Anemias regenerativas II: Anemia hemolítica extracorpuscular Flashcards

1
Q

Porque se producen las Anemias hemolíticas extracorpusculares

A

Se produce la hemolisis de los eritrocitos por factores externos al eritrocitos tales como:
1. Aloanticuerpos o autoanticuerpos
2. Microcirculacion alterada
3. Grandes hematomas
4. Agentes fisicos y quimicos
5. Infecciones parasitaras

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2
Q

¿Qué ocurre en las AHEC autoinmunes y aloinmunes?

A

El sistema inmune de un individuo reacciona contra epítopes de sus propios glóbulos rojos, en cambio. en las aloinmunes el sistema inmune de un individuo reacciona contra epítopes de glóbulos rojos que no posee y que alguna vez fueron introducidos.

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3
Q

Las AHEC de tipo inmune dan un resultado__________ al test de Coombs directo

A

Positivo

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4
Q

Como se pueden clasificar las AHEC autoinmune

A

De tipo frías en donde reaccionar a 4°C y su principal anticuerpo es IgM
De tipo caliente en donde las reacción ocurren a 37°C y su principal anticuerpo es IgG

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5
Q

La hemolisis de las AHEC de tipo autoinmune son de tipo:

A

Principalmente de tipo extravascular sin embargo si los eritrocitos se encuentran recubiertos por C’ estos puede producir una hemolisis intravascular asociada a una reacción de IgM

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6
Q

¿Cuáles son las causas mas probables de una AHEC autoinmune?

A

❏ Se asocian con enfermedades autoinmunes sistémicas (LES, AR)
❏ Procesos malignos (linfoma, LLC)
❏ Exposición a drogas

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7
Q

¿Como se distinguen, en cuanto a estudio por laborario, las anemias hemolíticas extracorpusculares inmunes?

A

ambas dan positivo al test de antiglobulina humana directo (+ al test de coombs directo)

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8
Q

Si los eritrocitos están cubiertos de IgG se destruyen en el ___________ y si están cubiertos de complemento se destruyen principalmente en el ___________

A

Si los eritrocitos están cubiertos de IgG se destruyen en el Bazo y si además están cubiertos de complemento se destruyen principalmente en el hígado

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9
Q

Nombre algunas características de Anticuerpos calientes**

A

Generalmente es específica para antígenos Rh
Hemólisis ocurre por: IgG solo > IgG y complemento > complemento solo
Detección de Ac en TAI (Coombs) 50-60%
Aumenta a 90% tratamiento enzimático

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10
Q

Nombre algunas características de anticuerpos fríos**

A

IgM de reacción fuerte a 4 ºC
Fenomeno de Aglutininas y lisinas in vitro
Significancia clínica si actúa cerca de 37ºC

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11
Q

¿Que ocurre en la hemoglobinuria paroxística por frío?

A

Un anticuerpo de clase IgG principalmente con especificidad anti-P bifásico, el cual es un anticuerpo que se une a su antígeno a temperaturas bajas pero a esa temperatura no se produce hemólisis, sino, que será cuando vuelva a aumentar la temperatura cuando llegue a 37°C (desde zonas heladas como extremidades hacia zonas mas internas que poseen mayor t°)

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12
Q

En la Anemia hemolítica autoinmune caliente, ¿como se observa en el frotis?

A

Aparición de esferocitos
Presencia de policromatófilo (respuesta de MO)
GR nucleados (demostrando que la médula ósea está respondiendo frente a la anemia enviando eritrocitos sin madurar a la circulación)

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13
Q

Las anemias de tipo autoinmune, estan mediada por:

A
  1. Celulas, princpalmente macrofagos y monocitos
  2. Complemento. Menos comun
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14
Q

existen anticuerpos fríos de tipo policlonales en donde se pueden asociar a:

A

infecciones de mycoplasma, mononucleosis infecciosa, citomegalia o listeriosis

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15
Q

Los anticuerpos fríos monoclonales se pueden asociar a:

A

evento idiopático
linfomas y mielomas
tumores sólidos

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16
Q

Los anticuerpos fríos de tipo policlonales son anti:

A

Anti I en adultos

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17
Q

Los anticuerpos fríos de tipo monoclonales son anti:

A

Anti i en niños
Anti I en adultos

18
Q

¿por que los anticuerpos de tipo frio son importantes?

A

porque alteran pruebas de laboratorio

19
Q

¿Como se genera la hemolisis de GR por anticuerpos frios? (patogenia)

A

La igM se une al autoantigeno del GR activando el complemento formandofinalmente en su cascada el complejo c3b, desde aqui se pueden producir dos vias dependiendo de la ubicacion del GR.
1) Hemolisis intravascular: actua luego c5 formando un complejo con el GR provocando la lisis en los vasos
2) Hemolisis extravascular: si c3b llega al higado los macrofados provocaran la lisis

20
Q

¿Cuando ocurre la reaccion antigeno anticuerpo en las aglutininas frías?

A

Al bajar la temperatura, se dará esta reacción y por lo tanto se observa la aglutinación (rouleux) de eritrocitos.

21
Q

En el hemograma ¿que se espera encontrar en una enfermedad de aglutininas frías?

A

VCM falsamente elevada
bajo de recuento de eritrocitos falso.
*la impedancia elecetrica detectara menos GR porque estan aglutinados

22
Q

¿A que factor se asocia la Anemia hemolítica aloinmune?

