9.1 Enf intersticiales pulmonares Flashcards
Clínica como imagen en común de las enfermedades intersticiales.
Tos seca, disnea y crepitantes teleinspiratorios
Rx patrón intersticial en bases pulmonares (excepciones FITNESS)
Espirometria patrón restrictivo
Considerando que todas las enfermedades intersticiales dan una clínica similar, cómo identificas que se trate de fibrosis pulmonar idiopática?
-Rx tórax: marcada evolución que nunca se superponen, predominan en lóbulos inferiores y periféricas
1. Patrón de vidrio deslustrado o esmerilado (alveolitis aguda con aum difuso del tejido intersticial)
2. Infiltrados nodulares y reticulonodulares
3. Patrón reticular difuso en panal de abejas (espacios quisticos de gruesas paredes)
- TACAR/ helicoidal/cortes finos/ alta resolución. Elección*
Patrón en panal de abejas: bronquiectasias arroja riadas de predominio periférico y en campos inferiores (subpleurales)
- Espirometria: patrón restrictivo (CPT disminuida, VEF1 disminuido proporcional CPF, indice normal o alto).
- Lavado bronquioalveolar con células de predominio PMN y de eosinofilos.
- Dx definitivo, Biopsia: Fibrosis por el desarrollo anormal de fibroblastos.
Ante un paciente con sospecha de fibrosis intersticial pulmonar como confirmarías el dx sin requerir biopsia al paciente?
Si cumple con los siguientes criterios por TACAR (debiéndose cumplir todos):
- Afectación subpleural y basal
- Patrón reticular
- Panal de abeja
- Ausencia de afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado, micronódulos, quistes, mosaico o consolidación.
Cómo se trata la neumonia intersticial idiopatica?
Oxigenoterapia
Vacunación vs influenza estacional y neumococo
Rehabilitación pulmonar
Tx nuevo antifibrotico: pirfenidona y nintedanib
Considerar el trasplante pulmonar
Ante la sospecha de fibrosis pulmonar idiopatica en un paciente dado, uno de los siguientes hallazgos iría en contra de dicho diagnóstico:
- Disminución de la DLCO, en presencia de acropaquias y estertores bilaterales.
- Alteración ventilatoria restrictiva, con alteracion del intercambio gaseosos por afectacion de la difusión.
- Presencia de hallazgos histopatologicos en biopsia transbronquial o lavado broncoalveolar sugestivos de FPI.
- TACAR con lesión de tipo “panal de abejas” asociada de forma constante y simultánea a imágenes en vidrio esmerilado extensas.
- TACAR con lesión de tipo “panal de abejas” asociada de forma constante y simultánea a imágenes en vidrio esmerilado extensas.
Porque no pueden superponerse una fase u otra.
Una vez que el paciente pasa a la siguiente, ya no deberían verse hallazgos anteriores.
Dentro de las neumopatias intersticiales de causa desconocida, menciona como se diferencian: Neumonia intersticial usual Neumonia intersticial descamativa Neumonia intersticial no especifica Neumonia intersticial linfoide Neumonia organizada criptogenica
Neumonia intersticial usual, como excepción si tiene causa conocida: sarcoidosis, asbestosis, colagenopatias, alveolitis extrínseca alergica.
Neumonia intersticial descamativa: se da en pacientes fumadores jóvenes. A la biopsia: MQs hiperpigmentados.
Neumonia intersticial no especifica: en la TCAR se visualizan mezclas patrones: vidrio despulido, panal de abejas, patrón reticular.
Neumonia intersticial linfoide: sxs constitucionales, biopsia linfocitos, asociadas a inmunodeficiencias o procesos linfoproliferativos
Neumonia organizada criptogenica: sxs constitucionales con infiltrados parchados migratorios.
Causas de neumoconicosis (por inhalación de polvos inorgánicos)
Silicosis - sílice cuarzo. Minas, fundidores.
Antracosis - carbon.
Beriliosis- berilio. Cerámica, electrónica.
Asbestosis- asbesto. Aislantes térmicos, tuberías, calderas y uralita).
Datos clínicos característicos para diferenciar entre las neumoconiosis
- Silicosis: simple/crónica más frecuente, expo de años, nódulos <1cm localizados lóbulos superiores + adenopatias perihiliares.
[acelerada: expo menor alta dosis, complicada: nódulos se conglomeran, aguda: dosis máxima mortal] - Antracosis: nódulos 0.5mm, cursan como bronquitis cronica. Sx Caplan al asociarse con los nódulos reumatoideos.
- Beriliosis: reticulonodular con adenopatias hiliaries a veces
- Asbestosis: afecta a la pleura: placas pleurales en campos inferiores, derrame pleural, atelectasias redondas. Maligno: cancer de pulmon epidermoide sinergico con el tabaco/ mesotelioma difuso maligno, mayoria de los casos es por esta causa.
Para el diagnóstico de las neumoconiosis debemos recordar que se requiere:
Antecedente de importancia
Datos rxs sugestivos
Tx no existe, pero si en dejar de exponerse a la causa.
Entre las neumonitis por inhalación de polvos orgánicos se requiere:
- Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca al exponerse a proteínas de los excrementos/plumas/escamas de aves (pulmon del cuidador de aves) o a los actinomicetos del heno y otros vegetales (pulmon del granjero)
- Bisinosis: exposición al polvo de algodón
Característico de la neumonitis por hipersensibilidad?
Cuadro febril con malestar general ante la exposición en hrs (agudo-subaguda). Ante la exposición prolongada puede presentarse como un bronquítico crónico.
Rx aguda: normal crónica: patrón reticulonodular difuso en lob superiores.
Lavado bronquioalveolar: ambas fases con incremento en linfocitos T de predominio CD8 y MQs espumosos.
Espirometria: agudo: restrictivo, crónico: restrictivo + obstructivo.
Biopsia si lo anterior no confirma el dx.
Característico de la bisinosis
- desde el primer dia de exposicion hay dolor torácico tipo opresivo con disminución del FEV1
Las enfermedades sistémicas que más se han relacionado con neumonitis intersticiales:
Conectivopatia más frecuentemente relacionada en producir enfermedad intersticial: esclerodermia
Conectivopatia que mas produce derrame pleural: LES
La AR no genera alteración propiamente si no por los medicamentos utilizados (metrotexate)
Fármacos que causan neumonitis intersticial al causar neumotoxicidad
LBA: MQs
Amiodarona Dosis: >400 mg/dia provocan neumotoxicidad en un 5-15%
Los siguientes: eosinofilos en LBA y biopsia.
Bleomicina, antineoplasico más neumotoxico.
Nitrofurantoina
Metrotexate
Características principales de sarcoidosis, recordando que su causa no es bien conocida.
*Pacientes jóvenes 20-40a
Adenopatias indoloras, tos, disnea
*Característica granuloma no caseificantes (MQs, cel langhans multinucleadas, rodeadas CD4)
*Afecta ganglios y pulmon (ganglios biliares bilaterales) sin embargo puede afectar la vía aerea superior, como extratorácicas:
SNC (paralisis del VII, diabetes insipida),
cutáneas (eritema nodoso),
oculares (uveitis ant),
renales (hipercalciuria-todas las enf con granulomas cursan con incremento síntesis vit D, lo que aum reabsorción Ca y por tanto hipercalciuria),
citopenias por afección MO.
Forma especial: sx lofgren: fiebre, adenopatias hiliares, eritema nodoso, artralgias. FAENA.
