106 - Confusion et Démence (reste : diagn diff) Flashcards
Définition de la confusion.
La confusion est un TROUBLE DE LA VIGILANCE, qui est elle même la porte d’entrée aux autres fonctions cognitives.
Diminution modérée de la vigilance
- -> perturbation des fonctions intellectuelles
- -> désorganisation globale de la pensée cohérente
1) Cliniquement, apparition en quelques minutes/heures de DIFFICULTE ATTENTIONELLE :
- Trouble de la mémoire à court terme/de travail
- Trouble de l’enregistrement dans la mémoire à long terme/encodage, à l’origine d’une désorientation temporo-spatiale +++
- Interrogatoire difficile, le patient n’attachant pas aux questions, et répondant par un LANGAGE DECOUSU ET INCOHERENT
- Altération du raisonnement/jugement.
2) Trouble du comportement : anxiété, agitation, aggressivité, délire onirique, hallucination visuelle.
3) Labilité de l’humeur (euphorie-tristesse)
4)
Diagnostic clinique d’une confusion
1) apparition en quelques minutes/heures de DIFFICULTE ATTENTIONELLE :
- Trouble de la mémoire à court terme/de travail
- Trouble de l’enregistrement dans la mémoire à long terme/encodage, à l’origine d’une désorientation temporo-spatiale +++
- Interrogatoire difficile, le patient n’attachant pas aux questions, et répondant par un LANGAGE DECOUSU ET INCOHERENT
- Altération du raisonnement/jugement.
2) TROUBLE DU COMPORTEMENT : anxiété, agitation, aggressivité, délire onirique, hallucination visuelle.
3) LABILITE DE L’HUMEUR (euphorie-tristesse)
4) FLUCTUATION DES TROUBLES CLINIQUES +++++
- reflète la fluctuation de la vigilance dans la confusion
- les symptômes cité ci dessus fluctue selon l’instant de la journée
- cette fluctuation, ci elle devient majeure, peut aller jusqu’à inverser le cycle veille/sommeil avec des confusions nocturnes* + somnolence diurne*
5) AMNESIE LACUNAIRE de l’épisode confusionnel
Attention : possibilité de flapping tremor/asterixis* et de myoclonies* aspécifiques dans le syndrome confusionel, quel qu’en soit l’étiologie.
Diagnostic différentiel entre une Aphasie de Wernicke* et un Syndrome confusionnel* ?
L’aphasie de Wernicke partage un discours incohérent*, voir une certaine agitation du patient qui panique devant son trouble. MAIS :
1) Aphasie de Wernicke = ne comprend plus le sens des mots.
- paraphasie sémantique (utilise un mot comme “chaise” pour parler d’une “porte”)
- néologisme +++
- les autres champs de la cognition sont respecté (pas de trouble du comportement ou de labilité de l’humeur)
- pas de fluctuation des symptomes !
2) Syndrome confusionnel = ne comprend pas le sens des phrases car il présente des troubles attentionnel*
- trouble de la vigilance*
- fluctuation majeure avec un rythme nycthéméral* ou nycthéméral inversé*
En quoi l’ictus amnésique est-il différent d’un syndrome confusionnel ?
TROUBLE aigu/brusque de l’enregistrement en MEMOIRE EPISODIQUE.
- étiologie : spontanée ou post-trauma cranien
- dure 6 à 8 heures, spontanément réversible, avec lacune amnésique.
- pendant l’épisode, le patient ne peut pas enregistrer volontairement de nouvelles informations. Le patient est perplexe sur son état et, symptôme très caractéristique, pose répétitivement les mêmes questions («quelle heure est-il?»).
Il n’est pas, à la différence de la confusion, désorienté dans l’espace et la vigilance est conservée.
Sa physiopathologie n’est pas précisément connue.
Qu’est ce qui différentie un Syndrome démentiel* d’un Syndrome confusionnel*
Physiopathologie :
- la démence (quelle que soit l’étiologie) = lésions structurelles de circuits cérébraux essentiels pour l’élaboration cognitive.
