103 - Epilepsies (reste : épilepsie + enceinte) Flashcards
Definition : Epilepsie
Maladie neurologique chronique définit par :
- crises d’épilepsies répétés, stéréotypées de l’une à l’autre
- 1 facteur de récidive
Repartition épidémiologique des épilepsies
Prévalence des épilepsies : 0.5%
- distribution bimodale : enfant + patient > 60 ans
- 50% des épilepsies débutent avant l’age de 10 ans
Definition : crise épileptique
Crise d’épilepsie : manifestation CLINIQUE d’une hyperactivité paroxystiques d’un groupe de neurones, pouvant secondairement se propager.
- Clinique : modification rapide de l’état de conscience / de la fonction sensitive / fonction motrice / fonction sensorielle / fonction psychique / fonction végétative / fonction de réponse à l’environnement … du patient.
Existe t’il des épilepsie latente, infraclinique, uniquement électrique ?
Non, il n’y a pas d’EPILEPSIE sans CRISE D’EPILEPSIE !
- l’existence d’une anomalie EEG est insuffisante à poser le diagnostic, et encore moins à instituer un traitement.
Définition de “hyperactivité neuronale” dans l’epilepsie.
Trouble CONSTITUTIONNEL ou ACQUIS de l’excitabilité neuronale selon deux facteurs :
- hyperexcitabilité : tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant qu’un seul potentiel d’action
- hypersynchronie : propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels.
Peut-on traiter un patient dès la première crise épileptique ?
OUI, décision de traiter dès la première crise est immédiate pour tout les types de crises (sauf la crise généralisée tonico-clonique, ou les indications sont spécifiques) … une fois celle-ci explorée/objectivée ! (bilan étiologique nécessaire +++)
P.S. L’épilepsie à paroxysme rolandique est aussi une exception, car c’est une forme d’épilepsie qui ne nécessite pas de traitement !
Définition : état de mal épileptique
Q bonus : critères utilisés en pratique pour reconnaître cet état de mal.
1) Répétition à bref délai de crises épileptiques récurrentes.
2) Persistance pendant la phase intercritique d’une altération de la conscience* et/ou de signes neurologiques focaux*.
- cette persistance symptomatologique traduit un épuisement neuronal des aires corticales impliquées.
En pratique, état de mal épileptique si :
- 2 crises en 20 minutes
- 1 crises durant 20 minutes
Pendant une crise d’epilepsie, quelle est la morphologie des décharges neuronales sur l’EEG ?
Décharges neuronales paroxystiques sous forme de POINTES, POLYPOINTES, POINTES-ONDES sur l’EEG.
- pouvant aussi être présente en dehors de la crise, sur des EEG intercritiques.
- parfois provoquées par la stimulation lumineuse intermittente, la privation de sommeil (ou au contraire : par le sommeil).
Définition : SIGNES CRITIQUES d’une crise épileptique
Signes CLINIQUE et EEG contemporains de la crise.
- l’EEG est le seul examen paraclinique montrant “aisément” des modifications objectives au cours d’une crise !
- dans de rare cas, le foyer d’excitation est trop profond est l’EEG ne le capte pas.
Définition : signes postcritiques d’une crise épileptique
Signes CLINIQUE et EEG notés au décours de la crise.
- traduit l’EPUISEMENT transitoire, pendant quelques minutes/jours selon la cause et l’âge du patient.
Définition : signes intercritiques d’une crise épileptique
Etat CLINIQUE et EEG entre les crises.
- clinique le plus souvent normale
- l’EEG peut montrer des paroxysmes intercritiques (intérêt diagnostique considérable mais inconstament présent).
Quel est le SEUL examen complémentaire utile au DIAGNOSTIC POSITIF de crise épileptique ?
L’EEG (electroencéphalogramme). Cependant un EEG normal n’écarte pas le diagnostic
Traquer l’épilepsie à l’EEG :
- on peut PRIVER LE PATIENT DE SOMMEIL la nuit précédant l’EEG de veille et de sommeil* afin de provoquer une crise.
