Aula 12: Aplasia de Medula Óssea.

Question 1

O que é anemia aplásica?

Answer 1

É uma condição caracterizada pela diminuição ou ausência de precursores na medula óssea, geralmente causada por dano às células-tronco.

Question 2

Qual a principal característica da aplasia de medula óssea?

Answer 2

A principal característica é a redução de celularidade da medula óssea e de hematopoiese, resultando em pancitopenia.

Question 3

O que ocorre com a medula óssea na aplasia?

Answer 3

A medula óssea apresenta redução de celularidade (< 30%) e diminuição da capacidade de diferenciação e multiplicação celular.

Question 4

Quais são as causas hereditárias de aplasia de medula óssea?

Answer 4

As principais causas hereditárias incluem a anemia de Fanconi e a disceratose congênita.

Question 5

Qual é a principal causa de aplasia hereditária?

Answer 5

A anemia de Fanconi, que é mais comum na infância.

Question 6

Qual é a incidência de aplasia de medula óssea no Brasil?

Answer 6

A incidência no Brasil é de 2,4 casos por milhão de habitantes.

Question 7

Quais são as manifestações clínicas da aplasia de medula óssea?

Answer 7

As manifestações incluem anemia, plaquetopenia, neutropenia, cansaço, sangramentos e infecções.

Question 8

Qual doença autossômica recessiva está associada à aplasia de medula óssea e anomalias esqueléticas?

Answer 8

A anemia de Fanconi.

Question 9

Qual é o tratamento da anemia de Fanconi?

Answer 9

O tratamento inclui androgênios e transplante de medula óssea.

Question 10

O que é disceratose congênita?

Answer 10

É uma doença genética que pode ser autossômica dominante ou recessiva, causando aplasia de medula óssea e alterações como hiperpigmentação e alterações ungueais.

Question 11

Quais são os mecanismos da aplasia adquirida?

Answer 11

A aplasia adquirida pode ser idiopática (provavelmente autoimune) ou causada por danos diretos, como drogas e radiação.

Question 12

Quais são os vírus que podem causar aplasia de medula óssea?

Answer 12

Vírus como Parvovírus B19, citomegalovírus e HIV podem causar aplasia.

Question 13

O que ocorre com a medula óssea após radioterapia?

Answer 13

A radioterapia pode causar pancitopenia transitória.

Question 14

Quais são os exames complementares para diagnóstico de aplasia de medula óssea?

Answer 14

Os exames incluem hemograma, aspirado de medula óssea, cariótipo e citometria de fluxo.

Question 15

Qual a principal característica da medula óssea no aspirado de pacientes com aplasia?

Answer 15

A medula óssea é hipocelular, sem células atípicas.

Question 16

Qual é a condição clínica que cursa com aplasia de medula óssea e hepatite não A/B/C/G?

Answer 16

Aplasia de medula óssea após hepatite, geralmente causada por ativação de linfócitos T citotóxicos.

Question 17

O que é pancitopenia?

Answer 17

É a redução das três linhagens de células sanguíneas: hemácias, plaquetas e leucócitos.

Question 18

Quais são os sintomas comuns em pacientes com aplasia de medula óssea?

Answer 18

Cansaço, fadiga, sangramentos e infecções frequentes.

Question 19

O que é anemia de Fanconi?

Answer 19

É uma doença genética que causa aplasia de medula óssea, anomalias esqueléticas e maior risco de câncer.

Question 20

Quais são os principais diagnósticos diferenciais da aplasia de medula óssea?

Answer 20

Leucemia aguda, mielodisplasia hipoplásica, anemia megaloblástica, entre outros.

Question 21

Como é classificada a aplasia moderada de medula óssea?

Answer 21

É caracterizada por celularidade da medula óssea < 25% e ausência de pancitopenia severa.

Question 22

Quais são os critérios para a classificação de aplasia severa?

Answer 22

Pelo menos dois dos seguintes critérios: reticulócitos < 60.000, neutrófilos < 500 e plaquetas < 20.000.

Question 23

Como se trata a aplasia de medula em pacientes jovens?

Answer 23

O tratamento definitivo inclui o transplante alogênico de medula óssea.

Question 24

Quando é indicado o tratamento imunossupressor na aplasia?

Answer 24

Quando o paciente não tem indicação para transplante de medula óssea.

Question 25

Quais drogas são usadas na imunossupressão para tratar a aplasia de medula óssea?

Answer 25

Globulina anti-timócito, ciclosporina e eltrombopague.

Question 26

Quais são os fatores prognósticos da aplasia de medula óssea?

Answer 26

A taxa de reticulócitos, linfócitos e neutrófilos influenciam no prognóstico.

Question 27

Qual é a taxa de sobrevida de 5 anos em pacientes tratados com TMO?

Answer 27

A taxa de sobrevida de 5 anos é de 90%.

Question 28

O que é aplasia pura de células vermelhas?

Answer 28

É uma condição que causa inibição do precursor eritroide, resultando em anemia sem leucopenia ou plaquetopenia.

Question 29

Quais são as causas de aplasia pura de células vermelhas adquirida?

Answer 29

Doenças como LES, timoma, linfoma, infecção por Parvovírus e uso de drogas.

Question 30

Qual o tratamento para a aplasia pura de células vermelhas adquirida?

Answer 30

O tratamento inclui tratar o agente causador e realizar imunossupressão com corticoides, ciclofosfamida ou ciclosporina.