-la confusion mentale = trouble de la vigilance altérant de façon non spécifique les fonctions cognitives.
Clinique :
- le syndrome démentiel correspond à un trouble chronique (> 6 mois), sans grande variation nycthémérale et constitué de troubles cognitifs SPECIFIQUES.
- alors que le sd. confusionnel est un trouble aigu, avec une grande fluctuation nycthémérale des symptômes, qui touchent globalement tout les troubles cognitifs (symptomatologie floue et diffuse).
Toutefois, une confusion mentale peut révéler ou émailler l’évolution d’un syndrome démentiel.
Quelles sont les principales étiologies neurologiques et non neurologiques d’état confusionnel ?
Sd confusionnel neurologique :
- trauma cranien (hémato sous/intradural ou parenchymateux)
- sd post critique dans l’épilepsie
- hémorragie méningée
- méningite / méningoencéphalite
- processus expansif intracranien (tumeur, abcès)
Sd confusionnel non neurologique (bien plus fréquent) :
- endocrinien (décompensation diabète sucré, insuff surr aigue, etc)
- métabolique (trouble ioniques, hypoglycémie +++, carence vitaminique B1/B9/12 etc)
- toxique (intoxication au CO, alcool, pesticides, médicaments dont anticholinergique +++)
- insuffisance d’organe (aigu ou chronique) décompensée
- toutes infections ou fièvre, d’autant plus s’il existe préalablement une détérioration cognitive.
Quelles situations cliniques peuvent favoriser un état confusionnel ? (3)
- personne âgée (à risque de fécalome/globe vésical, qui favorise le trouble de la vigilance propre à l’état confusionnel)
- pathologies chroniques préexistantes
- le syndrome démentiel, qui peut se cacher sous un 1er épisode confusionnel (ce qui entraîne la réalisation systématique d’un bilan cognitif à +6M de l’épisode aigu, afin de s’assurer de l’absence de cette pathologie sous-jacente).
Prise en charge d’un état/sd. confusionnel.
Urgence médicale, tout de suite hospitaliser le patient.
- souvent l’étiologie étant grave = urgence diagnostique
- et la confusion en elle même pouvant amener à une deshydratation dangereuse = urgence thérapeutique
1) évaluer le retentissement à court terme = CONSTANTE VITALE + traiter si besoin (hypothermie, état de choc, …)
2) Comme seul le traitement de la cause peut traiter la confusion, il est essentiel de ne pas différer le DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
- interroger secouriste/entourage (prise de toxiques, prise médicamenteuse, etc)
- examen documents médicaux disponibles (atcd du patient)
- recherche globe urinaire / fécalome (PMZ)
- examen clinique complet (neurologique +++)
- examen complémentaires orienté par la clinique (TDM cérébrale sans injection au moindre doute)
3) Traitement de la confusion, ne peut être envisagé sans la prise en charge de l’étiologie confusionelle.
- chambre seule, maintient de la nutrition et réhydratation.
- surveillance scopée des cste vitale
- diminuer/arrêter tous les ttt non indispensables à la survie immédiate du patient (psychotropes dont anticholinergiques +++ à traquer en 1ère intention). Ne pas arrêter brusquement les psychotropes, simplement diminuer les doses. Sinon risque confusionel par sevrage !
La confusion peut prendre du temps à disparaître, même si la cause est levée (d’autant plus que le patient est âgé).
Les psychotropes sédatifs sont-ils indiqué en phase aigu d’un syndrome confusionnel ?
Uniquement si le patient est très agité, mais il faut rester PRUDENT SUR L’USAGE de SEDATIF EN AIGU :
- à prescrire UNIQUEMENT SI AGITATION MAJEURE, mettant la vie du patient ou de son entourage en jeu.
- benzodiazépine anxiolytique de faible demi-vie, traitement de courte durée seulement +++
Expliquer la génèse des plaques séniles et de la dégenerescence neurofibrillaire dans la Maladie d’Alzheimer.
