APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 7-11 Flashcards

Créée par: Olivier Nguyen Vérifié par:Valérie

1
Q

Quelle est la réponse médullaire à une anémie hémolytique?

A

Réticulocytose.
La diminution du nombre de GR va entraîner une diminution de PaO2 qui sera détecté par les cellules péritubulaires du cortex rénal qui vont sécréter de l’EPO. Créant ainsi une hyperplasie médullaire érythroblastique .

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2
Q

Bob l’externe revoit une patiente qui a fait une anémie hémolytique. Dans la FSC, il voit qu’il y a une leucocytose. Est-ce normal?

A

Oui c’est possible.

Il pourrait y avoir une hyperplasie myéloïde collatérale si un progéniteur commun (CFU GEMM) a été stimulé et qui se différenciera dans la lignée myéloïde

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3
Q

Qu’est-ce que permet de dépister un test de coombs direct?

A

La présence d’anticorps sur les GR

Surtout anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

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4
Q

Qu’est-ce que le test de Coombs indirect permet de détecter précisément?

A

Présence d’Ac dans le sérum et c’est pour prévenir une anémie hémolytique potentielle

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5
Q

Dans quel contexte ferait-on un test de Coombs indirect?

A

Tests prénataux

Avant transfusion sanguine

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6
Q

Bob l’externe voit que le taux d’haptoglobine de son patient a beaucoup diminué, avec une hémosidérinurie. Qu’est-ce que cela indique?

A

Hémolyse intravasculaire

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7
Q

Nommez 4 causes pouvant causer une dépression sélective des mégacaryocytes

A

Rx, produits chimiques, infections virales, congénital

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8
Q

Nommez 4 causes d’un défaut général de la moelle osseuse

A

4 parmi les suivants:

  • Drogues cytotoxiques
  • Radiothérapie
  • Anémie mégaloblastique/carences
  • Leucémie
  • Syndrome myélodysplasique
  • Myélofibrose
  • Infiltration de la moelle (cancer métastatique)
  • Infection
  • Myélome multiple
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9
Q

Nommez 4 causes immunes pouvant causer une destruction excessive des plaquettes

A

4 parmi les suivantes:

  • Autoimmune (PTI)
  • Rx
  • Infections (VIH, H. Pylori)
  • Thrombocytopénie alloimmune foeto-maternel
  • Idiopathique
  • Lupus érythématheux disséminé
  • Leucémie Lymphocytique chronique (LLC)
  • Lymphome
  • Purpura post-transfusionnel
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10
Q

Nommez 2 causes non-immunes pouvant causer une destruction ou consommation excessive des plaquettes

A
  • CIVD
  • Purpura thromobocytopénique thrombotique
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11
Q

Comment une splénomégalie ou un syndrome d’hypersplénisme peut causer une thrombocytopénie?

A

La rate séquestre normalement autour de 30% des plaquettes. En cas d’hypersplénisme, il y aura plus de 90% des plaquettes qui peuvent se retrouver séquestrées, même si la durée de vie des plaquettes est normale.

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12
Q

V ou F

Bob l’externe n’a pas de risque de causer une thrombocytopénie s’il recommande une transfusion massive de sang pour une personne accidentée de la route.

A

Faux

Cel peut causser une thrombocytopénie dilutionnelle.

Les plaquettes sont instables dans du sang entreposé à 4°C et peuvent diminuer dans les prochaines heures.

On peut corriger cela en faisant une transfusion de plaquettes ou de plasma frais congelé.

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13
Q

V ou F

Pour les Purpura Thrombocytopéniques immuns (PTI) chronique, entre 15 et 50 ans, les hommes sont plus touchées que les femmes.

A

Faux.

Les femmes sont plus touchées

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14
Q

V ou F?

Pour les Purpura Thrombocytopéniques immuns (PTI) chronique, pour les plus de 60 ans, les hommes sont plus touchées que les femmes.

A

Faux.

L’incidence de la maladie devient similaire entre les 2 sexes.

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15
Q

V ou F?

Environ 20-30% des gens se présenteront asymptomatiques pour un PTI.

A

Vrai!

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16
Q

Nommez 3 maladies auxquelles un PTI peut être associé.

A

3 parmi les suivants:

  • Lupus systémique érythémateux
  • VIH, VHC, H. Pylori, VZV, CMV (pratiquement tous les virus pourraient causer une réaction croisée, en fait).
  • LLC
  • Lymphome de Hodgkin
  • Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
  • Syndrome lymphoprolifératif autoimmun
  • Syndrome anti-phospholipide
  • Déficience en IgA
17
Q

Quel est le décompte plaquettaire pour qu’un PTI soit considéré sévère

A

<20 x 10^9/L

18
Q

Dans la grande majorité du temps, quelle est la cible des auto-anticorps anti-plaquettaire (IgG) dans un Purpura Thrombocytopénique Immun (PTI)?

A

Récepteurs Gp2b/3a (liens Plaquettes entre elles) ou Gp 1b (lien Plaquettes-FvW)

19
Q

Nommez 3 présentations cliniques d’un PTI

A

3 parmi les suivants:

  • Pétéchies hémorragiques
  • Ecchymoses
  • Ménorragie chez la femme
  • Épistaxis
  • Fatigue
  • Absence de splénomégalie (sauf si secondaire à une autre condition)
  • Thrombopénie souvent isolée (GR et leucocytes normaux)

*Saignements typiques d’une anomalie de l’hémostase primaire: au niveau des peaux et muqueuses

20
Q

Pour un PTI, que retrouverait-on à une FSC?

A

Baisse de plaquettes.

Autres lignées cellulaires normales

21
Q

Pour le PTI, que retrouverait-on au frottis sanguin?

A

Plaquettes plus larges, et de forme et composition normales

Réduction en nombre

22
Q

Pour un PTI, que retrouverait-on au coagulogramme ?

A

Le temps de saignement peut être augmenté, mais cette épreuve laboratoire est non recommandée par l’American Society of Hematology qui la qualifie d’inutile (n’apporte rien de plus au diagnostic)

Les PT, TCA et TT devrait être normaux

23
Q

Quels sont les 4 éléments nous permettant de poser un diagnostic de PTI?

A
  1. Plaquette entre 10 et 100 avec un FSC autrement normal
  2. Frottis avec plaquettes diminuées et plaquettes plus grosses (grosses plaquettes = équivalent des réticulocytes pour les GR)
  3. Moelle osseuse montrant un nombre de mégacaryocytes normal ou augmenté
  4. Démonstration d’Ac contre GP2b/3a ou Gp1B (pas fait en clinique normalement mais confirme le diagnostic)
24
Q

Quels sont 3 traitements efficaces pour les PTI?

A
  1. Corticostéroïdes (toujours le traitement de 1re intention)
  2. Haute dose IVIg (si absence de réponse aux cortico)
  3. Anticorps monoclonal anti-CD20

***Il n’est PAS recommandé de transfuser des plaquettes pour un PTI mêrme si les plaquettes sont vraiment basses (c’est une thrombopénie regénérative + les anticorps présents vont les détruire de toute manière)

25
Q

V ou F?

Le purpura thrombocytopénique immun aigu survient surtout chez les enfants

A

Vrai!

26
Q

V ou F?

Dans le PTI aigu, cela survient surtout suite à une vaccination ou une infection virale (varicelle ou mononucléose).

A

Vrai!

27
Q

Pour confirmer un syndrome de fragmentation des GR, incluant l’anémie hémolytique microangiopathique, que trouve-t-on dans un frottis sanguin?

A

Schistocytes (parfois écrit schizocytes aussi)

“Helmet cells”

Petites cellules de forme triangulaire irrégulière ou en forme de croissant

28
Q

Nommez 3 causes possibles d’anémie hémolytique microangiopathique?

A

3 parmi les suivants:

  • Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)*
  • Syndrome hémolytique urémique (SHU)*
  • CIVD*
  • Tumeur maligne
  • Hypertension maligne
  • Vasculite
  • Pré-éclampsie
  • Syndrome HELLP (Hemolysis with Elevated Liver function tests and Low Platelets)
  • Troubles rénaux vasculaires
  • Cyclosporine
  • Rejet d’homogreffe (valve prothétique)

* les principales