App 8: Aménorrhée Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 définitions de l’aménorrhée primaire

A
  1. Absence de ménarche à 16 ans en présence de caractéristiques sexuelles secondaires
  2. Absence de thélarche ou de développement des caractéristiques sexuelles secondaires et de ménarche à 14 ans
  3. Aucune ménarche >2ans après la thélarche (ou >5 ans si la thélarche a eu lieu avant l’âge de 10 ans)
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2
Q

Effet de la testostérone sur la différenciation sexuelle

A

Permet le persistance et la différenciation des canaux de Wolff –> vont devenir l’épididyme, le vas déférent, la canal éjaculatoire et les vésicules séminales

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3
Q

Effet de l’hormone anti-Müllerienne (AMH) sur la différenciation sexuelle

A

Permet la dégénérescence des structures mülleriennes (féminines)

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4
Q

Effet de la DHT sur la différenciation sexuelle

A

Permet le développement des organes génito-urinaires masculins externes (pénis, scrotum) et de la prostate

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5
Q

Quels sont les caractéristiques sexuelles secondaires

A

glandes mammaires
distribution sexuelle des poils
différences musculo-squelettiques et de taille

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6
Q

Quelle est la cause principale d’aménorrhée primaire?

A

L’agénésie ou dysgénésie gonadique (43% des cas)

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7
Q

Vrai ou faux: toutes les causes d’aménorrhée secondaires peuvent être des causes d’aménorrhée primaire?

A

Vrai

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8
Q

Quelle est la définition de l’aménorrhée secondaire?

A

Menstruations au moins 1 fois, puis absence de menstruations pendant ≥6mois si les cycles sont irréguliers ou ≥3 mois si les cycles sont réguliers

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9
Q

Quels sont les deux causes physiologiques principales de l’aménorrhée secondaire?

A

la grossesse et la ménopause

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10
Q

Nommer 4 causes d’aménorrhée secondaire pathologique

A
  • dysfonctionnelle hypothalamo-hypophysaire
  • insuffisance ovarienne prématurée
  • hyperprolactinémie
  • hyperandrogénisme (ex: SOPK)
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11
Q

Quels sont les 3 classes fonctionnelles de l’aménorrhée

A
  1. aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel
  2. aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies mülleriennes (anomalie des organes génitaux)
  3. aménorrhée secondaire ou oligoménorrhée avec développement mammaire et structures mülleriennes normales
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12
Q

Comment différencier un hypogonadisme hypogonadotrophe d’un hypogonadisme hypergonadotrophe

A

Doser la FSH sérique

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13
Q

Quels sont les 2 grandes catégories de désordre dans une aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel?

A

hypogonadisme hypogonadotrophe
et
hypogonadisme hypergonadotrophe

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14
Q

Qu’est-ce qu’un retard constitutionnel de la puberté?

A

Une puberté tardive attribuée à des facteurs héréditaires, c’est un diagnostic d’exclusion.
Labos:
- FSH & LH bas
- Oestrogènes bas

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15
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kallmann

A

Déficit en GnRH congénital par aplasie ou hypoplasie des bulbes olfactifs donnant une aménorrhée primaire par hypogonadisme hypogonadotrophe.
anosmie est un signe

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16
Q

Quelles sont les deux grandes classes de désordre dans l’aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies müllériennes

A

syndrome d’insensibilité aux androgènes complet

et

agénésie ou dysgénésie müllérienne

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17
Q

Comment différencier un syndrome d’insensibilité aux androgènes d’une agénésie/dysgénésie müllérienne?

A

Doser la testostérone sérique et faire un caryotype

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18
Q

Qu’est-ce que confirme la présence de développement mammaire?

A

La sécrétion gonadique d’oestrogènes

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19
Q

Vrai ou faux: la présence de développement mammaire confirme la présence de tissu ovarien?

A

faux

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20
Q

Qu’est-ce que confirme la présence de poils pubiens et axillaires en quantités normales?

A

une sécrétion gonadique ou surrénalienne d’androgènes ainsi que la présence de récepteurs fonctionnels aux androgènes

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21
Q

Ddx d’un hypogonadisme hypogonadotrope?

A

Le problème est central (hypothalamo-hypophysaire)
- tumeur
- infection
- radiothérapie
- Syndrome de Kallman

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22
Q

Ddx d’un hypogonadisme hypergonadotrope (insuffisance ovarienne primaire)?

A

Dysgénésie gonadique pure
- 46 XY: syndrome de régression testiculaire
- 46 XX

Turner (45 XO)

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23
Q

Phénotype d’un Turner (45X)

A

Petite stature, cou court, large et bridé, seins peu développés avec mamelons espacés, 4e doigt hypoplasique, valgus cubitus (bras qui tournent vers l’extérieure au niveau du coude), oreilles basses,

common finding: reins en fer de cheval, bicuspidie aortique, coarctation de l’aorte, lymphoedème, hygrome kystique,

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24
Q

Comment le Turner cause une aménorrhée?

