94 : Neuropathies périphériques Flashcards
3 types de fibres sensitives, leur cheminement / décussation , et la sensibilité véhiculée
- Fibres lemniscales :
cordons postérieurs homolatéraux (cunéiforme (MI) gracile (MS)
décussation au niveau supérieur
=> Sensibilité épi critique et proprioceptive consciente - Fibres spinothalamiques :
cordons antérieurs
déçussent au niveau du métamère médullaire
=> Tact grossier et thermoalgie - Fibres spinocérebelleuses
cordons latéraux
déçussent au niveau du métamère médullaire
=> Proprioception inconsciente
Définitions 1/ Mononeuropathie 2/ Mononeuropathie multiple 3/ Polyneuropathie 4/ Polyradiculoneuropathie 5/ Neuronopathie
Définitions
1/ Mononeuropathie = atteinte d’un tronc nerveux
2/ Mononeuropathie multiple = atteinte de plusieurs troncs nerveux, successive, asymétrique, asynchrone
3/ Polyneuropathie = atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur
4/ Polyradiculoneuropathie = atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux
5/ Neuronopathie = atteinte du corps cellulaire du neurone
=> Soit sensitif, soit moteur
Premiers signes à apparaître dans une neuropathie périphérique
Signes sensitifs (puis moteurs et neurovégétatifs)
Testing musculaire
5 : Force musculaire normale
4 : Déplacement possible contre résistance
3 : Déplacement possible contre pesanteur
2 : Déplacement possible en éliminant la pesanteur
1 : Contraction sans déplacement
0 : Pas de contraction
Sémiologie :
A/ Atteinte des grosses fibres (myélinisées)
B/ Atteinte des petites fibres (amyéliniques)
A/ Atteinte des grosses fibres (myélinisées) :
- atteinte des sensibilités proprioceptives et tactiles
- signes moteurs
B/ Atteinte des petites fibres (amyéliniques) :
- atteinte des sensibilités thermoalgiques
- troubles neurovégatifs
Examen essentiel devant une neuropathie
ENMG
2 temps de l’ENMG
Détection : potentiel de repos et de contraction
Stimulodétection : Vitesse et amplitude des potentiels d’actions
4 caractéristiques de détection ENMG d’une dénervation
- potentiels de fibrillation de repos
- Apauvrissements du nb d’unités motrices (tracé pauvre)
- accélération de la fréquence des potentiels individualisés (tracé accéléré)
- potentiel à fréquence élevée
2 caractéristiques ENMG d’une atteinte démyélinisante
- Ralentissement des vitesses de conduction motrices (allongement des latences des ondes F, des latences distales motrices
- Blocs de conduction motrice
2 caractéristiques ENMG une atteinte axonale
- Vitesses normales
- Baisse d’amplitudes du PA de la réponse motrice et de la réponse sensitive
Caractéristiques ENMG
1/ Des neuronopathies sensitives
2/ Des neuronopathies motrices
1/ Normalité des paramètres moteurs
=> Baisse d’amplitude ou abolition du potentiel d’action sensitif
2/ Normalité des paramètres sensitifs
=> Baisse d’amplitude du PA moteur
Indication de la PL
- Polyradiculonévrite
- Neuropathie sensitive
8 lignes de biologie devant une atteinte nerveuse périphérique
NFS VS-CRP glycémie à jeun + 2h après prise de 75g de glucose PO ionogramme bilan hépatique hémostase EPS
Indication de la biopsie nerveuse
- Doute sur une vascularite
2. Neuropathie périphérique évolutive sans cause retrouvée
3 grandes classes étiologiques des polyneuropathies axonales
1/ Métabolique :
=> Diabète
=> Alcool
2/ Toxique
=> Médicamenteuses : chimiothérapie anticancéreuse (vincristine, platines), izioniazide, amiodarone
=> Industriel : Benzène
3/ Amylose
=> Primitive (portugais)
=> Secondaire (gammapathie)
3 neuropathies due au diabète
1/ Polyneuropathie sensitive-motrice diabétique
2/ Neuropathie motrice focale : amyotrophie diabétique subaiguë
3/ Neuropathie focales / multifocales : atteinte des NC / des membres / du nerf fémoral le plus souvent
1/ Suspicion d’amylose primitive (3 éléments en dehors de l’origine portugaise)
2/ Diagnostic d’amylose primitive
