5. Vasculitis Flashcards
1
Q
Generalidades
A
- Grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la inflamación de la pared vascular y la isquemia y/o daño de órganos
- Puede comprometer arterias, venas y capilares
- La inflamación puede ser primaria o secundaria a otra patología (autoinmune)
- Hay distintas manifestaciones clínicas dependiendo del órgano afectado, por lo tanto:
- Sospechar vasculitis con síntomas sistémicos + afección de órganos
- Descartar otras patologías, como infecciones, fármacos, neoplasias o coagulopatías
2
Q
¿Cómo se clasifican las vasculitis?
A
Se clasifican según:
- Historia del paciente (datos clínicos)
- Distribución
- Anatomopatología
- Tamaño del vaso comprometido
- Mecanismo de daño/serología
3
Q
Clasificación vasculitis: datos clínicos
A
- IRA a repetición: asociación a poliangeítis granulomatosa
- Rinitis o asma: asociación a poliangeítis granulomatosa eosinofílica
- Otras enfermedades autoinmunes
- VHC
- Edad y etnia
4
Q
Clasificación vasculitis: tamaño de vaso comprometido
A
-
Pequeño
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
- Poliangeitis microscópica
- Granulomatosis con poliangeítis (Wagner)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)
- Vasculitis limitada al riñón
-
ANCA (-) → complejo inmunológico (3)
- Vasculitis IgA (Púrpura Schlein-Henoch)
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis cutáneas leucocitoclásicas
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
-
Mediano → complejo inmunológico (2)
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
-
Grande → no mediado por anticuerpos (2)
- Arteritis Takayasu
- Arteritis células gigantes/ temporal
5
Q
Clasificación vasculitis: mecanismo de daño/serología (3)
A
- Producción de ANCA
- ANCA c (citoplasmáticos) → Antiproteinasa 3 (PR3)
- ANCA p (perinucleares) → Antimieloperoxidasa (MPO)
- Depósito complejos autoinmunes
- Respuesta linfocitos T y formación de granuloma
6
Q
Clínica de vasculitis (general)
A
Síntomas constitucionales + síntomas de órganos comprometidos
- Síntomas constitucionales (fiebre, baja de peso, astenia, adinamia)
-
Síntomas de órganos comprometidos
-
Pulmón y respiratorias
- Hemorragia alveolar
- Nódulos y cavitaciones en imágenes
- Asma persistente
- Engrosamiento bronquial y pleural
- Estenosis traqueo-bronquial
-
Oculares
- Úlceras corneales
- Escleritis y epiescleritis
- Uveítis
- Proptosis
- Vasculitis retinal
-
Articular
- Artritis
- Artralgia
-
Cutánea
- Úlceras crónicas no infecciosas
- Púrpura palpable
- Nódulos palpables
- Úlceras orales persistentes
-
SNP
- Mononeuritis múltiple
- Polineuropatía sensitivo-motora
-
SNC
- AVE isquémico
- Meningitis aséptica
- Paquimeningitis
- Oftalmoplejia externa
- Lesiones intracraneales grabulomatosas
-
Gastrointestinal
- Úlceras isquémicas
- Hemorragia digestiva
- Isquemia intestinal
-
Otorrino
- Úlceras nasales (deformación silla montar x necrosis del tabique)
- Sinusitis, rinitis, anosmia, epistaxis
- Hipoacusia
- Otitis media o interna
- Otorrea
- Parálisis facial
- Costras hemorrágicas persistentes
-
Cardiacas
- Pericarditis
- Miocarditis
-
Renales
- Hematuria
- Sd nefrítico
- AKI
- Proteinuria
- HTA
- GNRP
-
Pulmón y respiratorias
7
Q
Vasculitis de vasos grandes (2)
A
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes o de la temporal
8
Q
Arteritis de Takayasu: generalidades (5)
A
- Vasculitis primaria de gran vaso (aorta y ramas principales)
- También llamada “enfermedad sin pulso”
- Más prevalente en mujeres (10:1)
- Se presenta a los 40 años aprox
- Más común en Asia
9
Q
Arteritis de Takayasu: criterios diagnósticos (6)
A
El diagnóstico se hace con 3/6 de estos criterios:
- Inicio antes de los 40 años