1) Le long des membranes neuronales des neurones se trouve une protéine A-beta, qui est métabolisée par les sécrétases* en protéines beta-amyloïde.
- chez le sujet sain : c’est l’alpha-sécrétase qui vient couper la proteine membranaire en plusieurs protéine beta-amyloide soluble.
- chez le sujet Alzheimer* : c’est la beta-sécrétase et la gamma-sécrétase qui viennent couper la protéine en plusieurs portions INSOLUBLES, les PROTEINES BETA-AMYLOIDE ABeta42*
Ce sont c’est prot amyloide Abeta42 qui s’agrègent en PLAQUES SENILES.
2) La protéine TAU est constitutive des microtubules qui donne la charpente des axones.
- chez le sujet Alzheimer : cette protéine TAU est HYPERPHOSPHORYLEE, ce qui entraîne une modification des MICROTUBULES qui DEGENERENT.
La mort neuronale* dans le Maladie d’Alzheimer est secondaire à la dégenerescence neuro-fibrillaire*, et non pas aux plaques séniles +++.
Expliquer les principes de raisonnement TOPOGRAPHIQUE devant un syndrome démentiel, en expliquant la symptomatologie secondaire à une atteinte :
- des régions temporales internes
- du cortex pré-frontral
- des régions corticales postérieures (lobe pariétal + lobe temporal)
1) Région temporales internes : sert à consolider dans la mémoire épisodique* (la seule que l’on peut rechercher au lit du patient).
- dans la maladie d’Alzheimer = OUBLI A MESURE
2) Cortex pré-frontal : sert aux fonctions executives
- dans la maladie d’Alzheimer = SD. DYSEXECUTIF
3) Régions corticales postérieures : sert aux fonctions instrumentales/fonction d’intégration perceptive
- dans la maladie d’Alzheimer = SD APHASO-APRAXO-AGNOSIQUE
Critères de définition du Syndrome démentiel. (2)
Syndrome définit par la présence SIMULTANEE de :
- ALTERATION DURABLE d’une ou plusieurs fonctions COGNITIVE (attention, mémoire, praxie, langage, gnosie, jugement, raisonnement) OU COMPORTEMENTALE (personnalité, conduite sociale, affect).
- ALTERATION DE L’AUTONOMIE (critère de sévérité)
Quelle est la cause la plus fréquente de Démence ?
Globalement, les démences sont représentés à 80-90% par des maladies neurodégénératives.
Parmi elles, la plus fréquente (et de loin) est la Maladie d’Alzheimer.
- le faible niveau socio-économique ou encore certaines mutation homozygote (part génétique) favorisent la survenue de cette maladie.
Quelles sont les 3 grandes anomalies neuropathologiques de la Maladie d’Alzheimer ?
1) Accumulation anormale de protéine beta-amyloide en PLAQUE AMYLOIDE/SENILE dans le cortex.
- principalement dans les aires associatives (= cortex préfrontal + cortex parieto-temporal + cortex temporal interne).
- épargne le cortex occipital (vue) et la voie frontale ascendante (motricité)
2) Dégénérescence neurofibrillaire par HYPERPHOSPHORYLATION DE PROTEINE TAU.
- principalement au niveau temporal interne (hippocampe +++)
- entraînant l’anomalie 3)
3) Perte neuronale/cellulaire, secondaire à la dégénérescence neurofibrillaire.
- entraînant à l’IRM une atrophie hippocampique*.
Quel examen complémentaire permet de poser avec certitude le diagnostic de maladie d’Alzheimer ?
… l’AUTOPSIE.
Du vivant du sujet, le diagnostic de maladie d’Alzheimer n’est qu’un diagnostic de PROBABILITE, reposant sur 5 arguments :
+++ Clinique : troubles cognitif* évocateurs
+++ Imagerie (IRM) : atrophie hippocampique* ISOLEE
+ profil de biomarqueurs* dans le LCS évocateur = effondrement Abeta42 + augmentation TAU-p.
+ Bilan biologique négatif, éliminant un diagnostif différentiel.
+ Imagerie métabolique positive
