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Neurologie > 94 : Neuropathies périphériques > Flashcards

94 : Neuropathies périphériques Flashcards

1
Q

3 types de fibres sensitives, leur cheminement / décussation , et la sensibilité véhiculée

A
  1. Fibres lemniscales :
    cordons postérieurs homolatéraux (cunéiforme (MI) gracile (MS)
    décussation au niveau supérieur
    => Sensibilité épi critique et proprioceptive consciente
  2. Fibres spinothalamiques :
    cordons antérieurs
    déçussent au niveau du métamère médullaire
    => Tact grossier et thermoalgie
  3. Fibres spinocérebelleuses
    cordons latéraux
    déçussent au niveau du métamère médullaire
    => Proprioception inconsciente
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Q 
Définitions
1/ Mononeuropathie
2/ Mononeuropathie multiple
3/ Polyneuropathie
4/ Polyradiculoneuropathie
5/ Neuronopathie
A

Définitions
1/ Mononeuropathie = atteinte d’un tronc nerveux

2/ Mononeuropathie multiple = atteinte de plusieurs troncs nerveux, successive, asymétrique, asynchrone

3/ Polyneuropathie = atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur

4/ Polyradiculoneuropathie = atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux

5/ Neuronopathie = atteinte du corps cellulaire du neurone
=> Soit sensitif, soit moteur

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3
Q

Premiers signes à apparaître dans une neuropathie périphérique

A

Signes sensitifs (puis moteurs et neurovégétatifs)

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4
Q

Testing musculaire

A

5 : Force musculaire normale
4 : Déplacement possible contre résistance
3 : Déplacement possible contre pesanteur
2 : Déplacement possible en éliminant la pesanteur
1 : Contraction sans déplacement
0 : Pas de contraction

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5
Q

Sémiologie :
A/ Atteinte des grosses fibres (myélinisées)
B/ Atteinte des petites fibres (amyéliniques)

A

A/ Atteinte des grosses fibres (myélinisées) :

  • atteinte des sensibilités proprioceptives et tactiles
  • signes moteurs

B/ Atteinte des petites fibres (amyéliniques) :

  • atteinte des sensibilités thermoalgiques
  • troubles neurovégatifs
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6
Q

Examen essentiel devant une neuropathie

A

ENMG

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7
Q

2 temps de l’ENMG

A

Détection : potentiel de repos et de contraction

Stimulodétection : Vitesse et amplitude des potentiels d’actions

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8
Q

4 caractéristiques de détection ENMG d’une dénervation

A
  1. potentiels de fibrillation de repos
  2. Apauvrissements du nb d’unités motrices (tracé pauvre)
  3. accélération de la fréquence des potentiels individualisés (tracé accéléré)
  4. potentiel à fréquence élevée
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9
Q

2 caractéristiques ENMG d’une atteinte démyélinisante

A
  • Ralentissement des vitesses de conduction motrices (allongement des latences des ondes F, des latences distales motrices
  • Blocs de conduction motrice
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10
Q

2 caractéristiques ENMG une atteinte axonale

A
  • Vitesses normales

- Baisse d’amplitudes du PA de la réponse motrice et de la réponse sensitive

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11
Q

Caractéristiques ENMG
1/ Des neuronopathies sensitives
2/ Des neuronopathies motrices

A

1/ Normalité des paramètres moteurs
=> Baisse d’amplitude ou abolition du potentiel d’action sensitif

2/ Normalité des paramètres sensitifs
=> Baisse d’amplitude du PA moteur

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12
Q

Indication de la PL

A
  • Polyradiculonévrite

- Neuropathie sensitive

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13
Q

8 lignes de biologie devant une atteinte nerveuse périphérique

A 
NFS
VS-CRP
glycémie à jeun + 2h après prise de 75g de glucose PO
ionogramme
bilan hépatique
hémostase
EPS
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14
Q

Indication de la biopsie nerveuse

A
  1. Doute sur une vascularite

2. Neuropathie périphérique évolutive sans cause retrouvée

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15
Q

3 grandes classes étiologiques des polyneuropathies axonales

A

1/ Métabolique :
=> Diabète
=> Alcool

2/ Toxique
=> Médicamenteuses : chimiothérapie anticancéreuse (vincristine, platines), izioniazide, amiodarone
=> Industriel : Benzène

3/ Amylose
=> Primitive (portugais)
=> Secondaire (gammapathie)

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16
Q

3 neuropathies due au diabète

A

1/ Polyneuropathie sensitive-motrice diabétique

2/ Neuropathie motrice focale : amyotrophie diabétique subaiguë

3/ Neuropathie focales / multifocales : atteinte des NC / des membres / du nerf fémoral le plus souvent

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17
Q

1/ Suspicion d’amylose primitive (3 éléments en dehors de l’origine portugaise)
2/ Diagnostic d’amylose primitive

