Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

patologija > Bolesti krvotvornih organa i limfnih čvorova (9) > Flashcards

Bolesti krvotvornih organa i limfnih čvorova (9) Flashcards

1
Q

anemija

A

patološko stanje u kojem je smanjena količina hemoglobina, smanjen hematokrit ili broj eritrocita u krvi (hg manje od 136 kod M/ 120 kod Ž)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

morfološka klasifikacija

A

MIKROCITNA (smanjen MCV)
NORMOCITNA (normalan MCV)
MAKROCITNA (povećan MCV)
- boja eritrocita (normokromni, hipokromni ili hipekromni) - oređeni podtip anemije
-na osnovu izgleda: ovalociti, eliptociti, sferociti i drepanociti (srpaste st)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

anizocitoza

A

velika varijacija u veličini eritrocita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

poikilocitoza

A

nepravilni oblici eritrocita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

inkluzije kod anemija

A

paraziti, otrovanje olovom (gruba bazofilna tjelešca)
kod oksidatvnog oštećenja metabolizma eritrocita se hemoglobin određuje supravitalnim bojenjem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

etiološka (patofiziološka) klasifikacija

A

temelji se na mehanizmu za nastanak anemije
-zbog gubitka krvi
-zbog povećane destrukcije eritrocita ( hemolitičke anemije)
-zbog smanjene proizvodnje eritrocita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

anemije zbog gubitka krvi

A

AKUTNI GUBITAK - povećana produkcija eritropoetina –> hiperplazija eritropoeze + ubrzano se troši željezo iz zaliha + u perifernoj krvi raste postotak retikulocita
KRONIČNI GUBITAK - neko vrijeme pojačana eritropoeza i mobiliziranje željeza –> klasična sideropenična anemija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

anemije zbog povećanog razaranja eritrocita (hemolitičke)

A

intrinzički defekt (sferocitoza ili srpasta anemija)
ekstrinzički defekt (npr, DIK, stvaranje protutijela na eritrcite, mehanički uzrokovane hemolize…)

intravaskularna hemoliza ~ posljedica ekstrinzičkih
ekstravaskularna hemoliza (u slezeni) ~ posljedica intrinzičkih

*anemije zbog defekta eritrocitne membrane
*hemoglobinopatije
*(auto)imunosne hemolitičke anemije

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

pojačano razaranje eritrocita -> pojačano stvaranje bilirubina -> žutica i žučni kamenci

A

zajedničko svim anemijama

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

u krvi ( kod hemolitičke anemije)

A

HIPERBILIRUBINEMIJA - zbog povećane količine oslobođenog hemoglobina (i nekonjugiranog bilirubina koji, vezan za albumin, dolazi do jetre i konjugira se s glukuronskom kiselinom
POVIŠENE VRIJEDNOSTI ERITROPOETINA - zbog anemije i smanjene koncentracije kisika
POVEĆANI BROJ RETIKULOCITA - zbog ubrzane eritropoeze (leukoeritroblastična reakcija)
SMANJENJE HAPTOGLOBINA U PLAZMI - koji je vezan za slobodni hemoglobin -> odstranjuje se u slezeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

u urinu ( kod hemolitičke anemije)

A

HEMOGLOBINURIJA - zbog filtracije slobodnog Hg
HEMOSIDERINURIJA (traje dulje) - zbog ljuštenja epitelnih st proksimalnih kanalića u kojima se željezo prije resorbiralo
POVEĆANI FEKALNI I URINARNI UROBILINOGEN - u dvanaesniku se posredovanjem bakterija žuč pretvara u urobilinogen
METHEMALBUMINEMIJA - albumin vezan za molekulu hema, daje plazmi smeđu boju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

u koštanoj srži (kod hemolitičke anemije)

A

hiperplazija eritropoetičkih stanica koštane srži

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

u parenhimskim organima (kod hemolitičke anemije)

A

hemosideroza (zbog osobađanja Hg i taloženja željeza u mononuklearno-fagocitnom sustavu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

splenomegalija (kod hemolitičke anemije)

A

eritrofagocitoza uzrokuje hipertrofiju mononuklearno-fagocitnog sustava (slezene)
to dodatno potencira hemolizu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

heriditarna sferocitoza (autosomno dominantno)

A

skupina nasljednih hemolitičkih anemija
mutacija gena za spectrin, ankirin i protein 3 (zbog toga eritrociti poprimaju okruglasti oblik)
neelastičan je te se Posljedično unistava u slezeni- > život mu je skraćen za 10-20 dana
NAJČEŠĆA NASLJEDNA HEMOLITIČKA ANEMIJA
okrugli eritrociti se mogu naći i u AUTOSOMNOJ HEMOLITIČKOJ ANEMIJI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hemolitička anemija uzrokovana manjkom glukoza 6 fosfat dehidrogenaze (x kromosom)

