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MMD1231 - Sciences hématologiques > APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 12-15 > Flashcards

APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 12-15 Flashcards

Créé par: Olivier Nguyen Révisé par: Valérie

1
Q

Quelle est la cause d’un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)?

A

Déficience en métalloprotéase (ADAMTS13) qui empêche la dégradation du facteur vW et le maintient dns sa forme de gros multimères ⇒ favorise l’aggrégation des plaquettes aux gros multimères et la formation de petits thrombi un peu partout

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Q

Qu’est-ce qui peut causer des Syndromes hémolytiques urémiques (SHU)?

A
  1. Infection (E. Coli O157:H7) avec libération de toxines causant des dommages endothéliaux
  2. Pathologie secondaire causant une activation incontrôlée du complément
  3. Atypique: Activation chronique du complément par défaut génétique
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3
Q

Qu’est-ce qui peut causer un CIVD?

A

Secondaire à plusieurs pathologies (sepsis, trauma) entraînant la libération de facteur tissulaire ou l’activation des facteurs de coagulation.

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4
Q

Quelles sont les présentations cliniques d’un PTT? (5)

A
  1. Anémie hémolytique microangiopathique
  2. Thrombocytopénie
  3. Anomalie neurologique*
  4. Fièvre*
  5. Insuffisance rénale

* les deux qui distingue cliniquement le PTT du SHU

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5
Q

Quelles sont les présentations cliniques d’un SHU? (3)

A
  1. Anémie hémolytique microangiopathique
  2. Thrombocytopénie
  3. Insuffisance rénale*

* prédominant, contrairement au PTT

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6
Q

Quelles sont les présentations cliniques d’une CIVD? (2)

A
  1. Saignements excessifs
  2. Manifestations de microthrombi (ischémies/nécroses/douleurs/congestion/etc.)
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7
Q

Que retrouve-t-on à la FSC dans un PTT?

A

Baisse de l’Hb et des plaquettes

VGM normal

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8
Q

Quelle est la présentation d’un FSC dans un SHU?

A

Baisse de Hb et de Plaquettes

VGM normal

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9
Q

Que retrouve-t-on à la FSC dans une CIVD?

A

Baisse de plaquettes

Hb: Normale ou diminuée

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10
Q

Quelle est la trouvaille caractéristiques dans un frottis sanguin chez des personnes avec un PTT, SHU ou CIVD?

A

Schistocytes

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11
Q

Quelle est la présentation d’un coagulogramme dans une PTT?

A

TP, TCA et fibrinogène normaux

Temps de saignement peut être augmenté (plaquettes toutes consommées par le facteur de vW)

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12
Q

Quelle est la présentation d’un coagulogramme dans un SHU?

A

TP, TCA et fibrinogènes normaux

Temps de saignement peut être augmenté (plaquettes toutes consommées pour le colmatage des lésions endothéliale)

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13
Q

Quelle est la présentation d’un coagulogramme et paramètres associés dans un CIVD?

A

Augmentation de TT, TP, TCA

Temps de saignement augmenté

Effondrement du fibrinogène

Baisse de concentration de tous les facteurs de coagulation

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14
Q

Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimère dans un PTT?

A

Normal ou légèrement augmenté

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15
Q

Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimères dans un SHU?

A

Normal ou légèrement augmentés

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16
Q

Quelle est la présentation d’une analyse des D-Dimères dans un CIVD?

A

D-Dimères très élevé, car démontre une grande activité de fibrinolyse

17
Q

Quelles sont les valeurs de recherche d’hémolyse dans les PTT-SHU?

A

Augmentation de LDH

Augmentation de bilirubine non-conjuguée

Baisse d’haptoglobine

18
Q

Quel est le principe de traitement d’un PTT?

A

Plasmaphérèse: on retire le plasma rempli de gros multimères de FvW et on remplace par du plasma contenant du ADAMTS13.

Immunosuppression (parfois) si étiologie auto-immune (Rituximab)

19
Q

Quel est le principe de traitement d’un SHU?

A

Traitement de support * (hydratation, dialyse, ventilation, contrôle de l’hypertension /contrôle température ambiante)

Atypique: Eclizumab (seul anticorps monoclonal parvenant à cibler le complément, très nouveau, pas facilement couvert par la RAMQ!)

20
Q

Quel est le principe de traitement d’un CIVD?

A

Traitement de la cause sous-jacente et traitement de support pour les saignements ou thrombi

21
Q

Quels sont les 3 fonctions dans l’utilisation des gammaglobulines (IVIG) comme approche thérapeutique?

