotvorine zrelih T i NK stanica -agresivni kožni T-NHL - eritrodermija + generalizirana limdadenopatijom + klonalni t limfociti sa cerebroformnom jezgrom u perifrenoj krvi kod starijih muškaraca česte sekundarne novotvorine

Question 84

novotvorine prekursorskih T i B limfocita

Answer 84

prekursorska B i T-limfoblastična leukemija/limfoblastični limfom primarno zahvaća koštanu srž i perifernu krv (akutna limfoblastična leukemija), kad zahvaćaju limfne čvorove i ekstranodalne organe (limfoblastični limfom) kod ALL tumorske su stanice češće B-limfocitnog podrijetla (bolest djece), koštana je srž infiltrirana T-ALL(kod odraslih), općenito ALL ima dobru prognozu kod B-LBL - zahvaćena koža, kost, meka tkiva i limfni čvorovi kod T-LBL - zahvaćen je medijastinum

Question 85

klasični Hodgkinov limfom

Answer 85

bimodalna distribucija (pojavljuje se u 20im i onda opet u 50im) mali broj tumorskih st(potječu od B-limfocita, Reed-Sternbergove st ili Hodgkinove st) + polimorfni upalni infiltrat NE pokazuju B-tumorske biljege ( za razliku od NHL) bezbolna limfadenopatija na vratu i prsištu (otkriva se u ranim stadijima - klinički stadij 1 i 2) sistemni simptomi EBV i AIDS - povećan rizik zahvaća medijastinalne, aksilarne i paraaortalne limfne čvorove RS stanice - binuklearna st čija jezgra izgleda kao odraz u zrcalu, u središtu jezgre je krupni eozinofilni nukleol okružen svijetlim haloom *lakularne stanice- karakteristične za nodularnu sklerozu klinički stadij bolesti se određuje prema ANNARBORSKOJ KLASIFIKACIJI -mjesto i broj tumorom zahvaćenih organa

Question 86

4 tipa klasičnog Hodgkinovog limfoma

Answer 86

NODULARNA SKLEROZA- najčešća, tračci kolagenog veziva, fibroza okružuje nodularne infiltrate koji okružuju lakunarne stanice, lokalizirana u medijastinumu, RS stanice su rijetke MJEŠOVITA CELULARNOST - pojava klasičnih RS stanica u sklopu upalnog mješovitog infiltrata, zahvaćeni periferni limfni čvorovi (+slezena), često povezan s EBV infekcijom LIMFOCITNA DEPLECIJA - rijedak oblik, obilje RS stanica, u nerazvijenim zemljama i kod HIV+ ljudi LIMFOCITIMA BOGAT KLASIČNI HL - RS stanice + nodularni stanični infiltrat (dominiraju mali limfociti), nema neutrofila i eozinofila, tipično zahvaćeni periferni limfni čvorovi