A

vrsta enzimopatije
dolazi do prijevremenog razaranja eritrocita zbog smanjene mogućnosti obrane od kisikovih radikala

nedostatak antioksidansa u eritrocitima - denaturacija i pecipitaciju hemoglobina u obliku HEINZOVIH TJELEŠACA - nakupljanje hemoglobina u eritrocitnoj membrani - razaranje u slezeni TJ MAKROFAGI MAKNU HEINZOVO TJELEŠCE SA ERITROCITA - bite cells

kod bolesnika s ovom anemijiom treba izbjegavati oksidativne lijekove jer oni uzrokuju ireverzibilnu denaturaciju i precipitaciju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

favizam

A

prehrana bogata bobom
uzrokuje oksidativni stres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

srpasta anemija (hemoglobinopatija)

A

autosomno recesivna
nastaje zbog točkaste mutacije gena za beta globin (na 6. poziciji beta globinskog lanca di dolazi do zamjene GLUTAMINA VALINOM)
mutacija remeti sintezu hemoglobina i nastaje abnormalni hemoglobin S

heterozigoti su nositelji, a homozigoti imaju simptome

srpasta pretvorba pogoduje agregaciji eritrocita te dolazi do;
a) ubrzana hemoliza
-troše se brzo, traju 20 dana
b)srpasta pretvorba
- hipoksija, hiperkapnija, hipertermija
c)sekvestracija u perifernim krvnim prostorima
- HbS zbog svoje neelastičnosti pri prolasku kroz slezenu i kapilare zapne - taloži se - aktivira čimbenike koagulacije - nastanak tromba

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

patologija srpaste anemije

A

-normocitni i normokromni srpasti eritrociti
-broj retikulocita povišen
-splenomegalija, ali dolazi do stalnih tromboza i infarkta u slezeni te ona postaje nakupina veziva (autosplenektomija)
-hiperplazija koštane srži i retikulocitoze
-u glavi femura su česti infarkti zbog okluzije krvnih žila - aseptična nekroza kosti
mikroinfarkti kod djece - spužvasta pretvorba mozga
infarkti retine - gubitak vida
česte upale pluća
hiperbilirubinemija (žutica)
nefrotski sindrom
prijapizma - produljena bolna erekcija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

klinička slika srpaste anemije

A

vensko okluzivne komplikacije s infarktima - česte okluzije malih krvnih žila pomoću srpastih eritrocita uzrokuju infarkte sa posljedičnom ishemijom
najčešći oblik krize kod srpaste anemije

aplastična kriza: hemolitička anemija je trajno pristuna kod srpste anemije te kod infekcija dolazi do prestanka eritropoeze i smanjenja retikulocita te posljedično do pogoršanja anemije

sekvestracijska kriza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

lijek hidoksiureja

A

koristi se u srpastoj anemiji
hidroksiureja pospješuje sintezu HEMOGLOBINA F koji usporava nastanak srpastih eritrocita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

talasemije (hemoglobinopatije)

A

autosomno dominantna anemija
*poremećena sinteza globinskog lanaca hemoglobina A
A) alfa talasemija; psoljedica delecije jednog ili svih četri alfa globinska gena
B) beta talasemija; uzrokovana mutacijom gena beta globinskog lanca
posljedično se smanjuje stabilnost mRNA beta lanca i poremećena je transkripcija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

beta talasemija

A

najjčešći oblik talasemije
smanjena sinteza beta lanca uzrokuje beta+ talasemiju
potpuni izostanak beta lanca uzrokuje beta0 talasemiju
nastaje višak slobodnih alfa lanaca - stvaraju netopive inkluzije u eritrocitima koje uzrokuju preranu destrukciju eritroblasta (neefektivna eritropoeza)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

alfa talasemija

A

posljedica smanjene sinteze alfa globinskog lanca
smanjena sitneza uzrokuje alfa+ talasemiju
potpuni izostanak sinteze uzrokuje alfa0 talasemiju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

patologija talasemije

A

hipokromni mikrocitni eritrociti sa anizocitozom
target cells
povećan broj retikulocita i normoblasta
kod teških talasemija kod djece mogu se vidjeti deformacje kostiju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

podgrupe beta talasemije

A
  1. BETA TALASEMIJA MAJOR (COOLEYJEVA ANEMIJA)
    -osobe koje su homozigotne za beta talasemijske gene
    - teška bolest sa potrebnim transfuzijama krvi
    - zakašnjeli pubertet i niski rat
    -najčešće su zahvaćeni srce, jetra i mozak
  2. BETA TALASEMIJA MINOR (cooleyjeva greška)
    - heterozigoti koji imaju jedan normalni gen
    -asimptomatični
    -nije potrebno liječenje
  3. INTERMEDIJARNA BETA TALASEMIJA
    - ima anemiju, ali ne treba transfuzije krvi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

podgrupe alfa talasemije

A

1.FETALNI HIDROPS
-delecija sva 4 gena za alfa lance
-teška anemija, generalizirani edem, eritroblastoza
2. HEMOGLOBINOPATIJA H (HbH bolest)
- delecija 3 od 4 gena
- nalikuje na beta intermedijarnu talasemiju
3. ALFA TALASEMIJA MINOR
-delecija 2 od 4 gena
- nadlikuje na beta talasemiju minor
4. STANJE NOSITELJA
- delecija 1 od 4 gena
- asimptomatska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

sekundarna hemokromatoza

A

kod talasemija
sistemno preopterećenje željezom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

paroksizimalna noćna hemoglobinurija
(JEDINA STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA)

