4. LES/SAF Flashcards
1
Q
Generalidades SAF (muchas cosas xd)
A
- Cuadro de aumento en la coagubilidad (trombosis)
- Abortos a repetición (2-3 trimestre)
- Trombocitopenia
- Presencia de Ac antifosfolípidos
- Más frecuente en mujeres
- Autoanticuerpos (lúpicos) dirigidos contra complejos proteínas-fosfolípidos (se manifiesta con trombosis venosa o arterial y fracasos obstétricos)
- SAF primario (no relacionado con otras enfermedades)
- SAF asociado a otras enf AI (LES 30-40%)
- 15-20% de todos los episodios de TVP
- 30% de nuevos casos de ACV en <50 años sin FRCV
- 10-15% de pérdidas fetales recurrentes
- Ac podrían producir fenómenos trombóticos
- Interacción con fosfolípidos unidos a proteínas expresadas en las membranas:
- Células endoteliales
- Plaquetas
- Producción cofactor sérico: B2-glicoproteína I
2
Q
Criterios de clasificación SAF
A
-
Clínicos
- Trombosis: venosa, arterial o de pequeño vaso en cualquier territorio (>1 episodio)
- Morbilidad en embarazo (abortos espontáneos, parto prematuro)
-
Laboratorio
- Anticoagulante lúpico
- Ac anticardiolipinas (IgG y/o IgM) a título medio o alto
- Ac anti B2 glicoproteína I (IgG y/o IgM) a título medio o alto
-
Diagnóstico
- Un dato clínico y uno analítico
- Pruebas de laboratorio deben ser positivas en 2 o más ocasiones, en un intervalo de >12 semanas
3
Q
Cuadro clínico SAF
A
- Abortos a repetición
- Parto prematuro
- Pre eclampsia
- TVP-TEP
- Enf arterial oclusiva
- Trombosis arterias renales
- Isquemia intestinal
- ACV (principalmente isquémico)
- SAF catastrófico (paciente fallece por múltiples coágulos que viajan y afectan de manera simultánea diferentes órganos)
4
Q
Tratamiento SAF
- Evento trombotico agudo
- Trombocitopenia
- Embarazadas
- SAF catastrófico
A
- Eventos trombóticos agudos: anticoagulantes
- Trombocitopenia <50.000: glucocorticoides
- SAF embarazadas:
- Embarazo OK: no iniciar tto
- Antecedente de aborto o fracasos obstétricos: AAS y/o HBPM (dependiendo títulos aFL)
- SAF catastrófico
- Tto combinado: heparina a dosis terapéuticas
- Metilprednisolona
- Plasmaféresis
- Gammaglobulinas (IGIV)
- Rituximab
5
Q
Prevención primaria SAF
A
- Control FRCV
- AAS: 75-125 mg/día
- Situaciones con mayor riesgo de trombosis → HBPM profilaxis
6
Q
Prevención secundaria SAF
A
- TVP-TEP: AVK de forma crónica, INR 2-3
- Enf arterial oclusiva: AAS - AVK
7
Q
Generalidades LES (3)
A
- Enfermedad inflamatoria multisistémica, de características crónicas
- Etiología desconocida, pero se conocen algunos gatillantes y FR
- Corresponde a una lesión tisular citológica por depósito de Ac y complejos
8
Q
Epidemiología LES (5)
A
- Más frecuente en mujeres (6-10 veces)
- Presentación entre 16-55 años (principalmente mujeres edad fértil)
- En hombres es más severo
- Incidencia global: 15-50 casos nuevos cada 100 mil habitantes
- Más prevalente y agresivo en raza afroamericana
9
Q
Fisiopatología LES
A
- FR predisponen a alteraciones en:
- Inmunidad celular y humoral
- SMF (retículo endotelial)
- Sistema de complemento
10
Q
Mediadores que facilitan inflamación en LES (daño multisistémico) (4)
A
- Inmunocomplejos circulantes
- Ac citotóxicos
- Células citotóxicas
- Mediadores químicos
11
Q
Factores de riesgo LES (4)
A
1- Factores genéticos
- Asociación HLA- (B8, DR3, DR2)
- Factor genético: C4AQ0
- Déficit factores complemento (C2 y C4) en raza negra
2- Influencia hormonal
- Mujeres edad fértil
- Sd Klinefelter
3- Trastornos de inmunidad
- Hiperactividad de linf B
- Gran producción de Ac
- Supresión de funciones reguladoras de LT y macrófagos
4- Factores ambientales
- Luz UV (eritema malar)
- Virus
- Fármacos
12
Q
Cuadros clínicos LES (9)
A
1- Constitucionales (95% pacientes)
- Astenia
- Anorexia
- Fiebre
- Baja de peso
- CEG
2- Músculo-esqueléticos (95%)
- Artralgias
- Mialgias (30%)
- Poliartritis no erosivas simétricas
- Artropatía de Jaccoud (10%): deformidad articulaciones IFP e IFD
- Necrosis avascular cabeza femoral (30%)
3- Cutáneas (80%)
- Fotosensibilidad (60%)
- Alopecia (40%)
- LES cutáneo agudo (eritema malar)
- LES cutáneo crónico (alopecia cicatricial; lupus discoide; nódulos cutáneos)
4- Neurológicas (65%)
- Alt cognitivas
- Trastornos psiquiátricos
- Cefalea
- Convulsiones
- Neuropatías periféricas
- ACV isquémico/trombótico
- Mielitis transversa y aséptica
- Meningitis
5- Hematológicos (<85%)
- Anemia N-N (70%)
- Anemia hemolítica
- Leucopenia (65%)
- Linfopenia (50%)
- Trombocitopenia
- Ac anti fosfolípidos (30-50%) (LES ⇔ SAF)
6- Pulmonar y cardiaca (<50%)
- Serositis: pleuritis y pericarditis
- Hemorragia alveolar
- Endocarditis Libsman-Sacks (aséptica)
- TEP/TVP (menos común, más grave)
7- Gastrointestinales (<95%)
- Náuseas
- Diarrea crónica
- Dolor epigástrico
- Isquemia intestinal
8- Renales (nefritis lúpica)*
9- Otros
- Úlceras orales
- Abortos
- Esplenomegalia
- SIADH
- Hipotiroidismo
- Adenopatías (50%)
- Queratoconjuntivitis seca
13
Q
Clínica LES: constitucionales (5)
A
- Astenia
- Anorexia
- Fiebre
- Baja de peso
- CEG
14
Q
Clínica LES: músculo-esqueléticas (5)
A
- Artralgias
- Mialgias (30%)
- Poliartritis no erosivas simétricas
- Artropatía de Jaccoud (10%): deformidad articulaciones IFP e IFD
- Necrosis avascular cabeza femoral (30%)
15
Q
Clínica LES: cutáneas (4)
A
- Fotosensibilidad (60%)
- Alopecia (40%)
- LES cutáneo agudo (eritema malar)
- LES cutáneo crónico
- Alopecia cicatricial
- Lupus discoide
- Nódulos cutáneos
20
Q
Características nefritis lúpica (clases) (tabla)
A
22
Q
Diagnóstico LES según clasificación EULAR 2019
A
-
Criterios de entrada
- ANA (+) en título >1:80
-
Criterios adicionales
- No contabilizar como criterio si hay otra explicación más probable que LES
- Es suficiente con cumplir un criterio en una ocasión
- No necesitan cumplirse de forma simultánea
- En cada categoría solo cuenta el criterio con la puntuación más alta
- Para cumplir los criterios de LES se requiere 1 o más criterios clínicos y 10 o más puntos
