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MMD1231 - Sciences hématologiques Sarah-Émilie > APP 3 - Mégacaryopoïèse, Hémostase, Vitamine K, Hémophilies | Obj. 8-13 > Flashcards

APP 3 - Mégacaryopoïèse, Hémostase, Vitamine K, Hémophilies | Obj. 8-13 Flashcards

Rédigé par : Rania Révisé par : Diana

1
Q

Nommez les 4 types de désordres entraînant des saignements

A
  • Désordre vasculaire
  • Thrombocytopénie
  • Désordre de fonction plaquettaire
  • Coagulation défectueuse
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Q

Nommez les (3) désordres vasculaires hérités entraînant des saignements

A
  • Télangiectasies hémorragique héréditaire
  • Désordres des tissus conjonctifs (Syndrome Ehlers-Danlos)
  • Hémangiome caverneux géants
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Q

Manifestations cliniques/caractéristique de la télangiectasie hémorragique héréditaire

A
  • Autosomique dominant
  • Télangiectasies dans la peau, muqueuses, organes internes
  • Shunts artério-veineux pulmonaires, hépatiques, spléniques
  • Epistaxis récurrent + hémorragies GI récurrentes
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4
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de désordres des tissus conjonctifs

A
  • Purpura résultant de mauvais adhésion des plaquettes
  • Hyperextensibilité des articulations, peau friable, et hyperélastique
  • Pseudoxanthoma elasticum : hémorragies artérielles et thrombose
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Q

Manifestations cliniques/caractéristique de l’hémangiome caverneux géant

A

Malformation congénitale : activation chronique de coagulation

Conséquences :

  • CIVD
  • Thrombocytopénie
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6
Q

Nommez les (6) désordres vasculaires acquis entraînant des saignements

A
  • Ecchymoses simples et faciles
  • Purpura sénile
  • Purpura associé aux infections
  • Syndrome de Henoch-Schölein
  • Scorbut
  • Purpura stéroïdien
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7
Q

Manifestations cliniques/caractéristique d’ecchymoses simples et faciles

A

Commun, surtout chez les femmes en âge de procréer

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8
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura sénile

A

Atrophie des tissus de soutien des vaisseaux sanguins cutanés, surtout côtés dorsaux des bras/mains

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9
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura associé aux infections

A

Surtout bactéries, virus ou ricketts, dommages vasculaires par organismes, VID ou complexes immuns

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10
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de Scorbut

A

Déficience en vitamine C, collagène déffectueux

Conséquence : pétéchies périfolliculaires, ecchymoses et hémorragies muqueuses

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11
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura stéroïdien

A

Associé à thérapie de stéroïdes à long terme ou syndrome de Cushing

Tissu de soutien vasculaire défectueux

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12
Q

Nommez les (3) conséquences d’une thrombocytopénie

A

Purpura cutané spontanée, Hémorragie des muqueuses, Saignement prolongé après trauma

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13
Q

Nommez la principale conséquence d’un désordre de fonction plaquettaire

A

Hémorragies de la peau et muqueuses malgré un décompte plaquettaire normal et des niveaux normaux de vWf

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14
Q

Nommez quelques désordres de fonction plaquettaire acquis

A
  • Médicaments anti-plaquettaires : Aspirine, Dipyridamole, Clopidogrel et Prasugrel, Abciximab, Eptifibatide, Tirobifan
  • Hyperglobulinémie : interfère avec adhérence et agrégation
  • Désordres myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
  • Urémie
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15
Q

Nommez la principale conséquence d’une coagulation défectueuse

A

Sites de saignement profonds (articulations et tissus mous): hémarthrose + hématomes musculaires

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16
Q

Nommez 3 causes de dysfonction de coagulation

(troubles héréditaires)

A
  • Hémophilie A (déficience en f.8)
  • Hémophilie B (déficience en f.9)
  • Maladie vWf - 3
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17
Q

Nommez 5 causes de dysfonction de coagulation

(troubles acquis)

A
  • Déficience vitamine K
  • Maladies hépatiques
  • CIVD
  • Anticorps contre facteurs de coag.
  • Syndrome de transfusion massive
18
Q

Rôles du vWf

A
  • Adhésion+aggrégat plaquettaire
  • Transport et protection du facteur VIII
19
Q

V/F : La maladie vWf de type 1 et 3 sont des anomalies qualitatives, alors que le type 2 est quantitatif

A

FAUX

C’est l’inverse.

20
Q

Quelle est la transmission de la maladie de vWf?