A

klonalna bolest matične hematopoetske stanice gdje dolazi do razaranja eritrocita posredstvom komplementa
mutacija gena FOSFATIDILINOZITOL - GLIKANA dovodi do manjka proteina GPI
GPI veže sa sebe cd55 te sprječavaju razaranje stanica
bez gpi dolazi do INTRAVASKULARNE hemolize pod djelovanjem komplementa
razoreni hemoglobin se izlučuje urinom
sklonost upala, trombocitopenija
visoka smrtnost zbog komplikacija troboze
protočna citometrija za dijagnostiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

autoimunosne hemolitičke anemije

A

dolazi do hemolize zbog djelovanja protutijela na antigene vlastite eritrocitne membrane
2 skupine:
1.AUTOIMUNOSNA ANEMIJA UZROKOVANA TOPLIM PROTUTIJELIMA (80% SVIH AIHA)
-protutijela IgG razreda, aktiviraju c3b
-djeluju na 37 stupnjeva
-idiopatske naravi
-češće kod žena
- eritrociti postaju sferociti koji lakše podliježu hemolizi (EKSTRAVASKULARNA)
-coomsov test (direktni test- dokaz igG na memrani, indirektni igG u serumu)
2. AUTOIMUNOSNA HEMOLITIČKA ANEMIJA UZROKOVANA HLADNIM PROTUTIJELIMA (20%)
- najčešće IgM, aktiviraju MAC ili c3 (hemoliza u jetri)
-hladna protutijela se mogu naći i kod zdravih osoba
- uglavnom se taj oblik AIHA događa kod osoba sa limfomom, mononukleoza, hiv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

anemije uzrokovane mehaničkim oštećenjem eritrocita

A

nastaju zbog mehaničkog oštećenja eritrocita u abnormalnim uvjetima u krvotoku
INTRAVASKULARNA HEMOLIZA

  1. MIKROANGIPATSKA HMOLITIČKA ANEMIJA;
    -eritrociti se sjebu jer prolaze kroz sjebane male krvne žile
    -najčešće kod DIK-a
    - eritrociti nakon prolaska kroz sužene krvne žile tj. sjebane postaju SHISTOCITI (HELLMET CELL)
  2. MAKROANGIOPATSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA;
    -arterio venske anastomoze, defekti srčane pregrade, oštećeni srčani zalisci, mehanički srčani zalisci, krvožilni presadci
  3. ANEMIJA ZBOG VANJSKIH MEHANIČKIH UTJECAJA
  4. ANEMIJA ZBOG SPLENOMEGALIJE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

HIPERSPLENIZAM

A

kada se u nalazu nađu
pancitopenija+splenomegalija+normalna koštana srž

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

anemije zbog smanjene prozvodnje eritrocita

A

nastaju zbog manjka vitalnog suspstrata za stvaranje eritrocita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

megaloblastična anemija (anemija zbog smanjene proizvodnje eritrocita)

A

nastaje zbog manjka vitamina B12 ili folne kiseline
što dovodi do poremećene sinteze DNA
s posljedičnim promjenama u perifernoj krvi i koštanoj srži
B12 je iz životinja - pepsin - odvajanje B12 od proteinskog nosača - kobalofilin (od žlijezda slinovnica) B12 kompleks - enzimi gušterače - kompleks B12 IF (unutarnji čimbenik od parijentalnih st. želudca) - kompleks B12 IF se razdvaja u enterocitu - B12 ide u vensku krv - u krvi se B12 veže na transkobalamin II - ide do drugih stanica u tijelu

A) MANJAK VITAMINA B12
-nastaje zbog autoimunosnog atrofičnog gastritisa (gubitak parijnetalnih st. i mala proizvodnja IF) - PERNICIOZNA ANEMIJA

chronova bolest (zahvaća terminalni dio ileuma, a to je mjesto apsorpcije B12)
trudnoća, malapsorpcija, tumori želudca, peptični vrijed

B)MANJAK FOLNE KISELINE
zbog neadekvatne prehrane ili poremećene apsorpcije

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

megaloblastična anemija patologija

A

makroovalocitozu i anizocitoza
broj retikulocita je smanjen, zbog usporene hematopoeze
hipersegemntirani neutrofili
koštana srž je hipercelularna
megablastično sazrijevanje - citoplazma raste brže od jezgre- stanice sliče leukemičnim stanicama
neefektivna hemocitopoeza (anemija, neutropenija i trombocitopenija)

neurološke promjene: demijelinizacija lateralnih i stražnjih rogova k. moždine
atrofični glositis - crveni, sjajan i gladak jezik

liječenje: folatnom kiselinom

36
Q

sideropenična anemija

A

nastaje zbog: smanjenog unasa željeza, maloapsorpcije, kod trudnoće i udjetinjstvu, kronični gubitak krvi
hrana u kojoj je hem - 20% hema se apsorbira u dvanaesniku - hem se veže za transferin

u normalnih osoba 1/3 transferina je zasićena željezom
u bolesnika sa sideropeničnom anemijom željezo i feritin su smanjeni i zasićenost transferina s željezom je isto smanjena a TIBC je poveća
najveća skladišta željeza su jetri, slezeni, koštanoj srži i mišićima (u obliku hemosiderina ili vezano za feritin, a vrijednost feritina je dobar pokazatelj količine uskladištenog željeza)

