Anatomie pathologique des maladies vasculaires pulmonaires Flashcards
Rappel anatomique de la circulation pulmonaire :
Rappel anatomique circulation pulmonaire = double circulation :
- Bronchique : 1-2% du débit cardiaque. Assure fonction nutritive : oxygénation des structures pulmonaires.
- Pulmonaire : 100% du débit cardiaque, échangez gazeux au niveau des membranes alvéolocapillaires
Certaines formes d’HTP peuvent ouvrir des shunt circulation pulmonaire – circulation bronchique.
Aspect des artères pulmonaires / de transition / musculaire ? (cf incono)
Définition Média musculeuse ?
Définition intima ?
Définition vasa vasorum ?
Marqueur des cellules endothéliales ?
Média musculeuse : limité de part et d’autre d’une lame élastique interne et externe. Mise en évidence par coloration spécifique limitant les lames élastiques.
Intima : Endothélium dans sa partie interne, reposant sur une membrane basale. Les cellules sont aplaties et disposées dans le sens du courant sanguin.
Vasa vasorum : au dela de la lame élastique interne, adventice, composé presque esclusivement d’un tissu conjonctif qui contient vaisseaux. Fonctions nourricières vis-à-vis des éléments du vaisseau lui-même. Les vaisseaux du vasa vasorum viennent de la circulation systémique, et peuvent être atteints dans certaines formes d’HTP.
Marqueurs des cellules endothéliales = CD31.
Quels sont les 4 types de microvaisseaux ?
Microvaisseaux :
- Artérioles : calibre < 50 μm. Paroi fine : endothélium + CML + couche adventicielle.
- Capillaires : composés uniquement éléments endothéliaux
- Veinules : vaisseaux à paroi fine, majoritairement composés de collagène, peu d’éléments musculaires lisses
- Veines septales : dans les septas interlobulaires. Leur paroi est différente des artères, beaucoup plus lâche, moins structurée.
Lésions de l’HTAP :
Touche plus particulièrement quelle structure vasculaire ?
5 types de lésions ?
Laquelle définit histologiquement l’HTAP ?
Lésions impactant principalement les artères pulmonaires musculaires, de petit calibre < 500μm.
⇨ Artères proximales épaissies, secondaire aux forces de résistance s’exerçant sur le vaisseau.
⇨ Lésions athéromateuses sur artères de petit calibre
⇨ Lésions sur artères de petit calibre (en distalité du parenchyme) : lésion laminaire concentrique occlusive : occlusion lumière vasculaire par amas fibroblastes
⇨ Autres lésions cellulaires, plus inflammatoires.
⇨ Lésions plexiformes (c’est la lésion qui définit histologiquement l’HTAP). Se développe au contact de la paroi des artères touchées par les lésions obstructives. Regroupement de canaux vasculaires formant un agrégat nodulaire au contact de l’artère. Se développe chez patient sévèrement atteints d’HTAP.
Comment se fait en partie l’atteinte veineuses dans l’HTAP ?
Via les anastomoses circulation bronchique/pulmonaire qui vont solliciter le système veineux pulmonaire.
Ghigna et al. Eur Respir J 2016, 48(6):1668-1681. Expérience : injection de colorants dans artères pulmonaires, qui va se diffuser jusqu’aux parenchyme. Le colorant va jusqu’à la circulation bronchique, jusqu’à lésions plexiformes développées au dépends de la circulation bronchique, et également jusqu’aux veines pulmonaires 🡪 Communication circulation bronchique circulation pulmonaire, qui se développe au cours de la maladie. Ces communications ont un impact sur la circulation veineuse : altérations également au niveau des veines (épaississement, muscularisation), en lien avec sollicitation des anastomoses bronchopulmonaires.
MVO, HEMANGIOMATOSE CAPILLAIRE :
Quel élément vasculaire est particulièrement atteint ?
- Remodelage intense du lit vasculaire capillaire et post capillaires (veines, veinules pulmonaires).
- *Veines remodelées, épaissies, beaucoup plus identifiables.**
- Capillaires et cloisons alvéolaires : foyers d’hémangiomatose capillaire (= territoires densifiés, facilement visualisables). Transition brutale entre lésions et parenchyme pulmonaire normal.
Epaississement des cloisons avec épaississement du tissu conjonctif, très inflammatoire : différents remodelage, surcharge en cellules inflammatoires, agrégats de sidérophages.
Il peut y a voir des foyers d’hémorragie intra alvéolaire.
Altération des microvaisseaux
HTP POST EMBOLIQUE :
Eléments histologiques proximaux ?
