Alteraciones de la hemostasia

Question 1

1.- Paciente J.D de sexo masculino de 15 años de edad con historia de
sangramientos desde su niñez, será sometido a una apendicectomía. Se le
solicitan pruebas de coagulación que revelan:
• Recuento plaquetario 200 mil/mm3 (normal: 200-400 mil)
• Tiempo de sangría 10 min (normal: hasta 7 min)
• Tiempo de protrombina: normal
• TTP-A: 60 segundos (normal: 35-45 seg)
El diagnóstico más probable es:
A) Hipercoagulabilidad por ingesta de AINES
B) EVW Tipo I
C) EVW Tipo II
D) Hemofilia A

Answer 1

Respuesta Correcta: B. En los hemofílicos el tiempo de sangría es normal

Question 2

Respecto a las bases fisiopatológicas del tratamiento de la coagulación
intravascular diseminada (CID):
A) El tratamiento de elección es la proteína C activada por su acción fibrinolítica
B) Debido al consumo de factores de la coagulación se debe transfundir derivados
plasmáticos inmediatamente diagnosticada la CID
C) Siempre es recomendable el uso de heparina por unirse a la ATIII y retirar
intermediarios activados de la coagulación
D) El uso de trombomodulina recombinante se basa en que une trombina y la retira
de la circulación

Answer 2

Respuesta Correcta: D

Question 3

Conteste la aseveración correcta:
A) El tiempo de sangría alargado después de la ingesta de aspirina, se debe a una
alteración de la adhesión plaquetaria
B) Tanto los FDP como el Dímero D son producto de la acción de la plasmina sobre
la fibrina
C) La actividad de los factores del complejo de la protrombina está alterada en la
obstrucción de las vías biliares
D) La alteración de la hemostasia por deficiencia de vitamina K se evalúa en el
laboratorio a través del TTP-K y Tiempo Protrombina

Answer 3

Respuesta Correcta: C

Question 4

Respecto a hipercoagulabilidad, conteste la alternativa correcta
A) Hay riesgo trombótico por una disminución de los inhibidores de la fibrinólisis
B) Las trombosis más frecuentes en pacientes jóvenes, se deben a la presencia del
factor V de Leyden
C) La proteína C para que actúe como anticoagulante debe disponer como cofactor
de la Proteina S unida al C4BP
D) La antitrombina III unida a la heparina, ejerce su acción anticoagulante sobre
todas las serinas proteasas de la coagulación.

Answer 4

Respuesta Correcta: B

Question 5

Con respecto a la fisiopatología de la hemostasia, conteste la alternativa
correcta:
A) Las alteraciones vasculares las podemos evaluar con el tiempo de sangría
B) En la obstrucción de las vías biliares se altera la síntesis proteica del complejo
de protrombina
C) La EW tipo I se debe a una alteración en la salida del factor de von Willebrand
desde los depósitos de la célula endotelial
D) El tratamiento de las hemorragias en pacientes hemofílicos A y B es el
crioprecipitado

Answer 5

Respuesta Correcta: C

Question 6

Con respecto a la coagulación intravascular diseminada (CID):
A) La activación de la coagulación se inicia por la presencia de TPL tisular que activa
la vía intrínseca
B) El tratamiento de elección es la administración de concentrados de factores de
la coagulación
C) En la sepsis, la trombina producida activa el TAFI (inhibidor de la fibrinolisis
activado por trombina)
D) El consumo de factores es el único determinante en el desarrollo de hemorragias

Answer 6

Respuesta Correcta: C

Question 7

Respecto a los anticoagulantes naturales:

A) La resistencia a la proteína C activada se produce por mutaciones en los factores
V y VIII
B) La antitrombina III actúa sobre las serinoproteasas tanto de la vía intrínseca como
extrínseca de la coagulación sanguínea
C) En la terapia anticoagulante con heparina de alto peso molecular (heparina
estándar), la antitrombina une sólo al factor Xa
D) La proteína C disminuye en la terapia anticoagulante con cumarínicos

