94 - Neuropathies périphériques (reste : polyneuro démyel + mononeuro) Flashcards
Rappel neuranatomique sur le système nerveux périphérique moteur (2nd motoneurone) et son trajet.
1) Corps cellulaire (2nd motoneurone) = corne antérieure de la moelle
2) L’axone* quitte la moelle par la racine antérieure* médullaire.
3) Rejoint un muscle strié ou il contrôle une centaine de fibres musculaires (formant une Unité Motrice).
Rappel neuranatomique sur le système nerveux périphérique sensitif et son trajet.
1) Fibres sensitives afférentes, dont le premier neurone possède son corps cellulaire* dans le GANGLION SPINAL de la racine postérieure médullaire.
2) Le trajet dans la moelle dépend des fibres sensitives et de l’information quelle véhiculent :
- fibres LEMNISCALES (tact fin, proprioception) = cordon postérieur homolat’
- fibres SPHINOTHALAMIQUE (tact grossier, thermoalgie) = cordon latéral controlat’
Rappel neuranatomique sur le système nerveux central et périphérique végétatif et son trajet.
Voies efférentes symphatique + parasympathique :
- 1 neurone pré-ganglionnaire : corps cellulaire dans le tronc cérébral ou la moëlle (SNC), dont l’axone circulent par les nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou les racines antérieure médullaire vers le ganglion végétatif.
- 1 neurone post-ganglionnaire : corps cellulaire dans le gg végétatif, allant ensuite innerver des muscles lisses (tube dig) ou des glandes.
Rappel neuranatomique : de quoi est constitué un nerf ?
- Axones (cell nerveuse)
- Myéline (cell de schwann)
- Tissus de soutient (vaisseaux et conjonctif)
Citer les 2 lésions élémentaires des fibres nerveuses ainsi que leur mécanisme.
1) Dégénérescence wallérienne :
- désintégration progressive MYELINO-AXONALE
- puis secondairement, régénérescence axonale
2) Démyélinisation segmentaire :
- mise à nue progressive des axones par DESTRUCTION DE LA MYELINE.
- entraîne un élargissement anormal des noeux de Ranvier
Différencier les lésions suivantes :
- mononeuropathie
- mononeuropathie multiple
- polyneuropathie
- polyradiculonévrite
- neuronopathie
1) Mononeuropathie : atteinte d’1 troncs nerveux (nerfs).
2) Mononeuropathie Multiple : atteinte d’X troncs nerveux (multinévrite).
3) Polyneuropathie : atteinte longueur-dépendante des l’ensemble des fibres nerveuses.
- atteinte sensitive commencant en DISTALITE des MI +++
- ataxiante* si démyélinisante
- chronique
4) Polyradiculonévrite : atteinte de toutes les racines nerveuses (sensitive + motrice). Guillain-Barré +++
- atteinte sensitivo-motrice relativement symétrique
- PROXIMALE
- aréflexie diffuse
- dissociation albumino-cytologique (hyperprotéinorachie)
- aigu ou chronique
5) Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire neuronal (moteur ou sensitif).
Signes moteurs d’une atteinte du SNP. (4)
1) DEFICIT MOTEUR (parésie - paralysie), flasque et hypotonique. Cotée de 0 à 5 (testing musculaire).
2) AMYOTROPHIE retardée de 3 semaines, en rapport avec la localisation du ou des nerfs atteints.
3) FASCICULATIONS (spontanée ou à la percussion/froid), par activité spontanée de l’unité motrice désinnervée. En faveur d’un lésion proche de la corne antérieure.
4) DIMINUTION / ABOLITION DES ROT
Préciser la signification de chaque cotation (de 0 à 5) dans le Testing musculaire.
Testing musculaire = évaluation du déficit moteur périphérique en DONNANT UNE NOTE A LA FONCTION MUSCULAIRE.
0/5 = pas de contraction 1/5 = contraction sans déplacement
2/5 = déplacement faible dans le plan du lit (cède contre pesanteur) 3/5 = déplacement cédant à l'appui de l'examinateur (cède contre résistance)
4/5 = déficit moteur léger 5/5 = force normale
Signes sensitifs d’une atteinte du SNP. (3)
1) SIGNES SUBJECTIFS :
- paresthésie (fourmillement spontanée)
- dysesthésie (fourmillement au toucher)
2) DOULEUR NEUROPATHIQUE :
- de trajet radiculaire (le long d’un membre)
- de trajet tronculaire (limitée à la main ou au pied).