37
Q

reaktivni protein i feritin

A

aktivni posrednici upale

38
Q

patologija sideropenične anemije

A

mikrocitna i hipokromna anemija sa znakovima piokilocitoze i anizocitoze
hiperplazija eritropoeze
manjak hemosiderina
hipoklorhidija - smanjena količina želučane kiseline
disfagija u jednjaku
koilonihija - nokti kao žlica

39
Q

laboratorijski nalaz bolesnika sa sideropeničnom anemijom

A

snižen hemoglobin
snižen MCV i MCH
snižen feritin
povišene vrijednosti RDW i TIBC

40
Q

anemija kronične bolesti

A

nastaje zbog poremećenog metabolizma željeza tj. dolazi do preusmjeravanja željeza od eritropoeze i iz cirkulacije ka skladištima u retikuloendotelnom sustavu
normociti i normokromi ili mikrociti i hipokromni
serumsko željezo i TIBC sniženo
pričuve željeza su povećane i feritin je normalan ili povećan

41
Q

aplastična anemija

A

kronična bolest uzrokovana poremećajem matičnih hematopoetskih stanica
očituje se smanjenjem ukupnog broja stanica u koštanoj srži i pancitopenijom u perifernoj krvi

42
Q

aplastična anemija

A

kronična bolest uzrokovana poremećajem matičnih hematopoetskih stanica
očituje se smanjenjem ukupnog broja stanica u koštanoj srži i pancitopenijom u perifernoj krvi

a)idopatske aplastične anmije
b)sekundarne aplstične anemije - lijekovi su najčešći uzrok

koštana srž je hipocelularna i zamjenjena masnim tkivom
pancitopenija (anemija, leukopenija i trombocitopenija) u perifernnoj krvi

normocitna i normokromna anemija, smanjeni retikulociti i povišena razina eritropoetina
slezena nije povećana
letalna bolest

43
Q

anemija zbog infiltracije koštane srži stranim stanicama

A

mijeloftizična anemija (drugi naziv)
u koštanu srž ulaze uglavnom karcinomi, a mogu još biti granulomi ili apscesi i oni istiskuju normalne hematopoetske stanice

najčešći uzroci su karcinom dojke, prostate i pluća
eritrociti koji nalikuju na suze
leukoeriroblastoza

44
Q

bolesti krvarenja

A

hemoragična dijateza - povećana sklonost krvarenju
čimbenici za određivanje hemoragične dijateze;
1. broj trombocita; normalan broj; 150-450 x 10(9)/L
trombocitopenija manje od 100 x 10(9)
spontano krvarenje na manje od 20 x 10(9)
trombocitoza: povećani broj trombocita
a)reaktivna(nakon operacija ili akutnog krvarenja)
b) neoplastična (kod mijeloproliferativnih bolesti)
2. vrijeme krvarenja; procjenjuje se funkcija trombocita
3. protrombinsko vrijeme (PV): mjeri se funkcija ektrinzičnog i zajedničkog koagulacijskog puta
kod manjka faktora 5 7 10 protrombina ili fibrinogena je produljeno protrombinsko vrijeme
4. aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTV)
mjeri se funkcija intrinzičnog i zajedničkog koagulacijskog puta
produljeno kod manjka faktora: 5 8 9 10 11 12 protrombina ili fibrinogena

45
Q

vaskularne purpure

A

skupina bolesti u kojima krvarenje nastaje zbog poremećaja u krvožilnim stjenkama
uzrokuju purpure i petehije
broj trombocita, vrijeme krvarenja, PV i APTV (faktori za hemoragijsku dijatezu): normalni

46
Q

ehlers danlosov sndrom i osteogenesis imperfecta

A

defekt sinteze kolagena i međustanične tvari - dolazi do lakšeg krvarenja

47
Q

Henoch - Scholeinova purpura

A

alergijska purpura
nastaje zbog odlaganja IgM ili IgA

48
Q

Trombocitopenija

A

manje od 150 x 10(9)/L
povećano razaranje trombocita događa se kod autoimunih bolesti ili infekcija virusima
kompenzacijski mehanizam kod tombocitopenije je povećano stvaranje megakariocita

49
Q

watherhouse friedrichsev sindrom

A

česte petehije

50
Q

idiopatska trombocitopenična purpura

A

autoimunosna bolest
dolazi do razaranja trombocita uzrokovanog antitrombocitnim i antimegakariocitnim protutijelima u krvi
-Akutna ITP - nagla pojava petehija i purpura u djece, spontano prolazi
- Kronična ITP - povremena krvarenja