Answer 7

Respuesta Correcta: D

Question 8

Respecto a estados de hipercoagulabilidad conteste la alternativa correcta:
A) La antitrombina III fisiológicamente, ejerce su acción anticoagulante por la
presencia de heparansulfato en la superficie de célula endotelial
B) Tanto la Proteína C como la Proteína S, ejercen la acción anticoagulante sobre
las serino proteasas de la coagulación.
C) Fibrinógeno, factor de von Willebrand y plasminógeno en plasma, aumentados
son causa de trombosis
D) Pacientes jóvenes con deficiencias de 60% de anticoagulantes naturales
desarrollan trombosis espontáneas

Answer 8

Respuesta Correcta: A

Question 9

Respecto de la enfermedad de von Willebrand, es correcto señalar que:
A) Los enfermos con grupos sanguíneo O y B, tienen niveles plasmáticos del F. de
vW disminuidos
B) Podemos diferenciar diversos tipos de enfermedad mediante el TTP-A
C) En todos los tipos de la enfermedad, el F. de vW es el carrier del Factor VIII
D) El tratamiento con DDAVP es útil independiente del tipo

Answer 9

Respuesta Correcta: B

Question 10

Con respecto a las alteraciones plaquetarias conteste la alternativa
correcta:
A) En la esplenomegalia, el número total de plaquetas del organismo está
disminuido
B) Las trombopatías presentan cuadros hemorrágicos, con recuento de plaquetas
disminuido
C) Se produce trombocitopenia en la insuficiencia medular y en la deficiencia de
vitamina B12
D) La agregación plaquetaria alterada con ADP y ristocetina es normal en la
deficiencia de la glicoproteína 2b3a

Answer 10

Respuesta Correcta: C

Question 11

Conteste la aseveración correcta:
A) La inhibición de la agregación plaquetaria por la aspirina se produce por una
secreción deficiente de tromboxano A2 desde los gránulos alfa
B) El tratamiento de elección de la enfermedad de von Willebrand tipo I es DDAVP
inyectable
C) La enfermedad de von Willebrand cualitativa presenta recuento de plaquetas
disminuidos
D) La sintomatología de la enfermedad de von Willebrand empeora con la edad

Answer 11

Respuesta Correcta: B

Question 12

Respecto de las plaquetas, la asociación INCORRECTA es:
A) Deficiencia de GP1b - agregación plaquetaria alterada
B) Tiempo de sangría alterado y recuento normal - ingesta de aspirina
C) Vida media – 7 días
D) CID - Trombocitopenia

Answer 12

Respuesta Correcta: A

Question 13

Paciente sexo masculino de 5 años de edad, con historia hemorrágica,
presenta los siguientes exámenes de laboratorio:
Recuento plaquetario: 230.000/mm3 (N: 200.000 - 400.000)
Tiempo de sangría: 6 minutos (N: hasta 7)
Tiempo de Protrombina: 12 seg (N:12)
TTP-K: 53 seg (N: 35 - 45)
Basándose en estos resultados, ¿qué otros exámenes solicitaría para
confirmar diagnóstico?
A) Electroforesis de factor von Willebrand
B) Cofactor de la Ristocetina
C) Titulación de factor VII
D) Titulación de factor VIII y IX

Answer 13

Respuesta Correcta: D

Question 14

Respecto a CID, conteste la alternativa correcta:

A) Las trombosis y las hemorragias que se producen en la CID son consecuencia
de la activación de la cascada de la coagulación y de la fibrinólisis
B) La presencia de FDP indica que hubo activación de la coagulación y de la
fibrinólisis
C) La activación de la cascada de la coagulación es a través del factor tisular
liberado desde las células endoteliales que activa la vía intrínseca
D) Dentro de los exámenes de laboratorio se encontrará: recuento de plaquetas
disminuido, presencia de esquistocitos en frotis de sangre, fibrinógeno disminuido y
plasminógeno normal

