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IMQ II PP2: Reumatología > 6. Esclerodermia > Flashcards

6. Esclerodermia Flashcards

1
Q

Clasificación de los desórdenes esclerodérmicos

A

1.- Esclerosis sistémica

  • Difusa: comp. cutáneo proximal codo/rodilla + comp. orgánico
  • Limitada: comp. cutáneo distal codo/rodilla + comp. orgánico
  • Sd sobreposición

2.- Esclerosis localizada (solo afección cutánea)

  • Morfea lineal
  • Morfea generalizada
  • Morfea gutatta
  • Morfea circunscrita o en placa
  • Morfea bulosa
  • Morfea profunda
  • Etc

3.- Esclerosis-like (fármacos u otras enfermedades inmunológicas)

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Q

Tipos de esclerosis localizada (6)

A
  1. Morfea lineal
  2. Morfea generalizada
  3. Morfea gutatta
  4. Morfea circunscrita o en placa
  5. Morfea bulosa
  6. Morfea profunda
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3
Q

Qué es morfea

A
  • Placas de fibrosis
  • Solo afecta la piel, no los órganos internos ni tejidos profundos (solo hasta el tejido subcutáneo)
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4
Q

Características morfea lineal (6)

A
  • Morfea más común en niños
  • 1 o más áreas elongada de esclerosis en piel
  • Forma de línea (se observan como cicatrices no solevantadas)
  • Asimétricas
  • Orientadas a lo largo de extremidad (asociada a altura de crecimiento de la extremidad afectada)
  • Cuando están en cuero cabelludo o cara → Golpe de sable
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5
Q

Características morfea guttata (1)

A
  • Múltiples pápulas hipopigmentadas (manchas de “sal y pimienta”)
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6
Q

Características morfea generalizada (5)

A
  • Forma severa (difícil distinguir de Ssc difusa)
  • Similar en clínica e histopatología a la morfea circunscrita
  • 4 o más placas afectando más de 1 sitio anatómico
  • Suele afectar tronco y extremidades
  • Suele respetar cara y manos, y no tiene compromiso vascular ni visceral (a diferencia de Ssc difusa)
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7
Q

Características morfea circunscrita o en placa (2)

A
  • Confinado al panículo superficial (tejido subcutáneo)
  • 1 o más parches/placas de piel con cambios escleróticos en un sitio anatómico
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8
Q

Características de morfea bulosa (2)

A
  • Pueden tener bulas de forma intermitente además de las placas
  • Puede ocurrir con otras formas de morfea
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9
Q

Características de morfea profunda

A
  • Su sitio principal de afección es el tejido subcutáneo
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10
Q

Definición esclerosis sistémica (2)

A
  • Enfermedad del tejido conectivo, autoinmune y crónica, caracterizada por la producción de fibrosis a nivel sistémico
  • Hay compromiso vascular, cutáneo y orgánico
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11
Q

Epidemiología esclerosis sistémica (4)

A
  • Afecta más a mujeres (5:1)
  • Edad de inicio: 45-65 años
  • Alta morbi-mortalidad (relacionado con compromiso visceral y se puede predecir por progresión del compromiso cutáneo)
  • Inicio más precoz y agresivo en afroamericanos
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12
Q

Características de esclerosis sistémica (esclerodermia) (4)

A
  • Engrosamiento y fibrosis de la piel
  • Compromiso órganos internos:
    • TGI
    • Pulmón (pronóstico): puede producir HTP por fibrosis pulmonar o afección de vasos sanguíneos pulmonares
    • Corazón
    • Riñones
  • Presencia de auto-Ac específicos
  • Alteraciones microvasculatura (ej. Raynaud)
    • Variante maligna genera isquemia y úlcera en dedos (sin estímulo del frío, vasoconstricción desmedida, puede dejar secuelas y dura más tiempo) → mayor % de desarrollar esclerosis. Con capilaroscopio se ve pérdida de estructura de los capilares del lecho ungueal
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13
Q

Etiología esclerosis sistémica

A

Etiología desconocida

  • Genética (HLA, IRP5, PTPN22, STAT4, modificaciones epigenéticas)
  • Ambiente (sílice, cloruro de vinilo, drogas [bleomicina, taxol, cocaína], infecciones [parvovirus, CMV])
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14
Q

Fases de respuesta fibrogénica esclerosis sistémica

A
  1. Inicialización: respuesta a injuria del órgano
  2. Activación células efectoras
  3. Elaboración MEC
  4. Depósito de matriz → daño orgánico
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15
Q

Patogenia esclerosis sistémica

A
  • Exceso de síntesis y depósito de colágeno tipo I y II por fibroblastos en íntima de VS e intersticio gatillado por TGF-b → hipoxia vascular
  • Respuesta inmume celular alterada y producción de auto-anticuerpos
    • 80-90% Ac específicos (+)
      • Limitada: Anti centrómero
      • Difusa: Anti topoisomerasa I
    • 70-90% ANA (+): inespecífico
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16
Q

