96 - Myasthénie Flashcards
Par quel mécanisme peut-on expliquer la symptomatologie de la Myasthénie ?
Blocage POST-SYNAPTIQUE des récepteurs de la PLAQUE MOTRICE :
- par des Ac anti-récepteur de l’Acétylcholine
Quelle est l’âge classique d’apparition de la Myasthénie ?
Atteint les adultes : 20 et 30 ans
- plus frqte chez la femme chez le jeune
- plus frqte chez l’homme après 60 ans
Expliquer la responsabilité du thymus dans la Myasthénie ?
Les récepteurs de l’acétylcholine des cellules myoïdes* du thymus entraîneraient la stimulation d’anticorps allant cibler les jontions neuromusculaire.
- le thymus produisant des LThelper qui vont stimulé la production des auto-Ac par les plasmocytes.
Mécanisme, épidémiologie et étiologie du Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.
Mécanisme :
- Ac anti-canaux calcique présynaptique
- insuffisance de libération de l’acétylcholine par le 2nd motoneurone
- entrainant une fatigabilité excessive des MI sans amyotrophie
Epidémiologie :
- surtout le sujet de sexe masculin de plus de 40 ans.
Etiologie :
- sd paranéoplasique ds 70% des cas (cancer thoracique, bronchique +++)
- isolé dans 15% des cas
- associé à d’autres MAI dans 15% des cas
Diagnostic clinique de Myasthénie.
Souvent diagnostic difficile, longtemps méconnu.
1) Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité = phénomène myasténique) :
- apparait / augmente A L’EFFORT
- augmente en FIN DE JOURNEE
- DIMINUE AU REPOS
- SELECTIF +++: il prédomine seulement sur certains muscles (oculo-palpébraux > muscles bulbaires > muscles des membres).
Myasthénie : atteintes au niveau oculo-palpébral. (2)
- PTOSIS unilat’ +++ (parfois se bilat’)
- DIPLOPIE intermittente
- musculature pupillaire indemne (pas d’aréflexie à la fatigue)
Les deux symptômes sont augmentées par :
- la fatigue
- la lumière
- la fixation d’un objet
Myasthénie : atteintes des muscles d’innervation bulbaire. (5)
- Tr. DEGLUTITION : rejet liquide par le nez
- Tr. PHONATOIRE : voix s’éteint progressivement (nasonnée)
- Tr. MASTICATION : soutient de la mâchoire inférieure durant les repas.
- PARESIE FACIALE souvent associée, faciès atone.
- Fatigabilité MUSCLES CERVICAUX : chute de la tête en avant en fin de journée.
Quelle atteinte musculaire non classique est un très mauvais facteur pronostic dans la Myasthénie ?
Atteinte des muscles respiratoires (dyspnée du sujet myasthénique)
C’est la fameuse “crise myasthénique”, se manifestant par :
- des troubles respiratoires
- une DYSPNEE
- un ENCOMBREMENT
L’évolution fatale se produit dans plus de 2/3 des cas malgré la réanimation !
Quels gestes de l’examen clinique permettent de dépister le phénomène myasthénique ?
Tests de REPETITION DES MOUVEMENTS, pour dépister la fatigabilité musculaire :
- abduction répétée des bras
- accroupissement répété
- occlusion des paupières répété
- fixation latérale prolongée du regard
ATTENTION : l’examen peut être normal en période intercritique de la maladie, ce qui fait toute la difficulté du diagnostic.
Quelle est l’évolution/chronologie de la Myasthénie, indépendamment de sa prise en charge.
Evolution chronique et capricieuse (cycles de poussées/rémissions imprévisibles).
- pouvant engager le pronostic vital en cas d’atteinte respiratoire / crise myasthénique.
La grossesse est-elle un mauvais facteur pronostic de Myasthénie ? Quand est-il du post-partum ?
Effet de la grossesse sur la Myasthénie constant mais VARIABLE (certaines patientes diminuant le nombre de poussée, d’autre l’augmentant).
Par contre, en post-partum : 30% des patientes aggravent leur myasthénie.
Décrire le protocole de sérologie dans le bilan complémentaire de Myasthénie.
En cas de thymome malin, que retrouve t’on à la sérologie.
1) Recherche Ac anti-recepteur de l’acétylcholine (anti-RAC) :
- positif dans 80% des myasthénie généralisée
- positif dans 50% des myasthénie oculaire
- taux très élevées dans thymome malin
2) Recherche Ac anti-MuSK (si anti-RAC neg) :
- positif dans 40% des formes négatives aux anti-RAC
Les Myasthénie négatives à Anti-RAC + Anti-MuSK sont dites “séronégative”.
Bilan complémentaire de 1ère intention devant suspicion de Myasthénie
1) Recherche Ac anti-RAC (sérologie) :
- si nég, recherche Ac anti-MuSK.
2) Recherche d’un décrément à l’ENMG :
- stimulation répétée du muscle à basse fréquence
- diminution de l’AMPLITUDE du potentiel evoqué musculaire
- sensibilité moyenne (50-75 %)
3) Test thérapeutique aux Anticholinestérasique :
- administration de Néostigmine en SC
- amélioration clinique rapide en 30 minutes
4) Scanner (ou IRM) thoracique :
- recherche d’un thymome bénin ou malin*
- recherche une hyperplasie thymique*
Quelles sont les pathologies associées qu’il faut systématiquement rechercher devant une Myasthénie ?
Pathologie du thymus :
- 65% d’association avec les hyperplasie thymique
- 15% d’association avec les thymomes (bénin ou malin)
Autres MAI :
- thyroïdite auto-immune associée dans 15% des cas
- LED, PR, anémie Biermer dans 5% des cas
Citer et différencier les 3 formes de myasthénie à connaître.
1) Myasthénie de forme oculo-palpébrale :
- 20% des myasthénies
- fatigabilité élective aux muscles oculomoteurs
- pas de généralisation secondaire à d’autres groupes musculaires
2) Myasthénie de forme anti-MuSK :
- forme ou l’atteinte bulbaire est la plus fréquente
- atrophie des muscles d’innervation bulbaire (atrophie linguale*)
- crise myasthénique plus fréquentes et plus graves.
3) Myasthénie néonatale :
- survient chez 10-25% des enfants de mère myasthénique
- hypotonie, tr. succion/déglutition/respiratoire TRANSITOIRE
- débute dans les 24h après la naissance, persiste 3 semaines max