Answer 14

Respuesta Correcta: A

Question 15

Paciente J.D de sexo masculino de 15 años de edad con historia de
sangramientos desde su niñez, será sometido a una apendicectomía. Se le
solicitan pruebas de coagulación que revelan:
• Recuento plaquetario 200 mil/mm3 (normal: 200-400 mil)
• Tiempo de sangría 10 min (normal: hasta 7 min)
• Tiempo de protrombina: normal
• TTP-A: 60 segundos (normal: 35-45 seg)
Señale la afirmación correcta:
A) Es una alteración adquirida
B) Es una alteración de un factor de la vía intrínseca de la coagulación
C) La agregación plaquetaria debería estar afectada
D) Se trata de una alteración de la hemostasia primaria

Answer 15

Respuesta Correcta: D

Question 16

Respecto a la hemorragia digestiva profusa de un paciente con cirrosis
hepática, es correcto afirmar que:
A) La hemorragia cesa inyectando vitamina K
B) Se debe principalmente a una síntesis deficiente de los factores de la coagulación
C) Se origina por una trombocitopenia secundaria a la esplenomegalia
D) Se gatilla por una deficiente absorción de vitamina K

Answer 16

Respuesta Correcta: B

Question 17

Con respecto al factor de von Willebrand y EVW, conteste la alternativa
correcta:
A) En los adultos mayores, la sintomatología empeora
B) El TTP-A está alterado en todos los tipos
C) En ausencia de ADAMTS13 el factor de vW agrega plaquetas en circulación y
produce púrpura trombocitopénica trombótica
D) La enfermedad tipo II presenta concentración de factor VIII disminuido

Answer 17

Respuesta Correcta: C

Question 18

Las manifestaciones clínicas típicas de las alteraciones de la hemostasia
secundaria son:
A) Aparición de petequias en la piel
B) Hematomas profundos y dolorosos
C) Las hemorragias ceden aplicando presión en el sitio de la injuria
D) Hemorragia profusa desde el inicio del sangrado

Answer 18

Respuesta Correcta: B

Question 19

En la enfermedad de von Willebrand tipo 1, los episodios hemorrágicos
podrían tratarse preferentemente con:
A) Plasma
B) Crioprecipitado
C) DDAVP
D) Concentrado de plaquetas

Answer 19

Respuesta Correcta: C

Question 20

De las siguientes características: ¿Cuál NO ES una propiedad
anticoagulante de los FDP?
A) Antiagregación plaquetaria
B) Antipolimerización de la fibrina
C) Coagulables por trombina
D) Derivan de fibrinógeno por acción de trombina

Answer 20

Respuesta Correcta: D

Question 21

Con respecto a anticoagulantes naturales, señale la afirmación correcta:
A) La Prot C activada tiene efectos antitrombótico y profibrinolíticos
B) La antirombina III disminuye en la terapia prolongada (10 días) con heparina de
bajo peso molecular, produciendo alto riesgo trombótico
C) La inhibición de las serino proteasas de la vía intrínseca de la coagulación es
necesaria la presencia Proteína S libre
D) La resistencia a la proteína C activada se produce por mutaciones en los
cofactores V y VIII de la coagulación

Answer 21

Respuesta Correcta: A

Question 22

Respecto a enfermedad de von Willebrand conteste la alternativa correcta:
La enfermedad clásica (tipo I) se caracteriza por déficit tanto del factor von Willebrand como del factor VIII
El tratamiento de elección, independiente del tipo es concentrado del factor de von Willebrand y DDVP.
La sintomatología hemorrágica empeoraron la edad
El Tipo II presenta TTP-A y tiempo de sangría alterado

Answer 22

La enfermedad clásica (tipo I) se caracteriza por déficit tanto del factor von Willebrand como del factor VIII

Question 23

M.S sexo masculino de 15 años de edad, portador de hemofilia B (concentración de factor IX 18%) debe ser sometido a cirugía de cadera. Con estos antecedentes conteste la alternativa correcta:
Se debe transfundir crioprecipitado previo a la cirugía
El paciente no tiene antecedentes de hemorragias espontáneas
Lo más probable es que haya requerido de transfusión de plasma en forma repetida desde su niñez.
Su padre también es hemofílico

Answer 23

El paciente no tiene antecedentes de hemorragias espontáneas

Question 24

Respecto a CID conteste la alternativa correcta:
Encontraremos recuento de plaquetas disminuido, presencia de esquistocitos, fibrinógeno disminuido y monómeros de fibrina aumentados
En la CID por sepsis la activación de la coagulación sanguínea se debe a la liberación de TPL desde los tejidos.
El Dímero D aumentado en este cuadro se debe a la acción de la plasmina sobre el fibrinógeno
El tratamiento preferencial de este cuadro es tratar la enfermedad de base y transfundir concentrados de factores.

