5. Vasculitis Flashcards
1
Q
Generalidades
A
- Grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la inflamación de la pared vascular y la isquemia y/o daño de órganos
- Puede comprometer arterias, venas y capilares
- La inflamación puede ser primaria o secundaria a otra patología (autoinmune)
- Hay distintas manifestaciones clínicas dependiendo del órgano afectado, por lo tanto:
- Sospechar vasculitis con síntomas sistémicos + afección de órganos
- Descartar otras patologías, como infecciones, fármacos, neoplasias o coagulopatías
2
Q
¿Cómo se clasifican las vasculitis?
A
Se clasifican según:
- Historia del paciente (datos clínicos)
- Distribución
- Anatomopatología
- Tamaño del vaso comprometido
- Mecanismo de daño/serología
3
Q
Clasificación vasculitis: datos clínicos
A
- IRA a repetición: asociación a poliangeítis granulomatosa
- Rinitis o asma: asociación a poliangeítis granulomatosa eosinofílica
- Otras enfermedades autoinmunes
- VHC
- Edad y etnia
4
Q
Clasificación vasculitis: tamaño de vaso comprometido
A
-
Pequeño
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
- Poliangeitis microscópica
- Granulomatosis con poliangeítis (Wagner)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)
- Vasculitis limitada al riñón
-
ANCA (-) → complejo inmunológico (3)
- Vasculitis IgA (Púrpura Schlein-Henoch)
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis cutáneas leucocitoclásicas
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
-
Mediano → complejo inmunológico (2)
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
-
Grande → no mediado por anticuerpos (2)
- Arteritis Takayasu
- Arteritis células gigantes/ temporal
5
Q
Clasificación vasculitis: mecanismo de daño/serología (3)
A
- Producción de ANCA
- ANCA c (citoplasmáticos) → Antiproteinasa 3 (PR3)
- ANCA p (perinucleares) → Antimieloperoxidasa (MPO)
- Depósito complejos autoinmunes
- Respuesta linfocitos T y formación de granuloma
6
Q
Clínica de vasculitis (general)
A
Síntomas constitucionales + síntomas de órganos comprometidos
- Síntomas constitucionales (fiebre, baja de peso, astenia, adinamia)
-
Síntomas de órganos comprometidos
-
Pulmón y respiratorias
- Hemorragia alveolar
- Nódulos y cavitaciones en imágenes
- Asma persistente
- Engrosamiento bronquial y pleural
- Estenosis traqueo-bronquial
-
Oculares
- Úlceras corneales
- Escleritis y epiescleritis
- Uveítis
- Proptosis
- Vasculitis retinal
-
Articular
- Artritis
- Artralgia
-
Cutánea
- Úlceras crónicas no infecciosas
- Púrpura palpable
- Nódulos palpables
- Úlceras orales persistentes
-
SNP
- Mononeuritis múltiple
- Polineuropatía sensitivo-motora
-
SNC
- AVE isquémico
- Meningitis aséptica
- Paquimeningitis
- Oftalmoplejia externa
- Lesiones intracraneales grabulomatosas
-
Gastrointestinal
- Úlceras isquémicas
- Hemorragia digestiva
- Isquemia intestinal
-
Otorrino
- Úlceras nasales (deformación silla montar x necrosis del tabique)
- Sinusitis, rinitis, anosmia, epistaxis
- Hipoacusia
- Otitis media o interna
- Otorrea
- Parálisis facial
- Costras hemorrágicas persistentes
-
Cardiacas
- Pericarditis
- Miocarditis
-
Renales
- Hematuria
- Sd nefrítico
- AKI
- Proteinuria
- HTA
- GNRP
-
Pulmón y respiratorias
7
Q
Vasculitis de vasos grandes (2)
A
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes o de la temporal
8
Q
Arteritis de Takayasu: generalidades (5)
A
- Vasculitis primaria de gran vaso (aorta y ramas principales)
- También llamada “enfermedad sin pulso”
- Más prevalente en mujeres (10:1)
- Se presenta a los 40 años aprox
- Más común en Asia
9
Q
Arteritis de Takayasu: criterios diagnósticos (6)
A
El diagnóstico se hace con 3/6 de estos criterios:
- Inicio antes de los 40 años
- Disminución pulso braquial
- Claudicación extremidad
- Diferencia PAS >10 mmHg entre brazos
- Soplo en aorta o subclavia
- Evidencia radiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas
10
Q
Arteritis de Takayasu: imágenes (3)
A
- Angiografía percutánea
- AngioRM
- PET
11
Q
Arteritis de Takayasu: Tratamiento
A
Realizado por especialista
-
Terapia inmunosupresora
- Prednisona 1 mg/kg/día dosis inicial (altas)
- Metotrexato 15-25 mg/semana (se puede asociar a corticoides)
- Resistencia a terapia: tratamiento biológico
- Cirugía vascular en estenosis grave de arterias
12
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: generalidades (3)
A
- Vasculitis sistémica primaria MÁS COMÚN en el adulto
- Compromete ramas extracraneales de la carótida
- Principalmente en pacientes >50 años (escandinavos)
13
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: Etiopatogenia
A
- Es desconocida, pero se asocia a:
- Tabaco
- Haplotipo HLA-DRB O4
- Fuerte asociación con polimialgia reumática (50% de paciente con arteritis temporal tiene polimialgia reumática; viceversa es un 10%)
14
Q
Generalidades, clínica, laboratorio y tratamiento de polimialgia reumática
A
-
Generalidades
- Se da en >50 años
- Puede ser aislada o arteritis temporal
-
Clínica
- CEG progresivo con baja de peso
- Examen neurológico normal
- Dolor y debilidad cintura pélvica y escapular (dificultad para levantar brazos o levantarse de la silla)
-
Laboratorio
- VHS alta
- Anemia N-N (enfermedad crónica)
- Descartar neoplasia
-
Tratamiento
- Dosis bajas de corticoides
15
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: clínica (síntomas y examen físico)
A
-
Síntomas
- Cefalea hemicránea
- Síntomas constitucionales
- Sensibilidad cuero cabelludo (trayecto arteria temporal)
- Claudicación mandibular
- Necrosis cuero cabelludo
- Compromiso ocular
- Amaurosis permanente o fugaz
- Diplopia
- Alucinaciones visuales
- Neuropatía óptica isquémica
- Oclusión arteria retineana
- Infarto
-
Examen físico
- Dolor a la palpación de la temporal
- Soplo de la temporal
16
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: diagnóstico
A
- Laboratorio → VHS y PCR elevado
- Imágenes → estenosis o aneurisma arterias comprometidas
- Eco-doppler
- Angiografía
- Biopsia arteria temporal (GS)
- 2 cm (buena muestra)
17
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora
- Corticoides 40-60 mg/día
- Sin buena respuesta
- Metotrexato
- Tocilizumab (terapia biológica)
18
Q
Vasculitis de vasos medianos (2)
A
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
19
Q
Panarteritis nodosa: generalidades (3)
A
- Vasculitis necrotizante (vasos medianos) que afecta múltiples órganos (NO pulmón)
- Se da en adultos
- Se asocia a:
- VHB o VHC
- Leucemia células peludas/vellosas
