Anemias regenerativas: Anemias hemolíticas intracorpusculares y su estudio por el laboratorio Flashcards
Según la clasificación en base al origen del problema, ¿a que corresponden estas anemias regenerativas?
Anemias de tipo post-medular
Segun los indicies eritrocitarios, ¿a que tipo de anemia corresponde?
Anemia normocitica normocromica
Según la clasificación fisiopatológica, ¿a que tipo de anemia corresponderían estas anemias?
Anemias regenerativas. La medula osea puede responder incrementando la eritropoyesis, elevando el IPR a 3.
¿Cuáles son la posibles causas de una anemia regenerativa?
Destrucción de globulos rojos o disminucion en la produccion de GR.
¿Cuáles son las anemias hemolíticas?
Anemias que son por destrucción de los glóbulos rojos
Dentro de las anemias hemolíticas, ¿en que se pueden diferenciar?
Las anemias hemolíticas intracorpusculares son causadas por un defecto propio del eritrocito, no asi en las anemias hemolíticas extracorpusculares donde los GR se destruyen por causas externas a estos.
¿Cuáles son las causas de una anemias hemolíticas intracorpuscular?
Por efecto de una membranopatia, hemoglobinopatía o enzimopatía.
Debido a que los índices eritrocitarios están dentro de los normal, el frotis constituye un factor fundamental a la hora del diagnostico, ¿Qué punto es clave en la morfología?
Presencia de poiquilocitosis.
En bioquímica, ¿Qué aspecto es importante destacar en una anemia hemolítica?
Hiperbilirrubinemia
La hemolisis dentro de las anemias hemolíticas pueden dividirse en dos tipos, estos son:
Hemolisis intravascular y hemolisis extravascular.
¿En qué consiste la hemolisis extravascular?
Consiste en que la destrucción de los eritrocitos se produce antes de tiempo en el sistema mononuclear fagocitario.
¿En qué consiste la hemolisis intravascular?
Consiste en que la hemolisis ocurre en circulación, generando hemoglobina libre en el plasma
La haptoglobina capta a la hemoglobina libre y la lleva hacia al hígado, permitiendo su degradación, por lo que es un factor importante en el diagnostico. ¿Qué informacion entrega en el diagnostico?
La concentracion de haptoglobina indica el grado de la hemolisis y por lo tanto permite diferenciar una hemolisis extravascular de una intravascular, ya que en esta ultima, sus valores se verán disminuidos mientras que en la extravascular estará dentro de los valores normales.
¿Qué otro parámetro se ve elevado por la destrucción de eritrocitos?
La LDH
Dependiendo del grado de hemolisis, en pacientes con anemias hemolíticas intravasculares observamos que:
Un mayor grado de hemolisis (destrucción de GR) menor será la disponibilidad de haptoglobina (se une a la Hb para transportarla al hígado y ser degradada)
¿Que ocurre si la haptoglobina no es capaz de capturar toda la Hb libre?
Esta puede pasar a la orina, generando hemoglobinuria
¿Por qué motivos se puede generar la destrucción de eritrocitos en la circulación?
Puede ser por causas genéticas, en donde hay alteraciones en los genes que codifican para algunas proteínas del citoesqueleto, o proteínas de la hemoglobina, etc o pueden ser adquiridas por procesos inmunogénicos en donde la destrucción es mediada por anticuerpos.
¿Que defectos de membrana podemos encontrar en las AHIC?
Esferocitosis y Eliptocitosis
En las AHIC los defectos de la hemoglobina se pueden dividir en:
Talasemias
Drepanocitosis
Hb inestable
¿Qué tipo de defectos en el metabolismo pueden causar AHIC?
Deficiencia de G6PD
Deficiencia de PK
En general las AHIC se caracterizar por presentar una hemolisis de tipo________, por lo tanto al cuantificar los valores de haptoglobina estos se encontraran______
- Extravascular
2. Normales
Que ocurre en las fallas de membrana principalmente
Se ven afectadas ciertas proteínas del citoesqueleto por lo que la membrana de estas se vuelve mas rígida, lo que implica que estos eritrocitos se vayan a destruir al pasar por la microcirculación.
En el caso de las esferocitosis, ¿Cuál es el gen que se ve afectado?
Esta corresponde a una causa hereditaria en donde se ve afectado el gen que codifica para la proteína espectrina
Cuando se sospecha de anemias hemolíticas, además del hemograma ¿Qué otro tipo de exámenes se realizan ?
Test de Coombs para ver si los eritrocitos se encuentran sensibilizados con algún anticuerpo
Test de fragilidad osmótica
¿En que consiste el test de fragilidad osmótica?
Su fundamento radica en la menor relación superficie/volumen y la inestabilidad de membrana de los esferocitos. Los eritrocitos normales muestran una gran superficie en relación con su volumen. El test de FO evalúa la lisis de los eritrocitos suspendidos en distintas soluciones con concentración decreciente de cloruro de sodio (gradualmente más hipotónicas).
¿Qué ocurre con los esferocitos cuando se someten a la prueba de fragilidad osmótica?
Las células que ya tienen una relación superficie/volumen disminuida como los esferocitos, alcanzan la forma esférica límite con un menor ingreso de agua al ser suspendidos en soluciones hipotónicas respecto a las células normales, observando un desplazamiento hacia la derecha por ende se dice que la FO se encuentra aumentada
Cual es la prueba Gold standar para anemias hemolíticas con test de Coombs negativo
Prueba de Fragilidad Osmótica
En que casos la prueba de FO puede dar un falso negativo
En aquellos casos con déficit de hierro e ictericia obstructiva, así como en la fase de recuperación de una crisis aplásica.
¿Cuál son los síntomas que puede presentar un paciente con esferocitosis hereditaria?
Anemia, esplenomegalia, colelitiasis e ictericia
¿Qué cambios en el eritrocito se observan en la eritrocitosis hereditaria?
Cambios esqueléticos que pueden hacer que la célula cambie a la forma elíptica y/o se fragmente bajo las exigencias de la circulación
Que tipo de hemolisis se observa en la eliptocitosis hereditaria
Hemolisis extravascular, la cual es muy leve o no se presenta
¿Cuál es el síntomas mas característico de la eliptocitosis hereditaria?
Esplenomegalia
Dentro de las hemoglobinopatías encontramos las talasemias las que consisten en:
Una síntesis disminuida o ausente de una o más cadenas de globina, de estructura normal.
Además de las talasemias ¿Qué otro tipo de hemoglobinopatías encontramos?
Hemoglobinopatías estructurales que consisten en cambios en la estructura de
las cadenas de globina, sin embargo esto no genera mayor repercusión en la
mayoría de los casos.
El déficit de PK corresponde a una enzimopatia que:
Alteran la capacidad energética del GR (envejece más rápido). Los eritrocitos deficiente en PK es susceptible a depleción de ATP y hemólisis.
¿Qué es PK?
Es un catalizador de la glucólisis (producción de ATP)
El déficit de G6PDH corresponde a:
Una enzimopatia en donde su deficiencia produce un daño oxidativo y por consiguiente destrucción del GR.