A

Principalmente al consumo de drogas, la anemia es secundaria a esta

23
Q

¿Cuales modelos pueden explicar le anemia hemolitica aloinmune?

A

Modelo Hapteno
Modelo formacion de complejo inmune

24
Q

¿que reacciones pueden generar una anemia hemolitica aloinmune?

A

Reacciones post transfusionales incompatibles de unidades de glóbulos rojos
Reaccion secundarias a drogas

25
Q

¿Que sucede con las reacciones post transfusionales incompatibles de unidades de glóbulos rojos por IgG?

A

Es una reaccion dada por IgG de parte del paciente que recibe la transfusion. Esta se caracteriza por:
-Hemólisis extravascular por macrófagos en Bazo
-TCD positivo poruqe tienen anticuerpos IgG ue recubren el GR
-“Anticuerpos irregulares” porque son anticuerpos contra antigenos que el paciente no posee

26
Q

¿Que sucede con las reacciones post transfusionales incompatibles de unidades de glóbulos rojos por IgM?

A

Es una reaccion dada por IgM de parte del paciente que recibe la transfusion. Esta se caracteriza por:
- Provocar una hemólisis intravascular
-Complemento vía clásica al ser IgM
-Aglutinación inmediata a T° Amb (cuando se hace tipificacion de ABO)
-Anticuerpo irregular IgM de amplio rango térmico

27
Q

¿en que se caracterizan las Anemias hemolíticas No Inmunes infecciosas?

A

Ocurren a raíz de un proceso infeccioso.
Puede ser consecuencia de una invasión directa al glóbulo rojos
Alteran la microcirculación

28
Q

¿en que se caracterizan las Anemias hemolíticas No Inmunes Mecanicas?

A

Los lementos del endotelio vascular son los responsables de inducir la hemolisis

29
Q

Las anemias hemolíticas mecánicas ocurren por la _______________________ pero además, se suma una alteración del_____________________

A

Las anemias hemolíticas mecánicas ocurren por la alteración del endotelio, pero además, se suma una alteración del flujo sanguíneo.

30
Q

En las Anemias hemolíticas No Inmunes Mecanicas, el daño vascular que genera hemolisis puede deberse por:

A

Hemolisis cardiaca
Malformacion arteriovenosa
De tipo microangiopatico

31
Q

¿Que ocurre en las Anemias hemolíticas No Inmunes Mecanicas de tipo microangiopatico?

A

Ocurre una hemólisis de tipo intravascular con fragmentación de los glóbulos rojos en donde la microcirculación es anormal debido a posibles lesiones como: depósitos de malla de fibrina, CID, adherencia y agregación plaquetaria y vasculitis (proceso inflamatorio).

32
Q

¿Como cuales lesiones pueden causar una microcirculacion anormal que llegue a provocar una anemia hemolitica mecanica de tipo angiopatica?

A

La microcirculación es anormal debido a posibles lesiones como: depósitos de malla de fibrina, CID, adherencia y agregación plaquetaria y vasculitis (proceso inflamatorio).

33
Q

En frotis ¿como se ven las anemias hemolíticas mecánica de tipo angiopática?

A

Aparecen esquistocitos, lo que es el reflejo de destrucción mecánica de eritrocitos por las mallas de fibrina

34
Q

¿Que condicion clinica puede causar la Anemias hemolíticas mecánica de tipo angiopática?

A

Sindrome hemolitico uremico
Púrpura trombocitopénico trombótico

35
Q

¿que es el Sindrome hemolitico uremico?

A

Anemia hemolítica intravascular asociada a Trombocitopenia, Disfunción renal (por el fallo en la microcirculacion) y cuadro febril.
Se asocia principalmente a una infección por E. coli (shiga toxina)

36
Q

¿Que es el Púrpura trombocitopénico trombótico?

A

Es un cuadro que se asocia a una anemia hemolítica intravascular asociada a Trombocitopenia, Disfunción renal (por el fallo en la microcirculacion) y cuadro febril.
Su causa se debe a alteraciones neurologicas

37
Q

¿por que la ausencia de ADAMTS13 puede generar una anemia hemolitica?

A

Su ausencia genera que los multímeros de FvW no se eliminen, por lo tanto,se verá favorecida la adhesión plaquetaria a traves de las glicoproteínas Ib de estas, favoreciendo su unión al endotelio, generando mallas de fibrina los que actúan como un cuchillo para los glóbulos rojos

38
Q

¿Que ocurre en la Hemoglobinuria paroxística nocturna?

A

Es una condicion que se asocia a un defecto del GR por una mutación en el gen PIGA, el cual altera la formación de una proteina de anclaje que a su vez impedirá la inhibicion de la lisis de GR por otras proteinas (CD55 - CD59)

39
Q

¿Por que se llama Hemoglobinuria paroxística nocturna?

A

porque este cuadro se hace mas visible con la primera miccion de mañana, ya que esta se observa de un color cafe, ya que se acumulan mas desechos durante la noche

40
Q

¿Cuantos tipos de Hemoglobinuria paroxística nocturna hay?

A

Tipo I: Lisis por complemento muy leve o sin hemoliis
Tipo II: Lisis por complemento moderada. Expresion de GPI moderada
Tipo III: Altamente sensible por Lisis por complemento