Participantes en patogenia esclerosis sistémica

A

1.- Células

  • Células endoteliales (apoptosis etapas iniciales)
  • Pericitos y células músculo liso (proliferación +++)
  • Fibroblastos (síntesis de colágeno)
  • LT CD4 y LB

2.- Citoquinas

  • TGF-b: profibrótico, inducción miofibroblastos, secreción CTGF
  • PDGF: ligado a cicatrización fibroblastos a miofibroblastos
  • IL6

3.- Auto-anticuerpos

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17
Q

Antígeno target y asociación clínica de Scl difusa

A
  • Topoisomerasa I → EIP, compromiso cardiaco, crisis renal
  • U3-RNP → HTP, EPI, crisis renal, miositis
  • RNApol III → piel, crisis renal
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18
Q

Antígeno target y asociación clínica de Scl limitada cutánea

A
  • Proteínas del centrómero → isquemia digital, calcinosis, HTPul aislada
  • Th/T0 → EPI, HTP
  • PM/Scl → calcinosis, miositis
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19
Q

Antígeno target y asociación clínica de esclerosis EMTC

A
  • U1 - RNP → HTP
20
Q

Pronóstico general, difusa y limitada

A
  • General
    • Mortalidad dada por alteraciones que genera la fibrosis
      • HTP y fibrosis pulmonar (ppal causa de muerte)
      • Con uso de IECA disminuyó mortalidad por causa renal
  • Difusa
    • ​Más agresiva
    • Progresión rápida temprana → crisis renal esclerodérmica
  • Limitada
    • ​Evolución más favorable que la difusa
    • Ppal causa de muerte: HTP
    • Alta morbilidad asociada a alt esofágicas y vasculopatías
      • Ac anticentrómero ligado a formas más agresivas con úlceras recurrentes, gangrenas, calcinosis, HTP aislada
21
Q

Tipos de esclerosis sistémica

A
  • Difusa
  • Limitada (antes llamada CREST)
22
Q

Características esclerosis sistémica difusa (6)

A
  • Fibrosis cutáneo distal y proximal de progresión rápida (compromiso cutáneo proximal a codo y rodilla; puede incluir compromiso de cara y tronco)
  • Peor pronóstico que la limitada
  • Raynaud maligno: comienzo precede en >1 año al cuadro cutáneo
  • Compromiso visceral precoz
  • Fibrosis pulmonar extenso y compromiso renal de tipo vascular
  • Marcador: anti tipoisomerasa I (anti Scl70)
23
Q

Características de esclerosis sistémica limitada (7)

A
  • Antes llamada CREST
    • C: calcinosis cutánea
    • R: Raynaud
    • E: Esófago (dismotilidad)
    • S: Esclerodactilia
    • T: Telangiectasias
  • Compromete piel en forma distal, en extremidades solo hasta codos y rodillas
  • Raynaud puede estar presente por años antes del inicio de los otros síntomas
  • Compromiso visceral tardío
  • Complicación más significativa: HTP
  • Mejor pronóstico que difusa
  • Marcador: anti centrómero
24
Q

Tratamiento esclerosis sistémica

  • General y según órgano afectado
    • Cutáneo
    • Músculo-esquelético
    • Raynaud
    • Artritis
    • Dismotilidad esofágica
    • Intestino delgado
    • Pulmonar (FP y HTP)
    • Renal
A
  • General: inmunomoduladores (corticoides: prednisona <15 mg/dia)
  • Según órgano afectado
    • Cutáneo: Prurito → antihistamínicos; pregabalina
    • Cutáneo +Músculo-esquelético: metotrexato
    • Raynaud
      • ​Nifedipino en crema (vasodilatador)
      • Abstenerse de fumar y el frío
    • Artritis:
      • ​AINES o dosis baja de prednisona (<10)
      • Ejercicios suaves de estiramiento para disminuir contracciones
    • Dismotilidad esofágica
      • ​anti-reflujo: IBP (omeprazol)
      • Antiacidos
      • Proquineticos
    • Intestino delgado
      • ​Sd asa ciega e infecciones asociadas: ATB
    • Pulmonar
      • ​FP (ojo con Scl70 + o ANA+): esteroides y ciclofosfamida
      • HTP: Iloprost (prostaciclina) o trasplante corazón-pulmón
      • Inmunosupresión si TAC evidencia compromiso extenso y deterioro de función pulmonar
      • Se hace tamizaje anual de HTP y FB con ecocardiograma, pruebas función pulmonar y proBNP
    • Renal
      • ​IECA
      • Sustitución renal
25
Q

Criterios diagnósticos de esclerosis sistémica (7)

A

Puntaje: mayor o igual a 9

  1. Engrosamiento cutáneo dedos proximal a MFC
  2. Lesiones en pulpejo de los dedos
  3. Telangectasias
  4. Alteraciones capilares
  5. HTP y/o enf pulmonar intersticial (EPI)
  6. Raynaud
  7. Autoanticuerpos esclerodermia (anti centrómero, anti topoisomerasa o scl70, anti RNApol III)
26
Q

