96 : Myasthénie Flashcards
Physiopathologie de la myasthénie
BLOC POST-SYNAPTIQUE : Blocage par des anticorps des récepteurs nicotinique à l’acétylcholine
3 catégories de muscles atteints dans la myasthénie
- Muscles oculo-palpébraux
- Muscles d’innervation bulbaire (phonation, mastication, déglutition)
- Muscles proximaux, rachidiens, respiratoires
Impact de la grossesse sur la myasthénie (2)
=> Aggravation lors des 3 premiers mois et au post-partum
=> Myasthénie néonatale
2 principaux auto-anticorps retrouvés dans la myasthénie (BONUS : 2 autres qui peuvent être retrouvés)
- Ac anti-RAC
- Ac anti-MUSK
BONUS :
- Ac anti-LRP4
- Ac anti-RAC
Sensibilité de l’ENMG dans la myasthénie
75%
Test diagnostique si échec de l’ENMG (déroulé et résultat)
- Injection hospitalière d’Édrophonium ou Néostigmine
- Associée à de l’atropine 0,5mg pour éviter la crise cholinergique (bradycardie)
- Régression rapide et franche des symptômes
- En 5 mn (Edrophonium)
- En 30 mn (Neostigmine)
Pathologie fréquemment associée à la myasthénie et comment la rechercher ?
Pathologie thymique (Hyperplasie simple ou thymome)
Pathologie fréquemment associée à la myasthénie et comment la rechercher ?
Pathologie thymique (Hyperplasie simple ou thymome)
=> IRM ou scanner thoracique
Fréquence de myasthénie néonatale chez les enfants nés de mère myasthénique
20%
3 Particularités de la forme anti-MUSK de la myasthénie
- Atteinte bulbaire plus fréquente
- Crises myasthéniques fréquentes et graves
- Moindre efficacité voire intolérance des anticholinestérasiques
Principal outil du traitement symptomatique de la myasthénie (2 molécules et modalités de prescription)
Anticholinestérasiques
- Pyridostigmine
- Ambemonium
=> Augmentation progressive jusqu’à posologie optimale
2 indications et 2 contre-indications de la thymectomie
Indications :
- Thymome à tout âge
- Hyperplasie thymique chez le patient < 40 ans
Contre-indications :
- Poussées de myasthénie
- Ac anti-MUSK
Indication et première ligne du traitement de fond
Indication :
- Forme généralisée
- Forme oculaire résistante aux anticholinestérasiques
Prednisolone 1mg/kg/jour
Imunosuppresseur le plus souvent prescrit dans la myasthénie
Azathioprine
Biologie nécessaire à l’introduction de l’azathioprine
- Recherche de leucopénie / augmentation des transa
- Recherche d’un déficit en activité TPMT (augmente le risque hémato)
Donner au moins 4 médicaments ou classes de médicaments contre-indiqués absolument en cas de myasthénie
- Curares (sauf atracurium)
- ß-bloquants
- Anitibiotiques : aminosides, FQ, macrolides
- Antiépileptique : phénytoïne
- Quinines, chloroquine, quinidine
Signes majeurs de gravité d’une crise myasthénique
- Encombrement
- Essoufflement au moindre effort avec orthopnée
- Toux non efficace
- Fausse route
- CV < 60%
Prise en charge d’une crise myasthénique
- Intubation / Ventilation
- SNG
- Immunoglobulines polyvalentes IV (1 g / kg)
- Échanges plasmatiques
- Engagement d’un traitement de fond
Physiopathologie et terrain du sd myasthénique de Lambert-Eaton
BLOC PRÉ-SYNAPTIQUE : Blocage par des anticorps des canaux calciques de voltage dépendant responsables d’une insuffisance de libération de l’acétylcholine
Terrain : Sd paranéoplasique des cancers thoraciques (H > 40a+++)
4 caractéristiques cliniques de Lambert Eaton
- Atteinte des membres inférieurs
- Pas d’atteinte bulbaire
- Dysautonomie (mydriase, sécheresse buccale, impuissance)
- Réflexes faibles ou absents (facilités après un effort muscu)
3 caractéristiques ENMG de Lambert Eaton
1/ Potentiel d’action musculaire au repos d’amplitude très diminuée par rapport à la normale
2/ L’amplitude du PA augmente de > 100% après tétanisation
3/ Stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10-50 Hz) maintient l’incrément > 100%
Paraclinique d’un sd de Lambert Eaton
- Ac anti-canaux calciques
- Scan tho / PET scan (recherche de carcinome bronchique)
Traitement symptomatique de Lambert Eaton
3,4-diaminopyridine
