9. Sindrome Sjogren

Question 1

Generalidades Sd Sjogren (3)

Answer 1

• Enfermedad sistémica autoinmune crónica que afecta las glándulas exocrinas del cuerpo, principalmente glándulas salivales o lagrimales (hay infiltración linfocítica de la glándula)
• Manifestaciones clínicas principales: xerostomía (boca) y xerosftalmia (ojo). Puede tener síntomas extraganglionares
• Existe SS primario (sin otra enfermedad asociada; puede evolucionar a secundario) y SS secundario (asociada a otra enfermedad reumatológica; 30% de los casos)

Question 2

Epidemiología SS

Answer 2

• Prevalencia: 0,5-1% población general del SS primario y 3,5% PM
• 9 veces más prevalente en mujeres 30-40 años

Question 3

Etiopatogenia SS

Answer 3

• No se sabe causa específica, pero se sabe que hay componente autoinmune
  
  • Pérdida de tolerancia de autoantígenos que da lugar a producción de autoanticuerpos
    
    • LT y LB, macrófagos y otras células inmunes infiltran las glándulas generando una respuesta inflamatoria crónica y disfunción de esta
• También hay factor ambiental que se asocian a infecciones de los niños (predisponen activación de células inmunes que infiltran glándulas)
  
  • Parvovirus
  • CMV
  • EBV

Question 4

Manifestaciones clínicas de SS

Answer 4

• Manifestaciones glandulares (20% de los px NO tienen esto)
  
  • Xerostomía
  • Xeroftalmía
• Manifestaciones extraglandulares (marcan pronóstico; 15% de pxs)
  
  • Artralgias/artritis (generalizadas, no erosivas)
  • Hipertrofia parotidea/parotiditis (se tapa conducto de la parótida)
  • Raynaud (mala circulación)
  • Fiebre, fatiga, CEG (siempre descartar algo orgánico antes de pensar en cuadros psiquiátricos)
  • Dispareunia (por sequedad de mucosa vaginal)
  • Linfadenopatías
  • Disfunción esofágica
  • Enf pulmonares (bronquitis, FP, bronquiectasias → disminuye expectativa de vida)
  • Acidosis tubular renal
  • Neuropatías periféricas
  • Miositis
  • Inflamación médula (se puede generar disminución de cualquiera de líneas hematológicas)
  • Tiroiditis autoinmune (buscar dirigidamente)
  • Vasculitis (lesiones en piel x inflamacion de pequeñas arterias)
  • Disfunción endotelial (mayor riesgo CV)
  • Linfoma (mayor riesgo de desarrollarla: 50%+)
  • Asociado a CBP y hepatitis autoinmune (alt transaminasas)

Question 5

Índice de actividad (ESSDAI)

Answer 5

Se deben sumar los puntos de las distintas manifestaciones que tengan:

• 14 o más: muy activo
• 5-13: moderado
• <5: baja

Question 6

Complicaciones SS

Answer 6

• Neoplasia hematológica (la más grave es linfoma: se debe buscar activamente)
• Por la xerostomía
  
  • Enf peridontal
  • Pérdida dental (más propensos a caries)
  • Candidiasis oral
• Por la xeroftalmia
  
  • Úlceras corneales
  • Perforaciones
• Enfermedad renal crónica

Question 7

Clínica (3) y FR (4) de linfomas

Answer 7

• Clínica
  
  • Sudoraciones nocturnas
  • CEG
  • Adenopatías
• FR para desarrollar linfoma
  
  • >3 focos de acúmulo de linfocitos
  • Factor reumatoide +
  • Niveles bajos de complemento
  • Crioglobulinemia mixta

Question 8

Diagnóstico de SS

Answer 8

• Clínica
• Laboratorio
  
  • Alteraciones inespecíficas
    
    • VHS aumentada (80-90%)
    • Anemia N-N (25-40%)
    • Leucopenia (10%)
    • Trombocitopenia (rara)
  • Autoanticuerpos
    
    • Factor reumatoide (80-95%)
    • Anti-Ro (70-90%) (más severidad)
    • Anti-La (40-50%) (más severidad)
• Oftalmólogo
  
  • ​Test Schirmer <5 mm en 5 mn + para SS
  • Tinción con rosa de bengala o fluoresceina
• Biopsia glándula salival menor
  
  • ​Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario focal y periductal
  • Atrofia acinos glandulares
  • Hiperplasia epitelio conductillos
  • Ectasia conductos (se ensanchan)

Question 9

Criterios de clasificación ACR-EULAR 2015

Answer 9

Diagnóstico definitivo > 4 puntos

• Biopsia glándula salival con >1 foco de infiltrado linfocítico (2 puntos)
• Presencia Ac antiRo/ SSA o anti-La/SSB (2 puntos)
• Test de Schimer <5 mm en 5 mn (1 punto)
• Score tinción ocular >5 (1 punto)
• Flujo salivar <0,1 ml/min (1 punto)

Question 10

Datos importantes

Answer 10

• 1/3 de los pacientes no tienen Ac, pero si tienen clínica y biopsia positiva
• 1/3 solo tiene anti-Ro positivo
• 1/3 tiene anti-Ro y anti-La positivo. Alto riesgo de manifestaciones no exocrinas y complicaciones severas

Question 11

Diagnóstico diferencial de SS

Answer 11

Question 12

Tratamiento SS

Answer 12

• Son esencialmente sintomáticos, ya que no se han encontrado fármacos que modifiquen el curso de la enfermedad
• Xerostomía (boca seca): Chicles (pilocarpina): estimula secreción de saliva
• Xeroftalmia (ojo seco): lagrimas artificiales para lubricar y evitar complicaciones como las úlceras
• Cuando es sistémica se pueden usar medicamentos para disminuir inflamación:
  
  • Metrotexato
  • Azatioprina