Introduction, définition, classification HTP

Question 1

Quelle est la norme de PAPm ?

Answer 1

La norme de PAPm est à 14 mmHg avec une déviation standard à 3. Les valeurs anormales sont donc supérieures à 20 mmHg (= norme + 2SD).

Question 2

Quelle est la principale cause ?

Answer 2

La principale cause est la défaillance cardiaque gauche.

Question 3

Qu’est ce que la PAPO ? Valeur normale et pathologique ?

Formule des RVP ? Norme ? seuil pathologique ?

Answer 3

• La PAPO est le reflet de la pression des cavités gauches
• La norme de la PAPO est < 12 mmHg, le seuil pathologique à 15 mmHg.
• Pour rappel RVP = (PAPm-PAPO)/Qc
• La norme des RVP est autour de 1 UW (unité Wood).
• Le seuil pathologique de 3 UW a été choisi pour être plus spécifique mais sera peut-être amené à évoluer dans les prochaines années (« une seule
  révolution à la fois »)

Question 4

Survie moyenne de l’HTP ?

Answer 4

L’HTP a pour conséquence la survenue d’une insuffisance ventriculaire droite évoluant fréquemment jusqu’au décès avec une survie moyenne de 3 ans.

Question 5

5 groupes de classification de l’HTP ?

Answer 5

Question 6

Défintion HTAP ?

Answer 6

L’HTAP est définie par une hypertension pulmonaire précapillaire chronique, secondaire à un remodelage structural progressif des petites artères pulmonaires

Chez un sujet normal, le débit à l’effort passe de 5 à 20-25l/min grâce à une dilatation passive des artères. Dans l’HTAP, il y a résistance à l’expansion par remodelage.

Question 7

Epidémio ? Maladie orpheline ?

Answer 7

C’est une maladie rare : prévalence 15-50/millions, incidence, 6/million/an
…mais pas orpheline car beaucoup de laboratoires travaillent dessus, et de nombreux mécanismes sont maintenant bien compris (mais pas tous !). La pathophysiologie s’explique en grande partie par une dysfonction des cellules endothéliales conduisant à la production en excès de médiateurs inflammatoires.

Question 8

Quelles sont les 3 voies cibles dest traitements actuels ?

Answer 8

Sur les 20 dernières années 14 molécules ont été approuvées pour le traitement, avec pour objectif d’éviter ou retarder la nécessité de transplantation coeur-poumon (chaque année, 30-40 greffes sont
réalisées au CH Marie Lannelongue). Ces molécules ciblent trois voies de signalisation différentes :
- Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline
- Les promoteurs du GMP cyclique
- Les analogues des prostacyclines

Question 9

Une augmentation de la PAPO traduit quel type de pathologie ?

Answer 9

Son augmentation traduit donc une insuffisance cardiaque gauche et définit une hypertension pulmonaire post-capillaire.

Question 10

Quel sera le nouveau de seuil de PAPm ?

Quel pourrait être le nouveau seuil de RVP ?

Answer 10

• 20mmHg
• 2mmHg