- si les crises sont nombreuses (plurihébdomadaire) on peut faire des enregistrement EEG prolongés (holter-EEG, EEG-vidéo +++).
Démarche clinique devant des crises épileptiques répétées.
1) Reconnaître les CRISES parmi les manifestations cliniques paroxystiques de la veille et du sommeil du patient.
2) Définir le TYPE de crise (et rechercher si le malade est atteint d’UN ou PLUSIEURS TYPES de crises épileptiques).
3) Préciser la CAUSE et définir le SYNDROME EPILEPTIQUE (ce qui conditionne le TRAITEMENT et le PRONOSTIC).
Caractéristiques des EEG dans les crises épileptiques GENERALISEES.
Manifestations EEG :
- décharges d’emblée propagées aux deux hémisphères, touchant l’ENSEMBLE DU CORTEX.
- pas de signes critique, inter ou postcritique permettant de les rattacher à l’un des deux hémisphères.
Spectre des manifestations CLINIQUES possibles dans les crises épileptiques GENERALISEES.
2 grands types de manifestations cliniques (associée ou non) :
1) SIGNES MOTEURS d’emblée bilat’ et symétriques :
- TONIQUE (contractions musculaires segmentaire soutenues)
- CLONIQUE (secousses musculaires segmentaire répétitives et rythmiques)
- TONICOCLONIQUE (succession dans le temps de phase tonique et clonique)
- ATONIQUE (interruption brève et soudaine du tonus d’une partie ou de l’ensemble du corps)
- MYOCLONIQUE (contractions des muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salve).
2) PERTES DE CONNAISSANCE :
- durée brève (secondes) au cours d’une ABSENCE*
OU
- durée plus longue (minutes) au cours d’une CRISE GENERALISEE TONICOCLONIQUE*
Décrire les 3 phases de la crise généralisée tonicoclonique.
Perte de connaissance brutale : cri profond + chute puis :
1°) Phase tonique (10 à 20 secondes) :
- contraction musculaire généralisée et soutenues
- accompagnée de trouble végétatifs (blocage respiratoire avec cyanose, tachycardie, poussée tensionelle, sueur, hypersalivation)
- morsure latérale de la langue POSSIBLE
2°) Phase clonique (20 à 30 secondes) :
- secousses musculaires bilatérales, synchrones et INTENSES. S’espacent progressivement.
3°) Phase résolutive/postcritique (quelques minutes) :
- COMA hypotonique
- respiration stertoreuse (ample et bruyante), gênée par les hypersécrétions bronchiques de la phase tonique.
Le retours à une conscience claire est progressif, avec une confusion post-critique pouvant parfois durer plusieurs heures.
AU REVEIL : amnésie de la crise, courbatures, céphalées.
NPO possible trauma durant phase tonique (luxation d’épaule et tassement vertébral +++).
Tableau clinique des Myoclonies massives et bilatérales* (crise généralisée)
Clinique :
- seule crise généralisée SANS TROUBLE DE LA CONSCIENCE
- SECOUSSES MUSCULAIRES en éclair, isolée ou en salves, en extension-flexion, avec lâchage/projection d’objet tenu* (signe de la tasse de café) voir chute brutale
Début :
- spontané : fréquent après le réveil
- provoqué : stimulation lumineuses intermittente +++
Définition électro-clinique des Absences typiques (crise généralisée)
Absence typique :
- rupture du contact : arrêt de l’activité en cours, fixité du regard.
- typique : absence isolée, sans autres signes associés
- très nombreuses chez l’enfant
A l’EEG, signes pathognomonique confirmant le diagnostic :
- décharge de quelques secondes, généralisée, bilatérale, symétrique et SYNCHRONE de POINTES-ONDES à 3Hz.
- début et fin BRUSQUES, interrompant le tracé NORMAL
Les absences typiques caractérisent “l’Epilepsie absence” de l’enfant et de l’adolescent, elles peuvent s’associer à :
- des crises generalisée tonicoclonique*
- des myoclonies massives et bilat*.