3) DEFICIT SENSITIF OBJECTIF :
- sensibilité superficielle (tact fin de la voie lemniscale, thermoalgique de la voie spinothalamique)
- sensibilité profonde (proprioception de la voie lemniscale, qui englobe l’arthrokinésie, la pallesthésie et le tact grossier)
NPO : les signes sensitifs apparaissent souvent avant les signes moteurs dans les atteintes du SNP.
Dans les douleurs radiculaire favorisée par un conflit mécanique, quelles manoeuvres augmentent ou provoquent la douleur neuropathique ?
1) TOUX et ETERNUEMENT, car elles élèvent la pression du LCS et irrite les racines lésées.
2) SIGNE DE LASEGUE : reproduction de la douleur par étirement des racines lésées en fléchissant le cou du patient.
Dans l’atteinte nerveuse radiculaire, il y a rarement de DEFICIT SENSITIF NET. La douleur radiculaire favorisée par les manoeuvres citées ci dessus est au premier plan.
Définition : Signe de Tinel
Reproduction d’une douleur neuropathique projetée par percussion du nerf en cause.
C’est un signe à rechercher pour faire le diagnostic différentiel avec une douleur non neuropathique.
Places des examens complémentaires ci-dessous devant une neuropathie périphérique :
- ENMG
- PL
- Biopsie neuromusculaire
L’ENMG — INDISPENSABLE :
- confirme la nature neurogène du trouble
- détermine le mécanisme : démyélinisant, axonal, neuronal.
PL — meh :
- examen du LCS donne des arguments pour l’atteinte proximale du nerf (neuronopathie ou radiculonévrite).
Biopsie neuromusculaire — nope :
- biopsie d’un nerf sensitif obligatoirement
- en cas de doute diagnostique
A quoi ressemble l’ENMG en cas d’atteinte neurogène axonale ?
1) Detection :
Au repos : potentiel de fibrillation* detectables
Contraction :
- diminution du recrutement spatial (apauvrissement en unité motrice)
- et augmentation du recrutement temporel (accéleration de la fréquences des potentiels individualisé) compensatoire = SOMMATION TEMPORELLE. Pouvant entraîner des fréquences très élevées définissant le “tracé simple”.
2) Stimulo-détection :
- vitesses de conduction normale ou peu ralentie
- BAISSE D’AMPLITUDE des PA des réponses sensitives et motrices !
Resultat de stimulo-détection à l’ENMG d’une neuropathie périphérique sensitive pure.
- Baisse d’amplitude ou abolition diffuse (au 4 membres) du PA sensitif.
- Amplitude normale des PA de la réponse motrice.
Diagnostic différentiel entre un paralysie centrale et périphérique.
Paralysie centrale :
- déficit moteur total SPASTIQUE, sans amyotrophie.
- localisation stéréotypée (hémiplégie / paraplégie-tétraplégie).
Paralysie périphérique :
- déficit moteur total HYPOTONIQUE
- AMYOTROPHIE DU TERRITOIRE ATTEINT.
Diagnostic différentiel entre un déficit moteur neurogène périphérique et une atteinte myogène.
Atteinte myogène :
- atteinte MOTRICE PURE
- PROXIMALE (racine des membres +++, signe du tabouret*)
- élévation des enzymes musculaires
- tracé ENMG myogène (?)
Atteinte neurogène :
- parfois sensitive associée
- tracé ENMG neurogène (PA moteur faible amplitude, sommation temporelle à la contraction).
Présentation classique d’une neuronopathie sensitive ?
Atteinte des corps cellulaires des neurones sensitifs, à évoquer devant :
- trouble sensitif non longueur dépendant
- asymétrique
- touchant les 4 membres, le tronc et le visage
- aréflexie diffuse
- ENMG : abolition diffuse des PA sensitifs
- PL : hyperprotéinorachie
Definition et localisations progressives des atteintes dans la Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes
Atteinte diffuse et symétrique des extrémités distales des fibres nerveuses.
