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Hematología Clínica > Alteraciones Hereditarias hemorrágicas de la Hemostasia > Flashcards

Alteraciones Hereditarias hemorrágicas de la Hemostasia Flashcards

1
Q

¿cuanto viven las plaquetas?

A

Vida media: 7 – 9 días

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2
Q

¿cuales son algunos componentes de las plaquetas?

A 
Mitocondrias 
Granulos lisosomales
Sistema tubular denso 
Sistema canalicular denso 
Microfilamentos de actina
Granulos densos  (ADP-ATP, CA)
Alga-granulos 
Depositos de glucogeno
Microtubulos
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3
Q

¿En que se dividen los alga granulos de las plaquetas?

A

en:
Proteinas adhesivas: fibrinogeno, fibronectina, FvW, Vitronectina
Factores de crecimiento o citoquinas: Factor IV, SDF-1, PDGF, TGF-B)

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4
Q

¿Cuales son algunos receptores que mas se destacan?

A 
Rc IIbIIIa 
GP Ib-IX-V
P2Y 12 o P2Y1
GP VI
Rc a2b1
Integrinas
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Q

¿Cuando ocurre la adhesion plaquetaria in vivo?

A

Se inicia cuando proteínas de los vasos sanguíneos se exponen a la circulación

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6
Q

¿Cuales son los Principales mediadores plaquetarios para la adhesion plaquetaria?

A

GPIb/V e integrinas αIIbβ3 (IIbIIIa)

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7
Q

¿a que puede unirse el FvW?

A

GPIb/V e integrinas αIIbβ3

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8
Q

¿Cuales son los principales mediadores plaquetarios para la agregacion plaquetaria?

A

GPIIb/IIIa

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9
Q

El complejo GPIIb/IIIa-plaqueta posee una alta afinidad por el _____________

A

fibrinogeno (para formar taponn plaquetario

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10
Q

¿Que permite el receptor de plaqueta P2X1?

A

El ingreso de calcio a la plaqueta

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11
Q

¿Que permiten los recepetores de plaquetas P2Y 1 y 12?

A

Activan una cadena de señalizacion que permite la etapa de agregacion y secrecion plaquetaria

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12
Q

¿Cuales son los valores de referencia de TP?

A

11-13

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13
Q

¿Cuales son los valores de referencia de TTPA?

A

30-40 seg

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14
Q

¿Cuales son los valores de referencia del tiempo de sangria?

A

4-9 min

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15
Q

¿Cual son los 3 deficit mas conocidos asociados a defectos en la adhesion-agregacion plaquetaria?

A

Enfermedad de Von Willebrand
Sindrome de Bernard Soulier
Tromboplastina de Glanzmann

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16
Q

¿En que cromosoma se asocia la Enfermedad de Von Willebrand?

A

Cromosoma 12

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17
Q

¿Cuales son las dos funciones mas conocidas del factor VW?

A

1) Unir molecular de la matriz como colageno que permitirá capturar plaquetas
2) Estabilizar al FVIII en circulacion para evitar su degradación

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18
Q

V o F

El FvW es un dimero en su estructura activa

A

El FvW es un multimero en su estructura activa, esto permite unirse al FVIII

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19
Q

En una condicion clinica cuando existe:
Historia personal y familiar de sangrado, Manifestaciones típicas de sangrado junto con formas sindromicas como: Perdida de la audición, inmunodefciencia, función renal, función cardiaca, dismorfismos faciales, ojos, huesos, piel.
¿Que se debe hacer?

A

Realizar pruebas de laboratorio:
Recuento plaquetario se observa trombocitopenia
Pruebas de coagulación de rutina + Screening de VWF. Esto permite sospechar 3 cosas:
Enfermedad de VW
Defectos de coaguacion
Afibrnogenemia

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20
Q

¿Que pruebas se sugieren para confirmar sospecha de Enfermedad de Von willebrand?

A

Niveles de FVIII
Antigeno de FvW
Actividad de cofactor de ristocetina
Inmunoelectroforesis cruzada

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21
Q

Dentro de las pruebas que se sugieren para confirmar sospecha de Enfermedad de Von willebrand se encuentra el Ensayo de antígeno Von Willebrand (VWF:Ag), ¿a través de qué prueba se realiza?

A

Ensayo ELISA Sándwich, en donde se debe transformar la absorbancia en concentración de VMF y se expresa en % en relación al plasma control usado

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22
Q

¿Cual es el VR del Ensayo de antígeno Von Willebrand (VWF:Ag)?

A

Valores de referencia: 43-150%

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23
Q

¿Que muestra utiliza el PFA-100 (platelet function analyzer) el cual analiza la funcion plaquetaria?

A

Usa sangre citratada

24
Q

Las pruebas de agregacion plaquetaria diminueyen la _____________ de las plaquetas mediante el uso de un __________

A

Densidad optica

Iman

25
Q

¿que agonista se ocupa para poder diagnosticoas Sindrome de Bernard Soulier?

A

Ristocetina

26
Q

¿Que agonista puede utilizarse para diagnosticar Sindrome de Glanzman?

A

Epinefrina, ADP, colageno, Ristocetina (solo respoonde a este) y acido araquidonico

27
Q

¿Por que se utiliza la ristoceina para el diagnostico de algunos deficit en la adhesion-agregacion plaquetaria?

