95 - Syndrome de Guillain-Barré (Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire) Flashcards
Terme complet du syndrome de guillain-barré
Polyradiculonévrite inflammatoire AIGUE
- avec démyélinisation segmentaire et multifocale
- auto-immune
Epidémiologie du Guillain-Barré
Incidence : 1/100 000
- pas d’âge préférentiel
Dans 50% cas : atcd infectieux (respiratoire ou digestif) dans les 15 derniers jours.
- CMV, EBV, diarrhée à campylobacter jejuni +++
Physiopathologie du Guillain-Barré
Lésion démyélinisantes par :
1) production et passage endoneuronaux d’anticorps et de protéinases
2) démyélinisation par macrophage
ATTENTION : dans les formes axonales de la maladie, l’atteinte est lié à des blocs de conductions à la partie distale des nerfs.
2 types cliniques de Guillain-Barré
1) Neuropathie démyélinisante SENSITIVO-MOTEUR (risque d’intubation)
2) Neuropathie axonales aigues MOTRICE (AMAN), secondaire aux diarrhée à C. jejuni (sans risque d’intubation habituellement). Attention : phase d’extension rapide + phase de récupération plus lente.
3 phases d’évolution de Guillain-Barré, quelle que soit sa forme clinique.
Atteinte aigue inflammatoire avec :
1) Extension
2) Plateau
3) Récupération
Comment porter le diagnostic de Guillain-Barré ?
Diagnostic positif : CLINIQUE + tracés evocateurs sur l’ENMG.
Attention :
- immunologie (Ac anti-ganglioside / Ac anti-GM1 / Ac anti-GD1a des AMAN) non indispensable
- PL (hyperprotéinorachie + absence d’hypercellularite = dissociation albuminocytologique), n’apparait qu’au bout d’1 semaine.
Décrire cliniquement la phase d’extension d’un Sd de Guillain-Barré.
Quelles sont les manifestations cliniques graves à redouter ?
Durée : par définition moins de 4 semaines, quelques JOURS en général (plus rapide si forme motrice pure = AMAN = forme axonale).
Manifestations variées :
- déficit SENSITIF subjectifs fréquent (paresthésies, picotements distaux des 4 membres)
- déficit MOTEUR ASCENDANT (débute à la RACINE des MI et remonte vers les MS, le tronc puis le cou).
- DOULEUR (myalgies, radiculalgies des MI évocatrices)
Facteurs de gravité :
- atteinte RESPIRATOIRE (1/3 patients nécessiteront une assistance respi), à surveiller EN REA DES L’APPARITION DE TROUBLE DE LA DEGLUTITION / PHONATOIRE.
- aggravation RAPIDE des symptomes
Décrire cliniquement la phase de plateau du Guillain-Barré.
Phase de plateau (pouvant durer plusieurs MOIS) apparaissant après une phase d’extension de quelques JOURS.
A la phase de plateau, grossièrement :
- 1/3 peut encore marcher
- 1/3 est confiné au lit
- 1/3 nécessite une assistance respiratoire (!)
L’examen retrouve classiquement :
1) Atteinte des nerfs craniens : diplégie faciale* (VII), troubles de la déglutition (IX / XII) ou rarement : atteinte oculomotrice.
2) Déficit moteur variable + abolition ROT dans les territoires déficitaires (PMZ)
3) Déficit sensitif mineur (proprioceptif responsable d’ataxie) accompagnant les plaintes de paresthésies du patient.
4) Sd dysautonomique (atteinte SNV) : tachycardie, hypoTA orthostatique, sudation, constipation) si FORME SEVERE
Décrire cliniquement la phase de récupération du Guillain-Barré (selon la forme clinique) sous traitement.
La récupération se fait dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits : LES PREMIERS SYMPTOMES SONT LES DERNIERS A DISPARAITRE.
- Si Guillain-Barré démyélinisant : peut durer plusieurs MOIS
- Si Guillain-Barré axonal moteur (AMAN) : soit réponse rapide au traitement par levée des blocs de conductions sous Ig IV (ttt), soit inefficacité du traitement (plusieurs mois).
ENJEU : si le patient ne récupère par à 12-18 mois, le DEFICIT est considéré comme DEFINITIF
- 15% des patients gardent des séquelles définitives à type d’ataxie ou de déficit moteur à la suite d’un Guillain-Barré !
Aspect ENMG du Sd Guillain-Barré démyélinisant.
— ENMG du GB démyélinisant (le plus fréquent) —
1) Détection :
- rien
2) Stimulo-détection :
- ALLONGEMENT latence distale motrice
- ALLONGEMENT des latences et de l’amplitude des réponses F et H (traduit l’atteinte motrice proximale des MI)
- RALENTISEMENT des vitesses de conductions
+/- BLOC de conduction
Aspect ENMG du Sd Guillain-Barré axonal (AMAN)
— ENMG du GB axonal —
1) Détection - Tracé neurogène classique :
- SIMPLE (diminution du recrutement spatial par dénervation musculaire)
- ACCELERE (augmentation compensatoire du recrutement temporel)
2) Stimulo-détection :
- DIMINUTION DE l’AMPLITUDE des potentiels moteurs diminués (aux 4 membres).
Traitement spécifique de la polyradiculonévrite aigu inflammatoire / sd. de Guillain-Barré.
2 modalités d’efficacité équivalentes (réduisant la durée de ventilation assistée, la durée d’hospitalisation et le délai avant reprise de la marche) :
- IMMUNOGLOBULINES POLYVALENTES : en IV pendant 5 jours. Plus simple.
OU
- PLASMAPHERESE / ECHANGES PLASMATIQUES : 4 échanges au total, à faire un jour sur deux. Fastidieux.
(leur association est INUTILE, la corticothérapie est INUTILE)
ENJEU +++ : instauration PRECOCE, dans les 2 semaines !!!
Mesures associés dans la prise en charge d’un Sd. de Guillain-Barré (4)
1) Prévention complication de décubitus (patient souvent allité) :
- héparinothérapie (HBPM)
- nursing vs. position vicieuse favorisé par les déficit du patient
2) Réeducation précoce (vs. désadaptation à l’efforce)
3) Contrôle de la dysautonomie (forme sévère uniquement)
4) Mesures sociales pour l’aide à la reprise du travail.
Critères de transfert d’un Guillain-Barré en soins intensifs.
Transfert en soins intensif si :
- apparition de trouble de la déglutition
- apparition de trouble phonatoire
- complications du guillain-barré : infections, sd. dysautonomique
Quels sont les critères de mauvais pronostic d’un Guillain-Barré ? (4 critères cliniques et 1 paraclinique)
CLINIQUE
- Phase d’aggravation très rapide
- Dépendance à la ventilation assistée prolongée
- Diplégie faciale initiale (VII bilat*)
- Age > 60 ans
PARACLINIQUE
- Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