51
Q

trombocitopenija uzrokovana lijekovima

A

najčešći uzrok je heparin
heparin vežući se za trombocite može stvoriti neoantigen i dolazi do stvaranja protutijela
rezultat imunoreakcije je tromboza u velikim krvnim žilama i potrošna trombocitopenija

52
Q

trombotična trombocitopenična purpura (TTP)

A

nedostatak enzima ADAMTS13
taj enzm sudejluje u degradaciji (smanjenju) von Willibrandova faktora
zbog nedostatka enzima dolazi do agregacije vWF u malim krvnim žilama - mikrotromb

53
Q

koagulopatije

A

poremećaj zgrušavanja krvi
krvarenje u obliku ekhimoza i hematoma, produljeno krvarenje
gastrointestinalna i genitourinarna krvarenja i krvarenja u zglobove
nasljedni poremećaj - manjak jednog čimbenika (hemofilije i von Willebrandova)
stečeni poremećaji - manjak više čimbenika zgrušavanja istodobno ( vitamina K- za sintezu faktora 2,7,9,10 i proteina C) (teške jetrene bolesi - proizvodi sve čimbenike zgrušavanja) (DIK)

54
Q

hemofilija (koagulopatija)

A

X-vezana recesivna
sklonost krvarenju zbog manjka faktora 8 i 9
HEMOFILIJA A - najčešća, produljen APTV, normalno vrijeme krvarenja i broj trombocita
razlika između hemofilije A (8) i B(9) je u faktoru

55
Q

Von Willebrandova bolest (koagulopatija)

A

autosomno-dominantna bolest
blage prirode
vWF - služi kao nosač za faktor 8 i kao medijator adhezije trmbocita na oštećene krvne žile
produljeno vrijeme krvarenja, APTV može biti produljen
menoragija

56
Q

poremećaji broja stanica bijele krvne loze

A

u perifernoj krvi ima najviše segmentiranih neutrofila i limfocita, ne smiju se naći blasti, nezrele stanice ili atipične stanice

57
Q

leukemoidna reakcija

A

naglašena neutrofilija u perifernoj krvi tijekom akutne upale
+pomak ulijevo

58
Q

agranulocitoza

A

neutropenija
1. skupina - uzroci koji dovode do smanjenog stvarana neutrofila iz koštane srži
2. skupina - bolesti sa smanjenom produkcijom neutrofila od kojih je jedan dio funkcionalno neučinkovit (megaloblastična a. i mijelodisplastični sindrom)
3. supina - bolesti i stanja koja uzrokuju povećano razaranje stanica
povećana sklonost gnojnim upalama i oportunističkim infekcijama
liječenje: infuzije sa granulocitima

59
Q

eozinofilija

A

povezana s parazitarnim infekcijama, alergijskim reakcijama, kožnim bolestima i zloćudnim bolestima (Hoćkinov)
molekularna analiza za mutaiju gena: PDG-FRA, PDG-FRB i FGFR1
terapija imatinibom

60
Q

monocitoza

A

upale, kronične bolesti, sarkoidoza, Hoćkinov limfom i monocitna leukemija
(ključna u dijagnostici kronične mijelomonocitne leukemije)

61
Q

zloćudne bolesti koštane srži

A

a)mijelodisplastični sindrom
b)mijeloproliferativne novotrovine
c)mijeloidne i limfoidne neoplazme s eozinofillijom i abnormalnostima
d)mijelodisplastične/mijeloproliferativne novotvorine
e)akutne mijeloične leukemije
nastaju zbog klonalnog poremećaja matične hematopoetske koštane srži–> hipercelularna koštana srž
diferencijacija nije normalna (atipična morfologija stanica)

62
Q

mijelodisplastični sindrom (MDS)

A

nefunkcionalna hematopoeza i citopenija
povećani rizik pretvorbe u akutnu mijeloičnu leukemiju
može nastati de novo (primarni mijelodisplastični sindrom) ili kao posljedica terapije (t-MDS –>ima veću šansu za ravoj akutne mijeloične leukemije i lošiju prognozu)
hipercelularnost u koštanoj srži
u slučaju poremećenog metabolizma željeza vide se RING-SIDEROBLASTI (nakuljpanje željeza u mitohondrijima oko jezgre)
*pseudo-Pelger-Huetove stanice - smanjen broj segmeata u neutrofilima
anizopoikilocitoza eritrocita, veliki trombociti bez granulacije (hipogranulirani orijaški trmbociti)
opetovane transfuzije krvi

63
Q

mijeloproliferativne novotvorine

A

rezultat klonalne proliferaije zajedničke (pluripoentne) ili usmjerene (multipotentne) matične hematopoetske stanice
hiperplazija stanica hematopoeze i povećan broj stanica u perifernoj krvi
hipercelularna koštana srž
morfologija megakariocita je važna za klasifikaciju

64
Q

kronična mijeloična leukemija (mijeloproliferativna novotvorina)