Answer 24

Encontraremos recuento de plaquetas disminuido, presencia de esquistocitos, fibrinógeno disminuido y monómeros de fibrina aumentados

Question 25

Respecto a la fisiopatología de la hemostasia, conteste la alternativa correcta:
Las hemorragias por alteración de los vasos sanguíneos ceden por presión en el sitio del sangrado
Las hemorragias que presenta un cirrótico con esplenomegalia, se debe al secuestro de plaquetas únicamente.
La ingesta de aspirina produce trombocitopenia
Las hemorragias de los enfermos de von Willebrad tipo 2 cesan con transfusión de concentrado de plaquetas

Answer 25

Las hemorragias por alteración de los vasos sanguíneos ceden por presión en el sitio del sangrado

Question 26

Con respecto a la hemostasis primaria, conteste la alternativa correcta:
Sus componentes son los vasos sanguíneos, las plaquetas, el factor von Willebrand y los factores plasmáticos de la coagulación.
Se evalúa mediante el tiempo de protrombina
Los sangramientos de piel y mucosas son característicos cuando está alterado alguno de sus componentes.
Se caracteriza por presentar hematomas profundos y dolorosos

Answer 26

Los sangramientos de piel y mucosas son característicos cuando está alterado alguno de sus componentes.

Question 27

Los mecanismos de regulación de la hemostasia incluyen
A. Activación de la proteína C por la plasmina
B. Liberación de IVE (Inhibidor de la vía extrínseca) desde la célula endotelial
C. Aumento de C4b que se une a la proteína S
D. Producción de PAI por la célula endotelial

Answer 27

B

Question 28

Con respecto a la fisiopatología de la hemostasia…
A. Las alteraciones vasculares las podemos evaluar con el tiempo de sangría
B. Los hemofílicos A y B presentan alterados los tiempos de tromboplastina activado
C. La síntesis de los factores de l complejo de la protrombrina está alterada en la obstrucción de las vía biliares
D. La ingesta de aspirina produce trombocitopenia

Answer 28

B

Question 29

Un alcoholico de 40 años presenta hematemesis masiva, sin púrpura. El tiempo de protrombina y TTP-K están prolongados. El recuento plaquetario se encuentra levemente disminuido. Los niveles de fibrinógeno, FDP y monómeros de fibrina normales.
El diagnóstico probable sería:
A. Coagulación intravascular diseminada
B. Insuficiente síntesis de factores de coagulación (CID)
C. Fibrinolisis primaria (aumento de los niveles de plasmina circulantes)
D. Deficiencia de factor X

Answer 29

CID

Question 30

Conteste la alternativa correcta:
A. En la insuficiencia hepática la administración de vitamina K normaliza el tiempo de protrombina
B. El tiempo de sangría es un test orientador para evaluar solo al factor von Wilebrand y el número de plaquetas
C. Los elementos que participan en la agregación plaquetaria, involucran a la glicoproteína IIb IIIa, al fibrinógeno y al colágeno
D. Un paciente con esplenomegalia puede presentar hemorragias por trombocitopenia

Answer 30

D

Question 31

La hemorragia del recién nacido se debe a

Answer 31

un déficit en la síntesis de vitamina K por tener intestino aséptico.

Question 32

¿QUÉ PRODUCEN LOS TRATAMIENTOS PROLONGADOS CON HEPARINA ESTÁNDAR?

Answer 32

Los tratamientos prolongados con heparina estándar disminuyen la concentración plasmática de ATIII

Question 33

¿QUÉ OCURRE CUANDO SE ACTIVAN LAS PLAQUETAS?