- Disminución pulso braquial
- Claudicación extremidad
- Diferencia PAS >10 mmHg entre brazos
- Soplo en aorta o subclavia
- Evidencia radiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas
10
Q
Arteritis de Takayasu: imágenes (3)
A
- Angiografía percutánea
- AngioRM
- PET
11
Q
Arteritis de Takayasu: Tratamiento
A
Realizado por especialista
-
Terapia inmunosupresora
- Prednisona 1 mg/kg/día dosis inicial (altas)
- Metotrexato 15-25 mg/semana (se puede asociar a corticoides)
- Resistencia a terapia: tratamiento biológico
- Cirugía vascular en estenosis grave de arterias
12
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: generalidades (3)
A
- Vasculitis sistémica primaria MÁS COMÚN en el adulto
- Compromete ramas extracraneales de la carótida
- Principalmente en pacientes >50 años (escandinavos)
13
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: Etiopatogenia
A
- Es desconocida, pero se asocia a:
- Tabaco
- Haplotipo HLA-DRB O4
- Fuerte asociación con polimialgia reumática (50% de paciente con arteritis temporal tiene polimialgia reumática; viceversa es un 10%)
14
Q
Generalidades, clínica, laboratorio y tratamiento de polimialgia reumática
A
-
Generalidades
- Se da en >50 años
- Puede ser aislada o arteritis temporal
-
Clínica
- CEG progresivo con baja de peso
- Examen neurológico normal
- Dolor y debilidad cintura pélvica y escapular (dificultad para levantar brazos o levantarse de la silla)
-
Laboratorio
- VHS alta
- Anemia N-N (enfermedad crónica)
- Descartar neoplasia
-
Tratamiento
- Dosis bajas de corticoides
15
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: clínica (síntomas y examen físico)
A
-
Síntomas
- Cefalea hemicránea
- Síntomas constitucionales
- Sensibilidad cuero cabelludo (trayecto arteria temporal)
- Claudicación mandibular
- Necrosis cuero cabelludo
- Compromiso ocular
- Amaurosis permanente o fugaz
- Diplopia
- Alucinaciones visuales
- Neuropatía óptica isquémica
- Oclusión arteria retineana
- Infarto
-
Examen físico
- Dolor a la palpación de la temporal
- Soplo de la temporal
16
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: diagnóstico
A
- Laboratorio → VHS y PCR elevado
- Imágenes → estenosis o aneurisma arterias comprometidas
- Eco-doppler
- Angiografía
- Biopsia arteria temporal (GS)
- 2 cm (buena muestra)
17
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora
- Corticoides 40-60 mg/día
- Sin buena respuesta
- Metotrexato
- Tocilizumab (terapia biológica)
18
Q
Vasculitis de vasos medianos (2)
A
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
19
Q
Panarteritis nodosa: generalidades (3)
A
- Vasculitis necrotizante (vasos medianos) que afecta múltiples órganos (NO pulmón)
- Se da en adultos
- Se asocia a:
- VHB o VHC
- Leucemia células peludas/vellosas
20
Q
Panarteritis nodosa: diagnóstico
A
- Laboratorio inespecífico
- VHS y PCR elevados
- Leucocitosis
- Anemia N-N
- ANCA (-)
- VHB y VHC pueden estar (+)
- Biopsia
- Arteriografía
21
Q
Panarteritis nodosa: clínica (5+)
A
-
Síntomas inespecíficos
- Astenia
- Anorexia
- Baja de peso
- Febrícula
-
Síntomas renales
- Isquemia glomerular (sin GN → sin hematuria ni cilindros)
- Disminución función renal (eventual HTA)
-
Síntomas músculo-esqueléticos
- Artralgias
- Mialgias
- Artritis
-
Síntomas cutáneos
- Nódulos subcutáneos
- Púrpura palpable
- Livedo reticular
- Úlceras
-
Síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple)
- Zonas de parestesias
- Alteración movilidad ocular
- Debilidad muscular
22
Q
Panarteritis nodosa: tratamiento
A
-
Inducción: Prednisona 1 mg/kg/día (dosis altas)
- Se disminuye con el tiempo
- Se puede asociar a ciclofosfamida
- Remisión: Corticoides con dosis decrecientes hasta su retirada a los 24 meses