A

Manque un chromosome X –> les ovaires développent des bandes de fibroses atrophiques –> il y a une déplétion accélérée des follicules ovariens –> vers 2 ans il n’y en reste preque plus –> pas assez d’oestrogènes produites par les ovaires–> FSH et LH augmentent

(ménopause avant la ménarche)

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25
Phénotype d'un Klinefelter
Homme grand avec de grandes jambes, gynécomastie, petits testicules durs, pas beaucoup de barbe/poils pubiens/poils corporels, infertile
26
Quest-ce que l'agénésie Mullerienne?
Caryotype 46XX mais les canaux mullériens ne se développent pas normalement. Les gonades fonctionnent bien (produisent l'oestrogène) donc les seins se développent (thélarche), mais il y a une aménorrhée primaire car absence d'utérus
27
Nommer des exemples de dysgénésie mullérienne?
hymen imperforé septum vaginal transverse
28
Chez une patiente qui a une anomalies anatomiques congénitales de l'utérus et/ou du haut du vagin (anomalies mullériennes), que devons-nous rechercher?
des malformations rénales ou urinaires
29
Qu'est-ce que le syndrome de Mayer-Rokitabsky-Kuster-Hauser
Défaillance des canaux mullériens à fusionner distalement et à former le tractus génital supérieur (utérus et 2/3 supérieurs du vagin) (agénésie mullérienne)
30
Vrai ou faux: dans une agénésie mullérienne les gonades produisent des niveaux normaux d'oestrogènes donc les gonadotropes (FSH et LH) sont normaux
Vrai
31
Patiente avec développement mammaire normal mais absence de ménarche, à quoi penser?
Agénésie/dysgénésie mullérienne OU insensibilité aux androgènes
32
Qu'est-ce que le syndrome d'insensibilité aux androgènes?
Caryotype 46 XY mais phénotype féminin Présence de testicules internes qui produisent de la testostérone (niveaux normaux pour un homme) mais défaut enzymatique des récepteurs à testostérone donc ne fait pas son effet Chromosome Y donc ont produit de l'AMH --> pas d'utérus, trompe, haut du vagin (vagin court) Testostérone convertie en oestrogène --> organes génitaux féminins et présence de seins peu de pilosité pubienne/axillaire
33
Quel est le risque avec les testicules dans un syndrome d'insensibilité aux androgènes
gonadoblastome (bénin) dysgerminome (malin) On doit enlever les gonades internes
34
Ddx d'une aménorrhée secondaire?
grossesse (doser le B-HCG) aménorrhée hypothalamo-hypophysaire fonctionnelle (anorexie, exercice intense, stress) défauts utérins (Asherman) insuffisance ovarienne prématurée (<40 ans) (chimio/radio, X fragile) hyperprolactinémie (prolactinome, médicaments, hypot4) HypoT4 hyperandrogénisme (ex: SOPK)
35
Cause la plus commune d'aménorrhée secondaire
grossesse
36
Qu'est-ce que le syndrome d'Asherman?
Présence de cicatrices intra-utérines (synéchies) suite à des instrumentalisation utérines dans le passé
37
Qu'est-ce que le syndrome de Sheehan?
Une aménorrhée post-partum (rare) causée par une nécrose (infarctus) hypophysaire post-partum secondaire à une hémorragie grave et une hypotension créant une insuffisance hypophysaire si plus de 80% de la glande est lésée
38
Chromosome Y avec un phénotype féminin, quel est le risque?
Risque de développer un gonadoblastome (tumeur bénigne germinales de la gonade) et éventuellement un dysgerminome (tumeur germinale maligne) à partir des testicules non descendus
39
Causes d'hyperprolactinémie
grossesse allaitement stress post prandal hypoT4 primaire prolactinome chirurgie thoracique --> stimulation nerveuse périphérique herpes zoster dans la région mammaire craniopharyngiome tumeur hypothalamique médicaments (la cause la plus fréquente): antiémétique, antagoniste de la dopamine (antipsychotiques ++), anti-hypertenseurs, antidépresseurs (ISRS) Lésion de la moelle
40
Comment l'hypoT4 peut causer une hyperprolactinémie?
Pas assez d'hormone t3/t4 --> stimule l'hypothalamus à sécréter de la TRH --> stimule l'hypophyse à produire de la TSH mais aussi de la prolactine
41
Présentation clinique d'une hyperprolactinémie
Galactorrhée spontanée ou suivant la manipulation des seins aménorrhée ou oligoménorrhée infertilité
42
Définition de la ménopause
12 mois d'arrêt des menstruations (aménorrhée x 1an) secondaire à une atrésie folliculaire
43
âge moyen de la ménopause en amérique du nord
52 ans
44
Comment sont les cycles menstruels dans la période précédent la ménopause?
deviennent irréguliers et périodiquement anovulatoires, tendent à raccourcir premièrement dans la phase folliculaire --> éventuellement la femme cesse tout cycle ovulatoire
45
Physiologie de la ménopause
Lorsque tous les ovocytes ont été ovulés ou ont subi l'atrésie (car réserve ovarienne fixe), l'ovaire devient peu sensible aux gonadotrophines, la production ovarienne d'oestrogènes et de progestérone prend fin
