95 : Polyradiculonévrite inflammatoire aiguë (Guilain-Barré)

Question 1

Évènement précédant la maladie dans ≥ 50% des cas

Answer 1

Épisode infectieux respiratoire ou digestif :

• CMV, EBV = formes démyélinisantes
• diarrhées à Campylobacter = forme axonales

Question 2

2 types de syndromes de Guillain-Barré
Et pour chacun :
- Analyse ENMG
- Risque de complication
- Episode infectieux précédent ?

Answer 2

1/ Sd de Guillain-Barré typique :

• Démyélinisant (ralentissent des conductions) sensitivomoteur
• Risque d’intubation
• Secondaire aux infections à CMV, EBV

2/ Neuropathie Motrices Axonales Aiguës (AMAN)

• Motrices pures, axonales
• Sans risque d’intubation
• Secondaire aux diarrhées à Campylobacter jejuni

Question 3

3 phases typiques de Guillain-Barré

Answer 3

1/ Phase d’extension < 4 semaine
=> Déficit sensitif (paresthésies, picotements) et moteur proximal à évolution ascendante (membres inf, puis sup, puis nerfs crâniens)
=> Myalgies et radiculalgies des MI

2/ Phase de plateau de plusieurs semaines
=> Déficit moteurs, des nerfs craniens, et végétatifs

3/ Phase de récupération
=> Récupération des déficits dans l’ordre inverse d’apparition

Question 4

Impact de la durée d’installation des symptômes sur le pronostic

Answer 4

Plus la durée d’installation des symptômes est courte, plus le pronostic est mauvais.

Question 5

Etat des patients pendant la phase de plateau

Answer 5

1/3 peuvent marcher
1/3 sont confinés au lit
1/3 nécessitent une assistance respiratoire

Question 6

Indication de surveillance en réanimation

Answer 6

Aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire

Question 7

Séquelles et décès dans le Guillain-Barré

Answer 7

15% de séquelles à type de déficit moteur et d’ataxie

5% de décès

Question 8

Au bout de combien de temps considèrent-on des séquelles de Guillain-Barré comme définitives ?

Answer 8

=> 12 à 18 mois sans amélioration

Question 9

Aspect ENMG de
1/ Sd de Guillain-Barré démyélinisant
2/ AMAN

Answer 9

1/ Sd de Guillain-Barré démyélinisant :

• Ralentissment des vitesses de conduction (augmentation de la latence distale motrice), blocs de conduction)
• Anomalies neurogènes à la détection

2/ AMAN
- Baisse des amplitudes des potentiels moteurs aux 4 membres
- Anomalies neurogènes à la détection
=> PAS DE DEFICIT SENSITIF
=> PAS DE DEMYELINISATION

Question 10

Examen du LCS compatible avec la polyradiculonévrite

Answer 10

Dissociation albumino-cytologique
= Hyperprotéinorachie > 1 g/L sans hyperleucocytose < 10/mm3

=> Retardée de 3 à 10 jours

Question 11

Que doit faire évoquer une pléiocytose > 50 cellules /mm3 à la PL ?

Answer 11

=> UN DD : méningoradiculite infectieuse

Question 12

Immunologie de l’AMAN

Answer 12

Ac anti-GM1 / anti-GD1a

Question 13

Biologie d’une polyradiculonévrite

Answer 13

• NFS (leucopénie)
• Bilan hépatique (augmentation des transas)
• Sérologies CMV, EBV, VIH
• Sérologie Campylobacter Jejuni
• Immunologie : Ac anti-GM1 / anti-GD1a

Question 14

Traitement spécifique du Guillain-Barré et amélioration sous ttt

Answer 14

• Immunoglobulines polyvalentes
• Echanges plasmatiques

=> Réduction de la durée de ventilation assistée, et rapidité de reprise de la marche et réduction de la durée d’hospit (pas d’effet sur le % de séquelles)

=> PAS DE CORTICOIDES (inutiles)

Question 15

Traitement associé à ne pas oublier

Answer 15

=> Héparinothérapie par HBPM

Question 16

5 signes de mauvais pronostic à la phase de plateau

Answer 16

• Âge > 60a
• Atteinte faciale bilatérale
• Durée courte d’une phase d’aggravation dans les formes démyélinisantes
• Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
• Ventilation prolongée