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Biochemie > Aminosäure SW > Flashcards

Aminosäure SW Flashcards

1
Q

Nenne zelluläre Aufgaben von AS

A
  • Bausteine von Peptiden/Proteinen & anderen Biomoleküle (Serin in Lipiden)
  • Substrate des Energie SW (Glutamin für Leukocyten & Enterocyten)
  • Vorläufer von Glucose (glucogene AS
  • Vorläufer von Lipiden (ketogene AS)
  • Biosynthese von Nukleotiden, Aminozucker & Häm (Glycin, Glutamin, Aspartat)
  • Transportmoleküle für Aminogruppen (Alanin, Glutamin)
  • Signalstoffe & Neurotransmitter ( Glutamat, Glutamin, Aspartat, Tyrosin, Tryptophan)
  • Antioxidantien (Glycin, Cystein, Glutamat in Glutathion)
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Q

Welche AS gehören zu den Nicht-essentiellen?

A
  • Alanin
  • Aspartat
  • Glutamat
  • Serin
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3
Q

Welche AS gehören zu den bedingt essentiellen?

A
  • Asparagin
  • Arginin
  • Cystein
  • Glutamin
  • Glycin
  • Prolin
  • Tyrosin
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4
Q

Welche AS gehören zu den essentiellen?

A
  • Histidin
  • Isoleucin
  • Leucin
  • Lysin
  • Methionin
  • Phenylalanin
  • Threonin
  • Tryptophan
  • Valin
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5
Q

Wo spielt Pyridoxalphosphat eine Rolle im AS SW?

A
  • Transaminierung
  • Decarboxylierung
  • Racemisierung
  • Eliminerung
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6
Q

Was genau macht Pyridoxalphosphat?

A

1) kovalente Bindung an e-Aminogruppe von Lys
2) Verdrängung von Lys durch a-Aminogruppe des AS-Substrats
3) Deprotonierung des a-C-Atoms & Delokalisation der Ladung über chinoide Form
4) weitere Ablauf abhängig vom Reaktionstyp

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7
Q

Transaminierung

A

= Austausch der Aminogruppe zwischen Aminosäure & a-Ketosäure bei dem eine neue AS & neue a-Ketosäure entsteht
= reversible

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8
Q

Welche 2 wichtigsten Transaminierungen gibt es?

A

1) Aspartat-Aminotransferase (=AST)
a-Ketoglutarat + Aspartat = Glutamat + Oxalacetat
2) Alanin-Aminotransferase (=ALT)
a-Ketoglutarat + Alanin = Glutamat + Pyruvat

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9
Q

Erkläre kurz die zentralen Schritte der Transaminierung

A

1) Umlagerung der chinoide Form in ein Ketamin
2) Hydrolytische Spaltung der alternativen Schiffbasen
3) Umkehr der Schritte nach Bindung der a-Ketosäure als Schiffbase

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10
Q

Desaminierung

A

= chemische Abspaltung einer Aminogruppe
= erster Schritt beim Abbau von AS

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11
Q

Nenne die unterschiedlichen Formen der Desaminierung

A
  • Dehydrierende Desaminierung (Glu)
  • Hydrolytische Desaminierung (Gln, Asn)
  • Eliminierende Desaminierung (Ser, Thr)
  • Indirekte Desaminierung über den Purinnukleotid-Zyklus & Harnstoffzyklus (Asp)
  • O2-abhängige oxidative Desaminierung (AS & biogene Amine)
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12
Q

Erkläre die oxidative Desaminierung

A

= aus einer Aminosäure entsteht eine α-Ketosäure, freier Ammoniak und coenzymgebundener Wasserstoff durch 2 Elektronentransfer & H2O Zugabe

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13
Q

Durch welche 2 Enzymen kann die oxidative Desaminierung katalysiert werden?

A
  • Aminosäureoxidase (Leber, Niere)
    -> Reoxidation der Redox-Cofaktoren FADH2 oder FMNH2 mit O2 unter Bildung von H2O2
  • Monoaminoxidasen (MAO)
    -> Membranprotein der inneren MT-Membran
    -> FAD als Cofaktor
    -> Abbau von biogene AS
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14
Q

Welchen Zweck hat Monoaminoxidase (MAO) in der neurologischen Anwendung?

A
  • Selektive MAO-A-Hemmstoffe gegen Depression
  • Selektive MAO-B-Hemmstoffe gegen Parkinson
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15
Q

Decarboxylierung

A

= Spaltung einer Carbonylgruppe zur Synthese von biogenen Aminen
-> PALP-abhängige Decarboxylasen

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16
Q

gebildetes Amin aus Arginin?

A

Agmatin

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17
Q

gebildetes Amin aus Aspartat?

A

ß-Alanin

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18
Q

gebildetes Amin aus Cystein?

A

Cysteamin

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19
Q

gebildetes Amin aus Glutamat?

A

y-Aminobutyrat

20
Q

gebildetes Amin aus Histidin?

A

Histamin

21
Q

gebildetes Amin aus Lysin?

A

Cadaverin

22
Q

gebildetes Amin aus Methionin?

A

decarboxyliertes S-Adenosylmethionin

23
Q

gebildetes Amin aus Ornithin?

A

Putrescin

24
Q

gebildetes Amin aus Serin?

A

Ethanolamin

25
Q

gebildetes Amin aus Tryptophan?

