APP3 - Os, ostéoporose, ostéomalacie, fracture de la hanche : Obj 7 à 10 Flashcards
Quelle est la différence entre ostéomalacie et ostéoporose?
Ostéomalacie : quantité d’os N, minéralisation aN
Ostéoporose : quantité d’os diminuée, minéralisation N
Par quoi est causée l’ostéomalacie?
Déficience sévère et prolongée en vitamine D
Rachitismes vitamino-résistants : groupe où une anomalie génétique enzymatique ou du récepteur à la vitamine D crée une résistance des organes cibles à l’action de la vitamine D
Qu’est-ce que la réaction hyperparathyroidienne lors d’ostéomalacie?
Se déroule pcq les glandes parathyroides préviennent la diminution des niveaux de calcium en sécrétant la PTH. Cependant, aucun système régulateur adéquat n’existe pour prévenir la diminution des niveaux de phosphate
En réponse à la déficience prolongée en vitamine D (et/ou secondairement en calcium), élévation de la sécrétion de PTH qui stimule le remodelage osseux. De plus, la PTH augmente l’excrétion de phosphates dans l’urine
Cela crée alors une hyper-ostéoclastose, une perte osseuse progressive, prédominant dans le secteur cortical
Cette raréfaction corticale avec porosité accrue en association avec le trouble de minéralisation réduisent la résistance du squelette et exposent à un risque accru de fracture
Qui sont les personnes à risque d’ostéomalacie?
- PA
- Privation d’exposition solaire ou peau foncée
- Femmes
- Pays sous-développés (carence nutritionnelles)
- Pays développés (maladies chroniques)
Quelles sont les causes les plus fréquentes d’ostéomalacie?
- Défaut d’exposition solaire (anhélie) ou pigmentation cutanée
- Vieillissement : moins de synthèse cutanée
- Obésité : stockage de la vit D dans tissu adipeux
- Maladie céliaque : malabsorption intestinale
- Hépathopathie sévère : défaut de l’hydroxylation de la vit D dans le foie
- Syndrome néphrotique : fuite rénale de vit D associé à sa protéine de transport
- Anticonvulsivants, rifampicine : accélération du catabolisme de la vit D
- Mutation du gène CYP2R1 : anomalie génétique de l’hydroxylation
Quels sont les sites de fractures lors d’ostéomalacie?
- Bassin
- Cols fémoraux
- Face médiale de la diaphyse fémorale
- Bord latéral des omoplates
- Parfois les métatarsiens
Quelles sont les manifestations cliniques de l’ostéomalacie?
- Au début : douleurs vagues dans jambes et bas du dos, examens souvent normaux
- Douleurs osseuses pelvi-crurales ou de la ceinture scapulaire
- Sensibilité douloureuse à la pression de côtes, du sternum ou de la crête tibiale
- Trouble de la marche causé par douleur et impotence fonctionelle pseudo-myopathique des MI
- Plus tardivement : déformation de certains os longs
- Peut finir par confiner les patients au lit
Quels sont les critères diagnostiques biologiques de l’ostéomalacie?
2 de 4 critères :
- Hypocalcémie
- Hypophosphatémie
- Élévation du taux de phosphatase alcaline
- Anomalies radiographiques (pseudofractures)
Que voit-on à la radiographie lors d’ostéomalacie?
Ostéopénie généralisée
Pseudofracture de Loose-Milkman
- Perpendiculaire à la corticale (axes des os longs)
- Lignes radio-transparentes
- Sur bassin, cols fémoraux, face médiale de la diaphyse fémorale, bord latéral des omoplates et parfois métatarsiens
- Résultent de fracture de stress qui guérissent avec de l’os non-minéralisé
Que voit-on à la biochimie lors d’ostéomalacie?
Triple analyse : hypocalcémie, hypophosphatémie, phosphatase alcaline augmentée
Créatinémie
Dosage de 25-OH-D très bas
PTH augmenté
Quels sont les critères diagnostiques histologiques de l’ostéomalacie?
La biopsie osseuse est le seul moyen d’affirmer de façon certaine le diagnostic :
- Volume de tissu ostéoïde non minéralisé représentant plus de 5 à 10% du volume osseux
- Plus de 70% de surface osseuse non minéralisé
- Bordures ostéoïdes très épaissies sur au moins 4 coupes
Quels sont les principes de traitement de l’ostéomalacie?
- Anhélie ou dénutrition : vitamine D2 ou D3 à 4500UI/j
- Malabsorption intestinale ou prise de médicament interférant avec le métabolisme de la vitamine D : 6000 à 10000 UI/j
- Maladie coeliaque : corriger ce trouble avec régime adapté sans gluten
- Syndrome sévère de malabsorption : exposition au soleil + 50 000 UI/j (1 jour sur 2) et maintien à long terme de 50 000 UI toutes les 2 semaines
Qu’est-ce que le rachitisme?
Maladie causée par une altération de la fonction de la vitamine D (génétique) ou par une hypophosphatémie (carentielle) , une condition dan laquelle la production d’ostéoïde est normale, mais la minéralisation subséquente est inadéquate
Donc la quantité totale d’os est normale, mais la force des os est diminuée
Vrai ou faux?
