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Neurologie > 96 : Myasthénie > Flashcards

96 : Myasthénie Flashcards

1
Q

Physiopathologie de la myasthénie

A

BLOC POST-SYNAPTIQUE : Blocage par des anticorps des récepteurs nicotinique à l’acétylcholine

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2
Q

3 catégories de muscles atteints dans la myasthénie

A
  • Muscles oculo-palpébraux
  • Muscles d’innervation bulbaire (phonation, mastication, déglutition)
  • Muscles proximaux, rachidiens, respiratoires
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3
Q

Impact de la grossesse sur la myasthénie (2)

A

=> Aggravation lors des 3 premiers mois et au post-partum

=> Myasthénie néonatale

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4
Q

2 principaux auto-anticorps retrouvés dans la myasthénie (BONUS : 2 autres qui peuvent être retrouvés)

A
  • Ac anti-RAC
  • Ac anti-MUSK

BONUS :

  • Ac anti-LRP4
  • Ac anti-RAC
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5
Q

Sensibilité de l’ENMG dans la myasthénie

A

75%

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6
Q

Test diagnostique si échec de l’ENMG (déroulé et résultat)

A
  • Injection hospitalière d’Édrophonium ou Néostigmine
  • Associée à de l’atropine 0,5mg pour éviter la crise cholinergique (bradycardie)
  • Régression rapide et franche des symptômes
  • En 5 mn (Edrophonium)
  • En 30 mn (Neostigmine)
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7
Q

Pathologie fréquemment associée à la myasthénie et comment la rechercher ?

A

Pathologie thymique (Hyperplasie simple ou thymome)

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8
Q

Pathologie fréquemment associée à la myasthénie et comment la rechercher ?

A

Pathologie thymique (Hyperplasie simple ou thymome)

=> IRM ou scanner thoracique

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9
Q

Fréquence de myasthénie néonatale chez les enfants nés de mère myasthénique

A

20%

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10
Q

3 Particularités de la forme anti-MUSK de la myasthénie

A
  • Atteinte bulbaire plus fréquente
  • Crises myasthéniques fréquentes et graves
  • Moindre efficacité voire intolérance des anticholinestérasiques
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11
Q

Principal outil du traitement symptomatique de la myasthénie (2 molécules et modalités de prescription)

A

Anticholinestérasiques
- Pyridostigmine
- Ambemonium
=> Augmentation progressive jusqu’à posologie optimale

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12
Q

2 indications et 2 contre-indications de la thymectomie

A

Indications :

  • Thymome à tout âge
  • Hyperplasie thymique chez le patient < 40 ans

Contre-indications :

  • Poussées de myasthénie
  • Ac anti-MUSK
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13
Q

Indication et première ligne du traitement de fond

A

Indication :

  • Forme généralisée
  • Forme oculaire résistante aux anticholinestérasiques

Prednisolone 1mg/kg/jour

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14
Q

Imunosuppresseur le plus souvent prescrit dans la myasthénie

A

Azathioprine

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15
Q

Biologie nécessaire à l’introduction de l’azathioprine

A
  • Recherche de leucopénie / augmentation des transa

- Recherche d’un déficit en activité TPMT (augmente le risque hémato)

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16
Q

Donner au moins 4 médicaments ou classes de médicaments contre-indiqués absolument en cas de myasthénie

A
  • Curares (sauf atracurium)
  • ß-bloquants
  • Anitibiotiques : aminosides, FQ, macrolides
  • Antiépileptique : phénytoïne
  • Quinines, chloroquine, quinidine
17
Q

Signes majeurs de gravité d’une crise myasthénique

A
  • Encombrement
  • Essoufflement au moindre effort avec orthopnée
  • Toux non efficace
  • Fausse route
  • CV < 60%
18
Q

Prise en charge d’une crise myasthénique

A
  • Intubation / Ventilation
  • SNG
  • Immunoglobulines polyvalentes IV (1 g / kg)
  • Échanges plasmatiques
  • Engagement d’un traitement de fond
19
Q

Physiopathologie et terrain du sd myasthénique de Lambert-Eaton

A

BLOC PRÉ-SYNAPTIQUE : Blocage par des anticorps des canaux calciques de voltage dépendant responsables d’une insuffisance de libération de l’acétylcholine

Terrain : Sd paranéoplasique des cancers thoraciques (H > 40a+++)

20
Q

4 caractéristiques cliniques de Lambert Eaton

A
  • Atteinte des membres inférieurs
  • Pas d’atteinte bulbaire
  • Dysautonomie (mydriase, sécheresse buccale, impuissance)
  • Réflexes faibles ou absents (facilités après un effort muscu)
21
Q

3 caractéristiques ENMG de Lambert Eaton

A

1/ Potentiel d’action musculaire au repos d’amplitude très diminuée par rapport à la normale

2/ L’amplitude du PA augmente de > 100% après tétanisation

3/ Stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10-50 Hz) maintient l’incrément > 100%

22
Q

Paraclinique d’un sd de Lambert Eaton

A
  • Ac anti-canaux calciques

- Scan tho / PET scan (recherche de carcinome bronchique)

23
Q

Traitement symptomatique de Lambert Eaton

A

3,4-diaminopyridine

Neurologie (13 decks)

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