Aula 7: Anemias Hemolíticas e Hereditárias. Flashcards
Onde ocorre a hemocaterese?
No baço
Qual é o tipo mais comum de hemólise?
Extravascular.
Onde ocorre a hemólise intravascular?
Dentro do vaso sanguíneo.
O que causa a hiperplasia eritroide na medula óssea?
Anemia que estimula a produção na medula óssea.
Qual é o principal indicador de aumento de produção de hemácias no sangue periférico?
Aumento de reticulócitos.
O que causa o aumento da bilirrubina indireta?
Degradação do heme.
O que pode resultar do acúmulo de bilirrubina indireta no sangue?
Icterícia.
O que causa a formação de cálculos biliares em hemólises crônicas?
A bilirrubina se une ao cálcio formando cálculos de bilirrubinato de cálcio.
Qual exame indica um aumento da lactato desidrogenase?
Perfil de hemólise.
O que acontece com a haptoglobina durante a hemólise?
Ela é consumida
Quais são os componentes reutilizados da hemoglobina após a hemólise?
Globina
Quais são as principais etiologias hereditárias das anemias hemolíticas?
Hemoglobinopatias
Qual é a principal hemoglobinopatia associada a anemias hemolíticas hereditárias?
Talassemia e anemia falciforme.
Qual é o defeito de membrana mais comum?
Esferocitose hereditária.
O que caracteriza a esferocitose hereditária?
Deficiência em proteínas do citoesqueleto
Qual é o principal tratamento para esferocitose hereditária?
Esplenectomia.
O que é a eliptocitose hereditária?
Defeito de membrana que faz com que a hemácia adquira o formato de elipse.
Qual é a principal característica da piropoiquilocitose hereditária?
As hemácias têm formatos variados e sensibilidade aumentada ao calor.
O que causa a estomatocitose hereditária?
Defeito de membrana com influxo de água e sódio.
Qual é a principal enzima deficiente na deficiência de G6PD?
G6PD.
O que desencadeia as crises hemolíticas na deficiência de G6PD?
Estresse oxidativo
Qual é a principal enzima deficiente na deficiência de piruvato quinase?
Piruvato quinase.
Qual é a característica da hemoglobina na anemia falciforme?
Hemoglobina S (HbS).
Qual é a fisiopatologia da anemia falciforme?
HbS polimeriza em estado dessaturado
Quais são os principais desencadeantes das crises vaso-oclusivas na anemia falciforme?
Infecção
O que é a dactilite falcêmica?
Trombose de microcirculação na mão
Quais são os principais achados laboratoriais na anemia falciforme?
Anemia
Qual é a principal manifestação clínica da crise do sequestro esplênico?
Esplenomegalia
Qual é a causa da crise aplásica na anemia falciforme?
Infecção pelo Parvovírus B19.
Qual é a característica do traço falcêmico (doença AS)?
Genótipo Bs/B
Qual é o principal tratamento para evitar crises na anemia falciforme?
Hidroxiuréia.
Qual é a principal intervenção para crises álgicas severas na anemia falciforme?
Transfusão de sangue.
Quais são as principais vacinas recomendadas para pacientes com anemia falciforme?
Hepatite B
Qual é o tratamento de suporte durante uma crise de deficiência de G6PD?
Evitar o fator desencadeante e
Qual é a consequência da auto-esplenectomia na anemia falciforme?
Maior risco de infecções por germes encapsulados.
Qual é o principal teste diagnóstico para esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica.
Quais são as principais complicações crônicas da anemia falciforme?
Alterações ósseas
Qual é o mecanismo de ação da hidroxiuréia na anemia falciforme?
Aumenta a hemoglobina fetal
Qual é o perfil laboratorial típico de uma anemia hemolítica?
Anemia normo/normo ou macrocítica
O que caracteriza a anemia hemolítica microangiopática?
Hemólise devido à fragmentação das hemácias nos vasos sanguíneos.
O que é a deficiência de G6PD?
Deficiência enzimática ligada ao X
Quais são os sinais laboratoriais de hemólise intravascular?
Hemoglobinemia
O que é a estomatocitose hereditária?
Defeito de membrana com influxo de H2O e Na
Quais são as principais características da deficiência de piruvato quinase?
Deficiência autossômica recessiva que causa hemólise extravascular.
Qual é a principal característica da talassemia?
Hemoglobinopatia que resulta em anemia microcítica.
Quais são os principais achados no exame de sangue de um paciente com esferocitose hereditária?
Esferócitos e microesferócitos
O que causa a fragilidade osmótica positiva na esferocitose hereditária?
Hemácias hemolisam antes.
Quais são os principais sintomas de uma crise vaso-oclusiva na anemia falciforme?
Dor óssea intensa
Qual é a principal indicação de esplenectomia na anemia falciforme?
Crise do sequestro esplênico ou esplenomegalia severa.