A
  1. Création d’immunité passive
  2. Prévention d’une allo-immunisation (ex. le vaccin Winrho)
  3. Suppression de l’inflammation et des réactions auto-immunes

Ex.: Blocage des récepteurs Fc des cellules phagocytaires dont les macrophages

22
Q

Quelle est la raison pour laquelle on ferait une splénectomie dans des cas d’hémolyse ou thrombocytopénie ?

A

Il s’agit toujours d’un traitement rarement utilisé et de dernier recours.

En retirant la rate, il n’y a plus de séquestration des GR et des plaquettes.

23
Q

Pour quelle raison utilise-t-on des modulateurs de l’immunité dans les maladies hématologiques auto-immunes?

A

Inhibition du système immunitaire et ainsi éliminer le risque présenté par la formation d’auto-anticorps

24
Q

Nommez 3 médicaments utilisés comme modulateur de l’immunité dans les maladies hématologiques auto-immunes?

A
  1. Corticostéroïdes
  2. Ac monoclonal anti-CD20
  3. Cyclosporine (et autres immunosuppresseurs)
25
Q

Quel est l’objectif de l’approche thérapeutique préventive contre l’anémie hémolytique allo-immune nénonatale?

A

Prévenir la sensibilisation de la mère RhD-, qui peut produire des Ac anti-RhD+ contre les GR du foetus.

On lui administre des Ac anti-RhD+ avant (28 semaines et 34 semaines) et après l’accouchement si le bébé est RhD+ (<72h).

C’est le principe du WinRho: on donne des anticorps passivement à la mère pour éviter qu’elle n’en développe activement.

26
Q

Que prévient la photothérapie dans les anémies hémolytiques alloimmunes du nouveau-né?

A

Éviter les dépôts de bilirubine dans les tissus cérébraux et mener au kernictère

Ainsi éviter spasticité généralisée, déficiences mentales subséquentes, surdité et épilepsie

27
Q

Quel est le traitement est aussi envisageable dans les cas sévères d’anémie hémolytique alloimmune du nouveau-né (Hb<100)?

A

Transfusion d’échange/plasmaphérèse (on retire le sang et on remplace le plasma par celui d’un donneur sans les anticorps antiRh+ ou anti ABO problématiques)

28
Q

Bob l’externe décide de demander du plasma frais congelé pour traiter son patient pour hypovolémie simple, mais qui ne présente aucune déficience de facteurs de coagulation. A-t-il raison d’appeler la banque de sang?

A

“Non!

Il va se faire rabrouer par le ““gentil”” directeur de banque de sang.

C’est aussi contre-indiqué quand il y a des cas de déficience isolée d’un seul facteur de coagulation pour lequel un produit plus spécifique est disponible.

29
Q

Dans quelles situations est-ce que du plasma frais congelé est indiqué?

A

Hémorragie et déficit en facteurs de coagulation SIGNIFICATIF

Transfusion massive (éviter coagulopathie dilutionnelle)

Renversement de l’effet de la Warfarine (il existe cependant des concentré spécifiques de facteurs 10-9-7-2)

Patient avec CIVD

Patient avec maladie hépatique sévère

Patient avec purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) (le plasma contient de l’ADAMTS13)

30
Q

La transfusion de plaquettes est indiqué dans quels contextes thérapeutiques (4)?

A
  1. Dysfonction plaquettaire
  2. Thrombocytopénie causant des hémorragies
  3. Thrombopathie/Dysfonction plaquettaire et saignement
  4. Aucun traitement alternatif

Ex.: desmopressine acetate ne fonctionnant pas dans la maladie de vW

31
Q

Quelles sont les indication d’une transfusion de plaquettes dans un contexte prophylactique? (4)

A

Thrombocytopénie:

<10x10^9 sans saignement

<20-30x10^9 avant procédure invasive

<50x10^9 avant chirurgie majeure

<80-100x10^9 avant chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie

*Donc, plus ça devient dangereux, plus on veut que le décompte plaquettaire soit haut

32
Q

Quelles sont les indications par rapport à l’utilisation de cryoprécipité? (5)

A
  • Hypofibrinogénémie acquise
  • Hypofibrinogénémie congénitale
  • Dysfibrinogénémie
  • Maladie de vW*
  • Déficit en facteur 8*

*Dernier recours s’il n’y a pas d’alternatives (recombinants ou autres)

33
Q

Quelles sont les limites (2) des cryoprécipités?

A
  • Nécessite une congélation/décongélation pour production
  • Utilisation basée sur les tests de coagulation- niveau de fibrinogène (ex.: contre-indiqué si niveau de fibrinogène élevé)

MMD1231 - Sciences hématologiques (21 decks)

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