A

neoplastična bolest zajedničke matične stanice koja pretežno zahvaća granulocitnu lozu
BCR-ABL1 translokacija između kromosoma 9 i 22 (Philadelphia kromosom)–>povećana aktivnost tirozin-kinaze
stanice u različitim stadijima razvoja
leukocitoza
mali umnoženi megakariociti, dok su eritroidne stanice zastupljene u normalnom broju
3 faze bolesti:
-kronična indolentna faza -gubitak teka i bol u lijevome gornjem kvadrantu zbpg povećane slezene, poremećaj krvarenja tj manjak trombocita
-ubrzana faza (faza akceleracije) -agresivni oblik bolesti, perzistentna leukocitoza, splenomegalija koja ne reagira na terapiju, kriterij: VIŠE OD 20% BAZOFILA U PERIFERNOJ KRVI
-blastična faza bolest prelazi u akutnu leukemiju, više od 20% BLASTA u krvi ili koštanoj srži, visoka stopa smrtnosti

65
Q

policitemija vera (mijeloproliferativna novotvorina)

A

primarna policitemija
neoplastična bolest usmjerenih matičnh stanica, primarno zahvaća eritroidnu lozu
somatska mutacija JANUS 2-KINAZA GENA –>proliferacija eritrocitne loze i granulocitne i megakariocitne loze (PANMIJELOZA)
povećana masa crvenih krvnih stanica u krvi
smanjena koncentracija željeza u koštanoj srži
proliferacija eritrocita djeluje negativnom povratnom spregom na bubrege inhibirajući izlučivanje eritropoetina
SMANJENA KONCENTRACIJA ERITROPOETINA U KRVI (samo kod primarne p)
pletora (sluznice punokrvne i crvene) u unutrašnjim organima uzrokuje hepatomegaliju i splenomegaliju
krv je povećane viskoznosti (hipertenzija, problemi s vidom i glavobolje)
hiperurikemija (svrbež)
može progredirati u mijelofibrozu ili u akutnu mijeloičnu leukemiju

66
Q

esencijalna trombocitemija(MPN)

A

nekontrolirana proliferacija megakariocita i perzistentna trombocitoza
mutacija gena JAK2
tromboza zbog povećane mase trombocita
česta krvarenja jer su trombociti ne funkcionalni

67
Q

primarna mijelofibroza (MPN)

A

neoplastična pretvroba usmjerenih (MULTIPOTENTNIH) stanica
uz proliferaciju svih staničnih loza, nastaje reaktivna fibroza koštane srži
na početku je koštana srž hipercelularna (celularna faza), a kasnije prevladavaju retikulinska i kolagenska vlakna (faza fibroze) i u toj fazi je slezena isto povećana
mutacija JAK2 gena
splenomegalija i stvaranje žarišne ekstramedularne hematopoeze stvaraju bol u lijevome gornjem kvadrantu
anemija, trombocitopenija, lukopenija
transplatacija korštane srži

68
Q

leukemije (MPN)

A

zloćudna pretvorba svih staničnih loza
pretrage za dokazivanje leukemije;
kompletna krvna slika
periferni razmazi
aspiracijska punkcija i biopsija koštane srži
citokemijska bojenja
protočna citometrija
citogenetička analiza malignih st
molekularni testovi(dokazuje se mutacije i amplifikacija)

69
Q

akutna mijeloična leukemija (MPN)

A

-zloćudne bolesti koje su nastale zbog neoplastične proliferacije malignih hematopoetskih matičnih stanica koštane srži s posljedičnim stvaranjem blasta nelimfoidnog podrijetla
-kada je broj blasta veći od 20% svih hematopoetski stanica - postavljena je dijagnoza
česte citogenetičke anomalija (monosomije,trisomije,delecije…)
leukemijske stanice imaju velike nezrele jezgre i oskudno citoplazmu u kojoj se nalaze AUREOVI ŠTAPIĆI
leukocitoza (kao i kod svih leukemija)
povećane jetra i slezena

70
Q

mijeloproliferativne novotvorine (najbitnije)

A

CML - povećani neutrofili
PV - povećani eritrociti
ET - povećani trombociti
PMF - tipičan nalaz je leukoeritroblastoza (nezreli eritrociti i leukociti)
PMF - slezena uvijek povećana
CML - gotovo uvijek povećana slezena
ET I PV - slezena je povećana u kroničnim stadijima bolesti
PMF - karakteristična je fibroza koštane srži
CML ET PV - fibroza koštane srži se pojavljuje u kasnijim stadijima
mogućnost pretvorbe u AML - 80% CML i 10% PMF kod ostalih šanse su male
morfologija megakariocita je bitna za dijangozu svih MPN

