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Hematologia > Aula 7: Anemias Hemolíticas e Hereditárias. > Flashcards

Aula 7: Anemias Hemolíticas e Hereditárias. Flashcards

1
Q

Onde ocorre a hemocaterese?

A

No baço

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2
Q

Qual é o tipo mais comum de hemólise?

A

Extravascular.

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3
Q

Onde ocorre a hemólise intravascular?

A

Dentro do vaso sanguíneo.

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4
Q

O que causa a hiperplasia eritroide na medula óssea?

A

Anemia que estimula a produção na medula óssea.

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5
Q

Qual é o principal indicador de aumento de produção de hemácias no sangue periférico?

A

Aumento de reticulócitos.

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6
Q

O que causa o aumento da bilirrubina indireta?

A

Degradação do heme.

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7
Q

O que pode resultar do acúmulo de bilirrubina indireta no sangue?

A

Icterícia.

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8
Q

O que causa a formação de cálculos biliares em hemólises crônicas?

A

A bilirrubina se une ao cálcio formando cálculos de bilirrubinato de cálcio.

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9
Q

Qual exame indica um aumento da lactato desidrogenase?

A

Perfil de hemólise.

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10
Q

O que acontece com a haptoglobina durante a hemólise?

A

Ela é consumida

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11
Q

Quais são os componentes reutilizados da hemoglobina após a hemólise?

A

Globina

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12
Q

Quais são as principais etiologias hereditárias das anemias hemolíticas?

A

Hemoglobinopatias

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13
Q

Qual é a principal hemoglobinopatia associada a anemias hemolíticas hereditárias?

A

Talassemia e anemia falciforme.

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14
Q

Qual é o defeito de membrana mais comum?

A

Esferocitose hereditária.

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15
Q

O que caracteriza a esferocitose hereditária?

A

Deficiência em proteínas do citoesqueleto

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16
Q

Qual é o principal tratamento para esferocitose hereditária?

A

Esplenectomia.

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17
Q

O que é a eliptocitose hereditária?

A

Defeito de membrana que faz com que a hemácia adquira o formato de elipse.

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18
Q

Qual é a principal característica da piropoiquilocitose hereditária?

A

As hemácias têm formatos variados e sensibilidade aumentada ao calor.

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19
Q

O que causa a estomatocitose hereditária?

A

Defeito de membrana com influxo de água e sódio.

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20
Q

Qual é a principal enzima deficiente na deficiência de G6PD?

A

G6PD.

21
Q

O que desencadeia as crises hemolíticas na deficiência de G6PD?

A

Estresse oxidativo

22
Q

Qual é a principal enzima deficiente na deficiência de piruvato quinase?

A

Piruvato quinase.

23
Q

Qual é a característica da hemoglobina na anemia falciforme?

A

Hemoglobina S (HbS).

24
Q

Qual é a fisiopatologia da anemia falciforme?

A

HbS polimeriza em estado dessaturado

25
Q

Quais são os principais desencadeantes das crises vaso-oclusivas na anemia falciforme?

A

Infecção

26
Q

O que é a dactilite falcêmica?

A

Trombose de microcirculação na mão

27
Q

Quais são os principais achados laboratoriais na anemia falciforme?

A

Anemia

28
Q

Qual é a principal manifestação clínica da crise do sequestro esplênico?

A

Esplenomegalia

29
Q

Qual é a causa da crise aplásica na anemia falciforme?

A

Infecção pelo Parvovírus B19.

30
Q

Qual é a característica do traço falcêmico (doença AS)?

A

Genótipo Bs/B

31
Q

Qual é o principal tratamento para evitar crises na anemia falciforme?

A

Hidroxiuréia.

32
Q

Qual é a principal intervenção para crises álgicas severas na anemia falciforme?

A

Transfusão de sangue.

33
Q

Quais são as principais vacinas recomendadas para pacientes com anemia falciforme?

A

Hepatite B

34
Q

Qual é o tratamento de suporte durante uma crise de deficiência de G6PD?

A

Evitar o fator desencadeante e

35
Q

Qual é a consequência da auto-esplenectomia na anemia falciforme?

A

Maior risco de infecções por germes encapsulados.

36
Q

Qual é o principal teste diagnóstico para esferocitose hereditária?

A

Teste de fragilidade osmótica.

37
Q

Quais são as principais complicações crônicas da anemia falciforme?

A

Alterações ósseas

38
Q

Qual é o mecanismo de ação da hidroxiuréia na anemia falciforme?

A

Aumenta a hemoglobina fetal

39
Q

Qual é o perfil laboratorial típico de uma anemia hemolítica?

A

Anemia normo/normo ou macrocítica

40
Q

O que caracteriza a anemia hemolítica microangiopática?

A

Hemólise devido à fragmentação das hemácias nos vasos sanguíneos.

41
Q

O que é a deficiência de G6PD?

A

Deficiência enzimática ligada ao X

42
Q

Quais são os sinais laboratoriais de hemólise intravascular?

A

Hemoglobinemia

43
Q

O que é a estomatocitose hereditária?

A

Defeito de membrana com influxo de H2O e Na

44
Q

Quais são as principais características da deficiência de piruvato quinase?

A

Deficiência autossômica recessiva que causa hemólise extravascular.

45
Q

Qual é a principal característica da talassemia?

A

Hemoglobinopatia que resulta em anemia microcítica.

46
Q

Quais são os principais achados no exame de sangue de um paciente com esferocitose hereditária?

A

Esferócitos e microesferócitos

47
Q

O que causa a fragilidade osmótica positiva na esferocitose hereditária?

A

Hemácias hemolisam antes.

48
Q

Quais são os principais sintomas de uma crise vaso-oclusiva na anemia falciforme?

A

Dor óssea intensa

49
Q

Qual é a principal indicação de esplenectomia na anemia falciforme?

A

Crise do sequestro esplênico ou esplenomegalia severa.

Hematologia (23 decks)

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