1) débute aux PIEDS seulement
2) monte jusqu’au GENOU = début aux MAINS
3) monte jusqu’au HANCHE/COUDE = début ABDOMEN + SCALP
Décrire les manifestations cliniques de la polyneuropathies.
1) Troubles sensitifs, souvent inauguraux :
- Paresthésies* permanentes / dysesthésie des PIEDS
- Ataxie* (par déficit de la proprioception) si atteinte des grosses fibres myélinisés.
2) Troubles moteurs, secondaires :
- débutant par des troubles de la marche* / fatiguabilité des MI*
- puis s’installe un steppage* (déficit des releveurs du pieds) + abolition ROT ACHILEEN.
- parfois les patients décrivent des crampes* associé aux déficit moteur
3) Troubles végétatifs, par atteinte des fibres amyéliniques :
- HypoTA orthostatique
- Tr. vésico-sphinctérien
- Tr. sexuel (impuissance)
- Tr. du transit (diarrhée ou constipation)
Quelles sont les causes les plus fréquentes de polyneuropathies axonales ? (4)
1) Polyneuropathie diabétique +++, apparaissant souvent après 5-10 ans d’ancienneté.
2) Polyneuropathie alcoolique ++
3) Polyneuropathie médicamenteuse (sensitive ++, suivi ENMG nécessaire sous thalidomide), et parfois toxique (benzène ++).
4) Amylose primitive (ou secondaire : gammapathie), à impérativement rechercher devant : SD. DYSAUTONOMIQUE + SD. CANAL CARPIEN uni- ou bilat.
Parmi les causes plus rare : vascularites, VIH à phase tardive, dysthyroïdies.
Décrire la forme de polyneuropathie diabétique la plus fréquente.
Polyneuropathie axonales sensitivo-motrice distale :
- sur diabète évoluant depuis +5 ans
- lentement progressive
- au début : paresthésies des pieds + hypoesthésie en chaussette + areflexie achiléenne + douleur neuropathique (constriction des MI)
- pouvant s’associer à un sd. dysautonomique +/- anhydrose.
NPO - douleur diminuée par la prise d’insuline
Traitement de la polyneuropathie diabétique.
- Equilibrer le diabète (insuline)
- Contrôle de la douleur
- Prévenir l’hypotension orthostatique (sd. dysautonomique).
Prévalence chez l’alcoolique chronique, mécanisme et manifestations cliniques typiques de la polyneuropathie alcoolique.
Prévalence chez l’alcoolique chronique :
- affecte 10% des alcooliques chro
Mécanisme :
- toxicité axonale directe de l’alcool + carence en thiamine (B1) +/- carence en folate (B9).
Manifestations cliniques :
- Début insidieux (paresthésie pieds + crampe nocturne des mollets + fatiguabilité anormale des MI à l’origine de trouble de la marche).
- Evolution vers douleurs paroxystiques en éclair des MI + troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants).
- A l’examen clinique, hypoesthésie symétrique en chausette, aréflexie achiléene, amyotrophie et déficit moteur de la loge antéro-externe des 2 jambes.
Que retrouve l’ENMG chez un patient présentant une polyneuropathie alcoolique ?
Anomalie très précoces, évoquant des lésions AXONALES :
- Amplitude PA sensitif et moteur DIMINUE
- vitesse et latence distale de conduction NORMALE
Traitement de la polyneuropathie alcoolique ?
1) Administration IV de vitamines (B1 +++ et B9 si besoin)
2) Régime riche en protéine si dénutrition (fréquent)
3) Antidépresseur tricyclique vs. douleur neuropathique pouvant devenir très violentes (crise douloureuse en éclair des MI).
Tableau clinique de la polyneuropathie dûe à une Amylose primitive (ou secondaire : gammapathie)
Initialement :
- symptômes douloureux et thermoalgique des MI
S’étend ensuite à :
- l’ensemble du corps
- au sd dysautonomique +++
NPO - maladie à contexte familial en général.
Comment poser le diagnostic d’Amylose primitive devant une polyneuropathie évocatrice ?
-BGSA : mise en évidence de la substance amyloïde
OU
Biopsie neuromusculaire (nerf sensitif) : idem
- Test génétique : recherche mutations sur le gène de la Transthyrétine (mutation VAL/MET 30 ++).
