9.1 Enf intersticiales pulmonares Flashcards
Clínica como imagen en común de las enfermedades intersticiales.
Tos seca, disnea y crepitantes teleinspiratorios
Rx patrón intersticial en bases pulmonares (excepciones FITNESS)
Espirometria patrón restrictivo
Considerando que todas las enfermedades intersticiales dan una clínica similar, cómo identificas que se trate de fibrosis pulmonar idiopática?
-Rx tórax: marcada evolución que nunca se superponen, predominan en lóbulos inferiores y periféricas
1. Patrón de vidrio deslustrado o esmerilado (alveolitis aguda con aum difuso del tejido intersticial)
2. Infiltrados nodulares y reticulonodulares
3. Patrón reticular difuso en panal de abejas (espacios quisticos de gruesas paredes)
- TACAR/ helicoidal/cortes finos/ alta resolución. Elección*
Patrón en panal de abejas: bronquiectasias arroja riadas de predominio periférico y en campos inferiores (subpleurales)
- Espirometria: patrón restrictivo (CPT disminuida, VEF1 disminuido proporcional CPF, indice normal o alto).
- Lavado bronquioalveolar con células de predominio PMN y de eosinofilos.
- Dx definitivo, Biopsia: Fibrosis por el desarrollo anormal de fibroblastos.
Ante un paciente con sospecha de fibrosis intersticial pulmonar como confirmarías el dx sin requerir biopsia al paciente?
Si cumple con los siguientes criterios por TACAR (debiéndose cumplir todos):
- Afectación subpleural y basal
- Patrón reticular
- Panal de abeja
- Ausencia de afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado, micronódulos, quistes, mosaico o consolidación.
Cómo se trata la neumonia intersticial idiopatica?
Oxigenoterapia
Vacunación vs influenza estacional y neumococo
Rehabilitación pulmonar
Tx nuevo antifibrotico: pirfenidona y nintedanib
Considerar el trasplante pulmonar
Ante la sospecha de fibrosis pulmonar idiopatica en un paciente dado, uno de los siguientes hallazgos iría en contra de dicho diagnóstico:
- Disminución de la DLCO, en presencia de acropaquias y estertores bilaterales.
- Alteración ventilatoria restrictiva, con alteracion del intercambio gaseosos por afectacion de la difusión.
- Presencia de hallazgos histopatologicos en biopsia transbronquial o lavado broncoalveolar sugestivos de FPI.
- TACAR con lesión de tipo “panal de abejas” asociada de forma constante y simultánea a imágenes en vidrio esmerilado extensas.
- TACAR con lesión de tipo “panal de abejas” asociada de forma constante y simultánea a imágenes en vidrio esmerilado extensas.
Porque no pueden superponerse una fase u otra.
Una vez que el paciente pasa a la siguiente, ya no deberían verse hallazgos anteriores.
Dentro de las neumopatias intersticiales de causa desconocida, menciona como se diferencian: Neumonia intersticial usual Neumonia intersticial descamativa Neumonia intersticial no especifica Neumonia intersticial linfoide Neumonia organizada criptogenica
Neumonia intersticial usual, como excepción si tiene causa conocida: sarcoidosis, asbestosis, colagenopatias, alveolitis extrínseca alergica.
Neumonia intersticial descamativa: se da en pacientes fumadores jóvenes. A la biopsia: MQs hiperpigmentados.
Neumonia intersticial no especifica: en la TCAR se visualizan mezclas patrones: vidrio despulido, panal de abejas, patrón reticular.
Neumonia intersticial linfoide: sxs constitucionales, biopsia linfocitos, asociadas a inmunodeficiencias o procesos linfoproliferativos
Neumonia organizada criptogenica: sxs constitucionales con infiltrados parchados migratorios.
Causas de neumoconicosis (por inhalación de polvos inorgánicos)
Silicosis - sílice cuarzo. Minas, fundidores.
Antracosis - carbon.
Beriliosis- berilio. Cerámica, electrónica.
Asbestosis- asbesto. Aislantes térmicos, tuberías, calderas y uralita).
Datos clínicos característicos para diferenciar entre las neumoconiosis
- Silicosis: simple/crónica más frecuente, expo de años, nódulos <1cm localizados lóbulos superiores + adenopatias perihiliares.
[acelerada: expo menor alta dosis, complicada: nódulos se conglomeran, aguda: dosis máxima mortal] - Antracosis: nódulos 0.5mm, cursan como bronquitis cronica. Sx Caplan al asociarse con los nódulos reumatoideos.