A

Autosomique dominant

21
Q

Manifestations cliniques principales (3) de la maladie de vWf

A
  • Saignement des membranes muqueuses (épistaxis, ménorragie)
  • Perte de sang excessive pour lésions superficielles et abrasions
  • Hémorragie opératoire et post-traumatiques
22
Q

Décrire les paramètres suivants pour la maladie de vWf :

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : prolongé
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : diminué modérément
  • Facteur IX : normal
  • vWf : diminué/fonction anormale
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : défectueuse
23
Q

Quel facteur est absent ou de faible niveau dans l’hémophilie A?

A

facteur VIII

24
Q

Quelle mutation est en cause dans l’hémophilie A?

A

Sur le bras long du chromosome X

Mutations faux sens, décalage, délétions, inversion “flip-tip”

PS : inversion “flip-tip” cause la forme sévère de la maladie

25
Q

Transmission génétique de l’hémophilie A

A

Déficience héréditaire de facteurs de coagulation la + fréquente

Transmission reliée au sexe (+ souvent chez les hommes)

26
Q

Manifestations cliniques de l’hémophilie A et B

A
  • Hémorragie post-circonsision
  • Saignements articulaires et tissus mous avec ecchymoses excessives
  • Hémarthroses récurrentes et douloureuses
  • Hématomes musculaires récurrents et douloureux
  • Saignements prolongés après extractions dentaires
  • Hématurie spontanée
  • Hémorragies GI
  • etc. (il y en a beaucoup)
27
Q

Décrire les paramètres suivants pour l’hémophilie A:

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : normal
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : faible
  • Facteur IX : normal
  • vWf : normal
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
28
Q

Traitement de l’hémophilie A

A

Thérapie de remplacement du VIII

Cas modérés : Vasopressine IV qui provoque relâche du facteur VIII

29
Q

Quel facteur est absent ou de faible niveau dans l’hémophilie B?

De quoi dépend sa synthèse?

A

IX

Dépendante de la vitamine K

30
Q

Décrire les paramètres suivants pour l’hémophilie B:

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : normal
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : normal
  • Facteur IX : faible
  • vWf : normal
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
31
Q

Traitement de l’hémophilie B

A

Concentrés très purifiés de facteur IX

32
Q

Nommez les (4) syndromes hémophiliques acquis résultants d’une déficience en vitamine K

A
  • Obstruction biliaire
  • Malabsorption de vitamine K
  • Maladie hépatique (échec de facteurs pro et anti-coagulants)
  • CIVD
33
Q

Expliquez la différence entre des inhibiteurs spécifiques et non spécifiques de la coagulation

(qui sont aussi des causes de syndromes hémophilies)

A
  • Inhibiteurs spécifiques : ex. anticorps contre le facteur VIII
  • Inhibiteurs non spécifiques : ex. dans lupus érythémateaux ou autres maladies immunes qui attaquent tous les facteurs
34
Q

Manifestations cliniques d’une déficience en protéine C

A
  • Nécrose de la peau (avec tx warfarine)
  • CIVD sévère chez nourrissons homozygotes
  • Purpura fulminans chez enfants homozygotes
35
Q

Manifestations cliniques d’une déficience en protéine S

A
  • Nécrose de la peau (avec tx warfarine)
  • Tendances thrombotiques
36
Q

Manifestations cliniques d’une déficience en antithrombine

A
  • Thromboses veineuses récurrentes commençant dans jeune vie adulte
  • Thombus artériels possibles
37
Q

Manifestations cliniques d’une mutation du facteur V Leiden

A

Porteurs : 5-8x + risque de thrombose veineuse

Homozygotes : 30-140x

38
Q

Manifestations cliniques d’une mutation de la prothrombine

A

Augmentation 5x risque de thrombose veineuse

39
Q

1) Définition de Syndrome Antiphospholipide (APS/SAP)

2) Manifs/symptômes associés/caractéristiques

A

1) maladie auto-immune (cause production d’auto-anticorps contre les phospholipides)
2) Est caractérisée par la survenue de thombus veineux/artériels et/ou fausses couches récurrente

40
Q

Conséquence principale de Syndrome Antiphospholipide

A

État d’hypercoagulabilité acquis avec l’attaque des phospholipides par les AC

41
Q

Manifestations cliniques du Syndrome Antiphospholipide

A
  • Thrombose artérielle : ischémie d’un membre périphérique, AVC, infarctus du myocarde
  • Thrombose veineuse : thrombophlébite profonde, embolie pulmonaire, thrombose abdo
  • Insuffisance rénale
  • Fausses couches (cause = infarctus placentaires)
  • Thrombocytopénie
  • Livedo réticulaire
  • Sx neuro : céphalée, convulsions
  • Syndrome de défaillance multiviscérale : mène au décès
42
Q

Que voit-on dans des tests labo du Syndrome Antiphospholipide?

A

TCA et TCA corrigés polongés

(inhibiteur de coagulation = anticorps)

MMD1231 - Sciences hématologiques Sarah-Émilie (21 decks)

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