A

Tryptamin

26
Q

gebildetes Amin aus Tyrosin?

A

Tyramin

27
Q

Welche AS sind ketogene AS?

A
  • Leucin
  • Lysin
28
Q

Welche AS sind ketogen & glucogen?

A
  • Isoleucin
  • Phenylalanin
  • Tyrosin
  • Tryptophan
29
Q

Welche Gemeinsamkeit haben AS bei ihren Abbau?

A
  • Startsequenz beginnend mit Transaminierung oder Desaminierung zur a-Ketosäure
  • Dehydrierende Decarboxylierung
  • Folgereaktion aus Oxidationsschritt, Hydratisierung, Carboxylierung, Decarboxylierung
30
Q

Erkläre kurz die einzelnen Schritte der systemischer AS-SW

A

1) Gln & Ala als nicht-toxische NH3 Transportform im Blut
2) in Leber Freisetzung von NH3 & Umwandlung NH3 in Harnstoff oder Gluconeogenese aus Ala
3) in Niere Freisetzung von NH3 aus Gln zur Neutralisation sauren Urins
4) Cori-Zyklus & Alanin-Zyklus

31
Q

Hyperammoniämie

A

= Störung des Aminosäurestoffwechsels/ Harnstoffzyklus -> Anstieg der NH4+/NH3 -> Neurotoxizität
-> Gleichgewicht liegt bei pH 7,4
-> Benzoat & Phenylacetat bilden in Leber Konjuagte mit Glycin & Glutamin -> Unterbindung der Rückresorption der AS über Niere

32
Q

Was sind die möglichen Ursachen der Neurotoxizität von NH3?

A
  • Verarmung der Zellen an Glutamat & a-Ketoglutarat
  • Energiemangel durch Hemmung der Atmungskette
  • Erhöhte Permeabilität der inneren MT-Membran -> Anschwellen der MT -> oxidativer Stress
  • Störungen in der Signalweiterleitung
33
Q

Wie wird CPS 1 (Carbamylphosphat-Synthetase 1) im Harnstoffzyklus reguliert?

A
  • geschwindigkeitsbestimmend
  • allosterische Aktivierung durch N-Acetylglutamat & Arg
  • inaktivierende Acetylierung des Enzyms
34
Q

Woher kommt das mitochondriale NH4+ im Harnstoffzyklus?

A
  • Glutaminase (Glutamin -> Glutamat)
  • Import von NH4+
35
Q

Woher kommt das cytosolische Aspartat im Harnstoffzyklus?

A

1) cytosolische Alanin-Aminotransferase (ALT)
2) Import von Glutamat & Pyruvat ins MT
3) Pyruvatcarboxylase
4) Asparat-Aminotransferase (AST)
5) Export von Aspartat

36
Q

Was macht das Stickstoffmonoxid?

A

= kurzlebiges, gasförmiges Radikal
- Signalfunktion als Aktivator der Guanylatzyklase -> Blutgefäßerweiterung, Neurotransmitter, Immunomodulation

37
Q

Was entsteht beim Abbau von Cystein?

A

2/3 Pyruvat
1/3 Taurin

38
Q

Taurin

A
  • häufigste freie AS in Muskulatur, Gehirn & Leukocyten
  • Baustein von Gallensäuren
  • Cytoprotektive & osmolytische Wirkung
39
Q

Wie wird Glutathion synthetisiert?

A

1) unter ATP-Verbrauch aus L-Cystein & Glutaminsäure entsteht y-Glutamylcystein
2) unter ATP-Verbrauch wird Glycin dazu addiert -> Glutathion (GSH)

40
Q

Wie kann Tyrosin synthetisiert werden?

A

Hydroxylierung von Phenylalanin zur Tyrosin über Enzym Phenylalanin-Hydroxylase
-> Regeneration von Tetrahydrobiopterin (Redox-Cofaktor) über Dihydropteridin-Reduktase

41
Q

Phenylketonurie

A
  • genetischer Defekt im AS-SW
  • fehlende Aktivität der Phenylalanin-Hydroxylase
  • Tyrosin als essentielle AS
  • geistige Retardierung, neurologische Ausfälle
42
Q

Biosynthese der Katecholamine

A

1) Tyrosin als Vorstufe
2) 4-Hydroxylierung & Decarboxylierung -> Dopamin
3) Alpha-Hydroxylierung -> Noradrenalin
4) N-Methylierung -> Adrenalin

43
Q

Wie wird Serotonin synthetisiert?

A

1) ausgehend von Tryptophan
2) 5-Hydroxylierung & Decarboxylierung
3) Gewebshormon & Neurotransmitter

44
Q

Wie wird Melatonin synthetisiert?

A

1) ausgehend von Serotonin
2) N-Acetylierung & O-Methylierung
3) Regulator des circadianen Rhythmus

45
Q

Wie wird Histamin synthetisiert?

A

Decarboxylierung von Histidin zu Histamin durch Histidin-Decarboxylase oder L-Aminosäuredecarboxylase

46
Q

Wie wird Histamin abbgebaut?

A

1) Oxidative Desaminierung durch eine Diaminoxidase -> Imidazolacetaldehyd
2) Aldehyd-Dehydrogenase -> Imidazolacetat

47
Q

Antihistaminika

A

zur Behandlung von allergischen Reaktionen & Magengeschwüren

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