APP 3 - Mégacaryopoïèse, Hémostase, Vitamine K, Hémophilies | Obj. 1-7 Flashcards
Rédigé par : Rania Révisé par : Diana
Expliquer la mégacaryopoïèse.
Quelle est sa durée?
Elle dure 10 jours
- CSH multipotente se différencie en mégacaryoblaste
- Différenciation en mégacaryocyte
- Maturation du mégacaryocyte par réplication endomitotique synchronisée (réplication d’ADN sans division nucléaire ou cytoplasmique)
- Augmentation du volume cytoplasmique, et du nombre de lobes nucléaires en multiples de 2n
- Invaginations de la membrane plasmique
- Cytoplasme devient granulaire
- Mégacaryocytes matures sont très larges avec nucléus simple lobulé (faible ratio nucléus:cyto)
- Formation des plaquettes par fragmentation (= donc les PLT sont anuclées, car ‘‘fragments’’)
1 mégacaryocyte forme combien de plaquettes?
Où sont relâchées les plaquettes?
1000-5000 plaquettes
À travers l’endothélium des niches vasculaires de la moelle
Quel est le régulateur majeur de formation de plaquettes? Où est-il produit, et dans quel contexte?
THROMBOPOÏÉTINE (TPO)
Produite à 95% au FOIE
- 50% TPO produit constitutivement
- 50% régulé en réponse à la destruction plaquettaire (ex. perte d’acide sialique avec l’âge)
V/F : En aplasie médullaire, il y a un niveau élevé de TPO plasmatique (thrombopoïétine)
VRAI
Lors d’aplasie médullaire, la TPO ne se lie pas autant aux mégacaryocytes, donc se retrouve libre dans la circulation plasmatique
Quel est le rôle de la TPO?
Se lie aux plaquettes/mégacaryocytes via le récepteur c-MPL pour promouvoir leur maturation
(donc permet la thrombopoièse)
Quelle est la durée de vie normale d’une plaquette?
10 jours
Quelle(s) glycoprotéine(s) permet(tent) aux plaquettes de se lier au fvWet fibrinogène? Et au collagène?
vWf et fibrinogène : GpIb et GpIIb/IIIa
collagène : GpIa
Que contiennent les granules de stockage des plaquettes :
1) Denses
2) Alpha
3) Lysosomes
- 1) Denses : ADP, ATP, sérotonine, calcium
- 2) Alpha : facteurs de coag., vWf, PDGF, protéines
- 3) Lysosomes : enzymes hydrolytiques
Nommer les molécules libérées par les c endothéliales ayant un rôle anticoagulant
(6)
- Protéine C
- Protéine S
- NO
- Prostacycline
- Antithrombine
- TPA (tissue plasminogen activator)
Nommer les molécules libérées par les cellules endothéliales qui ont un rôle activateur de coagulation
(3)
- Facteur tissulaire (TF)
- vWf
- Facteur VIII
Nommer sommairement les étapes de l’hémostase primaire
- Lésion endothéliale
- Vasoconstriction + ralentissement du flux sanguin (shear-stress)
- Relâche du fvW qui se lie au collagène exposé du sous-endothélium
- Adhérence des plaquettes au FvW
- Activation plaquettaire et dégranulation (+changement de conformation)
- Agrégation plaquettaire grâce au TXA2, ADP et fibrinogène
Nommer sommairement les étapes de l’hémostase secondaire
Quelle est l’action de la thrombine ?
Hémostase secondaire = cascade de coagulation
dont le rôle est d’aboutir à la 1) formation de thrombine (IIa) à partir de la voie extrinsèques (f. VII) puis intrinsèque (XII) et mener à 2) formation finale de fibrine
Action de thrombine: permet la transformation de fibrinogène en fibrine
Quel est le rôle du foie dans la synthèse des facteurs de coagulation? (2)
- Synthèse des protéines de coagulation et du système fibrinolytique
- Capacité à épurer le sang circulant des enzymes actives des 2 systèmes
V/F : Lors d’une dysfonction hépatique, il y a diminution de synthèse de tous les facteurs de coagulation
FAUX
Baisse de tous SAUF vWf et VIII (car ne sont pas synthétisés par le foie)
Nommer les sources externes de vitamine K
- Origine végétale : légumes verts feuillus
- Origine animale : viandes, huile de poisson, produits laitiers et dérivés