1/ Suspicion d’amylose primitive (3 éléments en dehors de l’origine portugaise)
=> Polyneuropathie axonale chronique
=> Expression dysautonomique riche
=> Sd du canal carpien uni ou bi-latéral
2/ Diagnostic d’amylose primitive
=> Test génétique à la recherche d’une mutation de la transthyrétine (pré-albumine) dans les glandes salivaires accessoires
Mutation la plus fréquente de l’amylose primitive
VAL/MET30
Forme de neuropathie la plus spécifique des vascularites
=> Mononeuropathie multiple
Caractéristique clinique orientant vers un mécanisme démyélinisant d’une neuropathie
=> ATAXIE
2 polyneuropathies démyélinisantes
1/ Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG
2/ Polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth
3 éléments paracliniques diagnostiques de la polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG
- Pic monoclonal d’IgM anti-MAG
- Hyperprotéinorachie
- ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance discale
Description et cause du syndrome POEMS
Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy Monoclonal cell disorder Skin changes
=> Myélome ostéocondensant ou mixte
Diagnostic des 2 formes de polyneuropathie SM de Charcot-Marie-Tooth
TEST GENETIQUE :
1/ Forme dominante :
Duplication du gène PMP22 sur le K17
2/ Forme liée à l’X :
Anomalie de la connexion 32
3 éléments diagnostiques d’une neuronopathie sensitive
1/ Atteinte sensitive pure clinique et ENMG 2/ LCS : - Hyperprotéinorachie - Pléiocytose 3/ Immunologie : Ac anti-Hu
3 étiologies principales des neuronopathies sensitives
- Sd paranéoplasique à Ac anti-Hu d’un cancer du poumon à petites cellules
- Sd de Gougerot-Sjögren
- Sels de platines
3 causes de mononeuropathies multiples
1/ Maladie de systèmes / Vascularites
2/ Diabète
3/ Lèpre
Examen clé d’une mononeuropathie multiple
Biopsie neuro musculaire sur le nerf le plus atteint
Mononeuropathie multimodale avec blocs de conduction persistants
=> 2 éléments diagnostics
1/ Blocs de conduction en dehors des zones de rétrécissement
2/ Ac anti-GM1 de type IgM
Atteinte anatomique de la SLA
=> Motoneurone central (cortico-spinal)
=> Motoneurone périphérique (spin-bulbaire)
Âge de début moyen de la SLA
65 ans
Médiane de survie de la SLA
3 ans
3 éléments cliniques et neurophysiologiques clés du diagnostic de SLA
1/ Atteinte du Motoneurone périphérique : Déficit moteur, amyotrophie, fasciculations
2/ Atteinte du Motoneurone central : ROT vifs, diffusés, polycinétiques, signes de Babinski/Hoffman, hypertonie spastique
3/ ABSENCE de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs
2 formes cliniques de la SLA
1/ Formes bulbaires 30%, féminines surtout (élocution, parésie et atrophie linguale)
2/ Forme spinale 60%, masculines surtout
1 examen paraclinique essentiel du diagnostic positif
=> ENMG qui retrouve une atteinte motrice
- sans bloc de conduction
- sans atteinte sensitive
3 exams paracliniques essentiels du diagnostic différentiel
- IRM de la fosse postérieure + médullaire (normale dans la SLA)
- PL (normale dans la SLA)
- ENMG (atteinte motrice pure)
- Biologie : NFS, VS-CRP, T4, TSH, glycémie, VIH, EPS
Traitement étiologique de la SLA et surveillance
RILUZOLE
+ Surveillance lors du premier trimestre de leuconeutropénie et de cytolyse hépatique
2 points de surveillance et traitement des complications vitales de la SLA
=> EFR et gazométrie trimestrielle
= VNI si CVF < 50% ou PaCO2 > 45mmHg
=> Dénutrition
= Compléments puis sonde de gastrostomie
Principal diagnostic différentiel d’une SLA (2 éléments paracliniques les différenciant)
=> Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants
- Blocs de conduction à l’ENMG
- IgM anti-GM1 positifs
3 éléments orientant vers une neuropathie secondaire à une intoxication au plomb
- Déficit pseudo-radial (main qui font les cornes)
- Douleurs abdominales
- Anémie