- +Azatioprina si hay cortico-dependencia
- Si está asociado a VHB, tratar virus con Tenofivir o Entacavir
23
Q
Enfermedad de Kawasaki: generalidades (3)
A
- Vasculitis de vasos medianos
- Frecuente en niños
- Rara en adultos
24
Q
Enfermedad de Kawasaki: clínica (5)
A
- Compromiso ocular
- Compromiso de mucosas (sobretodo oral): eritema
- Alteración de extremidades
- Edema
- Inflamación
- Rash polimorfo
- Adenopatías
25
Q
Vasculitis de vasos pequeños ANCA (+) (4)
A
- Granulomatosis con poliangeitis (Wegner)
- Poliangeitis microscópica
- Churg- Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
- Vasculitis limitada al riñón
26
Q
Vasculitis de vasos pequeños ANCA (-) (4)
A
- Vasculitis IgA (púrpura Schelein-Henoch)
- Vasculitis crioglobulinémica
- Síndrome Goodpasture
- Vasculitis cutáneas leucocitoclásticas
27
Q
Granulomatosis de Wegner: generalidades (4)
A
- Vasculitis necrotizante de vasos pequeños con granulomas intra o extravasculares
- Poco frecuente en niños o raza negra
- Se da entre 40-65 años (baja prevalencia)
- Sd riñón-pulmón → afecta vasos pequeños y medianos, generalmente de:
- Vía aérea alta: senos paranasales, nasofaringe, oido
- Vía aérea baja: pulmones (infiltrado con cavitaciones nodulares y bilaterales que no migran)
- Renal: GN
28
Q
Granulomatosis de Wegner: clínica (3+)
A
-
Síntomas inespecíficos
- Fiebre
- Baja de peso
- Astenia
- Artralgias
- Anorexia
-
Afección VAS
- Sinusitis
- Necrosis tabique (silla de montar)
- Estenosis subglótica
- Otitis media
-
Afección VAI
- Infiltrados pulmonares (hemorragia alveolar)
- Nódulos pulmonares
- Hemoptisis
- Pleuritis
29
Q
Granulomatosis de Wegner: diagnóstico
A
- Biopsia (compromiso renal)
-
Laboratorio
-
Sangre
- VHS elevada
- Leucocitosis leve
- Anemia N-N
- Trombocitosis
- Hipergammaglobulinemia
-
Orina completa
- Hematuria (GN)
- Proteinuria (no nefrótica)
- Cilindros hemáticos/GR dismórficos
-
C-ANCA (+)
- 90% enfermedad activa
- 60-70% enfermedad no activa
-
Sangre
30
Q
Granulomatosis de Wegner: tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora crónica
-
Inducción
- Corticoides en pulso + ciclofosfamida
- Corticoides en pulso + rituximab anti CD20
-
Mantención
- Rituximab
- Metotrexato
- AZT
- Micoflenato
-
Inducción
31
Q
Poliangeítis microscópica: generalidades (5)
A
- Vasculitis sistémica necrotizante que afecta vasos pequeños principalmente, pero también medianos
- NO presenta granulomas (a diferencia de G. Wegner)
- Más prevalente en hombres que en mujeres
- Edad presentación: 57 años (promedio)
- Sd riñón-pulmón (no afecta VAS) → compromete:
- Riñón
- Pulmón
- Piel
32
Q
Poliangeítis microscópica: Clínica
A
- Síntomas constitucionales
- Síntomas de órgano afectado
- Riñón
- GN (90%) → hematuria, cilindros hemáticos o GR dismórficos
- Insuficiencia renal (GNRP)
- Pulmón
- Hemorragia alveolar
- Sin nódulos
- Piel
- Púrpura (en general palpable)
- Petequias
- Necrosis distal
- Úlceras
- Riñón
33
Q
Poliangeítis microscópica: diagnóstico (4)
A
- Clínica compatible + biopsia piel/riñón/pulmón (según compromiso)
-
Laboratorio
- Aumento VHS y PCR
- Leucocitosis leve
- Anemia N-N
- Signos GN en OC
-
Imágenes
- Cambios por hemorragia alveolar (si es que hay)
- p-ANCA (+) (70%)
34
Q
Poliangeítis microscópica: tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora crónica
-
Inducción
- Corticoides en pulso + ciclofosfamida
- Corticoides en pulso + rituximab
-
Mantención
- Rituximab
- Metotrexato
- AZT
- Micoflenato
35
Q
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora crónica
-
Inducción
- Corticoides en pulso + ciclofosfamida
- Corticoides en pulso + rituximab
-
Mantención
- Rituximab
