Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Rasmus K4 ERL > Binjuresjukdomar > Flashcards

Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Var sitter binjurarna, vilka tre lager består binjurebarken av och vilka hormoner utsöndras?

A
  • Retroperitonealt organ som hättor på njurarna (egen kärl- och nervförsörjning)
    • Zona glomerulosa -aldosteron
    • Zona fasciculata – kortisol
    • Zona reticularis – veka androgener
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Beskriv kortisolaxeln ned till ACTH

A
  • Svar på vanlig circadiansk rytm eller stressrespons (hypotension, hypoglykemi, feber osv) utsöndrar hypotalamus neuroner corticotropin-releasing hormon (CRH) rytmiskt från paraventrikulära nukleus (PVN) vilken leder till utsöndring av adrenocorticotropt hormon (ACTH) från adenohypofysen
    • POMC syntetiseras i hypothalamus/hypofys och klyvs stegvis, bland annat till Pro-ACTH som sedan klyvs till Pro-gamma-MSH och ACTH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Beskriv vad ACTH stimulerar

A
  • ACTH stimulerar binjurens zona fasciculata att syntetisera/sekrera
    • Aldosteron (glomerulosa)
    • Kortisol
      • Utövar negativ feedback på hypothalamus/hypofys
    • Androgener (reticularis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur syntetiseras aldosteron, kortisol och androgener?

A
  • Dessa syntetiseras från kolesterol där 21-hydroxilas är viktig
    • Om 21-hydroxylas saknas ges androgener i överskott och mindre kortisol och aldosteron
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nämn minst sex saker som glukokortikoider påverkar

A
  • Hjärna – depression/psykos
  • Endokrint system – minskar LH, FSH, TSH och GH
  • Ögon – glaukom
  • Kolhydrat/lipid-metabolism, fettdistribution
  • GI-tract
  • Blodtryck – salt/vätskebalans
  • Ben/kalciummetabolism
  • Muskler/hud/brosk
  • Immunsystemet – antiinflammatorisk verkan
  • Längdtillväxt i barnåren kan hämmas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad innebär apparent mineralcorticoid excess?

A
  • 11 beta hydroxisteroid-dehydrogenas typ 2 omvandlar specifikt kortisol till kortison i njure, lakrits hämmar enzymet och kortisol binder till aldosteron(mineralkortikoid)receptor och får samma effekt som aldosteron med Na+-retention och K+-förlust, ger lågt renin och aldosteron
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad ger Mb Addison (primär) brist på?

A
  • Brist på kortisol och aldosteron
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  • Mindre vanliga orsaker till primär Mb Addison (primär) är
    • Congenital adrenal hyperplasi (CAH)
    • Adrenoleukodystrofi – inlagring av långa fria fettsyror som förstör organet
    • TBC/AIDS
    • Septikemi med DIC
    • Metastaser

Men vilken är den vanligaste orsaken?

A
  • Autoimmun adrenalit (reaktion mot binjurebarken)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är en sekundär Mb Addison och vad kan orsaka den?

A
  • ACTH-brist ger kortisolbrist
    • A) Processer i hypofys/hypothalamusområdet som blödningar, infarkter, tumörer, inflammatoriska/autoimmuna processer, kirurgi/strålbeh, LM (antipsykotika/morfin
    • B) Behandling med glukokortikoider
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  • Etiologi – AIRE-genen som är en autoimmun regulator viktig. Ger en eller flera av nedan
    • Hypoparathyroidism
    • Mukocutan candidos
    • Mb Addison

Vad kallas detta för?

A

APS (Autoimmunt polyglandulärt syndrom) 1 vid primär binjurebarksinsufficiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vid redan känd Mb Addison, kan få följande sjukdomar

  • Autoimmun sköldkörtelsjukdom (70 %)
  • Typ 1 diabetes (40 %)
  • Autoimmun gastrit (10 %)
  • Gonadsvikt (5 %), vitiligo (5 %), alopeci (1%)

Vad kallas detta för?

A

APS (Autoimmunt polyglandulärt syndrom) 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad innebär iatrogen kortisolsvikt?

Vad visar bilden?

A
  • Orsakad av behandling med glukokortikoider (200 000 patienter årligen förskrivna med glukokortikoider i 3 veckor eller mer à var 50:e patient på akutmottagning har sekundär kortisolsvikt
    • Risk även vid hudapplikation, intraartikulär injektion, inhalationer, gurgellösningar
  • Bilden visar tid för återhämtning efter utsättning av
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Nämn minst 6 symptom som kan uppkomma vid binjurebarksvikt

A
  • Trötthet/svaghet, avmagring, anorexi, illamående, buksmärtor, opstipation/diarré, salthunger, muskelvärk, hypotoni, hypoglykemi, takykardi, feber, synkope, chock. Hyperpigmentering (ärr), urtunnad sekundär behåring hos kvinnor pga androgenbrist
    • Associerade sjukdomar – vitiligo, diabetes mellitus, tyreoideasjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är detta och vad orsakas det av (i samband med binjurebarkssvikt)?