- Beriliosis: reticulonodular con adenopatias hiliaries a veces
- Asbestosis: afecta a la pleura: placas pleurales en campos inferiores, derrame pleural, atelectasias redondas. Maligno: cancer de pulmon epidermoide sinergico con el tabaco/ mesotelioma difuso maligno, mayoria de los casos es por esta causa.
Para el diagnóstico de las neumoconiosis debemos recordar que se requiere:
Antecedente de importancia
Datos rxs sugestivos
Tx no existe, pero si en dejar de exponerse a la causa.
Entre las neumonitis por inhalación de polvos orgánicos se requiere:
- Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca al exponerse a proteínas de los excrementos/plumas/escamas de aves (pulmon del cuidador de aves) o a los actinomicetos del heno y otros vegetales (pulmon del granjero)
- Bisinosis: exposición al polvo de algodón
Característico de la neumonitis por hipersensibilidad?
Cuadro febril con malestar general ante la exposición en hrs (agudo-subaguda). Ante la exposición prolongada puede presentarse como un bronquítico crónico.
Rx aguda: normal crónica: patrón reticulonodular difuso en lob superiores.
Lavado bronquioalveolar: ambas fases con incremento en linfocitos T de predominio CD8 y MQs espumosos.
Espirometria: agudo: restrictivo, crónico: restrictivo + obstructivo.
Biopsia si lo anterior no confirma el dx.
Característico de la bisinosis
- desde el primer dia de exposicion hay dolor torácico tipo opresivo con disminución del FEV1
Las enfermedades sistémicas que más se han relacionado con neumonitis intersticiales:
Conectivopatia más frecuentemente relacionada en producir enfermedad intersticial: esclerodermia
Conectivopatia que mas produce derrame pleural: LES
La AR no genera alteración propiamente si no por los medicamentos utilizados (metrotexate)
Fármacos que causan neumonitis intersticial al causar neumotoxicidad
LBA: MQs
Amiodarona Dosis: >400 mg/dia provocan neumotoxicidad en un 5-15%
Los siguientes: eosinofilos en LBA y biopsia.
Bleomicina, antineoplasico más neumotoxico.
Nitrofurantoina
Metrotexate
Características principales de sarcoidosis, recordando que su causa no es bien conocida.
*Pacientes jóvenes 20-40a
Adenopatias indoloras, tos, disnea
*Característica granuloma no caseificantes (MQs, cel langhans multinucleadas, rodeadas CD4)
*Afecta ganglios y pulmon (ganglios biliares bilaterales) sin embargo puede afectar la vía aerea superior, como extratorácicas:
SNC (paralisis del VII, diabetes insipida),
cutáneas (eritema nodoso),
oculares (uveitis ant),
renales (hipercalciuria-todas las enf con granulomas cursan con incremento síntesis vit D, lo que aum reabsorción Ca y por tanto hipercalciuria),
citopenias por afección MO.
Forma especial: sx lofgren: fiebre, adenopatias hiliares, eritema nodoso, artralgias. FAENA.
Dx para sarcoidosis
Rx tórax: adenopatias hiliares bilaterales + afección intersticial bilateral.
Espirometria restrictivo (+ obstructivo)
Lavado bronquioalveolar: Linfocito CD4 (CED4/CD8 >3.5 N 0.4-1.8)
Confirmatorio: biopsia transbronquial, necesariamente que compruebe los granulomas sarcoideos.
Tx sarcoidosis
Glucocorticoides: Prednisona
Estadio I adenopatias hiliaries sin afección a parenquima: resuelve espontáneamente
Estadio II (ya hay afección parenquimatosa) y III (sin afección hiliar) : solo si hay sxs dar tx
Estadio VI (fibrosis pulmonar), afección extratorácica: tratarse a todos los pacientes
Caracteristicas impo de la linfangiomiomatosis
- Mujeres en edad fértil-joven FR:deseq hormonal
- proliferación músculo liso de pulmon con destrucción: bronquios, vasos, vasos linfáticos e intersticio.
- 69% neumotórax recidivante 23% quilotorax 60% angiomiolipomas renales- tumores dif tejidos vasos, mus liso, grasa.
Dx. Rx patrón quistico diseminado, TAC multiples quistes bilaterales por la destruccion.
- Confirma: biopsia ac monoclonal HMB45, cel músculo liso pintadas café
- Tx. Medroxiprogesterona, ooforectomia.
Características de la histiocitosis X
- Hombres jóvenes. FR principal: Tabaco
Alt sistema mononuclear fagocitico- cel largerhans en pulmon.