Définition électro-clinique des Absences atypiques (crise généralisée)
Absence atypique :
- rupture du contact incomplète
- atypique : associé à d’autre signes
A l’EEG :
- décharge de quelques secondes, généralisée, bilatérale, ASYNCHRONE de POINTES-ONDES dite LENTE (
Caractéristiques des EEG des crises épileptiques FOCALES
La décharge intéresse un SECTEUR CORTICAL LIMITE, avant de S’ETENDRE OU NON à d’autre réseaux neuronaux.
Souvent à la surface corticale, contrairement aux crises généralisées qui peuvent atteindre des structures plus profondes.
Caractéristiques CLINIQUES des crises épileptiques PARTIELLES.
Crises qui débute, comporte ou s’ensuit de SIGNES FOCAUX corrélés avec les réseaux neuronaux atteints.
1) Le début (signal symptôme) : grande valeur localisatrice. Il est d’usage de le retenir pour dénommer la crise (région corticale initialement concernée).
- ATTENTION : pris en défaut si la décharge initiale intéresse une zone “muette” (premier symptome perceptible étant déjà le témoin d’une propagation).
Les crises partielles sont classées par signes :
- moteurs/sensitifs/sensoriels.
2) Pendant la crise : organisation des symptomes varie selon les réseaux mis en jeu. Les crises partielles pouvant s’étendre à l’ensemble du cortex (on parle alors de “généralisation secondaire de type tonicoclonique”).
3) Après la crise : symptômes témoignant de l’épuisement de la zone atteinte.
Différence entre crise partielle simple et crise partielle complexe.
Crise partielle simple :
- PAS de modification de la conscience
- le patient peut décrire l’ensemble des symptômes qu’il a ressentit
Crise partielle complexe :
- ALTERATION DE LA CONSCIENCE (d’emblée ou secondairement) = altération de la perceptivité et/ou de la réactivité.
- nécessité d’INTERROGER L’ENTOURAGE pour regrouper tous les symptomes.
Symptômes possibles si atteintes motrices dans la crise partielle simple.
Il peut s’agir d’une crise :
- SOMATOMOTRICE : Marche Bravais-Jacksonienne (= clonies* unilat PUIS EXTENSION somatotopique avec clonies chéiro-orale* très évocatrices). Signe une hyperactivité neuronale du CORTEX MOTEUR PRIMAIRE.
- MOTRICE : clonies* ou spasmes toniques* sans marche jacksonienne.
- VERSIVE : déviation du corps voir giration. Signe une hyperactivité neuronale du CORTEX FRONTAL.
- PHONATOIRE : impossibilité de parler, vocaliser. Signe une hyperactivité neuronale du CORTEX ROLANDIQUE.
Symptômes possibles si atteintes sensitives ou sensorielles dans la crise partielle simple.
Crises s’exprimant par des HALLUCINATIONS (perception sans objet) et des ILLUSIONS (perception déformée d’objet) bien critiquée par le patient (vs. problème psy).
Il peut s’agir d’une crise :
- SOMATOSENSITIVE : paresthésies* avec extension somatotopique (cheiro-orale ++). Atteinte du CORTEX PARIETAL PRIMAIRE.
- VISUELLE :
. hallucinations positives (phosphènes, etc) ou négatives (scotome, hémianopsie, amaurose). Cortex occipital peri-calcarin.
. hallucination complexe (personne, objet, scènes)
. illusions visuelles (grossissement = macropsie, ou au contraire micropsie)
. palinopsie (perception visuelle antérieure) = “flash back” - AUDITIVE : hallucination positive (acouphène) ou illusions (déformation des voix, éloigement des sons), ou hallucinations complexe (musique, voies). Aire auditive primaire (T1).
- OLFACTIVE : toujours hallucinatoire, cacosmie (odeur désagréable). Cortex orbitofrontal.
- GUSTATIVE : hallucination type sensation amer/acide dans la bouche, hypersalivation*
- VERTIGINEUSE : très rare
Symptômes possibles si atteintes végétatives dans la crise partielle simple.
Crise avec :
- Trouble du rythme
- Hypersalivation
- Pesanteur épigastrique +++
Atteinte temporale interne.
