App 8: Aménorrhée Flashcards
Quels sont les 3 définitions de l’aménorrhée primaire
- Absence de ménarche à 16 ans en présence de caractéristiques sexuelles secondaires
- Absence de thélarche ou de développement des caractéristiques sexuelles secondaires et de ménarche à 14 ans
- Aucune ménarche >2ans après la thélarche (ou >5 ans si la thélarche a eu lieu avant l’âge de 10 ans)
Effet de la testostérone sur la différenciation sexuelle
Permet le persistance et la différenciation des canaux de Wolff –> vont devenir l’épididyme, le vas déférent, la canal éjaculatoire et les vésicules séminales
Effet de l’hormone anti-Müllerienne (AMH) sur la différenciation sexuelle
Permet la dégénérescence des structures mülleriennes (féminines)
Effet de la DHT sur la différenciation sexuelle
Permet le développement des organes génito-urinaires masculins externes (pénis, scrotum) et de la prostate
Quels sont les caractéristiques sexuelles secondaires
glandes mammaires
distribution sexuelle des poils
différences musculo-squelettiques et de taille
Quelle est la cause principale d’aménorrhée primaire?
L’agénésie ou dysgénésie gonadique (43% des cas)
Vrai ou faux: toutes les causes d’aménorrhée secondaires peuvent être des causes d’aménorrhée primaire?
Vrai
Quelle est la définition de l’aménorrhée secondaire?
Menstruations au moins 1 fois, puis absence de menstruations pendant ≥6mois si les cycles sont irréguliers ou ≥3 mois si les cycles sont réguliers
Quels sont les deux causes physiologiques principales de l’aménorrhée secondaire?
la grossesse et la ménopause
Nommer 4 causes d’aménorrhée secondaire pathologique
- dysfonctionnelle hypothalamo-hypophysaire
- insuffisance ovarienne prématurée
- hyperprolactinémie
- hyperandrogénisme (ex: SOPK)
Quels sont les 3 classes fonctionnelles de l’aménorrhée
- aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel
- aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies mülleriennes (anomalie des organes génitaux)
- aménorrhée secondaire ou oligoménorrhée avec développement mammaire et structures mülleriennes normales
Comment différencier un hypogonadisme hypogonadotrophe d’un hypogonadisme hypergonadotrophe
Doser la FSH sérique
Quels sont les 2 grandes catégories de désordre dans une aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel?
hypogonadisme hypogonadotrophe
et
hypogonadisme hypergonadotrophe
Qu’est-ce qu’un retard constitutionnel de la puberté?
Une puberté tardive attribuée à des facteurs héréditaires, c’est un diagnostic d’exclusion.
Labos:
- FSH & LH bas
- Oestrogènes bas
Qu’est-ce que le syndrome de Kallmann
Déficit en GnRH congénital par aplasie ou hypoplasie des bulbes olfactifs donnant une aménorrhée primaire par hypogonadisme hypogonadotrophe.
anosmie est un signe
Quelles sont les deux grandes classes de désordre dans l’aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies müllériennes
syndrome d’insensibilité aux androgènes complet
et
agénésie ou dysgénésie müllérienne
Comment différencier un syndrome d’insensibilité aux androgènes d’une agénésie/dysgénésie müllérienne?
Doser la testostérone sérique et faire un caryotype
Qu’est-ce que confirme la présence de développement mammaire?
La sécrétion gonadique d’oestrogènes
Vrai ou faux: la présence de développement mammaire confirme la présence de tissu ovarien?
faux
Qu’est-ce que confirme la présence de poils pubiens et axillaires en quantités normales?
une sécrétion gonadique ou surrénalienne d’androgènes ainsi que la présence de récepteurs fonctionnels aux androgènes
Ddx d’un hypogonadisme hypogonadotrope?
Le problème est central (hypothalamo-hypophysaire)
- tumeur
- infection
- radiothérapie
- Syndrome de Kallman
Ddx d’un hypogonadisme hypergonadotrope (insuffisance ovarienne primaire)?
Dysgénésie gonadique pure
- 46 XY: syndrome de régression testiculaire
- 46 XX
Turner (45 XO)
Phénotype d’un Turner (45X)
Petite stature, cou court, large et bridé, seins peu développés avec mamelons espacés, 4e doigt hypoplasique, valgus cubitus (bras qui tournent vers l’extérieure au niveau du coude), oreilles basses,
common finding: reins en fer de cheval, bicuspidie aortique, coarctation de l’aorte, lymphoedème, hygrome kystique,
Comment le Turner cause une aménorrhée?
Manque un chromosome X –> les ovaires développent des bandes de fibroses atrophiques –> il y a une déplétion accélérée des follicules ovariens –> vers 2 ans il n’y en reste preque plus –> pas assez d’oestrogènes produites par les ovaires–> FSH et LH augmentent
(ménopause avant la ménarche)