- Metotrexato
- AZT
- Micoflenato
36
Q
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): generalidades (4)
A
- Vasculitis sistémica granulomatosa necrotizante con eosinofilia marcada en sangre periférica y muestras
- Hay presencia de asma
- Afecta a todas las edades (menos lactantes)
- Un poco más prevalente en mujeres
37
Q
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): criterios diagnósticos (6)
A
- Historia de asma
- Eosinofilia >10% o >1500
- Neuropatía
- Infiltrados pulmonares
- Sinusitis
- Vasculitis eosinofílica en biopsia
Otros
- Anemia N-N
- Elevación VHS, PCR y leucocitos
- Radiografía o TAC: sinusitis crónica/hemorragia alveolar
- p-ANCA +
38
Q
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): clínica (5+)
A
-
Compromiso pulmonar (más común)
- Disnea
- Pleuritis
- Hemorragia alveolar
- Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
- Neurológico (mononeuritis múltiple)
-
Piel
- Púrpura y/o petequias (EEII)
- Nódulos en codo
-
Cardiaco
- Miocarditis
- Vasculitis coronarias
- IAM
- GI y renales
39
Q
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): generalidades
A
- ANCA -
- Vasculitis más común en niños
- Compromete EEII y zonas de declive
40
Q
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): clínica
A
Tétrada
- Compromiso renal (proteinuria no nefrótica)
- Dolor abdominal (30-70%)
- Artritis/Artralgias
- Púrpura palpable (ausencia de trombocitopenia o coagulopatía)
41
Q
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): tratamiento
A
- Sostén
- Hidratación
- Manejo síntomas GI
- Generalmente remiten de forma espontánea en un mes
- Corticoides en caso de mucho dolor
42
Q
Síndrome Goodpasture: generalidades (4)
A
- Anca -
- Enfermedad antimembrana basal, mediada por depósitos de inmunocomplejos por Ac anti MBG presente en MB pulmones o riñones
- Es rara y poco frecuente
- Presentación bimodal: 30 y 60 años
43
Q
Síndrome Goodpasture: clínica (2)
A
- Síntomas generales (constitucionales)
- Sd riñón-pulmón
- Renal: GNRP (falla renal)
- Pulmonar: hemorragia alveolar (50%)
44
Q
Síndrome Goodpasture: diagnóstico
A
- Laboratorio
- Alteraciones inespecíficas
- Orina: hematuria; proteinuria no nefrótica
- Ac anti MGB (+)
- Anca + (40%)
- Se confirma con biopsia renal
45
Q
Síndrome Goodpasture: tratamiento
A
- Remite a los 3-6 meses por mejora de inmunidad y que desaparece Ac anti MGB (recaídas poco frecuentes)
- Corticoides (6-9 meses) + ciclofosfamida (3-6 meses)
- Plasmaferesis en casos que la vida del paciente esté en riesgo
46
Q
Vasculitis crioglobulinémicas: generalidades
A
- Crioglobulinas (inmunoglobinas) mono o policlonales dirigidas contra IgG que precipitan a bajas Tº de forma reversible y se asocian a:
- Hiperviscosidad sanguínea
- Vasculitis
- Formación de inmunocomplejos
- Se clasifican según conformación del crioprecipitado
- Simple
- Mixto
47
Q
Vasculitis crioglobulinémicas: clínica
A
-
Síntomas sistémicos
- Fiebre
- Artralgias/mialgias
- Fatiga
-
Piel
- Púrpura palpable (>90%)
- Fenómeno de Raynaud
- Livedo reticularis
- Cianosis zonas acrales (+ frias)
-
Renal
- GN con proteinuria y hematuria
- Disminución función renal
-
Neurológico
- Neuropatía periférica
48
Q
Vasculitis crioglobulinémicas: diagnóstico
A
- Laboratorio: cambios inespecíficos; compromiso del complemento
- C4 disminuido
- C3 normal
- FR elevado
- Biopsia
- Renal: GN membrano proliferativa con depósito de inmunocomplejos
- Piel: vasculitis leucocitoclástica
49
Q
Vasculitis crioglobulinémicas: tratamiento
A
- Buscar causa primaria, generalmente asociadas a otra enfermedad:
- Infección concomitante por VHC
- Proceso linfoproliferativo
- Corticoides en afectación severa de órganos
- Plasmaferesis