Answer 33

Al activarse las plaquetas se desencadena la cascada del ácido araquidónico, formando tromboxano A2 que promueve la agregación plaquetaria.

Question 34

Se disponen de los siguientes exámenes de coagulación TTP-A : alterado
Tiempo de protrombina : alterado
Fibrinógeno : Normal
Recuento plaquetario : Normal
Tiempo de sangría : Normal
Basándose en estos resultados, ¿Cuál es la alteración probable?

Answer 34

Deficiencias de los factores del complejo de la protrombina

Question 35

Niño de 10 años de edad presenta epistaxis a repetición y hematomas de fácil aparición e indoloros.
Se le practican exámenes de coagulación cuyos resultados son: Tiempo de sangría: 12 minutos (N:hasta 7)
Recuento plaquetario: Normal
Tiempo de protrombina :12 seg (N 12) TTP-A : 60 seg (N 35-45 )
Basándose en estos datos, ¿cuál es la alteración que presenta el paciente?

Answer 35

Enfermedad de von Willebrand Tipo1

Question 36

¿POR QUÉ SE CARACTERIZAN LAS ALTERACIONES VASCULARES?

Answer 36

Las alteraciones vasculares se caracterizan por ser localizadas con pruebas de coagulación normales

Question 37

La hemorragia digestiva profusa que puede presentar un paciente cirrótico: Se debe principalmente a

Answer 37

la síntesis deficiente de factores de la coagulación

Question 38

La enfermedad clásica de von Willebrand (tipo I) se caracteriza por

Answer 38

Déficit tanto del factor von Willebrand como del factor VIII

Question 39

Respecto a CID:

a) Se esperaría encontrar esquistocitos en el frontis de sangre, fibrinógeno disminuido, PDF elevados y dímero D normales
b) Uno de los mecanismos que explican la tendencia hemorrágica de este cuadro corresponde a la presencia de PDF, ya que estos tienen propiedades anticoagulantes
c) En función de las graves hemorragias presentes, es necesario transfundir plaquetas y factores plasmáticos lo más pronto posible
d) El endotelio sólo contribuye al desarrollo de CID al liberar tromboplastina tisular con la consecuente activación de la vía intrínseca

Answer 39

B

Question 40

Recuento plaquetario 250.000 mil/mm3
Tiempo de sangría Alargado
Tiempo de protombina Normal
TTPA Alargado
Agregación plaquetaria normal con colágeno y ADP
Agregación disminuida con ristocetina

Answer 40

Enfermedad de von willebrand tipo 1

Question 41

Respecto a regulación de la hemostasia:

a) La función anticoagulante de ATIII solo se evidencia en la inactivación de factores de la vía intrínseca
b) Si aumenta la concentración de C4BP se generará un estado de hipocoagulabilidad, debido a que se interferirá con el rol de cofactor que ejerce la proteína C en la inactivación proteolítica de los cofactores V y VIII de la coagulación
c) La proteína C no sólo posee un rol anticoagulante sino que también promueve la fibrinólisis al inhibir a TAFI
d) Los efectos citoprotectores de la proteína C activada unida a su receptor endotelial se ven disminuidos por el complejo trombina-trombomodulina

Answer 41

C

Question 42

Paciente 1 HEMOFILIA A
Paciente 2 HEMOFILIA B
INCORRECTA:
a) 1 tiempo de sangría normal
b) 2 con antecedente de hemorragias espontáneas
c) TTPA alterado y TP normal en ambos
d) Requieren de transfusión de crioprecipitados en forma repetida desde su niñez

Answer 42

D

Question 43

Mujer hospitalizada con dolor abdominal, ictericia y coluria.
Pruebas de coagulación alteradas, TTPA y TP aumentados
a) No hay disminución de la síntesis de factores del complejo de la protrombina
b) Inhibición de vit K reductasa
c) Inyección de vit K no mejorará TP
d) Vit K está en forma reducida

Answer 43

A

Question 44

Hombre hospitalizado, por TEP en tratamiento con heparina intravenosa. TTPA de 98s, mientras que en el día 9 de 50s

a) Hay que aumentar heparina por disminución TTPA
b) Día 9: Estado prohemorrágico
c) Disminución de TTPA por aumento de ATIII
d) Se necesitan anticoagulantes orales

Answer 44

D

Question 45

Paciente de 2 años quien es investigado por la presencia de anemia, trombocitopenia y falla renal. En su estudio de laboratorio destaca:
Hemoglobina: 10 g/dL (VN para edad >11.5 g/dL)
Glóbulos blancos: 6.000/uL
Plaquetas: 25.000/uL
Índice reticulocitario: 3.5
Actividad ADAMTS13 9%
Con respecto al cuadro descrito, ¿cuál alteración fisiopatológica explica la alteración
hemostática del paciente?
a) En ausencia de ADAMTS13 el FvW es capaz de agregar plaquetas en circulación
generando un púrpura trombocitopénico trombótico.
b) ADAMTS13 es un factor que estimula la producción de plaquetas, por lo que su
disminución explica la trombocitopenia.
c) La secreción de FvW desde los cuerpo de Wiebel-Palade es favorecida por
ADAMTS13, por lo que además de las alteraciones descritas encontraremos un
TTPa alargado.
d) La deficiencia de ADAMTS13 no explica la totalidad del cuadro, siendo más
probable que el paciente se encuentre con una insuficiencia medular que
explique la bicitopenia.

Answer 45

a) En ausencia de ADAMTS13 el FvW es capaz de agregar plaquetas en circulación
generando un púrpura trombocitopénico trombótico.

Question 46

Paciente masculino con antecedentes de sangramiento excesivo en procedimientos de
extracción dental, epistaxis a repetición y gingivorragia. Es evaluado para un procedimiento
quirúrgico electivo con pruebas de coagulación que reflejan lo siguiente:
Recuento plaquetario: Normal
Tiempo de sangría de Ivy: Alterado
INR: Normal
TTPa: 47 segundos (N: 25-35 seg)
R.I.P.A: Disminuido
Además, se realiza inmunoelectroforesis unidireccional de FvW, la que muestra disminución
de lectura de copias que normaliza posterior a prueba terapéutica con DDAVP.

Answer 46

EvW tipo I

Question 47

Acude al Servicio de Urgencias el paciente A, hombre de 19 años. Presenta un importante aumento de volumen de la mano izquierda, de inicio espontáneo, que compromete tanto la región dorsal como palmar. Esto se acompaña de un intenso dolor en la zona, 10/10 en EVS; más imposibilidad en la movilización de la
extremidad.
Usted diagnostica síndrome compartimental e indica fasciotomía descompresiva urgente, pero ante el procedimiento el paciente sangra descontroladamente, cae en shock hipovolémico y debe ser trasladado a UCI.
Realiza interrogatorio a los padres, que refieren múltiples episodios de hematomas espontáneos durante la niñez, incluyendo hemartrosis de rodilla derecha a los 15 años.
Los exámenes de laboratorio al ingreso revelan:
• Recuento de plaquetas: 215.000 /ml [VN 150.000 a 400.000/ml]
● TP: 11 segundos [VN<12 segundos]
• TTPK: 58,7 segundos [VN<45 segundos]
Al respecto, ¿Cuál de los siguientes exámenes de laboratorio solicita y qué
tratamiento indica?
a) Inmunoelectroforesis unidireccional del Factor de von Willebrand +
Plasma fresco congelado
b) Titulación de Factores VIII y IX + Plasma fresco congelado
c) Agregación plaquetaria con ristocetina + Crioprecipitado
d) INR+ concentrado de Factor VIII

Answer 47

b) Titulación de Factores VIII y IX + Plasma fresco congelado

Question 48

Don Rigoberto, paciente de 72 años, se encuentra hospitalizado por un tromboembolismo pulmonar. Dado que no existen contraindicaciones para ello,
usted inicia tratamiento con anticoagulantes. Al respecto, es correcto que:
a) Corresponde comenzar el tratamiento con cumarínicos y luego hacer traslape a heparina, para evitar una disminución de los niveles plasmáticos de antitrombina III.
b) Corresponde administrar Proteína C recombinante, ya que al unirse a EPCR tiene efectos antiinflamatorios mediados por PAR1.
c) Corresponde iniciar el tratamiento con heparina, de modo de antagonizar la acción de los factores V y VIII por medio de la activación de la Proteína C.
d) Corresponde iniciar el tratamiento con heparina y luego hacer traslape a cumarínicos, para evitar un agravamiento del estado pro trombótico.

Answer 48

d) Corresponde iniciar el tratamiento con heparina y luego hacer traslape a cumarínicos, para evitar un agravamiento del estado pro trombótico.

Question 49

Hombre de 62 años de edad, con antecedente de Cáncer de Próstata de reciente diagnóstico. Acudió a SU traído por SAMU dado por caída de nivel en
su domicilio, ingresando al hospital con diagnóstico de fractura de brazo derecho. Al segundo día de hospitalización comienza con equimosis en región
abdominal y braquial (sin causa aparente), petequias en MMII, disnea grado 3 mMRC y hemoptisis; todo esto acompañado con inestabilidad hemodinámica. Es trasladado de manera urgente a UPC para su estudio y
manejo.
Conforme a la principal hipótesis diagnóstica de la viñeta clínica presentada,
¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?
a) En el hemograma es esperable encontrar un recuento de plaquetas bordeando los 300.000/ml y esferocitos en el frotis.
b)En las pruebas de coagulación es esperable encontrar TP normal, TTPa prolongado y fibrinógeno >1 g/L.
c) Un aspecto fisiopatológico de gran importancia es la disfunciónendotelial, fenómeno en el que se afectan los mecanismos de la proteína Cy trombomodulina.
d) Los PDFs aportan al cuadro al alterar la secreción plaquetaria.

Answer 49

c) Un aspecto fisiopatológico de gran importancia es la disfunciónendotelial, fenómeno en el que se afectan los mecanismos de la proteína Cy trombomodulina.

Question 50

Paciente de 27 años de edad, sin antecedentes previos. Es traída a SU por metrorragia abundante secundaria a aborto provocado. Al examen físico destaca ictericia, PA 95/65 mmHg, equimosis y petequias.
Se adjunta los resultados de las pruebas de coagulación y de algunos de los exámenes de laboratorio:
Recuento de eritrocitos. 2.500.000 x mm3.
Recuento de plaquetas: 55.000 x mm3.
Tiempo de sangría: Alargado.
Tiempo de protrombina: Alargado.
Conforme a la sospecha de que esta paciente se encuentre cursando una coagulación intravascular diseminada (CID), es posible afirmar:
a. Con respecto a los exámenes de laboratorio, se esperaría encontrar esquistocitos en el frotis de sangre, fibrinógeno disminuido, FDP elevados y dímero D normales.
b. Uno de los mecanismos que explican la tendencia hemorrágica de este cuadro corresponde a la presencia de FDP, ya que estos poseen propiedades anticoagulantes.
c. En función de las graves hemorragias presentes en este cuadro, es necesario transfundir plaquetas y factores plasmáticos lo más pronto posible.
d. El endotelio sólo contribuye al desarrollo de CID al liberar tromboplastina tisular (TPL), con la consecuente activación de la vía intrínseca.

Answer 50

b. Uno de los mecanismos que explican la tendencia hemorrágica de este cuadro corresponde a la presencia de FDP, ya que estos poseen propiedades anticoagulantes.

Question 51

Paciente de sexo masculino de 13 años de edad con antecedentes de epistaxis recurrentes y equimosis espontáneas desde la infancia. Es derivado desde odontología por antecedentes descritos y por un sangrado excesivo posterior a una extracción dental. Se adjuntan resultados de pruebas de laboratorio y de pruebas de coagulación:
Recuento plaquetario:		250.000 mil/mm3
Tiempo de sangría:			Alargado
Tiempo de protrombina:		Normal
TTP-A:					Alargado
Agregación plaquetaria normal con colágeno y ADP.
Agregación plaquetaria disminuida con ristocetina.
La sospecha diagnóstica es:
a. Telangiectasia hemorrágica familiar.
b. Enfermedad de von Willebrand tipo I. 
c. Enfermedad de Bernard Soulier.
d. Hemofilia A

Answer 51

Enfermedad de von Willebrand tipo I.

Question 52

Con respecto a los mecanismos de regulación de la hemostasia, se puede afirmar que:

a. La función anticoagulante de la antitrombina III sólo se evidencia en la inactivación de los factores de la vía intrínseca.
b. Si aumenta la concentración de C4BP se generará un estado de hipocoagulabilidad, esto debido a que se interferirá con el rol de cofactor que ejerce la proteína C en la inactivación proteolítica de los cofactores V y VIII de la coagulación.
c. La proteína C no sólo posee un rol anticoagulante sino que también promueve la fibrinolisis al inhibir al inhibidor de la fibrinolisis activado por trombina (TAFI).
d. Los efectos citoprotectores de la proteína C activada unida a su receptor endotelial (EPCR) se ven disminuidos por el complejo trombina-trombomodulina.

Answer 52

La proteína C no sólo posee un rol anticoagulante sino que también promueve la fibrinolisis al inhibir al inhibidor de la fibrinolisis activado por trombina (TAFI).

Question 53

Paciente N°1: hombre de 30 años portador de hemofilia A (concentración de factor VIII de 20 %) sufre una caída de altura que le provoca hematomas dolorosos en sus extremidades inferiores. Paciente N°2: hombre de 12 años portador de hemofilia B (concentración factor IX 2 %).
Con estos antecedentes conteste la alternativa incorrecta:

a) El paciente N° 1 tiene un tiempo de sangría normal
b) El paciente N° 2 debe tener el antecedente de hemorragias espontáneas
c) Ambos presentan TTP-A alterado con tiempo de protrombina normal
d) Ambos requieren de transfusión de crioprecipitados en forma repetida desde su niñez.

Answer 53

d) Ambos requieren de transfusión de crioprecipitados en forma repetida desde su niñez.

Question 54

Mujer de 40 años hospitalizada, se presenta con dolor abdominal, ictericia y coluria.
Entre los exámenes que se le realizan, las pruebas de coagulación están alteradas, con un TTP-A y un tiempo de protrombina aumentados. Con este relato clínico, es correcto afirmar que:

a) No hay una disminución en la síntesis de los factores del complejo de la protrombina
b) Hay una inhibición de la enzima Vitamina K reductasa
c) La inyección de vitamina K no mejorará el tiempo de protrombina
d) La vitamina K se encuentra en su forma reducida

Answer 54

a) No hay una disminución en la síntesis de los factores del complejo de la protrombina

Question 55

Hombre de 65 años hospitalizado, presenta cuadro de tromboembolismo pulmonar en tratamiento con heparina intravenosa. El segundo día de tratamiento presentaba un TTP-A de 98 seg, mientras que actualmente el día 9 es de 50 seg.
En relación al paciente, es correcto afirmar que:
a) La disminución del TTP-A indica que se debe aumentar la dosis de heparina
b) El día 9 el paciente se encuentra en un estado prohemorrágico
c) La disminución del TTP-A se produce por un aumento de la ATIII
d) El tratamiento con anticoagulantes orales protege de este efecto

Answer 55

d) El tratamiento con anticoagulantes orales protege de este efecto

Question 56

Con respecto a estados de hipercoagulabilidad y a CID ¿cuál de las siguientes
afirmaciones es correcta?
a) La mutación del Factor V de Leiden le otorga resistencia a dicho factor a la acción proteolítica de la proteína S.
b) En CID, la presencia de PDFs indica la presencia de la activación de la coagulación y de la fibrinólisis.
c) El polimorfismo G20210A del gen de la protrombina explica la menor acción de la vía fibrinolítica subyacente al estado de hipercoagulabilidad.
d)La hipercoagulabilidad presente en el sd. nefrótico se debe principalmente a la pérdida de ATIII

Answer 56

d)La hipercoagulabilidad presente en el sd. nefrótico se debe principalmente a la pérdida de ATIII