Le rachitisme se produit chez les enfants et les adultes.
Faux, seulement chez les enfants car la minéralisation est inadéquate aux os formés à la plaque de croissance
Qu’est-ce que le type 1 du rachitisme vitamino-D-résistant (génétique)?
Autosomique récessif
Défaut génétique concernant l’enzyme 1a-hydroxylase, essentiel pour la transformation de 25(OH)D en sa forme active, le calcitriol
Ici le taux sanguin de calcitriol est bas
Qu’est-ce que le type 2 du rachitisme vitamino-D-résistant (génétique)?
Autosomique récessif ou sporadique
Récepteur à la vitamine D est déficient
Ici, le taux sanguin de calcitriol est élevé
Quelles sont les manifestations cliniques du rachitisme?
Peuvent être asymptomatiques
Faible taille ou fracture couplée à des FDR peut suggérer la nécessité d’une évaluation plus poussée
Cas graves sont rares et peuvent causer : craniotabès, retard à fermeture des frontanelles, retard à éruption dentaire, saillie des bosses frontales, coxa vara avec démarche en canard, cyphose, déformations thoraciques comme aplatissement ant-post, genou varum
Quelles sont les manifestations cliniques spécifiques aux type 1 et 2 du rachitisme vitamino-D-résistant?
Type 1 : ralentissement de la croissance et du développement osseux
Type 2 : plus sévère que type 1. Déformation osseuses douloureuses, retard statural et alopécie
Que voit-on à la radiographie lors de rachitisme?
Élargissement, épaississement, irrégularité des plaques de croissance et un évasement des extrémités métaphysaires du tibia et fémur
Particulièrement évident dans les plaques de croissance plus actives : fémur distal, tibia proximal, radius distal, humérus proximal
Histologie de la plaque de croissance : région mal définie de calcification provisoire
Les cellules du cartilage de la zone de maturation perdent leur disposition en colonne ordonnée et prolifèrent rapidement
Quel est le traitement pour type 1 et 2 du rachitisme vitamino-D-résistant?
Type 1 : on donne directement le calcitriol, car ça “bypass” l’enzyme déficiente
Type 2 : traitement plus difficile que type 1. Doses de 5000 à 40000 UI de vitamine D ou calcitriol. Sinon calcithérapie intensive
Quels sont les 3 os de la ceinture pelvienne, qui forme le bassin?
Os iliaque, ischion, pubis
Comprend aussi sacrum et coccyx
Le cartilage en Y, qui fusionne le bassin, a un rôle important à jouer pour déterminer quoi?
La forme de l’acétabulum, la congruence des joints de la hanche et la propension à l’arthrose
Quelle est la forme de l’os iliaque?
Os large avec un aspect intérieur concave qui se rétrécit vers le bas pour former le toit de l’acétabulum
Qu’est-ce que l’ischion?
Forme le bord inférieur du foramen obturé et le mur postérieur de l’acétabulum
La tubérosité ischiatique qui est épaisse supporte un poids important quand une personne est assise
Qu’est-ce que le pubis?
Forme le mur antérieur de l’acétabulum et inclut les branches sup et inf du pubis qui forme le reste du foramen obturé
Les branches sup et inf se rejoignent antérieurement pour former le tubercule du pubis
Les 2 tubercules du pubis se rejoignent antérieurement à la symphyse pubienne
Compléter p/r au sacrum et coccyx.
En postérieur, le sacrum a … foramens pour permettre le passage des nerfs.
La sacrum a également un foramen à sa base inférieure pour le …
Sur les côtés du sacrum se retrouve les …
L’articulation avec les os iliaques se fait grâce à la surface articulaire de …
Postérieurement à la facette se trouve une vaste zone rugueuse pour l’insertion de … qui supportent l’articulation …
La forme du sacrum en plus des forts ligaments sacro-iliaques ant et post permet la transmission du poids du …
5
filum terminal
ailes du sacrum
l’os coxal
ligaments
sacro-iliaque
tronc aux jambes
L’articulation sacro-iliaque est quel type d’articulation? Quels sont les ligaments qui les stabilisent?
Articulations synoviales
Ligaments sacro-iliaques antérieur, interosseux (+ fort), postérieur
Quels sont les ligaments des parois pelviennes qui permettent d’augmenter la stabilité?
Ligaments sacro-iliaques, sacroépineux, sacrotubéral, iliolombal et pubiens sup et inf
Que permet la forme de l’articulation de la hanche?
Un grand degré de liberté et une grande mobilité
Qu’est-ce que l’acétabulum?
Profonde excavation située sur la face latérale de l’os coxal et s’articule avec la tête fémorale
Que comprend la paroi de l’acétabulum?
Une zone articulaire et non articulaire :
- La surface articulaire correspond à la surface articulaire semi-lunaire
- La partie non articulaire est rugueuse et forme une dépression circulaire dans la partie centrale et inférieur de l’acétabulum, nommée la fosse acétabulaire
- La paroi contient aussi l’incisure acétabulaire qui est liée par le ligament transverse acétabulaire