71
Q

limfadenitis i limfadenopatije

A

limfadenopatija - povećanje limfnog čvora (zbog edema, kongestije, metastaze…)
limfadenitis - upala limfnih čvorova
*lokalizirana limfadenopatija - jedan ili susjedni limfni č.
*generalizirana - povećani ne-susjedni limfni č.
AKUTNI LIMFADENITIS - u području vrata, povezan s akutnim infekcijama u području glave
KRONIČNI LIMFADENITIS - folikularna i parakortikalna hiperplazija, sinusna histiocitoza
FOLIKULARNA HIPERPLAZIJA - upalni proces aktivira limfocite B, umnoženi i povećani sekundarni limfatični folikuli s povećanim germinativnim centrima (limf. B u različitim stadijima odgovora) CENTROBLASTI (velike st s mitotičkom aktivnošću) i CENTROCITI (manje st sa zarezanim jezgrama))
PARAKORTIKALNA HIPERPLAZIJA - reaktivna promjena u T-staničnoj zoni limfnog čvora, dolazi do proliferacije vaskulature kod reaktivnih stanja
SINUSNA HISTIOCITOZA - izrazito prošireni sinusi koji su ispunjeni brojnim HISTIOCITIMA, često se nalazi u čvorovima koji dreniraju područje u kojem se nalazi karcinom

72
Q

limfomi

A

nodalne (nastaju u limfnim čvorovima)
ekstranodalne (slezna, krajnici, koža, pluća….)
klasificiraju se ;
-ne hodgkinov limfom:
: stanice u tumorskoj tvorbi su gotovo sve tumorske stanice
:djelimo ih - a)neoplazme zrelih i nezrelih limfocita
b) limfomi b ili t/nk stanica
poznato je 50 skupina
-hodgkinov limfom:
: stanice u tumorskoj tvorbi su 1-5% tumorske stanice

73
Q

kronična limfocitna leukemija/limfomi malih limfocita

A

*novotvorina zrelih b stanica i plazma stanica
najčešća vrsta leukemije kod odraslih (muškarci)
-očituje se leukemijskom slikom( infiltracija koštane srži i limfocitoza) ili simptomi specifični za limfome (splenomegalija (nakupine u bijeloj pulpi) i limfadenopadija)
- u leukemijskom obliku bolesti uz limfocite u perifernoj krvi nalazimo i PRLJAVE STANICE (SMUDGE CELLS)
-na staničnoj membrani se nalaze b limfocitni biljezi
- hepatomegalija (nakupine u portalnim prostorima)
- proliferacijski centri (pseudofolikuli) u limfnim čvorovima
- u kasnoj fazi bolesti može doći do pretvorbe kronične limfocitne leukemije u B velikostanični limfom (RICHTEROV SINDROM)

74
Q

folikularni limfom (neizlječiv)

A

*novotvorine zrelih b stanica i plazma stanica
najčešća sporo progresivna bolest (kod m i ž)
limfatične tumorske stanice imaju sposobnost stvaranja folikula
centrociti, centroblasti - u folikularnim centrima
kromosomska translokacija(14:18);
- KOD 80% BOLESNIKA
- zahvaća teški lanac imunoglobulina na kromosomu 14 i protoonkogen BCL-2 na kromosomu 18
BCL2 jeu nromalnim germinativnim centrima suprimiran jer njegova prevelika aktivnost sprječava apaptozu b stanica (BESMRTNOST)

uglavnom je zahvaćena koštana srž, rijetko dolazi do širenja bolesti u ekstranodalne lokalizacije
moguća transformacija u B velikostanični limfom

75
Q

difuzni B velikostanični limfom

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
heterogena skupina limfoma
limfomi brzo rastu, imaju atipične b limfocite i difuzna proliferacija
najbrojnija skupina NHL
najčešće u strarijoj dobi
bolesnici se javljaju zbog brzo rastućeg limfnog čvora ili ekstranodalnih lokalizacija (najčešće na gastrointestinalnom traktu)
agresivni tijek i agresivna terapija - moguća potpuna remisija
obično nastaju de novo (primarni limfomi) ili iz nekih drugih bolesni (sekundarni limfomi)

76
Q

limfom plaštene zone (neizlječiv)

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
translokacija 11:14 i mutacija gena CCND1
limfadenopatija i dijagnoza se postavlja u uznapredovalom stadiju

77
Q

burkitov limfom

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
agresivna neoplazma koja se uglavnom pojavljuje ekstranodalno u čeljusti ili abdominalnim organima
kinički se može manifestiarti i sikom akutne leukemije
tri tipa burkitova limfoma:
1. endemski tip - u africi
2.sporadični tip
2.burkitov limfom kod imunodeficijentnih bolesnika (HIV)
translokacija 8:14 s pojačanom ekspresijom c-MYC onkogena (kontrolira proliferaciju i apoptozu)
posljedično zbog translokacije dolazi do pojačane mitotitčke aktivnosti i pojačane apoptoze
slika zvjezdanog neba
bolest ima agresivni klinički tijek

78
Q

b stanični limfom tipa nodularne limfocitne predominacije (NLPBL)

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
lokalizirana limfadenopatija
češća kod muškaraca
nodularna proliferacija malih reaktivnih limfocita i L/P stanica
zadržava ekspresiju b staničnih biljega (za razliku od hodgkinovih limfoma)
može preći u DLBCL