A

porque la ristocetina (RCoF) tiene una accion dependiente del Rc GP Ib/IX, proteina que tiene importancia en la adhesion plaquetaria ya que se une al FvW

28
Q

¿cuantos tipos de enfermedad de VW hay?

A 
Tipo 1
Tipo 2A
Tipo 2B 
Tipo 2N
Tipo 2M
Tipo 3  (no hay ni FvW ni FVIII presente)
Pseudo von villbrand
29
Q

¿Que puede suceder si ADAMTS13 falla?

A

Provocaría adhesion plaquetaria descnotrolada causando cuadros como Purpura Trombocitopenico trombotico

30
Q

¿Cual es la funcion de ADAMTS13?

A

Permite el clivaje de los multimeros de FvW para que las plaquetas puedan ser liberadas en el tapon plaquetario

31
Q

¿Por que el grupo ABO influye en la concentracion de FvW?

A

En los grupos O, existe una menor concentracion de FvW de al menos un 30% menos

32
Q

¿por que es importante hacer pruebas de grupo sanguineo, para una persona que esta sufriendo hemorragias y que posee sospechas de problemas de coagulacion?

A

En los grupos O, existe una menor concentracion de FvW de al menos un 30% menos

33
Q

¿cuales son los Índices plaquetarios?

A

Volumen plaquetario medio (VPM)
Amplitud de distribución plaquetaria (PDW)
Índice celular de plaquetas grandes (P-LCR)

34
Q

¿Los indices plaquetarios son importantes para evaluar suceptibilidad hemorragica?

A

No tanto como las pruebas globales de coagulacion ya que estos indices permiten mas bien analizar un mayor riesgo cardiovascular si estos valores estan aumentados

35
Q

A menor recuento plaquetario el tiempo de sangria es ___________

A

mayor

36
Q

¿en que GP existe un defecto en el sindrome de Bernard Soulier?

A

GP Ib

37
Q

¿que es la hemofilia?

A

Es una Enfermedad ligada al cromosoma X donde existe una disminución de la actividad de los factores VIII (HA) o IX (HB)

38
Q

¿Cuando se dice que hay hemofilia A?

A

Cuando hay disminucion de FVIII

39
Q

¿Cuando se dice que hay hemofilia A?

A

Cuando hay disminucion de FVIII

40
Q

¿Cuando se dice que hay hemofilia B?

A

Cuando hay disminucion del FIX

41
Q

¿Cual es la hemofilia mas comun?

A

HA, en un 85% de los casos, la tipo B es en 15% de los casos

42
Q

¿En que categorias se puede categorizar la hemofilia?

A

grave (hemorragia espontanea)
moderada (Hemorragia ocasional o sangrado severo con cirugia o trauma)
Leve (hemorragia severa con trauma o cirugia mayor, hemorragia espontanea poco frecuente)

43
Q

¿Por que la Mujer es portadora de la hemofilia?

A

Porque esta ligada al cromosoma X

44
Q

Cuando una mujer es portadora ¿que cuadros clinicos suelen ser comunes?

A

Hemofilia leve
Metrorragia
Sangrado postparto

45
Q

¿Cuales son algunas localizaciones GRAVES de hemorragias en pacientes con hemofilia?

A

Articulaciones (hemartrosis)
Musculos
Mucosas

46
Q

¿Cuales son algunas localizaciones de hemorragia que pueden poner en riesgo la vida en pacientes con hemofilia?

A

Intracraneal
Cuello / garganta
Gastrointestinal

47
Q

¿donde se puede sintetizar al FVIII?

A
  • Hígado
  • Bazo
  • Nódulo linfático
  • C. endoteliales
48
Q

¿Cual es la principal mutacion de la hemofilia A?

A

Inversión del intrón 22

49
Q

¿Por qué la Inversión del intrón 22 es tan importante en la hemofilia?

A

Ocurre en la mitad de los casos, causando hemofilia severa. Ocurre en la espermatogénesis (se nace con este problema)

50
Q

¿Cual es la patogenia de la inversión del intrón 22 en la hemofilia?

A

el fragmento que codifica para el FVIII se divide tambien hacia una zona distal, lo que genera una homologia del fragmento haciendo que la proteina sea afuncional

51
Q

¿que pruebas de laboratorio inician la sospecha de hemofilia ?

A 
TTPA
TP
Hemograma con recuento de plaqueta 
TTPA y/o TP prolongado mas hemograma normal: déficit congénito de coagulación
*No hacer tiempo de sangria*
52
Q

¿Como se confirma un diagnostico de hemofilia?

A

Cuantificacion de FVIII y IX para ver si es HA o HB

53
Q

¿Que es posible que pase durante la terapia a hemofili?

A

riesgo de desarrollo de inhibidores. al ser ac pueden eliminar factores (FVIII y IX) de coagulacion, por lo que puede fallar la terapia

54
Q

¿Que patron de las pruebas globales puede observarse en la hemofilia?

A

TP: Normal
TTPA: Prolongado
TS: Normal
Recuentro plaquetario: Normal

55
Q

¿Que patron de las pruebas globales puede observarse en la enfermedad de VW?

A

TP: Normal
TTPA: Prolongado o Normal
TS: Normal o Prolongado
Recuentro plaquetario: Normal o Bajo

56
Q

¿Que patron de las pruebas globales puede observarse en la deficiencia plaquetaria?

A

TP: Normal
TTPA: Normal
TS: Normal o prolongado
Recuentro plaquetario: Normal o bajo

Hematología Clínica (15 decks)

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