APP6 - Lymphomes | Obj. 8-16 + 19 Flashcards
Rédacteur : Valérie Réviseur : Justin
Nommez trois phénomènes qui définissent l’hypersplénisme.
Rate augementée de volume (splénomégalie)
Diminution d’au moins une lignée cellulaire (le + souvent plaquettes et aussi GR ou neutrophiles)
Moelle osseuse normale
Quels sont les trois “symptômes B” utlisés dans l’évaluation des néoplasies hématologiques?
Fièvre inexpliquée > 38º
Diaphorèses nocturnes
Perte de poids non intentionelle de >10% dans les derniers 6 mois
Pour quel système d’évaluation pronostique les symptômes B sont-ils particulièrement utiles?
Le système de stadification d’Ann Arbor pour les lymphomes (sauf LLC qui utilise stades de RAI ou de Binet).
Un seul symptômes est suffisant pour ajouter la lettre B à la stadification.
Quelles sont les 5 grandes entités pathologiques regroupées sous le terme de syndrome lymphoprolifératif?
Lymphome Hodgkinien
Lymphome non Hodgkinien
Leucémie lymphoïde chronique
Leucémie lymphoïde aiguë
Myelome multiple (dyscrasie plasmocytaire)
Dans l’évaluation des syndromes lymphoprolifératifs, à quoi servent les marqueurs associés aux stades de lymphopoièse?
Ce sont ces marqueurs propres à chaque stade de lymphopoièse qui permettent de caractériser la pathologie et orienter les traitements.
Chaque néoplasie aura des manifestations, un pronostic et une orientation thérapeutique différents en fonction du stade de développement des clones pathologiques.
Quelle proportion de lymphomes touche les lymphoB?
Autour de 85%
Nommes les grades utilisés pour qualifer un lymphome et un exemple associé à chacun
- Bas grade (lymphomes indolents) - le lymphome folliculaire
- Haut grade (lympphomes agressifs) - le lymphome diffus à grandes cellules B
- Très agressif - lymphome de Burkitt et les lymphomes/leucémies lymphoblastiques (LLA)
Pourquoi les lymphomes indolents sont paradoxalement les plus difficiles, voire impossible à traiter à long terme?
Les agents utilisés dans les chimiothérapies (ex. agents alkylant, antimétabolites) agissent de façon prépondérante sur les cellules qui se reproduisent rapidement.
Dans une lymphome indolent, les cellules se divisent trop lentement pour que les chimiothérapie agissent efficacement (avec des effets secondaires tout aussi important, raison pour laquelle on ne traite pas les gens asymotômatiques…)
Malgré le paradoxe des lymphomes, quels sont les critères qui peuvent justifier un traitement pour une lymphomes indolents?
Lorsque le lymphomes devient symptômatiques avec:
- Cytopénie significative
- Symptômes constitutionnels (Sx B)
- Adénopathies trop massives
- Adénopathies symptômatiques ou mal placées (ex. compriment une veine majeure).
De manière générale, à quoi sont liés les manifestations cliniques de syndromes lymphoprolifératifs?
- Symptômes constitutionnels (Sx B)
- Symptômes liés à l’envahissement médullaire (les -pénies)
- Symptômes liés à l’envahissement ganglionnaire (polyadénopathies, splénomégalie*, compressions, etc.)
- Symptômes liés à l’atteinte extra-ganglionnaire (augmentation de volume par exmeple les testicules, perte de fonction de l’organe touché, etc.)
* la rate est considéré comme un organe lymphatique
Qui suis-je?
Je suis une protéine produite par les lympho B pour entrer dans la composition des Ig. Je suis toujours produite légèrement en excès et me retrouve dans le sang circulant. Une hausse ou baisse de ma concentration dans le sérum sanguin est souvent le signe d’une anomalie lymphocytaire.
chaîne légère Kappa
Complétez la phrase:
“le CD38 est un marqueur de_______________.”
différenciation
Quels marqueurs de surface sont associés au lymphome folliculaire?
CD19 CD20 CD22
BCL2 (surtout)
BCL6
CD10 (parfois)
Quels marqueurs de surface sont associés à la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et au lymphome lymphocytaire à petit cellule (LLP ou SLL en anglais)?
CD19 / CD20 / CD23 / CD5
Faible expression d’IgM et IgD
CD38 et ZAP (surtout marqueurs de moins bons pronostic)
Quels genre de résultats de laboratoire (FSC, analyses biochimiques) peut-on anticiper avec un lymphome?
Des -pénies variables, souvent associées une lymphocytose si la moelle est infiltrée
Un LDH élevé si le “turn-over” cellulaire est élevé
Des taux d’acide urique élevée (comme pour LDH)
Dans les syndromes lymphoprolifératifs, quels sont les sites possibles d’atteinte extra-ganglionnaire?
Pratiquement partout!
En utilisant les sigles de stadification d’Ann Arbor, il y a:
Poumon (L)
Plèvre (P)
Foie (H)
Moelle (M)
Peau (D)
Os (O)
Rate (S)
Ganglions (N)*
+
Cerveau
Tractus GI
Testicules
Thyroïdes
*Selon les ouvrages de référene, les sites ganglionnaires oropharyngés (anneau de Waldeyer) peuvent être pris comme des ganglions.
Quel trouvaille morphologique (frottis ou moelle) confirme le diagnostic de lymphome Hodgkinien?
Les cellules de Reed-Sternberg
(le hibou…)
Quel marqueur lymphocytaire est absent dans le lymphome hodgkinien?
Le CD 20
Votre patron vous demande d’aller rencontrer une personne ayant reçu tout récemment un diagnostic du lymphome de Hodgkin.
Quel genre de personne et quelles manifestations cliniques courantes anticipez-vous?
Probablement un jeune homme de 20 à 30-35 ans (pourrait être 50+ mais plus rare)
Présentant des adénopathies indolores et dures, superficielles et surtout localisée a/n cervical et axillaire.
Pourrait éprouver de l’inconfort ou difficulté à respirer (atteinte médiastinale fréquente)
Splénomégalie (50%) des case partout
Un patient qui rapporte des Sx B (40% des cas)
Un patient qui se plaint que ça lui pique (prurit dans 25% des cas)
Vrai ou Faux.
Le lymphome de Hodgkin est le seul syndrome lymphoprolifératif que l’on retrouve fréquemment dans une population de moins de 30 ans.
Faux
Le lymphome de Burkitt touche aussi très souvent des enfant.
La leucémie lymphoblastique aiguë touche majoritairement des enfants (75% moins de 7 ans) ou adolescents.
