102 : Sclérose en plaques

Question 1

Notions indispensables sur lesquelles repose le diagnostic de SEP

Answer 1

=> Dissémination spatiale : au moins 2 territoires neurologiques lésés
=> Dissémination temporelle : au moins 2 épisodes neurologiques séparés de ≥ 1 mois

Question 2

Terrain de la SEP

Answer 2

• Femme, de 20-40a
• Plus fréquente quand on s’éloigne de l’équateur
• ATCD fam

Question 3

Lésion primaire et mécanisme physiopathologique de la SEP

Answer 3

Lésion primaire : plaques de démyélinisation focale disséminées dans la substance blanche du SNC

Atteinte de la gaine de myéline par un clone lymphocytaire autoréactif (MAI à médiation cellulaire)

Question 4

2 évènements de bases dans l’histoire de la SEP

Answer 4

• La poussée : symptômes aigus / subaigus, régressant ensuite
• La progression : symptômes insidieux, s’aggravant sur ≥ 6 mois, non régressifs, une fois commencée, elle ne s’interrompt plus

Question 5

3 formes cliniques de la SEP

Answer 5

1/ Forme rémittente-récurrente (85%, femme jeune)
=> composées exclusivement de poussées
2/ Forme secondairement progressive
=> Après une période de 15-20a de forme 1, survenue de la progression
3/ Forme primaire progressive
=> Débute vers 40 ans, atteinte médullaire et paraparésie spastique

Question 6

2 tableaux de poussées inaugurales typiques

Answer 6

1/ Myélite partielle
troubles sensitifs des membres, de topographie médullaire ± tr moteurs et/ou sphinctériens
Signe de Lhermitte positif (décharge électrique à la flexion de la tête en avant)

2/ Névrite optique rétrobulbaire (NORB
BAV aiguë / subaiguë
Douleurs périorbitaire
Récupération complète dans les 6 mois le plus souvent

Question 7

Tableau classique de la phase progressive

Answer 7

=> Troubles de la marche d’apparition insidieuse (paraparésies spastiques)

Question 8

3 Preuves de dissémination temporelle

Answer 8

1/ Succesion d’évènements cliniques neurologiques séparés ≥ 1 mois
2/ Apparition de lésions à l’IRM (comparée à la précédente)
3/ Lésions à l’IRM d’âge différents (prenant et ne prenant pas le contraste)

Question 9

3 caractéristiques des lésions du SNC pour la dissémination spatiale

Answer 9

• Hypersignal T2 Hyposignal T1 se rehaussant ou pas selon âge de la lésion
• ovoïdes ≥ 3 mm
• périventriculaires surtout

Question 10

3 caractéristiques IRM de la lésion médullaire de SEP

Answer 10

• Ovalaire
• < 3 vertèbres de hauteur
• < de la moitié de la largeur de la moelle

Question 11

Selon les critères de MacDonald 2017,

2 solutions pour poser le diagnostic de SEP après la première poussées

Answer 11

=> Répétition de l’IRM à 3 mois pour prouver la dissémination temporelle
=> Dissémination spatiale à l’IRM dès la première poussées + Bandes oligoclonales du LCS

Question 12

Traitement des poussées de SEP

Answer 12

=> Corticothérapie Iv ou orale 1g/j pendant 3 jours

Question 13

Traitements de fonds de la SEP (5 classes de première ligne)

Answer 13

L’ogre Thierry a assez dit de bêtises.

• Interférons ß (SC ou IM)
• Acétate de glatiramère (SC ou IM)
• Diméthylfumarate (PO 2 fois / j)
• Tériflunomide
• Ocrelizumab (cure semestrielle)