A
  • Hyperpigmentering
    • Ökad aktivering av POMC varav en klyvprodukt är MSH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur utreder du någon med misstänkt binjurebarkssvikt?

A
  • Sätt venflon (infart)
  • Ta S-Na, S-K, S-Kreatinin, B-glukos med akutsvar
  • Ta P-ACTH, P-Kortisol, P-Aldosteron, P-Renin för senare analys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka skillnader/symptom kan ses i provsvar vid primär kontra sekundär binjurebarkssvikt?

A
  • Primär – låg Na och högt K (aldosteronbrist). B-glukos kan vara lågt. Lågt blodtryck i stående. Nedsatt hudturgur, hyperpigmentering (handflator, fotsulor, axiller)
  • Sekundär – ibland låg Na men ej hyperkalemi då RAAS är intakt!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur diagnosticeras binjurebarkssvikt?

A
  • Serumkortisol kl. 8-9 (topp) (pulsatilt under dygnet, ACTH –> kortisol), men varierar)
    • > 400 nmol/l – ej brist
    • < 400 nmol/l trolig diagnos
    • < 100 nmol/l brist
    • P-ACTH högt – brist
  • Immunologi
    • 21-hydroxilasantikroppar (70-90 % pos)
  • Synacthen-Test
    • Test av binjurebarksfunktionen. Stimulerar binjurebarken med ACTH (Synacthen) för att pröva om kortisolsyntes är normal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
  • Solu-Cortef 50-100 mg intravenöst (kortisol)
  • 1000 ml Ringeracetat eller NaCl med snabb infusionstakt
  • Om patienten bedömes vara nära chocktillstånd – kontakt med narkosläkare för övervakning på IVA
  • Fortsatt behandling
    • 50-100 mg Solu-Cortef var 6:e timme
    • Vätsketillförsel vid behov efter blodtrycksreaktion
    • Följ blodsocker – eventuell glukostillägg
    • Glöm inte bort eventuell bakomliggande infektion som utlöst binjurebarkssvikten – antibiotika
    • Vid misstanke om hypofysapoplexi – akut datortomografi

När är ovan behandling lämplig?

A

Akut binjurebarkssvikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad förmedlar bilden?

Vilket LM ges också ofta till patientens med Addisons sjukdom?

A
  • Kortison kan tillsättas på morgon för att efterlikna naturlig rytm, även tre gånger/dag vilket är vanligast
    • Fludrokortison (aldosteron) (Florinef) ges också vid Addisons sjukdom och kongenital adrenal hyperplasi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är mekanismen vid Cushings syndrom?

A
  • ACTH-beroende
    • ACTH-producerande hypofysadenom (Mb Cushing) (80 % vuxna, 40 % barn)
    • Ektopisk produktion av CRH/ACTH (lunga, tymus, pancreas etc)
  • ACTH-oberoende
    • Kortisolproducerande binjurebarktumör (10 % vuxna, 60 % barn)
21
Q
  • Ansiktsrundning, hirsutism, akne (androgener), röd ansiktsfärg, sömnstörning, hypertoni, central fettansamling (buk), psykiska besvär (psykos/depression), generell vätsketention, viktökning, försämrad sårläkning
  • Sena tecken – atrofisk hud, blåmärken, trombostendens, akne, blåröda striae, muskelsvaghet/atrofi, osteoporos/kotfrakturer, diabetes, hypokalemi, libidobortfall, impotens, mensrubbningar

Vad kan detta var tecken på?

A

Cushings syndrom

22
Q

Vad innebär ett dexametasontest?

A
  • Bygger på negativ återkoppling.
  • Dexametason (exogen glukokortikoid) binder till ACTH-cellernas glukokortikoidreceptorer och verkar genom negativ feedback.
    • Effekt blir hämning av både ACTH och kortisol hos frisk
23
Q

Hur utreder vi någon med misstänkt Cushings?

A
  • tU-kortisol (urinsamling), 2-3 ggr förhöjt
  • Dexametason-test (kl. 23) >70 nmol/l kortisol (mäts kl. 8-9) (hos frisk lyckas man hämma kortison men ej hos någon med adenom)
  • Salivkortisol >5 nmol/l (kl. 23)
    • Normal –> EJ Cushings
    • Patologiskt –> Cushing JA, är den ACTH-beroende? –> mät ACTH
24
Q
  • Extirpation av tumör
  • Eventuellt cytostatika (ej vanligt)
  • Bilateral adrenalektomi då man ej kan lokalisera tumören (oftast ektopisk)
  • Substitution efter kirurgi (om den ena ex är borttagen)

Vad behandlas på dessa sätt?