Eléments histologiques distaux ?
Rôles des anastomoses ?
Histologie des débris d’obstruction proximale : Tissu fibreux, conjonctif, riche en fibroblastes et myofibroblastes, obstruant les artères. Aspect ramifié des thrombus suivant la silhouette des artères pulmonaires. Il contient souvent canaux vasculaires de reperméabilisation (capillaire et cellules endothéliales).
En distalité, on retrouve des lésions obstructives thrombotiques anciennes à différent stades.
Ce tissu conjonctif est régulier, porteur de fentes de reperméabilisation en lien avec circulation systémique.
Le matériel thrombotique est progressivement transformé, endothélialisé. Remodelage microvasculaire avec lésions d’hémangiomatose capillaire dans les territoires particulièrement exposés au flux capillaire.
Isolement des artères bronchiques (bleues) et des veines pulmonaires (vertes) avec colorants de couleurs différentes.
Le colorant bleu se distribue au sein circulation bronchique, puis au travers du vasa vasorum au niveau du thrombus, qui est partiellement reperméabilisé.
Le colorant vert se retrouve au niveau des vaisseaux de reperméabilisation au sein du thrombus.
⇨ Shunts circulation bronchique et pulmonaire au niveau des vasa vasorum, et au niveau des veines pulmonaires : A l’origine du remodelage veineux retrouvé chez ces patients.
HTP et BPCO (lié à HTP hypoxique) :
Quelles lésion histologiqus ?
Quelle différence entre BPCO seuls et BCPO +HTP ?
Changement du phénotype des cellules constituant les composants du parenchyme pulmonaire, dont les cellules vasculaires. Induction d’un signal favorisant contraction et prolifération des CML.
- Epaississement média, intima
- Surcharge en cellules de phénotype musculaire
- Infiltrat lymphocytaire et macrophagique mixte
🡺 Hypoxie -> vasoconstriction persistante
🡺 Inflammation bronchique
Quelles sont les différences phénotypiques de patients entre BPCO seuls et BPCO + HTP ?
Différence en termes de remodelage vasculaire et de perte de densité vasculaire. Les patients avec HTP ont un lit vasculaire pulmonaire plus pauvre.
HTP et PID :
Lésions histologiques ?
Sur le parenchyme un peu plus éloigné des lésions de fibrose, atteinte des microvaisseaux avec atteinte des veinules, des artérioles, des capillaires, et lésions d’hémangiomatose capillaire.
Le remodelage est complexe chez ces patients, beaucoup plus sévère au niveau des foyers fibreux mais pouvant attendre des zones épargnées par la fibrose.
HTP + sarcoïdose :
Quels lésions histologiques ?
Atteinte parenchymateuse avec lésions granulomateuses.
Lésions granulomateuses au contact des artères, des veines et des bronchioles, coalescentes, qui peuvent évoluer vers cicatrices fibreuses pouvant favoriser remodelage et prolifération des CML.
LAM et HTP :
Quelles lésions histologiques ?
Pathologie touchant architecture pulmonaire, exclusivement chez la femme, menant à destruction kystique du parenchyme pulmonaire. Prévalence de l’HP environ 8%, le plus souvent modérée (PAPm < 33mmHg).
Foyers prolifératifs, constitué de C épithélioïdes périvasculaires.
C coexprimant marqueurs CML + marqueurs mélanogenèse : sur la lame histo ci-dessous, cellules Actine ML expriment également HMB45 (marqueurs des mélanocytes). On a également une expression de récepteurs oestrogènes.
En cas de développement d’une HTP : présence de lésions obstructives des artères de petit calibre, pas de lésion plexiforme décrites (remodelage purement paroi vaisseau)
Conclusion :
- Le remodelage vasculaire dans l’HTAP est complexe, se caractérisant par l’accroissement de des couches artérielles intimale et médiale des petites artères pulmonaires (de calibre <500μm). Les lésions « plexiformes » en représentent l’aspect histologique plus marquant.
- La MVOP se caractérise par des altérations histologiques plus marquées au niveau des veines pulmonaires et du lit capillaire
- L’HPPE est une forme d’HP se produisant à la suite de l’occlusion des artères pulmonaires de gros calibre (artères élastiques) ; une atteinte des petits vaisseaux est identifiée dans des formes dites « distales » d’HPPE.
- L’HTP peut compliquer des pathologies pulmonaires telles que BPCO, FPI et sarcoïdose. Le remodelage vasculaire est la conséquence de mécanismes biologiques complexes (inflammation, toxiques, fibrose, hypoxie…)