A

1/ Suspicion d’amylose primitive (3 éléments en dehors de l’origine portugaise)
=> Polyneuropathie axonale chronique
=> Expression dysautonomique riche
=> Sd du canal carpien uni ou bi-latéral

2/ Diagnostic d’amylose primitive
=> Test génétique à la recherche d’une mutation de la transthyrétine (pré-albumine) dans les glandes salivaires accessoires

18
Q

Mutation la plus fréquente de l’amylose primitive

A

VAL/MET30

19
Q

Forme de neuropathie la plus spécifique des vascularites

A

=> Mononeuropathie multiple

20
Q

Caractéristique clinique orientant vers un mécanisme démyélinisant d’une neuropathie

A

=> ATAXIE

21
Q

2 polyneuropathies démyélinisantes

A

1/ Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG

2/ Polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth

22
Q

3 éléments paracliniques diagnostiques de la polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG

A
  • Pic monoclonal d’IgM anti-MAG
  • Hyperprotéinorachie
  • ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance discale
23
Q

Description et cause du syndrome POEMS

A 
Polyneuropathy
Organomegaly
Endocrinopathy
Monoclonal cell disorder
Skin changes

=> Myélome ostéocondensant ou mixte

24
Q

Diagnostic des 2 formes de polyneuropathie SM de Charcot-Marie-Tooth

A

TEST GENETIQUE :
1/ Forme dominante :
Duplication du gène PMP22 sur le K17

2/ Forme liée à l’X :
Anomalie de la connexion 32

25
Q

3 éléments diagnostiques d’une neuronopathie sensitive

A 
1/ Atteinte sensitive pure clinique et ENMG
2/ LCS :
- Hyperprotéinorachie
- Pléiocytose
3/ Immunologie : Ac anti-Hu
26
Q

3 étiologies principales des neuronopathies sensitives

A
  • Sd paranéoplasique à Ac anti-Hu d’un cancer du poumon à petites cellules
  • Sd de Gougerot-Sjögren
  • Sels de platines
27
Q

3 causes de mononeuropathies multiples

A

1/ Maladie de systèmes / Vascularites
2/ Diabète
3/ Lèpre

28
Q

Examen clé d’une mononeuropathie multiple

A

Biopsie neuro musculaire sur le nerf le plus atteint

29
Q

Mononeuropathie multimodale avec blocs de conduction persistants
=> 2 éléments diagnostics

A

1/ Blocs de conduction en dehors des zones de rétrécissement

2/ Ac anti-GM1 de type IgM

30
Q

Atteinte anatomique de la SLA

A

=> Motoneurone central (cortico-spinal)

=> Motoneurone périphérique (spin-bulbaire)

31
Q

Âge de début moyen de la SLA

A

65 ans

32
Q

Médiane de survie de la SLA

A

3 ans

33
Q

3 éléments cliniques et neurophysiologiques clés du diagnostic de SLA

A

1/ Atteinte du Motoneurone périphérique : Déficit moteur, amyotrophie, fasciculations

2/ Atteinte du Motoneurone central : ROT vifs, diffusés, polycinétiques, signes de Babinski/Hoffman, hypertonie spastique

3/ ABSENCE de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs

34
Q

2 formes cliniques de la SLA

A

1/ Formes bulbaires 30%, féminines surtout (élocution, parésie et atrophie linguale)
2/ Forme spinale 60%, masculines surtout

35
Q

1 examen paraclinique essentiel du diagnostic positif

A

=> ENMG qui retrouve une atteinte motrice

  • sans bloc de conduction
  • sans atteinte sensitive
36
Q

3 exams paracliniques essentiels du diagnostic différentiel

A
  • IRM de la fosse postérieure + médullaire (normale dans la SLA)
  • PL (normale dans la SLA)
  • ENMG (atteinte motrice pure)
  • Biologie : NFS, VS-CRP, T4, TSH, glycémie, VIH, EPS
37
Q

Traitement étiologique de la SLA et surveillance

A

RILUZOLE

+ Surveillance lors du premier trimestre de leuconeutropénie et de cytolyse hépatique

38
Q

2 points de surveillance et traitement des complications vitales de la SLA

A

=> EFR et gazométrie trimestrielle
= VNI si CVF < 50% ou PaCO2 > 45mmHg

=> Dénutrition
= Compléments puis sonde de gastrostomie

39
Q

Principal diagnostic différentiel d’une SLA (2 éléments paracliniques les différenciant)

A

=> Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants

  • Blocs de conduction à l’ENMG
  • IgM anti-GM1 positifs
40
Q

3 éléments orientant vers une neuropathie secondaire à une intoxication au plomb

A
  • Déficit pseudo-radial (main qui font les cornes)
  • Douleurs abdominales
  • Anémie

Neurologie (13 decks)

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