APP 2 - Anémie macrocytaire | Obj. 9-17 Flashcards
Auteur: Benoît Paul
Définir la pancytopénie.
Diminution du nombre de cellules matures des 3 lignées hématopoïétiques principales (GR, plaquettes, neutrophiles)
Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie?
- Asthénie
- Dyspnée (surtout à l’effort)
- Palpitations
- Céphalée
- Pâleur de la peau et des conjonctives
- Tachycardie
Quelles sont les manifestations cliniques de la thrombocytopénie?
Saignement anormal:
- Saignement muco-cutané (gingivorragie, épistaxis, méno-métrorragie)
- Ecchymoses (purpura/pétéchies)
- Saignement prolongé/abondant après trauma/chirurgie
Quelles sont les manifestations cliniques de la neutropénie?
Susceptibilité accrue aux infections
Peut se manifester par:
- Ulcères bouche/gorge/peau/anus
- Septicémie causée par Gram - de la flore GI
- Infections des Gram + de la flore de la peau
En quelles deux grandes catégories peut-on subdiviser les pancytopénies?
Centrales (Diminution de la production centrale)
Périphériques (Séquestration on destruction périphérique)
En quelles deux catégories peut-on subdiviser les pancytopénies centrales?
Hypoproliférative (moelle pauvre)
Normo/hyperprolifératives (moelle riche)
Donner quelques exemples d’étiologies pour chacun des types de pancytopénie centrale (hypoproliférative et normo/hyperproliférative)
Hypoproliférative
- Anémie aplasique
- Toxicité médicamenteuse
- Radiations ionisantes
Normo/hyperproliférative
- Carence en B12 et/ou folate
- Syndrome myélodysplasique
- Inflitration néoplasique (e.g. leucémie, myélome, lymphome)
Définir l’anémie aplasique.
- Pancytopénie causée par une hypoplasie de la MO
- Diminution du nb de CSH
- Défaut des cellules souches restantes ou réaction immunitaire contre elles
Quelles sont les différentes causes primaires d’anémie aplasique?
Congénitale
- Anémie de Fanconi
- Non-Fanconi
Idiopathique
Habituellement auto-immun.
Quelles sont les différentes causes secondaires d‘anémie aplasique (7)?
- Radiations ionisantes
- Produits chimiques/toxines
- Médicaments
- Virus
- Maladies auto-immunes
- GVHD associé à des transfusions
- Thymome ou leucémies myéloïde ou lymphoblastique aiguë
Quelles sortes de produits chimiques peuvent causer une anémie aplasique?
- Benzènes
- Solvants organiques
- Pesticides (DDT)
- Drogues (ectasy)
Quels médicaments peuvent causer une anémie aplasique?
Aplasie chronique
Agents alkylants (e.g. busulfan, chloramphenicol)
Aplasie temporaire
- *Antimétabolites** (e.g. méthotrexate)
- *Inhibiteurs de la mitose** (e.g. daunorubicine)
Quels virus peuvent causer une anémie aplasique?
- Hépatite virale (non-A/B/C/G)
- EBV
Quelle est la pathophysiologie de l’anémie de Fanconi?
Maladie autosomale récessive.
Mutation de gènes impliqués dans la réparation de l’ADN.
-> Entraîne des bris chromosomaux anormalement fréquents.
Quelles sont les manifestations cliniques typiques de l’anémie de Fanconi?
- Retard de croissance
-
Malformations congénitales
- Squelette (microcéphalie, hypoplasie, absence de radius ou pouce)
- Défaut rénal
- Peau (hyper ou hypopigmentation)
Quel est l‘âge de présentation habituel de l’anémie de Fanconi?
3-14 ans.
L’anémie de Fanconi entraîne un risque augmenté de quelles pathologies?
- Syndrome myélodysplasique (SMD)
- Leucémie myéloïde aigue (LMA)
(chez 10% des patients)
Quel est le type le plus commun d’anémie aplasique?
Anémie aplasique idiopathique acquise
(2/3 des anémies aplasiques acquises)
Quelle est la pathophysiologie habituelle des anémies aplasiques idiopathiques?
Auto-immunité dirigée contre le tissu hématopoïétique.
Médiée par LT CD8+.
Initiée par infection ou mutation.