79
Q

plazmastanične novotvorine i slične bolesti

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
nastaje zbog nekontrolirane monoklonalne proliferacije plazma-stanica koje izlučuju MONOKLONALNI VRŠAK ili M KOMPONENTU
zbog molekularne mase laki lanci dospijevaju u mokraću - BENCE-JONESOV PROTEIN
kliničkopatološki entiteti: multipli mijelom, plazmocitom, bolest teških lanaca

multipli mijelom (plazmastanični m) - najčešći je tip koji luči IgG, zahvaća koštanu srž, monoklonalni imunoglobulin (monoklonalna gamapatija) se detektira u serumu, pojava osteolitičkih lezija (infiltrati neoplastičnih plazma-st) koje su najčešće u djelovima skeleta gdje se odvija hematopoeza, patološke frakture, bolovi u kostima, hiperkalcemija i anemija, u starijoj životnoj dobi, genetička predispozicija, KRONIČNO ZATAJIVANJE BUBREGA je najčešći uzrok smrti, neizlječiv

monoklonalna gamapatija nepoznata značenja - u serumu su monoklonalni M-protein (jedini pozitivni nalaz), smatra se da je dobroćudna, može se razviti simptomatski plazmastanični mijelom

plazmocitom - promjena lokalizirana u jednoj kosti u obliku nodula (solitarni plazmocitom) ili izvan kostiju (ekstramedularni plazmocitom) + slične značajke kao multipli mijelom

80
Q

Waldenstromova makroglobulinemija

A

najčešći klinički sindrom kod B-Ne-Hdgkinovih limfoma

81
Q

leukemija vlasastih stanica

A

*novotvorina zrelih B stanica i plazma stanica
neoplazma malih zrelih limfocita B s malim jezgrama i oblinom citoplazmom
najvažnije karakteristike: pancitopenija, monocitopenija, splenomegalija i vasasti B imfociti u krvi

82
Q

Mycosis fungioides

A

*Novotvorine zrelih T i NK stanica
limfom zrelih CD4 T stanica
zahvaća primarno kožu
u svakoj dobi
sporo progresivna bolest
dobre prognoze u ranim stadijima bolesti
1. ERIMATOZNA FAZA; multipla crvena do smeđa žarišta pokrivena ljuskicama
tumorske stanice pokazuju sklonost epidermatropizmu (pautrierovi mikroapcesi)
2. FAZA PLAKA
3.FAZA TUMORA: crvenosmeđi tumori koji ulceriraju

83
Q

Sezaryjev sindrom

A

*Novotvorine zrelih T i NK stanica
-agresivni kožni T-NHL
- eritrodermija + generalizirana limdadenopatijom + klonalni t limfociti sa cerebroformnom jezgrom u perifrenoj krvi
kod starijih muškaraca
česte sekundarne novotvorine

84
Q

novotvorine prekursorskih T i B limfocita

A

prekursorska B i T-limfoblastična leukemija/limfoblastični limfom
primarno zahvaća koštanu srž i perifernu krv (akutna limfoblastična leukemija), kad zahvaćaju limfne čvorove i ekstranodalne organe (limfoblastični limfom)
kod ALL tumorske su stanice češće B-limfocitnog podrijetla (bolest djece), koštana je srž infiltrirana
T-ALL(kod odraslih), općenito ALL ima dobru prognozu
kod B-LBL - zahvaćena koža, kost, meka tkiva i limfni čvorovi
kod T-LBL - zahvaćen je medijastinum

85
Q

klasični Hodgkinov limfom

A

bimodalna distribucija (pojavljuje se u 20im i onda opet u 50im)
mali broj tumorskih st(potječu od B-limfocita, Reed-Sternbergove st ili Hodgkinove st) + polimorfni upalni infiltrat
NE pokazuju B-tumorske biljege ( za razliku od NHL)
bezbolna limfadenopatija na vratu i prsištu (otkriva se u ranim stadijima - klinički stadij 1 i 2)
sistemni simptomi
EBV i AIDS - povećan rizik
zahvaća medijastinalne, aksilarne i paraaortalne limfne čvorove
RS stanice - binuklearna st čija jezgra izgleda kao odraz u zrcalu, u središtu jezgre je krupni eozinofilni nukleol okružen svijetlim haloom
*lakularne stanice- karakteristične za nodularnu sklerozu

klinički stadij bolesti se određuje prema ANNARBORSKOJ KLASIFIKACIJI
-mjesto i broj tumorom zahvaćenih organa

86
Q

4 tipa klasičnog Hodgkinovog limfoma

A

NODULARNA SKLEROZA- najčešća, tračci kolagenog veziva, fibroza okružuje nodularne infiltrate koji okružuju lakunarne stanice, lokalizirana u medijastinumu, RS stanice su rijetke
MJEŠOVITA CELULARNOST - pojava klasičnih RS stanica u sklopu upalnog mješovitog infiltrata, zahvaćeni periferni limfni čvorovi (+slezena), često povezan s EBV infekcijom
LIMFOCITNA DEPLECIJA - rijedak oblik, obilje RS stanica, u nerazvijenim zemljama i kod HIV+ ljudi
LIMFOCITIMA BOGAT KLASIČNI HL - RS stanice + nodularni stanični infiltrat (dominiraju mali limfociti), nema neutrofila i eozinofila, tipično zahvaćeni periferni limfni čvorovi

patologija (11 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions