APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 1-6 Flashcards
Par: Olivier Nguyen Révisé par: Valérie
Quelle est la durée de vie d’un GR dans la circulation sanguine?
120 jours
Quelles sont les 3 caractéristiques que les GR doivent avoir pour rester fonctionnels?
- Transporter O2 en restant flexible avec leur forme biconcave pour passer dans les vaisseaux les plus fins sans les endommager
- Produire du pouvoir réducteur avec G6PD pour éviter le stress oxydatif
- Produire de l’énergie sous forme d’ATP via la glycolyse
Quels sont les sites où a normalement lieu l’hémolyse extravasculaire?
Rate
Moelle osseuse
Foie
Quelle est la cellule qui détruit les composants de la GR pour les recycler?
Macrophage (histiocytes)
Lors d’une hémolyse intravasculaire, quelle est la protéine qui vient lier l’hémoglobine?
Haptoglobine
Attention! L’hémolyse extravasculaire diminue aussi l’haptoglobine! Ce n’est pas pathognomonique
Quels sont les trois composantes qui sont recyclés lors de l’hémolyse extravasculaire?
- Fer
- Protoporphyrine (hème sans Fer)
- Globine (récupération des acides aminés)
Nommez les étapes de transformation de la protoporphyrine pour qu’elle soit excrétée par la bile
Protoporphyrine->Biliverdine->Bilirubine non-conjuguée->Bilirubine conjuguée->Excrétion avec la bile dans le tractus intestinal
Pourquoi est-ce que les selles sont de couleur brunes?
La bilirubine qui a été évacuée par la bile se transforme en stercobilinogène une fois dans le tractus intestinal, puis stercobiline qui donne la couleur brune aux selles
Qu’est-ce qui explique les couleur jaune des urines?
Au niveau de la flore intestinale, la bilirubine qui est convertie en stercobilinogène et en stercobiline qui peuvent être réduites par les bactéries en urobilinogène et urobiline, qui sont réabsorbées et ensuite excrétées au niveau des reins.
Si on fait face à une anémie normocytaire et normochrome, quelle donnée faudrait-il regarder au niveau de la FSC pour un indice sur la cause ?
Décompte de réticulocytes
Quelles sont les caractéristiques d’une FSC pour une anémie normocytaire agénérative?
- Hb ou hématocrite diminuée
- VGM normal
- TGMH normal
- Réticulocytes inférieur à la normale
Quelles sont les caractéristiques d’une FSC montrant une anémie normocytaire régénérative?
- Hb ou hématocrite diminuée
- VGM normal
- TGMH normal
- Présence de réticulocytose (supérieur à la normale)
Nommez 3 causes d’anémie normocytaire régénérative?
3 parmi les suivants:
- Hémmorragie aigue
- Hémolyse intravasculaire mécahique (ex. valve mécanique)
- Métabolisme défectueux (ex. déficience en G6PD)
- Anomalie de membrane (ex. sphérocytose héréditaire)
- Hémoglobinopathie (ex. Thalassémies)
- Destruction immune
- CIVD ou autre microangiopathie
Nommez 2 causes d’une anémie normocytaire arégénérative
1. Problème de production a/n de la moelle osseuse
Ex.:
- Moelle riche : nvahissement médullaire par des cellules hématopoïétiques ou non-hématopoïétique
- Moelle pauvre : aplasie
- Moelle normoproliférative : cause inflammatoire (fer non disponible pour érythropoièse)
- Atteinte rénale (sous-production d’EPO)
Quelles sont les manifestations générales d’une anémie hémolytique? (6)
-Pâleur des muqueuses
-Ictère léger et fluctuant
-Splénomégalie
- Urine foncée
- Calculs biliaires pigmentés
- Déformation osseuse dans les cas sévères
Chez les personnes vivant avec une maladie à composante hémolytique (ex. anémie falciforme), il peut se produire une crise aplasique transitoire, où l’érythropoïèse est supprimée l’anémie ressemble à une anémie hémolytique arégénérative. Cela est dû à quoi principalement?
Infection à parvovirus B19 (la 5e maladie)
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de l’anémie falciforme? (1)
Ulcère aux chevilles
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de la thalassémie majeure? (1)
Déformation osseuse, particulièrement à la tête.
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de sphérocytose et elliptocytose héréditaire? (3)
**-Splénomégalie
-Crise aplasique (si infection à Parvovirus)**
-Calculs biliaires
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de la déficience de G6PD? (1)
Généralement asymptomatique, sauf en période d’hémolyse à la suite d’un stress oxydatif
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de déficience en pyruvate kinase? (2)
-Front proéminent
-Complications périnatales
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de maladie des agglutinines froides primaires (1)?
Acrocyanose: Maladie artérielle périphérique avec décoloration bleutée, persistante et indolore des 2 mains, parfois, des 2 pieds. Généralement en réponse au froid ou à un stress émotionnel
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne? (1)
Thrombose
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)? (5 - Pentade)
- Thrombocytopénie
- Signes d’anémie hémolytique
- Anomalies neurologiques
- Insuffisance rénale
- Fièvre
Quelles sont des manifestations cliniques particulières du syndrome hémolytique urémique (SHU)? (4)
- Thrombocytopénie
- Diarrhée (surtout chez enfants)
- Dommage aux reins (principalement)
- Épilepsie
Quelles sont des manifestations cliniques particulières de la coagulation intravasculaire disséminée? (6)
- Saignements aux sites de ponction et au niveau des plaies
- Saignement généralisé dans tractus GI, oropharyngé, pulmonaire, urogénital, vaginal
- Microthrombi
- Insuffisance rénale
- Gangrène des doigts et des orteils
- Ischémie cérébrale
Quel est le mode de transmission de la sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard?
Maladie è transmission autosomale dominante, avec plusieurs profils d’expression différente (pénétrance variable)
Quels sont les 3 indices de laboratoire nous indiquant une augmentation de la lyse des GR?
1) Augmentation de la bilirubine non conjuguée
2) Augmentation urobilinogène urinaire
3) Absence d’haptoglobine sérique
Quels sont les 2 indices de l’augmentation de la production de la lignée érythrocytaire?
1) Réticulocytose
2) Hyperplasie érythroïde de la moelle osseuse
Quels sont 3 indices indiquant des dommages aux GR?
1) Changements morphologiques (schistocytes/schizocytes, “bite cells” ou “helmet cells”)
2) Fragilité osmotique
3) Tests de quantification d’enzymes ou protéines spécifiques et tests d’ADN spécifiques