A

Cushings syndrom

25
Q

Vad innebär primär aldosteronism och vad är orsaken?

A

Mineralkortikoid hypertoni

  • Etiologi
    • Bilateral hyperplasi (60 %)
    • Adenom (35 %)
  • Vilket ger överproduktion av aldosteron från binjurebark som binder till intracellulära mineralkortikoidreceptorer i distala tubuli
    • Ökad reabsorption av Na+ och H2O, utsöndring av K+ (sänkt eller normal P-kalium)
26
Q

Vad leder primär adosteronism till?

A
  • Hypertoni
    • Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens
27
Q

Hur utreder vi primär aldosteronism?

A
  • Blodtryck upp
  • P-renin ner
  • Aldo/renin- kvot upp (>100) – helst medicinfri patient (ACE-hämmare ökar renin, B-block minskar)
  • tU-aldosteron
  • S-kalium ner
  • Hämningstest (oralt salthämningstest, NaCl infusion, Florinef-test)
    • Aldosteron ska i normalfallet sjunka med mer Na+ i kroppen men adenom eller bilateral hyperplasi ger inte sänkt aldosteron
  • Binjurevenskaterisering (aldosteron/kortisol mäts i binjurevenerna och vena cava på olika nivåer), lateralisering på någon sida??
28
Q

Hur kan primär aldosteronism behandlas?

A
  • Adenom – extirpation
  • Bilateral hyperplasi
    • Spironolakton (aldosteronreceptorantagonist)
    • Eplerone (Inspra) (aldosteronreceptorantagonist)
    • Amilorid (utsöndrar Na+ och K-sparande i distala tubuli)
29
Q

Feokromocytom

  • Ovanligt
    • Sporadiska (90%, ärftliga (10%)
    • 10-15 % maligna

Vad händer vid denna sjukdom?

A
  • Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/plexa (kromafina celler)
30
Q
  • Riskgrupper
    • MEN II, Von Hippel Lindau, familjärt paragangliom syndrom, neurofibromatos (1%)

Riskgrupper för vad?

A

Feokromocytom

31
Q
  • MEN I (MEN1-genen) – hyperparathyroidism, hypofystumör, pancreas/duodenum-tumör, binjurebarksproliferation, foregutcarcinoider, lipom, fascialla angiofibrom
  • MEN 2 (RET-genen)
    • 2A medullär tyroideacancer, hyperparatyroidism
    • 2B – medullär tyroideacancer, slemhinneneurinom, Marfan-utseende, hyperparatyroidism

Vad kan man säga sammantaget att MEN1 och MEN2 ökar risken för?

A

Tumörer eller vävnadstillväxt framför allt i hormonproducerande (endokrina) körtlar,

32
Q
  • Huvudvärk, svettningar, hjärtklappning, ångest, nervositet

Symptom vid vad?

A

Feokromocytom

33
Q
  • Kliniska fynd
    • Hypertoni, blekhet, hyperglykemi

Vid vilken sjukdom?

A

Feokromocytom

34
Q
  • Adrenerga effekter vid feokromocytom
    • Hjärta?
    • Kärl?
    • Pancreas?
    • Lever?
    • Fettväv?
    • Bronker?
    • Tarm?
A
  • Hjärta – frekvensökning och ökad kontraktionskraft (B1)
  • Kärl – vasokonstriktion (A), vasodilatation (B2)
  • Pancreas – ökad insulin och glukagonfrisättning (A), minskad insulin och glukagonfrisättning (B)
  • Lever (glykogenolys (B), ökad blodglukosnivå
  • Fettväv – lipolys (B), ökade FFA
  • Bronker – dilatation (B2)
  • Tarm – minskad motilitet, ökad sfinktertonus (A,B)
35
Q

Hur kan vi diagnosticera feokromocytom?

A
  • tU-metoxyadrenalin och metoxynoradrenalin (upprepade urinsamlingar kan behövas) – detta är nedbrytningprudter från katekolaminer
  • P-metafriner (P-metoxyadrnalin och P-metoxynoradrenalin) från granulae i binjuremärg
  • Kromogranin A, frisättes tillsammans med katekolaminer från granulae i binjuremärg
  • Klonidinhämningstest (hämmmar sympatikusaktivitet hos stressade, men ej autonom katekolamininsöndring från feokromocytom)
36
Q
  • Lokalisering
    • Datortomografi
    • MRT
    • Scintigrafi med meta-iodobenzylguanadin (MIBG), liknar noradrenalin och specifikt för feokromocytom
    • PET (positron emissions tomografi)

När gör vi denna lokalisering?