Manifestaciones clínicas de esclerosis (8)

A
  • Cutáneas (fibróticas) (distal a proximal)
    • Edema/eritema o prurito difuso (inicio) → progresa con piel indurada y gruesa (se adhiere a tejido subcutáneo)
    • Áreas de hiper e hipopigmentación (sal y pimienta)
    • Pérdida de anexos
    • Calcinosis (periarticular, yema dedos, zonas extensoras y áreas de trauma; más frecuente en formas limitadas)
    • Telangiectasias (más común en forma limitada)
    • Esclerodactilia (común en forma limitada y difusa; sin arrugas, piel lisa)
    • Fibrosis pulmonar
  • Constitucionales (fatiga, baja de peso)
  • Gastrointestinal (90% pacientes; en limitada y difusa)
    • Microstomía y xeroftalmia (Sjogren secundario)
    • Incontinencia fecal
    • Meteorismo, constipación intercalada con diarrea, SIBO, malabsorción
    • Saciedad precoz
    • RGE, disfagia (dismotilidad esofágica en CREST)
    • Asociación con cirrosis biliar primaria
  • Músculo-esquelético
    • Artralgias
    • Artritis
    • Frotes tendíneos
  • Pulmonar (pronóstico)
    • FP
    • HTP (más frecuente en limitada; debe buscarse con ecocardiograma anual; puede ser x alt vascular [limitada] o secundaria a FP [difusa])
    • Ca pulmón (mayor riesgo)
  • Cardiovascular (poco frecuente)
    • Afectación primaria
      • Fibrosis miocárdica: IC, arritmias
      • Pericarditis
      • Miocardiopatías
    • Afectación secundaria
      • Disfunción diastólica por HTA, FP o HTP
  • Inflamatorias
    • Dactilitis (dedos entumecidos o puffy fingers)
    • Artritis, miositis
    • Serositis
  • Vasculares
    • Raynaud, úlceras digitales, pitting cicatricial en dedos
    • HTP
    • Crisis renal esclerodérmica (más frecuente en Scl difusa)
27
Q

Características Sd Raynaud (manifestación vascular Scl sistémica) (3)

A
  • 3 fases: palidez (blanco), cianosis (azul), eritema (rojo) (debe haber al menos 2 fases)
  • Síntoma inicial (95% de los casos)
  • Puede acompañarse de hormigueo, molestias, ulceras digitales o gangrena
  • Sospecha Raynaud maligno: puntos rojos en lecho ungueal
28
Q

Características de crisis renal esclerodérmica (manifestación renal/vascular Scl sistémica)

A
  • Más frecuente en Scl difusa
  • Compromiso vascular del aparato yuxtaglomerular → estado hiper-reninémico
  • Inicio precoz (primeros 3 años de la enfermedad)
  • Antes era principal causa de muerte, pero ha disminuido por uso de IECA
  • Se caracteriza por HTA maligna (síntoma cardinal) y deterioro función renal
  • Puede acompañarse de anemia hemolítica (50%) o trombocitopenia (60%)
29
Q

Factores de riesgo de crisis renal esclerodérmica (4)

A
  • Usar corticoides >15 mg/día (altas dosis)
  • Anti RNApol III (RNP)
  • ANA (+) nucleolar
  • Presencia de frotes tendíneos (“crépitos” palpables)
30
Q

Características fibrosis pulmonar (manifestación fibrótica de Scl sistémica)

A
  • TAC: Distribución no UIP
    • UIP periférica y basal: idiopática
    • No UIP en parche (NSIP): secundaria a enf autoinmune: si se trata enfermedad, se puede revertir compromiso pulmonar
  • Asociado a mortalidad
  • Puede presentarse en Scl limitada y difusa (más común en difusa)
  • Debe buscarse activamente con espirometría y DLCO
  • Para diagnóstico se usa imagen (TAC), pero para evaluar severidad se usa pruebas de función pulmonar
31
Q

Manifestaciones clínicas (tabla) en ES limitada y difusa

  • Compromiso piel
  • Raynaud
  • FP
  • HTP arterial
  • Crisis esclerodérmica renal
  • Calcinosis
  • Auto Ac
A
32
Q

Compromiso visceral en SCL limitada y difusa

A
  • Limitada
    • Piel
    • Raynaud
    • Esófago
    • HTP
  • Difusa
    • Piel
    • Raynaud
    • Esófago
    • FP
    • Miopatía
    • Crisis esclerodérmica renal
33
Q
A
34
Q
A
35
Q
A
36
Q
A
37
Q
A
38
Q
A
39
Q
A
40
Q
A
41
Q
A
42
Q
A
43
Q
A
44
Q
A
45
Q
A
46
Q
A
47
Q
A

IMQ II PP2: Reumatología (11 decks)

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