46
Comment sont les labos en ménopause
Oestrogène bas FSH et LH haut
47
À quelle âge on parle de ménopause précoce?
Avant 40 ans on parle d'insuffisance ovarienne précoce
48
Ddx d'une insuffisance ovarienne précoce
chimio/radio infection trauma ovarien (ex: torsion) anomalie du caryotype: X fragile maladie auto-immune qui s'attaque aux ovaires
49
Comment augmenter la production de lait chez une femme qui a acouché et qui n'a pas assez de lait, ou par exemple chez un couple de femme lesbienne?
donner des antagonistes de la dopamine ou de la métoclopramide/dompéridone
50
Quel est le mécanisme d'action principal des contraceptifs hormonaux combinés (coc, anneau, patch)
Doses supra-physiologique d'oestrogène et de progestérone (7X +) Suppression de l'ovulation (c'est le progestatif qui empêche d'avoir le pic de LH) on parle d'anovulant! on a rajouté l'oestrogène pour pas qu'il n'y ait d'atrophie de l'endomètre qui pourrait causer des saignements ou de l'aménorrhée
51
Quel est le mécanisme d'action principal des contraceptifs de type progestatif seul (ex: Micronor)
Modification de la glaire cervicale, devient plus épaisse, empêche les spermatozoïdes de monter il faut le prendre au même moment à tous les jours pas assez puissant pour inhiber l'ovulation
52
Quel est le mécanisme d'action principal des contraceptifs de types progestatifs injectables (Dépo-Provera)
Suppression de l'ovulation La majorité vont être en aménorrhée Moins de risque d'oublis car injection q3mois
53
Quel est le mécanisme d'action principal de la contraception orale d'urgence
Suppression ou retard de l'ovulation Doit être pris dans les 72 heures suivant la relation sexuelle non protégée
54
Quelles sont les méthodes barrières de contraception
condom: avantage de protéger contre les ITSS, mais risque d'échec élevé en contraception cap cervical diaphragme agit comme une barrière, souvent associée à un spermicide
55
Mécanisme d'action principal du stérilet à levonorgestrel (hormonal)
Modification de la glaire cervicale Taux d'échec de 1/1000 (versus 1/800 pour les COC) On peut le garder 5-7 ans Souvent oligoménorrhée/aménorrhée, pas toute les femmes aiment cela
56
Mécanisme d'action principal de l'implant progestatif
Suppression de l'ovulation Dans le bras, ça dure 3 ans
57
Mécanisme d'action du stérilet au cuivre
Inhibition de la fécondation Coûte moins cher que le stérilet hormonal, plus utilisé ailleurs dans le monde Pas d'effet sur la régularité du cycle, certaine patiente préfère cela
58
Méthodes définitives de contraception
Ligature tubaire (on clip les trompes) ou salpingectomie (enlever les trompes diminue le cancer des ovaires donc on privilégie cela) Vasectomie
59
Vrai ou faux: la ménopause est un diagnostic clinique
vrai
60
Vrai ou faux: on a pas besoin d'être en ménopause pour traiter les symptômes de la ménopause
vrai
61
Nommer des symptômes de la ménopause
symptômes vasomoteurs (bouffées de chaleur) insomnie, dépression/anxiété migraine dyspareunie sécheresse vaginale dysurie cystite récurrente baisse de l'élasticité/hydratation/épaisseur de la peau prise de poids gras abdominal augmenté douleur articulaire
62
hormonothérapie de la ménopause est prouvée efficace pour quelles symptômes?
vasomoteurs (bouffées de chaleur) insomnie atrophie génito-urinaire dyspareunie prévention de l'ostéoporose
63
Quelles maladie on pense pourrait être réduites si on débute jeune/prise prolongée de l'hormonothérapie de la ménopause?
Maladie coronarienne Cancer colorectal Déclin cognitif (sera diminué) C'est à cause de l'oestrogène
64
Indications de l'hormonothérapie de la ménopause
Toute patiente symptomatique en l'absence de contre-indications (ex: cancer du sein) Peut-être débutée pendant la transition ménopausique (péri-ménopause) Pas de durée maximale d'utilisation Traitement par oestrogène - transdermique (moins de risque) ou orale - différents types d'oestrogènes - si présence d'utérus: ajout de progestérone
65
Hormonothérapie de la ménopause si œstrogène + progestatif quel est le risque de cancer du sein?
8 femmes/10 000 après plus de 5 ans d'utilisation RR 1.3 Le problème c'est la progestérone et non l'oestrogène
66
Vrai ou faux: la fécondation in vitro a toujours un meilleur taux de grossesse que l'insémination?
Vrai FIV > insémination > relation sexuelle
67
Vrai ou faux: au Québec chez les femmes porteuses ce ne sont pas ses ovules qui sont utilisées?
Vrai
68
Vrai ou faux: le test de suppression à la dexa mesure le cortisol total?
vrai
69
quels tests mesurent le cortisol libre?
cortisol salivaire ou urinaire