A

Vid feokromocytom

37
Q
  • Förbehandling innan operation vid feokromocytom
    • Alfa-blockad (Fenoxybenzamin och/eller Alfadil)

Minimum två veckor, varför?

A
  • Eftersom man gått på ständigt påslag så är blodvolym för låg
38
Q

Hur kan vi behandla feokromocytom?

A

Adrenalektomi

39
Q

Kongenital binjurebarkshyperplasi (Adrenogenitalt syndrom)

  • Orsak kan vara ex 11-hydroxylasbrist eller 3B,delta5-hydroxysteroid-dehydrogenasbrist, men vilken orsak är vanligast?
A

21-hydroxulasbrist (95 %)

40
Q
  • Autosomalt recessivt ärtflig
    • Neonatal screening sedan -86 (17-alfa-hydoxyprogesteron (17OHP))

Vilken sjukdom?

A

Kongenital binjurebarkshyperplasi (Adrenogenitalt syndrom)

41
Q

Vad blir effekten av kongenital binjurebarkshyperplasi (Adrenogenitalt syndrom)?

A
  • Nedsatt syntes av kortisol/mineralkortikoid och ökad syntes av androgener
  • Effekten blir virilisering av kvinnliga foster, saltförlust hos båda könen vid uttalad enzymbrist
    • Ses detta görs mutationsanalys-prenataldiagnostik
42
Q

Vilka labbprover görs vid misstänkt kongenital binjurebarkshyperplasi?

A
  • 17OHP i serum, pregnantriol i urin
  • Synacthentest; 17OHP ökar eftersom man triggar genom ACTH (syntetiskt) men får bara förstadier till kortisol som ex 17OHP
  • Förhöjda: Androstendion, testosteron, DHEA/DHEAS
  • Dexametasonhämningstest; Androstendion, testosteron, DHEA/DHEAS sjunker
  • Saltförlorare; renin förhöjt/aldosteron sänkt
  • Mutationsanalys av CYP21 (21-hydroxylas-genen)
43
Q
  • Svåra former – bristande viktuppgång efter födsel, intensiva kräkningar, dehydrering, hos flickor virilisering, 20 % osäkert vilket kön de har
  • Lätta former – ökad tillväxthastighet i tonår, tidig hudpubertet, flickor – hirsutism, oligomenorré, nedsatt fruktsamhet

Vilken sjukdom?

A

Kongenital binjurebarkshyperplasi (adrenogenitalt syndrom)

44
Q

Hur behandlas kongenital binjurebarkshyperplasi?

A
  • Glukokortidoider och ev fludrokortisol
  • Kirurgi – klitorisplastik, vulvaplastik, vaginalplastik
45
Q
  • Expansiv process i en eller båda binjurarna som upptäcks med MRT, CT eller ultraljud på annan indikation än misstanke på binjuresjukdom
    • Påvisas hos 0,5-4 % av CT-undersökningar hos vuxna
    • Obduktionsstudier visar tumörer med storlek ned till 2mm hos 10 % av populationen

Vad kallas detta?

A

Adrenalt incidentalom

46
Q

Utredning adrenalt incidentalom?

A
  • Tecken på malignitet (bröst, hud genitalia, lunga osv)
  • Tecken till endokrin aktivitet (hyperkortisolism, attackklinik som vid feokromocytom, virilisering, hirsutism, hypertoni)
  • Om incidentalomet är upptcäkt via ultraljud bestället CT för karaktärisering av incidentallomet
  • Om benign bild CT, adenom mindre än 3 cm och symptomfrihet övervägs avskrivning av fallet
47
Q

Hur labutreds adrenalt incidentalom?

A
  • P-metanefriner alt tU-metoxyadrenalin/noradrenalin
  • Dexametsonhämningstst (kl. 23) eller tU-kortison
  • Aldosteron/reninkvot eller tU-aldosteron
48
Q
  • Operation
    • > 3-4 cm
    • Radiologisk misstanke om malignitet
    • Symptomgivande hormonell hypersekretion
    • Tillväxt av tumören

Vilket tillstånd?

A

Adrenalt incidentalom

49
Q
  • Uppföljning
    • Ny CT (ultraljud) – efter 3-6 mån, 1 år och 2 år. Därefter avskrivning eller kontroller individuellt
    • Biokemi efter 2 år. Därefter avskrivning eller fortsatt uppföljning om hypersekretion ej kan uteslutas (subkliniska tillstånd)

Vilken sjukdom?

A

Adrenalt incidentalom

Rasmus K4 ERL (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions