ALT CONG DESARROLLO Flashcards
Complicación más importante del síndrome Prune-belly
Hipoplasia pulmonar
Hallazgos eco renal prenatal en el síndrome Prune-belly
- dilatación vejiga urinaria y uréteres (megacistis / mega vejiga y Mega uréteres)
- hidronefrosis con o sin parénquima renal ecodenso
- riñones poliquísticos o displásicos
- pulmones hipoplásicos
- oligohidramnios
- ascitis fetal
Manifestaciones gastrointestinales del síndrome de Prune-belly
- mal rotación de intestino medio
- ano imperforado
- agenesia ano rectal
- Colón con bolsa congénita
Característica clínica más común del síndrome Prune-belly
Estreñimiento crónico
Antecedente fuertemente asociado a atresia esofágica
Polihidramnios
Complicación más frecuente del tratamiento quirúrgico en atresia esofágica
RGE
De qué depende la variación del cuadro clínico en anomalía congénita del diafragma
-; asociación con otras anomalías
- grado hipoplasia pulmonar
- herniación visceral
Manifestaciones clínicas de hernia congénita del diafragma
- disnea primeras 24 horas después de nacimiento
- abdomen excavado
- tórax asimétrico
- disminución murmullo pulmonar y ruidos peristálticos en hemitórax afectado
- desviación ápex
Estudio diagnóstico de elección para sospecha de hernia congénita de diafragma
Rx tórax
Tratamiento inicial de elección en hernia diafragmática congénita
- intubación orotraqueal
- sonda nasogástrica para descompresión gástrica y evitar mayor distensión visceral
- medidas de soporte
Consecuencias fisiológicas del cortocircuito en hernia diafragmática en periodo neonatal
- hipoxemia
- hipercapnia
- acidosis
- hipertensión pulmonar
Patología más comúnmente asociada a hernia diafragmática congénita
Insuficiencia suprarrenal
Tiempo recomendado para reparación quirúrgica de hernia diafragmática congénita
24 a 48 horas
Causa más común de mortalidad en pacientes con hernia diafragmática
Hipoplasia pulmonar
En qué semana de gestación se puede determinar una anomalía del diafragma mediante ultrasonido
Antes de la semana 25
Hallazgos sugestivos por ultrasonido para diagnóstico prenatal de hernia diafragmática congénita
- polihidramnios
- ausencia de burbuja gástrica intraabdominal
- desviación del mediastino
- hidropecia fetal
Etiología de anomalías congénitas del diafragma
Falta de fusión de estructuras diafragmáticas
Estadio de retinopatía prematura donde se presenta en recién nacido de 33 semanas de gestación con síndrome de dificultad respiratoria.
EF: revisión oftalmológica con dilatación y tortuosidad de los vasos en Polo posterior con crecimiento de tejido vascular (neovasos) hacia el espacio vítreo en zona 1
Estadio 3 y Plus
Indicaciones en retinopatía del prematuro para cirugía láser GPC
- pxs ROP zona I
- estadio 3 más Plus
Tiempo de seguimiento en pacientes con retinopatía del prematuro estadio 3
2 a 5 años
Método de estudio diagnóstico inicial en ECN
Rx abd
Hallazgos radiográficos más tempranos en paciente con ECN
Engrosamiento paredes intestinales y niveles hidroaéreos
Hallazgo Rx patognomónico en ECN
Neumatosis intestinal (gas entre capas subserosa y mucosa)
Principal diagnóstico diferencial para ECN
Volvulo y sepsis con íleo
Clasificación para establecer el tratamiento en ECN
Bell
Características de ECN en estadio I (sospecha)
- RN pretérmino con SDR en tx
- vómito postprandial
- de posiciones con sangre macroscópica e hipoglucemia.
- Rx íleo leve
Tratamiento de ECN estadio I
- ayuno
- antibiótico por tres días
- evaluación completa de sepsis
- cultivo para descartar otras causas
Pacientes con ECN en quienes se recomienda profilaxis con probióticos
- menor a 34 semanas edad gestacional
- peso menor a 1500 g de forma individualizada
Características de estadio de Bell IIB
- acidosis leve
- trombocitopenia
- edema pared abdominal
- masa abdominal palpable y sensible
Características Rx estadio Bell IIB
- neumatosis extensa
- gas en vena Porta
- en ocasiones ascitis temprana
Complicación más importante en ECN
Perforación intestinal
Tratamiento de ECN estadio II y clasificación
- estadio definitivo
- antibiótico 7 a 10 días
- valoración cx pedia
Tratamiento y clasificación en estadio III Bell
- avanzando
- antibiótico 14 días
- control acidosis metabólica con bicarbonato
- reanimación con líquidos
- soporte inotrópico por inestabilidad hemodinámica (asistencia respiratoria, paracentesis y valoración cirugía pediátrica)
Radiografía en paciente con ECN estadio II
- A. Neumatosis intestinal sin aire en sistema Porta
-B. Aire en sistema Porta
Rx ECN Bell III
Aire en sistema Porta más ascitis
-IIIB. Neumoperitoneo
Piedra angular en tratamiento de ECN
Ayuno y antibióticos empíricos en cualquier estadio de Bell
Antibióticos empíricos de elección en ECN
Ampicilina más amikacina
Antibiótico de elección que se agrega a partir del estadio 3 de Bell
Metronidazol
Indicaciones en ECN para valoración por cirugía
- perforación intestinal (neumoperitoneo)
- signos de peritonitis abdominal
- celulitis de pared abdominal
- aire en sistema Porta
Incidencia estenosis pilorica
6-8/1,000 nacidos vivos
Factores de riesgo para estenosis pilórica congénita
- género masculino
- primer hijo
- hemotipos b y o
- uso eritromicina las primeras dos semanas de vida
- uso de macrólidos en mujeres embarazadas o en lactancia
Es la invaginación de un segmento de intestino dentro de otro y se presenta principalmente en menores de 3 años
Intususcepcion
Síntomas de intosuscepción
- dolor abdominal súbito intenso tipo cólico
- vómito
- seguidos de evacuaciones con rastros hematovioláceos (heces en jalea de grosellas)
DX intususcepcion
USG (imagen en forma de Dona)
TX intususcepcion
- reducción por enema de aire
- en casos graves o pacientes inestables cirugía
Porcentaje de RN prematuros que presentan atresia duodenal
50%
% RN con atresia duodenal que presentan antecedente de polihidramnios
50%
Alteraciones congénitas más frecuentes en recién nacidos con atresia duodenal y %
- alteraciones cardíacas 30%
- malrotación 20-30%
Hallazgo Rx clásico en atresia duodenal
Signo doble burbuja
(1 en estómago y el 2do duodeno proximal)
Estudio que permite el diagnóstico definitivo en sospecha de atresia duodenal
Serie gastrodúodenal
Además de atresia duodenal qué otra patología puede presentar el signo de doble burbuja
Malrotación
Manejo inmediato de atresia duodenal
Sonda NG a derivación y manejo con líquidos intravenosos
Cuadro clínico de atresia esofágica en RN
- se presenta en periodo neonatal
- sialorrea
- tos
- cianosis
Procedimiento diagnóstico más sensible para atresia esofágica
Serie esófago gastroduodenal con contraste hidrosoluble.5 a 1 ML
Piedra angular en el tratamiento de atresia esofágica
Cx
En qué consiste la cirugía como tratamiento de piedra angular en atresia esofágica
Toracotomía con cierre y ligadura de fístulas y aproximación de Cabos esofágicos
Secuelas del tratamiento quirúrgico en atresia esofágica
- motilidad esofágica precaria
- RGE
- estrechamiento anastomático
- recurrencia de fístula
- fuga
Atresia esofágica más común
Atresia esofágica con fístula traqueosofágica distal o tipo III
A partir de qué semana de gestación se puede realizar el diagnóstico prenatal de atresia esofágica?
> 18 SDG
Incidencia general de atresia esofágica
1 c/ 2,500 a 4,500 nacidos vivos
Incidencia de pacientes con atresia esofágica que además tienen anomalías asociadas
50-60 %
Anomalías asociadas más comunes en atresia esofágica
- Cardiopatías (principalmente de efecto septal ventricular y TF)
- GU
- GI
- Esqueléticas
- SNC
Anomalía asociada más frecuente a atresia esofágica y en qué porcentaje
Defectos cardíacos (35%)
Porcentaje de pacientes con atresia esofágica en los que se puede encontrar la asociación VACTERL
Hasta 10%
Patología asociada a atresia esofágica hasta en 10% de los casos
VACTERL
Significado de asociación VACTERL
- V-ertebrales
- A-norrectales (atresia anal)
- C - cardíacas
- T - traqueales (fístula traqueo esofágica)
- E - esofágicas
- R - radiales / renales
- L - limbs (extremidades en inglés) (polidactilia, defectos en antebrazo, ausencia de pulgares o sindactilia)
Manifestación clínica de hipoplasia pulmonar en hernia diafragmática congénita
Disnea y cianosis
Sin tratamiento quirúrgico muerte
