3. Miopatías Inflamatorios (DM-PM) Flashcards
Generalidades miopatías inflamatorias
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son entidades caracterizadas por:
- Debilidad muscular proximal
- Inflamación no supurativa de los músculos esqueléticos
Clasificación miopatías inflamatorias (6)
- Poliomiositis
- Dermatomiositis
- Dermatomiositis juvenil
- Miositis asociada a neoplasia
- Miositis asociada a enfermedad tejido conectivo
- Miositis con cuerpos de inclusión
Epidemiología miopatía inflamatoria (4)
- PM y DM tienen baja incidencia
- Más frecuente en mujeres (2:1)
- Puede ocurrir como sobreposición a enfermedades del tejido conectivo (LES, Sjogren, esclerodermia, etc)
- Presentación bimodal
- 10-15 años
- 45-60 años (se asocia a neoplasias)
Fisiopatología miopatías inflamatorias (2)
- Mecanismo inmunológico gatillado por factores ambientales en individuos con predisposición genética (ej. virus)
- Suelen asociarse a patologías autoinmunes (ej. tiroiditis Hashimoto, enf Graves, miastenia gravis, enf tej conectivo, DM1, CBP)
Patrones morfológicos Poliomiositis
- Infiltrado intersticial linfocitario (LT activados)
- Participación de LT CD8 citotóxicos
- Inflamación desencadenada por LT actúa contra fibra muscular estriada
- Algunos Ac anti miosina, mioglobina, etc
- Lesiones evolucionan a fibrosis (sin necrosis)
Patrones morfológicos Dermatomiositis
- Inflamación perivascular con infiltrado de LT CD4+
- Puede haber necrosis y regeneración de fibras
- Angeitis de pequeños vasos y microinfartos
- Participación de inmunidad humoral
- Depósito de Ig
- Depósito de complemento en vasos
Clínica polimiositis (7+)
- Debilidad muscular proximal simétrica y lentamente progresiva (afecta principalmente cintura escapular y pélvica; podría afectar músculos del cuello)
- Infrecuente dolor o sensibilidad muscular
- Síntomas sistémicos: fiebre, anorexia, rigidez matinal
- Síntomas músculo-esqueléticos: mialgias (CK elevadas en cuadro agudo), artralgias
- Disnea por enf pulmonar difusa (Radiografía: NSIP, UIP, COP) - Neumonía aspirativa secundario a trastorno de deglución
- Disfagia por disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea
-
Síndrome antisintetasa: forma clínica de PM con:
- Poliartritis simétrica
- Raynaud
- Fisuras en la piel en áreas de contacto de los dedos (manos de mecánico)
- Enf intersticial pulmonar (asociado a Ac anti-Jo +)
Clínica dermatomiositis (4)
- Misma clínica que PM + manifestaciones cutáneas
- Pápulas de Gottron (áreas de piel solevantadas color rosado-violáceo simétricas en dorso de articulaciones interfalángicas, codos, patelas o maleolos mediales)
- Rash heliotropo (violáceo) en párpados superiores y alrededor de los ojos
- Eritema en cara, cuello y cara antero-superior del tórax (signo de la V o signo del manto)
Relación de miositis y neoplasias (4)
- Mayor riesgo de neoplasias en pacientes con miositis
- DM 25%; PM 10%
- Principalmente >50 años
- Recomendación hacer screening de todos los cánceres al diagnóstico y anual en mayores
Neoplasias más comunes relacionadas con miositis (4)
- Ovario
- Pulmón
- Páncreas
- GI
Exámenes miopatías inflamatorias
1- Laboratorio
- Elevación de enzimas musculares (CKT, LDH, aldosa, SGOT/SGPT)
- CKT se eleva 10 veces en PM y DM, puede estar normal en etapas muy iniciales o muy tardias)
- ANA (+) en 80%
- Ac específicos miositis (MSA): Anti Jo-1 asociado a sd antisintetasa
- VHS elevada en 20% de pacientes
2- Electromiografía (EMG): permite identificar miopatías y descartar neuropatías
3- RNM
- Reconoce edema (indicador de inflamación activa)
- Distingue fase crónica activa de crónica inactiva
- Permite determinar sitio de biopsia muscular
4- Biopsia muscular (GS)
- PM: degeneración y regeneración de fibras musculares con linf T CD8
- DM: infiltración perivascular de linfocitos CD4+ y células B, atrofia perifascicular (+ necrosis)
Criterios diagnósticos PM/DM
1- Debilidad muscular simétrica y proximal de EESS y EEII (puede comprometer cuello, progresivo en semanas o meses, con o sin disfagia, con o sin compromiso musculatura respiratoria)
2- Elevación niveles plasmáticos de enzimas musculares esqueléticas (CKT, CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH)
3- EMG con cambios miopáticos inflamatorios (irritabilidad insercional, descargas bizarras de alta frecuencia)
4- Biopsia muscular que muestra inflamación (necrosis fibras musculares tipo 1 y 2, fagocitosis, regeneración con basofilia, núcleos grandes del sarcolema con nucleosis prominentes, atrofia distribución perifascicular, varios tamaños fibras y exudado inflamatorio)
5- Rash típico de DM
- Eritema en heliotropo (coloración violácea de párpados con edema periorbitario)
- Dermatitis eritematosa (signo Gottron)
Diagnóstico definitivo, probable y posible de PM
- Definitivo: 4 criterios (1-4)
- Probable: 3 criterios (1-4)
- Posible: 2 criterios (1-4)
Diagnóstico definitivo, probable y posible de DM
- Definitivo: 3 criterios (1-4) + 5
- Probable: 2 criterios (1-4) + 5
- Posible: 1 criterios (1-4) + 5
Diagnósticos diferenciales (5)
- Polimialgia reumática (mialgia, no debilidad, no eleva CK ni altera EMG)
- Fibromialgia (patrón específico de dolor generalizado)
- Miastenia gravis (debilidad difusa, principalmente en párpados y músculos faciales)
- Miopatías metabólicas (precoz, infancia)
- Miopatías asociadas a enfermedades endocrinológicas