25% Neumotórax espontáneo, Quistes óseos solitarios (huesos largos), Diabetes insípida
Rx lesiones quisticas en lob sup evol panal abeja. TACAR Quistes
Biopsia y LBA por broncoscopia
>5% cel largerhans confirma el dx por IHQ CD1, gracilis birbeck
Tx suspender farmacos
Penicilamina
Es importante recordar que en la histicitosis X/ linfangiomiomatosis …
Espirometria: patrón restrictivo como obstructivo
No realizar trasplante porque recidivan
Hombre de 34 años, fumador que consulta por tos y disnea de 1 mes de evolución. En la Rx de tórax se observa un infiltrado intersticial en lóbulos pulmonares superiores y la biopsia pulmonar transbronquial, acúmulos intersticiales de eosinofilos y celulas de Langerhans. Sobre la enfermedad que usted sospecha NO es cierto:
- Afecta principalmente a varones de mediana edad, pudiendo ser un hallazgo rx o dar clínica respiratoria constitucional
- La presencia de células de Langerhans >5% del recuento del LBA es sugestiva de esta enfermedad.
- Clínicamente se caracteriza por neumotórax recurrentes, hemoptisis y quilotorax.
- Puede asociarse a neumotorax, lesiones quisticas en huesos planos y en ocasiones diabetes insipida.
- Clínicamente se caracteriza por neumotórax recurrentes, hemoptisis y quilotorax.
Clinica de histiocitosis X
Hombre 40 años que presenta fiebre, astenia, malestar general, perdida de peso y tos seca de 2 meses de evolución. La Rx de tórax muestra adenopatias hiliares bilaterales y un patrón intersticial bilateral. La biopsia transbronquial muestra granulomas no caseificantes. Cual de las siguientes afirmaciones es FALSA en relacion a la enfermedad que padece.
- Es más frecuente en pxs de raza negra
- En la mayoria de los casos la evolucion es benigna y puede ser asx, aunque la afectacion pulmonar se objetiva en rx en >90% de los casos.
- El eritema nodoso es la manifestación cutanea mas frecuente de esta enfermedad.
- La ECA esta frecuentemente elevada, y es el mejor metodo para el dx y la monitorización de la enfermedad.
- La ECA esta frecuentemente elevada, y es el mejor metodo para el dx y la monitorización de la enfermedad.
El rendimiento dx de la ECA no es muy bueno, poco util y ayuda mas la biopsia.
Causa más frecuente de sx Loeffler
Como se manifiesta principalmente
Ascaris lumbricoides
Característica:
Rx infiltrados pulmonares y alveolares, migratorios.
Tx mebendazol
Diferencia entre neumonía eosinofilia aguda de una crónica:
Aguda: Sxs neumonia tipica que no responde a tx Rx parches migratorios (caractistico de las eosinofilias) LBA: eosinofilos Tx elección esteroides y les va bn
Crónica Mujeres mayores Sxs constitucionales y tos Rx infiltrados periféricos (la única que es negativa en alas mariposa)** LBA eosinofilos Tx elección corticoides
Características del Sx hipereosinofiico
Varones, 30-50
Eosinofilos >1500/uL en sangre periférica por >6m
Se manifiestan dependiendo de los órganos afectados por su infiltración en los mismo: pulmones, corazón, hígado, piel, SNC.
Tx esteroides, hidroxiurea
A que se debe la aspergilosis broncopulmonar alérgica ABPA
Reacción de hipersensibilidad tipo I o III, a antígenos de aspergillus.
Antecedente de atopia, asma
Expectoración de tapones mucosos marronaceos* muy abundantes
TC bronquiectasias, signo del dedo de guante (prolongaciones hiperdensas) y parcheados migratorios
Tx esteroides y antimicoticos
En un paciente asmático, la Rx muestra opacidades en dedo de guante e imágenes radio lucidas, alargadas o circulares, bien delimitadas por paredes finas asociadas a infiltrados alveolares, de distribución predominantemente subpleural y bañistas atelectasicas focales.
Debe sospecharse como primer dx:
1. Granulomatosis alergica de Churg strauss
2. Neumonia eosinofilica cronica
3. Aspergilosis broncopulmonar alérgica
4. Fibrosis quistica
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Uno de los siguientes no es criterio mayor de aspergilosis broncopulmonar alergica:
- Bronquiectasias centrales o infiltrados parenquimatosos migratorios
- Aumento de la IgE serica total, o aumento de IgE e IgG especificas para aspergillus.
3, Test cutáneo o precipitinas sericas vs aspergillus - Identificación de aspergillus en esputo
- Identificación de aspergillus en esputo
Junto con tapones mucosos en esputo
Reacción cutánea retardada a Aspergillus
Recuerda.. las enfermedades eosinofilicas
Se caracterizan por presentar en su rx: parches migratorios
Excepto: Neumonia eosinofila crónica (periféricos)
