104 - Syndromes Parkinsoniens et Maladie de Parkinson Flashcards
Diagnostic maladie de parkinson ?
Pas d’examen complementaire !!!
Diagnostic clinique :
- triade rigidité, akinesie, tremblement de repos
- diminution des symptômes sous L-dopa (test diagn)
Caractéristique du tremblement dans la MALADIE de parkinson ?
Tremblement :
- de repos
- lent
- asymetrique
- épargnant le chef
!! Trblmt augmenté aux emotions/calculs
Disparait lors du sommeil et des mvmts volontaires.
Caractéristique de l’hypertonie dans la MALADIE de Parkinson ?
Hypertonie :
- plastique (resistance d’intensité stable et constante)
- cede par a coup (roue dentée)
- en tuyau de plomb (garde la nouvelle position imprimé par l’opérateur)
- asymétrique
Hypertonie prédominant sur les fléchisseurs, expliquant l’attitude générale du patient EN FLEXION.
!! Augmenté par la Manoeuvre de Froment (augmentation de la rigidité plastique d’un membre pendant que le patient mobilise son membre contro-lateral)
Expression clinique de l’akinésie/hypokinésie dans la MALADIE de Parkinson ?
- Amimie (visage peu expressif, rigide) / voix monotone
- Perte du ballant des bras / marche a petit pas
- MICROGRAPHIE (traduit la difficulté a opérer mouvement fins), SIGNE PRECOCE
!! Décelable en demandant au patient de réaliser un geste répétitif rapidement (a la recherche d’une diminution de l’amplitude ou de la cadence du mouvement) : tapper du pied au sol / ouvrir et fermer la pince de prehension repeterivement.
Triade parkinsonienne ?
HHTr
- Hypokinésie / Akinésie (+++)
- Hypertonie / Rigidité plastique
- Tremblement de repos
ATTENTION : la maladie de parkinson s’associe fréquement d’un syndrome dépressif !
Hypothèse devant un sd parkinsonien du sujet de
Maladie de Wilson :
- atteinte neuro (sd parkinsonien precoce) TOUJOURS associé a atteinte ophtalmo (anneau keyser-flescher a lampe a fente)
- atteinte hepato (hepatite aigue / cirrhose metabo)
Diagnostic –> BIOLOGIQUE
- cuprémie libre et cuprurie ELEVÉE
- céruléoplasmine BASSE
Traitement –> monotherapie 1ère intention
- D-penicillamine
!! Transplantation hepatique (2nd intention forme hepatique)
Définition de la maladie de Parkinson
Dégenerescence chronique et irréversible de la voie nigro-striée (neurone dopaminergique) ainsi que des noyaux gris centraux (élaboration et contrôle des mouvements).
Cause inconnue, mais 15% imputable à des facteurs génétique.
Physiopathologie de la maladie de Parkinson
Dégenerescence des neurones du locus niger à destination du striatum (voie nigro-striée), ou ils régulent normalement la balance acétylcholine/dopamine.
Ce désequilibre frappant le striatum est à l’origine des troubles d’initiation et de contrôle des mouvements.
A quoi correspond neuro-anatomique le STRIATUM ?
Striatum = noyau caudé + partie externe du noyau lenticulaire (putamen).
Noyau lenticulaire = putamen + pallidum
NPO : le locus niger, le thalamus, le noyau lenticulaire et le noyau caudé s’intègrent dans le cadre des NOYAUX GRIS CENTRAUX.
Quel est le signe le plus précoce de l’akinésie parkinsonnienne ?
La micrographie
Quels sont les “drapeaux rouges” à éliminer afin de pouvoir poser le diagnostic de maladie de parkinson devant un syndrome parkinsonien ?
- pas de traitement imputable
- pas de déficit sensitivo-moteur
- pas de sd pyramidal (on peut retrouver des ROT vif, mais il n’y aura pas de signe de babinski)
- pas de sd cérébelleux
- pas de trouble oculo-moteur (cf. paralysie supra-nucléaire)
- pas de chute/trouble postural PRECOCE
- pas de sd dysautonomique PRECOCE
- pas de trouble cognitif PRECOCE
Quelles sont les 4 options thérapeutiques médicamenteuses pour diminuer la symptomatologie parkinsonienne ? (pas de traitement curatif)
1) L-dopa (MODOPAR / MODOPAR LP) : très efficace sur l’akinésie et l’hypertonie. ATTENTION TROUBLE PSY
2) Agonistes dopaminergiques (BROMOCRIPTINE), effets secondaires identiques à la la l-dopa. Monothérapie chez le sujet
Schémas évolutif classique de la maladie de parkinson sous traitement.
1) Traitement très efficace = grosse regression des symptomes = LUNE DE MIEL. Dure plusieures années.
2) Détérioration progressive de l’efficacité du traitement au bout de 3-6 ans avec réapparition de la symptomatologie ainsi que des effets dopa-dépendant. Avec :
- des mouvements anormaux de milieu de dose : surdosage dopaminergique, une heure après la prise du traitement.
- des mouvements anormaux de début/fin de dose : sous dosage de dopamine, juste avant ou juste après la prise du traitement).
- irrégularité des effets du traitement “effet on/off”.
3) Phase de déclin moteur et/ou cognitif.
- troubles posturaux (chute, freezing = accès soudain d’akinésie figeant le patient sur place)
- syndrome dysautonomique
- troubles psychiques (dépression ++), déclin cognitif +++
Médicaments classiques pouvant provoquer un syndrome parkinsonien ?
- Neuroleptiques de 1ère génération/classique
- Neuroleptiques cachés (antiémétique, antivertigineux, anti-H1).
Entraîne un syndrome parkinsonien par blocage des recepteurs dopaminergiques !
Tableau clinique du syndrome parkinsonien de la PSNP (Paralysie supra-nucléaire progressive*)
Rigidité AXIALE sur les extenseurs
-a l’origine de CHUTE PRECOCE
Paralysie oculo-motrice de la VERTICALITE (vers le bas +++)
- par ophtalmoplégie supra-nucléaire
Syndrome pseudo-bulbaire (= atteinte NC bulbaire = IX, X, XI, XII)
- dysarthrie + trouble de la déglutition constants
Syndrome frontal/dyséxecutif
- desinhibition, perte de la rigueur sociale, retour de comportement instinctif.
